İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 613. Sokak No: 8 06550 Çankaya / ankara

TANI
OHA tanısı  Hb elektroforezi ve oraklaşma testi ile konulur. OHA 
ve orak hücre taşıyıcılığı ayırımı için oraklaşma testi yetersiz kalır. 
Böyle durumlarda HPLC ile doğru ve hızlı tanı koymak mümkündür. 
Hastalarda  mutasyonun  saptanması  ve  doğum  öncesi  tanı  için 
PCR  yöntemi  kullanılır.  Hasta  ebeveyinlerinden  her  ikisi  de  Hb  S 
taşıyıcısı ise hasta OHA olarak kabul edilir. Ancak bir ebeveyn Hb 
S  taşıyıcı,  diğeri  ß  talasemi  taşıyıcı  ise  hasta  S  ß  talasemi  olarak 
değerlendirilir.  Tanı  genellikle  çocukluk  çağında  konur.  Ancak 
özellikle çift heterozigot (Hb Sß, Hb SC…) durumda olan hastaların 
puberte  başlayana  kadar  bulgu  vermeyeceği  akılda  tutulmalıdır. 
Hastaların Hb düzeyleri genellikle 5-11 g/dl arasındadır. MCV, MCHC 
düzeyi normal, RDW düzeyi artmış normokrom normositer bir anemi 
vardır. Periferik yaymada oraklaşmış eritrositler, Sß talasemide ise 
target  hücreler  bulunmaktadır.  Enfeksiyon  olmadan  lökositoz  ve 
sola kayma saptanabilir. 
TEDAVİ
Enfeksiyonların tedavisi
1. 
Transfüzyon tedavileri
2. 
Kriz ve komplikasyonların tedavisi
3. 
Hemoglobin F yapımını artıran ajanlar
4. 
Şelasyon tedavisi
5. 
Kök hücre transplantasyonu
6. 
1.  Enfeksiyonların  tedavisi:  OHA’lı  hastalarda  ateş  ve 
enfeksiyonlar  hastaneye  en  sık  başvuru  nedenleri  arasında  yer 
almaktadır. Ateşi olan her OHA’lı hasta enfeksiyon yönünden ayrıntılı 
olarak  değerlendirilmeli  ve  enfeksiyon  varlığı  dışlanana  kadar 

ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
56
parenteral  geniş  aralıklı  3.  kuşak  sefalosporinlerle  (seftriakson) 
tedavi  edilmelidir.  Ateşi  olan  her  OHA’lı  hasta  acil  olarak  kabul 
edilmeli  ve  Tablo  16’da  özetlenen  bulguları  olan  hastalarda 
hastaneye  yatırılarak  tedavi  düşünülmelidir.  Her  hastaya  tanıdan 
itibaren penisilin profilaksisi başlanmalı, pnömokok ve H. İnfluenza 
aşılarının yapılması önerilmelidir. Protein konjüge pnömokok aşısı 
sağlıklı  çocuklarda  olduğu  gibi  OHA’li  hastalara  2,4,6  ve  12-15.
aylarda önerilmeli, bebek 24 aylık olduğunda ise tek doz 23 valanlı 
pnömokok    aşısı  yapılmalıdır.  Ayrıca  her  3-5  yılda  bir  bu  aşının 
tekrarı önerilmelidir. 
Tablo 16.  Ateşi  olan  OHA’lı  hastalarda  hastaneye  yatırılarak 
izleme endikasyonları
3 yaş altında ve ateşi 38.6 ºC üzerinde olan tüm OHA’lı hastalar
Ateşi 40 ºC üzerinde olan tüm OHA’lı hastalar
Septik görünüm
Peteşi ve purpura varlığı
Hipotansiyon
Santral venöz kateter varlığı
Geçirilmiş streptokokus pnömoniye bağlı bakteriyemi öyküsü
Aşağıdaki akut komplikasyonların varlığına bağlı belirtilerin olması;
Pulmoner komplikasyonlar
•
Aplastik kriz
•
Sekestrasyon krizi
•
İnme yada diğer nörolojik bozukluklar
•
Priapizm
•
Beyaz küre sayısının 30x10
9
/l üzerinde yada 5x10
9
/l altında olması
Trombosit sayısının 150x10
9
/l altında olması
Daha önceki Hb düzeyine göre düşüklük
2.  Transfüzyon  tedavileri:  Hastalığa  bağlı  gelişen  komplikas-
yonların hem tedavisi hem de önlenmesi için kullanılan tedavi yön-
temlerinden biridir. 
Transfüzyon  tedavisi;  basit  transfüzyon,  kronik  basit 
•
transfüzyon,  kısmi  yada  tam  kan  değişimi  şeklinde 
yapılabilir. 
Hastalarda  genellikle  hemoglobin  düzeyi  7  g/dl  altına 
•
düşmedikçe  transfüzyon  yapılmaması  ve  hiperviskoziteye 
neden  olmamak  için  de  Hb  düzeyinin  10  g/dl  üzerine 
çıkarılmaması önerilmektedir. 
Bütün yeni tanı almış OHA’lı hastaların eritrosit alt gruplarına 
•
bakılmalıdır.
Orak hücre taşıyıcısı olmayan donörden alınmış, filtrelenmiş 
•
ve en fazla 5  günlük olan ürünler kullanılmalı ve mümkün 
olduğu kadar C,c,E,e, Kell ve Kidd (JkA,JkB) antijenleri uygun 
olan  ürünler  seçilmelidir.  Tablo  17’de  OHA’lı  hastalardaki 
transfüzyon önerileri belirtilmiştir.
Tablo 17.  Orak hücre anemisinde tedaviye yanıtın 
değerlendirilmesi
Basit 
Transfüzyon 
Kronik Basit 
Transfüzyon 
Kan değişimi 
Önerilen 
Durumlar 
Semptomatik 
anemi 
Akut nörolojik 
bulgu 
Akut göğüs 
sendromu 
Akut çoklu organ 
yetmezliği 
Cerrahi öncesi 
Akut splenik 
yada hepatik 
sekestrasyon 
Sepsis ve 
menenjit 
İnmenin önlenmesi 
Tekrarlayan AGS 
yada çoklu organ 
yetersizliğinin 
önlenmesi 
Böbrek yetersizliği 
ve anemisi olan 
ve eritropoetin 
tedavisine cevap 
vermeyenler 
Pulmoner 
hipertansiyon yada 
kronik hipoksi 
Kronik kalp 
yetersizliği 
Akut nörolojik bulgu 
Ağır AGS 
Akut çoklu organ 
yetersizliği 
Cerrahi öncesi 
Hipervolemi ve 
hiperviskoziteden 
kaçınmak 
Demir birikimini 
azaltmak 
Tartışmalı 
Durumlar 
Kontrast madde 
kullanımından 
önce 
Ciddi göz 
komplikasyonları 
Tekrarlayan ciddi 
ağrılı kriz atakları 
İyileşmeyen bacak 
ülserleri 
Tekrarlayan priapizm 
Akut priapizm 
3. Kriz ve komplikasyonların tedavisi
Akut göğüs sendromu tedavisi:
•
Bütün  AGS  olan  hastalar  hastanede  yatırılarak 
o 
izlenmeli.

ORAK HÜCRE ANEMİSİ
 TANI VE TEDAVİ KILAVUZU
57
parenteral  geniş  aralıklı  3.  kuşak  sefalosporinlerle  (seftriakson) 
tedavi  edilmelidir.  Ateşi  olan  her  OHA’lı  hasta  acil  olarak  kabul 
edilmeli  ve  Tablo  16’da  özetlenen  bulguları  olan  hastalarda 
hastaneye  yatırılarak  tedavi  düşünülmelidir.  Her  hastaya  tanıdan 
itibaren penisilin profilaksisi başlanmalı, pnömokok ve H. İnfluenza 
aşılarının yapılması önerilmelidir. Protein konjüge pnömokok aşısı 
sağlıklı  çocuklarda  olduğu  gibi  OHA’li  hastalara  2,4,6  ve  12-15.
aylarda önerilmeli, bebek 24 aylık olduğunda ise tek doz 23 valanlı 
pnömokok    aşısı  yapılmalıdır.  Ayrıca  her  3-5  yılda  bir  bu  aşının 
tekrarı önerilmelidir. 
Tablo 16.  Ateşi  olan  OHA’lı  hastalarda  hastaneye  yatırılarak 
izleme endikasyonları
3 yaş altında ve ateşi 38.6 ºC üzerinde olan tüm OHA’lı hastalar
Ateşi 40 ºC üzerinde olan tüm OHA’lı hastalar
Septik görünüm
Peteşi ve purpura varlığı
Hipotansiyon
Santral venöz kateter varlığı
Geçirilmiş streptokokus pnömoniye bağlı bakteriyemi öyküsü
Aşağıdaki akut komplikasyonların varlığına bağlı belirtilerin olması;
Pulmoner komplikasyonlar
•
Aplastik kriz
•
Sekestrasyon krizi
•
İnme yada diğer nörolojik bozukluklar
•
Priapizm
•
Beyaz küre sayısının 30x10
9
/l üzerinde yada 5x10
9
/l altında olması
Trombosit sayısının 150x10
9
/l altında olması
Daha önceki Hb düzeyine göre düşüklük
2.  Transfüzyon  tedavileri:  Hastalığa  bağlı  gelişen  komplikas-
yonların hem tedavisi hem de önlenmesi için kullanılan tedavi yön-
temlerinden biridir. 
Transfüzyon  tedavisi;  basit  transfüzyon,  kronik  basit 
•
transfüzyon,  kısmi  yada  tam  kan  değişimi  şeklinde 
yapılabilir. 
Hastalarda  genellikle  hemoglobin  düzeyi  7  g/dl  altına 
•
düşmedikçe  transfüzyon  yapılmaması  ve  hiperviskoziteye 
neden  olmamak  için  de  Hb  düzeyinin  10  g/dl  üzerine 
çıkarılmaması önerilmektedir. 
Bütün yeni tanı almış OHA’lı hastaların eritrosit alt gruplarına 
•
bakılmalıdır.
Orak hücre taşıyıcısı olmayan donörden alınmış, filtrelenmiş 
•
ve en fazla 5  günlük olan ürünler kullanılmalı ve mümkün 
olduğu kadar C,c,E,e, Kell ve Kidd (JkA,JkB) antijenleri uygun 
olan  ürünler  seçilmelidir.  Tablo  17’de  OHA’lı  hastalardaki 
transfüzyon önerileri belirtilmiştir.
Tablo 17.  Orak hücre anemisinde tedaviye yanıtın 
değerlendirilmesi
Basit 
Transfüzyon 
Kronik Basit 
Transfüzyon 
Kan değişimi 
Önerilen 
Durumlar 
Semptomatik 
anemi 
Akut nörolojik 
bulgu 
Akut göğüs 
sendromu 
Akut çoklu organ 
yetmezliği 
Cerrahi öncesi 
Akut splenik 
yada hepatik 
sekestrasyon 
Sepsis ve 
menenjit 
İnmenin önlenmesi 
Tekrarlayan AGS 
yada çoklu organ 
yetersizliğinin 
önlenmesi 
Böbrek yetersizliği 
ve anemisi olan 
ve eritropoetin 
tedavisine cevap 
vermeyenler 
Pulmoner 
hipertansiyon yada 
kronik hipoksi 
Kronik kalp 
yetersizliği 
Akut nörolojik bulgu 
Ağır AGS 
Akut çoklu organ 
yetersizliği 
Cerrahi öncesi 
Hipervolemi ve 
hiperviskoziteden 
kaçınmak 
Demir birikimini 
azaltmak 
Tartışmalı 
Durumlar 
Kontrast madde 
kullanımından 
önce 
Ciddi göz 
komplikasyonları 
Tekrarlayan ciddi 
ağrılı kriz atakları 
İyileşmeyen bacak 
ülserleri 
Tekrarlayan priapizm 
Akut priapizm 
3. Kriz ve komplikasyonların tedavisi
Akut göğüs sendromu tedavisi:
•
Bütün  AGS  olan  hastalar  hastanede  yatırılarak 
o 
izlenmeli.

ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
58
İntravenöz hidrasyon (günlük total sıvı idamenin 1-1.5 
o 
katını  geçmemeli,  aşırı  hidrasyondan  kaçınılmalı) 
uygulanmalı,
Analjezikler  ile  hastanın  ağrısı  azaltılmalı  (sedatif 
o 
etkisi olanlardan kaçınılmalı)
Oksijen  satürasyonunu  %94’ün  üzerinde  tutacak 
o 
şekilde oksijen verilmeli,
Atipik 
enfeksiyonları 
da 
kapsayacak 
şekilde 
o 
geniş 
aralıklı 
antibiyotik 
tedavisi 
başlanmalı 
(sefalosporinler+makrolid)
Ağır  anemisi,  hipoksisi  olan  yada  solunum  sıkıntısı 
o 
artan hastalarda transfüzyon düşünülmeli.
Ağrılı krizlerin tedavisi;
•
Öncelikle  ağrıyı  oluşturabilen  faktörlerden  (soğuk, 
o 
asidoz, enfeksiyon, dehidratasyon, düşük oksijen, aşırı 
egzersiz,  psikolojik  ve  fiziksel  stres,  yüksek  irtifada 
bulunmak) kaçınma ve hasta eğitimi sağlanmalı,
Oral  analjezikler  ile  kontrol  altına  alınabilen  ve  oral 
o 
sıvı  alımının  yeterli  olduğu  komplikasyonsuz  ağrılı 
krizler  evde  tedavi  edilmelidir.  Hastanın  ağrıları 
parenteral  tedavi  gerektiriyorsa  ve/veya  ağızdan 
sıvı  alamıyorsa  ve  birlikte  komplikasyon  mevcutsa 
hastaneye yatırılarak izlenmeli,
Tüm hastalara yatak istirahatı önerilmeli, 
o 
Sıvı alımı; ağızdan yeteri kadar sıvı alamayan hastalara 
o 
5-10  ml/kg,  1  saatte  olacak  şekilde  sıvı  yüklemesi 
yapılıp  daha  sonra  günlük  idame  sıvısının  1-1.5  katı 
kadar sıvı 23 saatte verilmelidir.
O
o 
2
 kullanımı
Kan  transfüzyonu  veya  kan  değişimi;  diğer  tedavi 
o 
yöntemlerine  cevap  alınamıyorsa  ve  özellikle  sık 
tekrarlayan ağrılı krizlerde düşünülebilir.
Hastaların ağrı şiddetine göre Tablo 18, 19, 20; 
o 
Hafif ağrıda; Non-narkotik+yardımcı tedaviler
1. 
Orta  şiddette  ağrıda;  zayıf  narkotik  veya  düşük 
2. 
doz  kuvvetli  narkotik  ±non  narkotik+  yardımcı 
tedaviler
Şiddetli  ağrıda;  kuvvetli  narkotik  +  non-narkotik 
3. 
+  yardımcı  tedaviler  önerilmelidir  (yardımcı  teda-
viler;    trankilizanlar,  laksatifler,  antihistaminikler,  
antiemetikler ve psikoterapiden oluşmaktadır).  
Tablo 18.  Narkotik dışı analjezikler 
Aspirin (ASA)
10mg/kg/4 saatte bir PO
Asetaminofen 
10-15mg/kg/4 saatte bir PO en yüksek doz: 40mg/kg/
gün 
İbuprofen 
 
5-10mg/kg/6-8 saatte bir PO en yüksek doz: 40mg/kg/
gün
Naproksen 
5mg/kg/12 saatte bir PO en yüksek doz: 1g/gün 
İndometazin 
1-3 mg/kg/gün 3-4 dozda PO
Tablo 19.  Zayıf narkotik analjezikler
Kodein 
0,5-1mg/kg/4 saatte bir PO en yüksek doz 60mg
Oksikodon 
0,05-0,15mg/kg/ 4 saatte bir PO
Tramadol 
Contramal
50kg>50-100mg, 3 saat sonra tekrarlanır
1-2mg/kg İV infüzyon
Tablo 20.  Kuvvetli narkotik analjezikler
Morfin: IV bolus, İV inf., İM, SK, PO kullanımı mümkündür.
0,1-0,15mg/kg 3 saatte bir İV,  en yüksek doz; 7,5-10mg
•
(birlikte parasetamol veya NSAİ başlanır. İki doz morfin ile ağrısı kontrol altına 
alınamayan hasta hastaneye yatırılır)
İV  devamlı  infüzyon  tedavisi;  0,04mg/kg/saat,  8  saatte  bir  0,02mg/kg 
•
artırılarak en fazla 0,1mg/kg, idame tedavisi, 0,05mg/kg/3-4 saatte bir
Hasta  kontrollü  analjezi;  bazal  infüzyon;  0,01-0,04mg/kg/saat,  bolus  doz: 
•
0,01-0,04mg/kg, kilitli kalma süresi: 6-10 dk.

ORAK HÜCRE ANEMİSİ
 TANI VE TEDAVİ KILAVUZU
59
İntravenöz hidrasyon (günlük total sıvı idamenin 1-1.5 
o 
katını  geçmemeli,  aşırı  hidrasyondan  kaçınılmalı) 
uygulanmalı,
Analjezikler  ile  hastanın  ağrısı  azaltılmalı  (sedatif 
o 
etkisi olanlardan kaçınılmalı)
Oksijen  satürasyonunu  %94’ün  üzerinde  tutacak 
o 
şekilde oksijen verilmeli,
Atipik 
enfeksiyonları 
da 
kapsayacak 
şekilde 
o 
geniş 
aralıklı 
antibiyotik 
tedavisi 
başlanmalı 
(sefalosporinler+makrolid)
Ağır  anemisi,  hipoksisi  olan  yada  solunum  sıkıntısı 
o 
artan hastalarda transfüzyon düşünülmeli.
Ağrılı krizlerin tedavisi;
•
Öncelikle  ağrıyı  oluşturabilen  faktörlerden  (soğuk, 
o 
asidoz, enfeksiyon, dehidratasyon, düşük oksijen, aşırı 
egzersiz,  psikolojik  ve  fiziksel  stres,  yüksek  irtifada 
bulunmak) kaçınma ve hasta eğitimi sağlanmalı,
Oral  analjezikler  ile  kontrol  altına  alınabilen  ve  oral 
o 
sıvı  alımının  yeterli  olduğu  komplikasyonsuz  ağrılı 
krizler  evde  tedavi  edilmelidir.  Hastanın  ağrıları 
parenteral  tedavi  gerektiriyorsa  ve/veya  ağızdan 
sıvı  alamıyorsa  ve  birlikte  komplikasyon  mevcutsa 
hastaneye yatırılarak izlenmeli,
Tüm hastalara yatak istirahatı önerilmeli, 
o 
Sıvı alımı; ağızdan yeteri kadar sıvı alamayan hastalara 
o 
5-10  ml/kg,  1  saatte  olacak  şekilde  sıvı  yüklemesi 
yapılıp  daha  sonra  günlük  idame  sıvısının  1-1.5  katı 
kadar sıvı 23 saatte verilmelidir.
O
o 
2
 kullanımı
Kan  transfüzyonu  veya  kan  değişimi;  diğer  tedavi 
o 
yöntemlerine  cevap  alınamıyorsa  ve  özellikle  sık 
tekrarlayan ağrılı krizlerde düşünülebilir.
Hastaların ağrı şiddetine göre Tablo 18, 19, 20; 
o 
Hafif ağrıda; Non-narkotik+yardımcı tedaviler
1. 
Orta  şiddette  ağrıda;  zayıf  narkotik  veya  düşük 
2. 
doz  kuvvetli  narkotik  ±non  narkotik+  yardımcı 
tedaviler
Şiddetli  ağrıda;  kuvvetli  narkotik  +  non-narkotik 
3. 
+  yardımcı  tedaviler  önerilmelidir  (yardımcı  teda-
viler;    trankilizanlar,  laksatifler,  antihistaminikler,  
antiemetikler ve psikoterapiden oluşmaktadır).  
Tablo 18.  Narkotik dışı analjezikler 
Aspirin (ASA)
10mg/kg/4 saatte bir PO
Asetaminofen 
10-15mg/kg/4 saatte bir PO en yüksek doz: 40mg/kg/
gün 
İbuprofen 
 
5-10mg/kg/6-8 saatte bir PO en yüksek doz: 40mg/kg/
gün
Naproksen 
5mg/kg/12 saatte bir PO en yüksek doz: 1g/gün 
İndometazin 
1-3 mg/kg/gün 3-4 dozda PO
Tablo 19.  Zayıf narkotik analjezikler
Kodein 
0,5-1mg/kg/4 saatte bir PO en yüksek doz 60mg
Oksikodon 
0,05-0,15mg/kg/ 4 saatte bir PO
Tramadol 
Contramal
50kg>50-100mg, 3 saat sonra tekrarlanır
1-2mg/kg İV infüzyon
Tablo 20.  Kuvvetli narkotik analjezikler
Morfin: IV bolus, İV inf., İM, SK, PO kullanımı mümkündür.
0,1-0,15mg/kg 3 saatte bir İV,  en yüksek doz; 7,5-10mg
•
(birlikte parasetamol veya NSAİ başlanır. İki doz morfin ile ağrısı kontrol altına 
alınamayan hasta hastaneye yatırılır)
İV  devamlı  infüzyon  tedavisi;  0,04mg/kg/saat,  8  saatte  bir  0,02mg/kg 
•
artırılarak en fazla 0,1mg/kg, idame tedavisi, 0,05mg/kg/3-4 saatte bir
Hasta  kontrollü  analjezi;  bazal  infüzyon;  0,01-0,04mg/kg/saat,  bolus  doz: 
•
0,01-0,04mg/kg, kilitli kalma süresi: 6-10 dk.

ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
60
0,
1-
0,
15
m
g/
kg
 3
 s
aa
tt
e 
bi
r 
IV
,  
en
 y
ük
se
k 
do
z;
 7
,5
-1
0m
g 
(b
ir
lik
te
 p
ar
as
et
am
ol
 v
ey
a 
N
SA
 b
a
la
n
r.
 
ki
 d
oz
 m
or
fin
 i
le
 a
r
s
 k
on
tr
ol
 a
lt
n
a 
al
n
am
ay
an
 h
as
ta
 
ha
st
an
ey
e 
ya
tr
l
r) 
IV
 d
ev
am
l 
in
fü
zy
on
 t
ed
av
is
i; 
0,
04
m
g/
kg
/s
aa
t, 
8 
sa
at
te
 b
ir
 0
,0
2m
g/
kg
 a
rt
r
la
ra
k 
en
 f
az
la
 0
,1
m
g/
kg
, 
id
am
e 
te
da
vi
si
, 0
,0
5m
g/
kg
/3
-4
 s
aa
tt
e 
bi
r 
H
as
ta
 k
on
tr
ol
lü
 a
na
lje
zi
; 
ba
za
l 
in
fü
zy
on
; 
0,
01
-0
,0
4m
g/
kg
/s
aa
t, 
bo
lu
s 
do
z:
 0
,0
1-
0,
04
m
g/
kg
, k
ili
tl
i k
al
m
a 
sü
re
si
: 6
-1
0 
dk
. 
 
• 
Akut Santral Sinir Sistemi Olaylar
n
n Tedavisi (bkz. 
ekil-1, 2) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
*D
ah
a 
ön
ce
 g
eç
ir
ilm
i
 g
eç
ic
i 
is
ke
m
ik
 a
ta
k,
 d
ü
ük
 H
b 
dü
ze
yi
, 
te
kr
ar
la
ya
n 
A
G
S 
öy
kü
sü
, 
yü
ks
ek
 s
is
to
lik
 
ba
s
nç
 v
ar
l
 y
ük
se
k 
ri
sk
 o
la
ra
k 
be
lir
til
m
ek
te
di
r.
 
2 
ya
 ü
ze
ri
nd
e 
bu
lg
us
u 
ol
m
ay
an
 
H
bS
S 
Tr
an
sk
ra
ny
al
 D
op
pl
er
 U
SG
 
Tr
an
sk
ra
ny
al
 d
op
le
r 
U
SG
 
ya
p
la
m
y
or
 
A
no
rm
al
 
>
20
0 
cm
/s
n 
ba
s
nc
 
M
R
I/
M
R
G
 
<
20
0c
m
/s
n 
H
er
 3
-1
2 
ay
da
 b
ir
 
TC
D
 te
kr
ar
 
D
ü
ük
 r
is
k 
G
öz
le
m
 
Yü
ks
ek
 r
is
k 
* 
-
K
lin
ik
 g
öz
le
m
 
-H
id
ro
ks
iü
re
 
-T
ra
ns
fü
zy
on
 
se
çe
ne
kl
er
i 
de
er
le
nd
ir
ilm
el
i 
* 
Daha 
önce 
geçirilmiş 
geçici 
iskemik 
atak, 
düşük 
Hb 
düzeyi, 
tekrarlayan 
AGS 
öyküsü, 
yüksek 
sistolik 
basınç 
varlığı yüksek risk olarak belirtilmektedir.
Şekil 1. Akut Santral Sinir Sistemi Olaylarının Tedavisi

ORAK HÜCRE ANEMİSİ
 TANI VE TEDAVİ KILAVUZU
61
0,
1-
0,
15
m
g/
kg
 3
 s
aa
tt
e 
bi
r 
IV
,  
en
 y
ük
se
k 
do
z;
 7
,5
-1
0m
g 
(b
ir
lik
te
 p
ar
as
et
am
ol
 v
ey
a 
N
SA
 b
a
la
n
r.
 
ki
 d
oz
 m
or
fin
 i
le
 a
r
s
 k
on
tr
ol
 a
lt
n
a 
al
n
am
ay
an
 h
as
ta
 
ha
st
an
ey
e 
ya
tr
l
r)
 
IV
 d
ev
am
l 
in
fü
zy
on
 t
ed
av
is
i; 
0,
04
m
g/
kg
/s
aa
t, 
8 
sa
at
te
 b
ir
 0
,0
2m
g/
kg
 a
rt
r
la
ra
k 
en
 f
az
la
 0
,1
m
g/
kg
, 
id
am
e 
te
da
vi
si
, 0
,0
5m
g/
kg
/3
-4
 s
aa
tt
e 
bi
r 
H
as
ta
 k
on
tr
ol
lü
 a
na
lje
zi
; 
ba
za
l 
in
fü
zy
on
; 
0,
01
-0
,0
4m
g/
kg
/s
aa
t, 
bo
lu
s 
do
z:
 0
,0
1-
0,
04
m
g/
kg
, k
ili
tl
i k
al
m
a 
sü
re
si
: 6
-1
0 
dk
. 
 
• 
Akut Santral Sinir Sistemi Olaylar
n
n Tedavisi (bkz. 
ekil-1, 2) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
*D
ah
a 
ön
ce
 g
eç
ir
ilm
i
 g
eç
ic
i 
is
ke
m
ik
 a
ta
k,
 d
ü
ük
 H
b 
dü
ze
yi
, 
te
kr
ar
la
ya
n 
A
G
S 
öy
kü
sü
, 
yü
ks
ek
 s
is
to
lik
 
ba
s
nç
 v
ar
l
 y
ük
se
k 
ri
sk
 o
la
ra
k 
be
lir
til
m
ek
te
di
r.
 
2 
ya
 ü
ze
ri
nd
e 
bu
lg
us
u 
ol
m
ay
an
 
H
bS
S 
Tr
an
sk
ra
ny
al
 D
op
pl
er
 U
SG
 
Tr
an
sk
ra
ny
al
 d
op
le
r 
U
SG
 
ya
p
la
m
y
or
 
A
no
rm
al
 
>
20
0 
cm
/s
n 
ba
s
nc
 
M
R
I/
M
R
G
 
<
20
0c
m
/s
n 
H
er
 3
-1
2 
ay
da
 b
ir
 
TC
D
 te
kr
ar
 
D
ü
ük
 r
is
k 
G
öz
le
m
 
Yü
ks
ek
 r
is
k 
* 
-
K
lin
ik
 g
öz
le
m
 
-H
id
ro
ks
iü
re
 
-T
ra
ns
fü
zy
on
 
se
çe
ne
kl
er
i 
de
er
le
nd
ir
ilm
el
i 
Şekil 2. Akut Santral Sinir Sistemi Olaylarının Tedavisi

ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
62
Kronik transfüzyon tedavisinin amacı Hb düzeyini 10 g/dl 
•
ve Hb S oranının %30’un altında tutulmasıdır.
Splenik sekestrasyon tedavisi;
•
Basit  transfüzyon  yapılarak  hastanın  volüm  açığı 
o 
kapatılmalı ve dokulara oksijen gidişi artırılmalıdır.
Tekrarlayan vakalarda splenektomi düşünülebilir.
o 
Priapizm tedavisi;
•
Analjezik, ılık pansuman ve sıvı tedavisi,
o 
Dört  saatten  uzun  süren  hastalarda  intrakavernozal 
o 
aspirasyon ve α agonistlerin verilmesi,
Devam  eden  vakalarda  basit  transfüzyon  yada  kan 
o 
değişimi önerilebilir,
12-24 saatten uzun süren ergenlik sonrası vakalarda 
o 
şant operasyonu düşünülebilir.
4. Hemoglobin F yapımını artıran ilaçlar
  Günümüzde  bu  amaçla  klinikte  kullanılan  tek  ilaç 
•
hidroksiüredir.
  Başlangıç dozu 10-15 mg/kg/gündür. 
•
  Üç  ayda  bir  5  mg/kg/günlük  artışlar  ile  maksimum  doz 
•
olan 35 mg/kg/güne kadar çıkılabilir. 
  En  önemli  yan  etkisi  kemik  iliği  baskılanması  olup  yakın 
•
kan sayımı ile takip yapılmalıdır.  
  Tedaviden 4-12 hafta sonra Hb F düzeyinde %5-15 ve Hb 
•
düzeyinde 1 g/dl artış beklenebilir. 
  İki  yaş  üzerindeki  HbSS  ve  HbSB  olan  hastalarda 
•
Hidroksiüre başlanması önerilen yada hastaya göre karar 
verilmesi gereken durumlar Tablo 21’de özetlenmiştir;
Tablo 21.  İki  yaş  üzerindeki  HbSS  ve  HbSB  olan  hastalarda 
hidroksiüre  başlanması    önerilen  yada  hastaya  göre 
karar verilmesi gereken durumlar