Motilitatea
Yüklə 0,7 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Demenţa frontotemporală
- Investigaţii paraclinice
- Demenţa vasculară
- Boli prionice (Encefalopatii spongiforme transmisibile)
- Boala Creutzfeld-Jacob (BCJ)
- EPILEPSIA
|
Invest igaţii paraclinice RMN cerebral –
31
Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) şi tomografie cu emisie de foton (SPECT): hipometabolism al glucozei şi hipoperfuzie.
EEG
–
încetinire difuză a ritmului de bază
Definiţie: demenţa fontotemporală (FTD) este termenul folosit pentru a descrie pacienţii cu unul din trei sindroame clinice majore:
demenţa de tip frontal
demenţa semantică (afazie fluentă progresivă)
afazie non- fluentă progresivă.
Este caracter izată în plus şi prin atrofie focală progresivă a lobilor frontal şi /sau temporali. Tablou clinic -
durata medie a bolii: 8 ani -
poate debuta predominant cu tulburări de comportament, fenomene psihice şi afazie
- debut insidios sau progresiv gradual -
-
tulburări de comportament -
modificări graduale de personalitate
- sindrom de disexecuţie frontală cu dezinhibiţie
-
afazie fluentă progresivă
- afazie progresivă nonfluentă
-
alterarea interacţiunii sociale şi a relaţiilor interpersonale: dezinhibiţie, comportament neadecvat social şi sexual
-
tulburări emoţionale
- rigiditate mentală şi inflexibilitate : inabilitatea de a se adapta noilor situaţii -
distractibilitate. Simptomele pot fi grupate în funcşie de tipul lobului dominant:
apatie
abulie
inatenţie
planificări defectuoase
afazie
sindrom confuzional
apraxie
bulimie.
32
Investigaţii paraclinice Teste neuropsihologice: dusfuncţie de tip frontal şi temporal
RMN cerebral: atrofie frontală şi temporală cu şanţuri corticale adânci şi atrofie de hipocamp
Neuroimagistică funcţională: SPECT şi PET demonstrează scăderea fluxului sanguin şi a metabolismului regional, în special în partea anterioară
EEG: normal Demenţa cu Corpi Lewy
Demenţa cu corpi Lewy (DLB) este caracterizată prin tulburări d e memorie, la care se asociază elemente de psihoză (iluzii, halucinaţii), fluctuaţii în starea de veghe şi cogniţie, tulburări de somn, fenomene parkinsoniene.
declin al func ţiei cognitive
istoric de episoade recurente de sindrom confuzional
tipul de deterioare cognitivă este de tip cortical şi subcortical, cu disfuncţie executivă, tulburări de atenţie şi concentrare
afectare mai uşoară a memoriei verbale
tabloul clinic are multe elemente psihiatrice
fluctuaţiile în cogniţie sunt elemente caracteristice ale tabloului clinic
fenomene parkinsoniene uşoare pot să fie la debut
tulburări de somn şi disautonome.
Demenţa vasculară
Reprezintă un grup heterogen de boli demenţiale care rezultă din boala cerebrovasculară.
Tablou clinic -
variabil -
tulburări de memorie
- tulburări de limbaj
33
-
tulburări vizuospaţiale -
tulburările cognitive au tipologie mai mult subcorticală: inerţie, tulburări de concentrare, apatie, bradifrenie -
urări disexecutive
- boală cerebrovasculară este documentată neuroimagistic
-
relaţie temporală între debutul deficitelor cognitive şi boala cerebrovasculară (debutul demenţei imediat după AVC sau în interval de 3 luni de la producerea acestuia are prognostic rezervat) -
prezenţa infarctelor simptomatice corticale bilaterale şi profunde
Boli prionice (Encefalopatii spongiforme transmisibile)
Bolile prionice reprezintă un grup de boli neurodegenerative caracterizate prin demenţă rapid progersivă. Acestea rezultă din acumularea în creier a conformaţiei anormale a unei proteine celulare numite proteina prionică (PrP).
Bolile prionice apar în câteva sindroame: Boala Creutzfeldt-Jakob, sindrom Gerstmann- Straussler, insomnia familială fatală, Boala Kuru.
-
boală prionică cu demenţă rapid progresivă
- tabloul clinic este dominat de următoarele elemente: ataxie, mioclonie, semne piramidale şi extrapiramidale
- 80% din cazuri sunt sporadice -
fatigabilitate, insomnie) sau de natură psihiatrică (depresie, anxietate)
-
supravieţuirea este în general 1 an de la debutul bolii
- patternul EEG se poate modifica cu progresia bolii -
-
odată cu progresia bolii, apar unde difazice şi trifazice. În fazele tardive apar unde periodice, care apar la intervale de 0,5- 1 secundă.
Delirul Definiţie: alterarea senzoriului, cu sindrom confuzional, inatenţie şi dezorientare cu debut acut.
Debutul poate să fie acut sau subacut, cursul putând fi fluctuant. Tablou clinic 34
alterarea conştienţei – pacientul poate fi agitat psihomotor, în diferite grade, dar şi letargic (în puţine cazuri)
deficit de atenţie
reducerea concentr ării, pacientul nu se poate concentra la
un lucru decât pentru o perioadă scurtă de timp
distractibilitate
- şi menţină atenţia la o anumită sarcină
alterarea ciclului somn- veghe: somnolenţă diurnă excesivă, uneori cu inversarea completă a ritmului somn -veghe
gândire dezorganizată
halucinaţii –
de obicei vizuale, dar pot fi şi auditive
iluzii: de obicei de persecuţie
conţinut dezorganizat al vorbirii
dialogul se poate realiza cu mare dificultate sau deloc
comportament social neadecvat
impulsivitate
confabulaţii
poate fi izolare socială
35
EPILEPSIA Epilepsia este o boală frecvent întâlnită în populaţia generală, pe întreg globul. Implicaţiile medicale şi sociale sunt deosebite, mulţi pacienţi considerându - se stigmatizaţi. O criză este un eveniment unic cara cterizat printr- o descărcare neuronală anormală focală sau generalizată, adesea cu manifestări fizice. Aproximativ 5 - 7% din populaţie va avea în decursul vieţii o criză.
Epilepsia se referă la condiţia în care o persoană are două sau mai multe crize la cel
puţin 2 s ăptămâni distanţă. Aproximativ 1 - 2% din populaţie are epilepsie. Este foarte important de explicat pacientului care are o primă criză de epilepsie că aceasta poate fi urmată sau nu de o criză similară.
Pentru a înţelege tipurile de crize epileptice, le vom defini în continuare : Simplă –
criză focală fără modificarea stării de conştienţă
Complexă – criză focală cu alterarea stării de conştienţă
Aură –
simptome subiective care pot fi atribuite unei crize (pacientul le are, dar nu pot fi observate d e altcineva); de exemplu simptome senzitive, simptome psihice cum ar fi senzaţia de “deja vu”, „jamais vu”, senzaţii abdominale. În principiu este o criză simplă parţială
Prodrom sau premoniţie – senzaţie vagă, agitaţie precedând criza
Epilepsia reflexă – epilepsia precipitată de un stimul (vizual, mâncare, citire)
Postictal –
urmează după o criză Automatism –
Idiopatic –
escrie epilepsiile cu componentă genetică.
Criptogenică – suspectată de a fi simptomatică, dar nici o cauză simptomatică nu este identificată
Simptomatic –
crize care au o cauză identificabilă (ex. leziuni cerebrale, infarcte cerebrale, cauze metabolice) Semiologia crizei –
Una din întrebările importante este modul în care se face diagnosticul diferenţial între crizele parţiale şi cele generalizate.
Crizele parţiale încep focal şi au elemente clinice şi EEG care indică că focarul este strict localizat unilateral, la nivelul unui lob cerebral. În funcţie de lobul în care este focarul vor avea loc şi manifestările. În general manifestările clinice sunt corelate cu mărimea focarului epileptic.
Crizele primar generalizate i au naştere din ambele emisfere deodată. Crizele localizate se pot disipa la zonele alăturate sau contralaterale prin căile talamocorticale şi interemisferice.
36
A.
Crizele parţiale (focale)
1. Crize parţiale simple sunt rezultatul descărcă rilor electrice dintr- o anumită arie a creierului fără pierdere de conştienţă
a. Crize motorii: pot fi clonice, tonice b. Crize senzitive pot avea mai multe forme:
- simptome senzitive elementare, în care pacientul are o senzaţie simplă cum ar fi furnicături pe un hemicorp, o senzaţie vizuală, miros sau gust.
-
Simptome senzitive complexe: în aceste tipuri de crize este implicată de obicei joncţiunea temporoparieto - occipitală. În aceste tipuri de crize, pacientul are senzaţii complexe, care pot să fie însoţite sau nu de tulburări emoţionale cum ar fi familiaritate bruscă faţă de persoane necunoscute sau, din contră, senzaţia de străin brusc instalată faţă de persoane cunoscute. Aceste senzaţii sunt cunoscute sub denumirea de “déjà vu”, “jamais vu”.
c. crize de autom atisme: pacientul are senzaţie abdominală neplăcută, poate avea fenomene vegetative cu transpiraţie, tahicardie, bradicardie
d. Crize psihice e. Crize gelastice: manifestate prin crize bruşte de râs în context neadecvat. În general sediul leziunilor este hipotalamusul.
2. Crize parţiale complexe sunt reprezentate de descărcări electrice dintr - o anumită arie a creierului însoţite de pierdere de conştienţă
a. Pot fi crize parţiale simple care prezintă ulterior şi o componentă complexă sau pot fi complexe de la început
b.
Pacientul poate avea automatisme. Astfel, pacientul poate avea mişcări de ruminaţie, de mestecat, de muşcarea limbii, ştergerea nasului
3.
Crize parţiale care se generalizează secundar
4. Status epilepticus parţial
a. epilepsia partialis continua b. aura continua c. status epilepticus limbic (status psihomotor) d. status hemiconvulsiv, urmat de hemipareză
B. Crize generalizate 1.) Crize tonico-clonic generalizate -
înaintea crizelor pacientul poate avea aură. Prezenţa acesteia poate ajuta pacientul să minimizeze injuriile. Astfel, poate lua o poziţie de securitate sau poate anunţa un membru al familiei sau coleg că urmează criza.
37
-
faza tonică: ochii deschişi, pupilele se dilată, bol navul flec tează antebraţul, are loc pronaţia membrului superior. Ulterior are loc relaxare sfincteriană, urmată de apnee şi cianoză.
-
faza clonică: mişcări generalizate clonice, muşcarea limbii, cianoză şi apnee
- pacientul poate prezenta comă, ameţeală, letargie, cefalee.
-
durata 1-3 minute 2.) Crize tonice generalizate - pacientul are mişcări tonice, durata 1 -2 minute 3.)
Crizele de absenţă
- apar la copii, au o durată scurtă
-
EEG: descărcări vârf - undă generalizate de 3 - Hz, cu durata scurtă
-
în timpul unei asemenea crize poate avea loc căderea capului, automatisme sau mişcări clonice
4.) Crize de absenţă atipică, în care debutul este gradual -
au o durată mai lungă decât crizele de absenţă tipice
- pacientul poate avea acest tip de criză sau poate asocia şi alte crize
-
apare în general la copii cu retard mental
5.) Crize mioclonice -
mioclonie reflexă corticală -
mioclonie re flexă reticulară
-
mioclonie primară generalizată epileptică
6.) Crize atone - în general sunt cunoscute sub numele de crize de drop attacks. Pacientul cade de obicei, brusc, în genunchi. Durata crizelor e de câteva secunde.
7.) Status epilepticus generalizat –
apare prin repetarea crizelor, fără recuperarea stării de conştienţă.
- status epilepticus cu crize generalizate tonico-clonice - status epilepticus cu crize clonice - status epilepticus cu crize de absenţă - status epilepticus cu crize atone - status epilepticus cu crize mioclonice.
Sindroamele epileptice –
manifestări clinice în funcţie de localizare 1. Crize de lob temporal –
diagnostice diferenţiale. Este necesară a anamneză atentă a pacientului şi a celor care au fost martori la criză/crize.
Poate să fie oprirea vorbirii şi afazie, dacă focarul epileptic este situat la nivelul lobului temporal din emisferul dominant. Debutul crizei poate să fie cu o senzaţie de căldură la nivelul abdomenului, halucinaţii olfactive (în special cu mirosuri neplăcute), senzaţie de gust metalic în gură, anxietate sau depresie brusc instalate.
38
Alte manifestări cuprind halucinaţii auditorii, ameţeală, vertij, senzaţia de mişcare şi tulbură ri de echilibru. Brusc pot să existe senzaţii de familiaritate faţă de persoane necunoscute (“déjà vu”) sau percepţia de străinătate faţă de persoane cunoscute (“jamais vu”).
Crizele pot să dureze câteva minute şi pot fi urmate de un sindrom confuzional .
5. Crize de lob frontal -
caracterizate de debut brusc, durată scurtă. Multe dintre ele apar în somn, nu sunt urmate de sindrom confuzional sau, dacă apare, acesta este de scurtă durată. Apariţia nocturnă (crize morfeice) pretează la diagnostic diferenţial c omplex cu parasomniile REM sau NREM. De aceea, în aceste situaţii înregistrarea polisomnografică este extrem de utilă.
6. Crize de lob parietal - sunt asociate cu manifestări pozitive în funcţie de mărimea focarului de descărcare electrică sau negative (asom atognozia). Poate fi afectată faţa sau un hemicorp. Emisferul afectat poate da particularităţile de manifestare clinică.
7. Crizele de lob occipital - apar brusc cu senzaţii vizuale care pot fi descrise de pacient în funcţie de educaţie şi nivelul cultural . Pot apare puncte luminoase, flashuri de lumină, deformarea obiectelor, obiecte în plus.
re buie să îi urmăm pentru a stabili un diagnostic corect de epilepsie. 1. Pacientul are epilepsie? Anamneza va releva descrierea detali ată a manifestărilor pacientului înainte, în timpul şi după criză. Martorul va putea descrie toate manifestările din timpul crizei şi după aceasta. EEG -ul
poate demonstra descărcări electrice post criză.
2. Ce fel de epilepsie este? În funcţie de manifestările clinice se va face încadrarea în unul sau mai multe tipuri de crize.
3. Care este cauza epilepsiei? 4. Trebuie tratată epilepsia ? Discuţia cu pacientul va evidenţia şi posibilitatea efectelor adverse ale medicaţiei. Acestea pot să fie efecte de clasă, date de majoritatea medicamentelor şi particulare, date de fiecare tip de medicament în parte. Prognosticul unui asemenea pacient depinde de modul în care îşi administrează medicaţie precum şi regimul de viaţă.
5. Care este cel mai indicat tratament? Acesta se va individualiza în funcţie de pacient, vârsta şi complianţa lui.
39
Investigaţii
Teste hematologice La toţi pacienţii se vor recolta probele sanguine uzuale (pentru a depista potenţiala etiologie metabolică)
-
hemoleucograma şi VSH
- ureea şi electroliţii
-
glicemia -
prolact ina serică, dacă există dubii dacă a fost criză epileptică sau nu: prolactina serică este crescută 2 - 3 ori faţă de nivelul bazal la 15 - 20 de minute după crizele tonico-clonice generalizate -
Lactat seric şi piruvat, biopsie musculară şi analiza ADN dacă există o suspiciune de mitocondropatie. Electroencefalografie Rol: complementar diagnosticului clinic -
-
în 2/3 din cazuri traseul EEG este normal
- pacientul trebuie ur mărit la intervale regulate, clinic şi EEG. Se pot adăuga metode de stimulare intermitentă luminoasă, deprivare de somn, care cresc şansa înregistrării descărcărilor epileptiforme.
- crizele idiopatice generalizate dau descărcări epileptiforme mai des decât cele parţiale
Tomografia cerebrală
- este indicată dacă se suspicionează o leziune focală: crize parţiale, semne neurologice focale, anomalii de lateralizate pe EEG. -
Poate identifica o tumoră, boală cerebrovasculară, malformaţie arterio - venoasă, malformaţi i congenitale RMN cerebral
pacienţii care prezintă crize refractare şi CT cerebral normal necesită RMN cerebral
structurale mici care nu sunt identificate prin CT cerebral (ex.hamartoame, arii de glioză) în scleroză hipocampică, scleroză mezială temporală şi atrofie hipocampică.
Yüklə 0,7 Mb. Dostları ilə paylaş:
|