Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 12 iyun 2009-cu il tarixli
Yüklə 1,56 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 12 iyun 2009-cu il tarixli 17 saylı qərarı ilə təsdiq edilmişdir EPİLEPSİYANIN DİAQNOSTİKA VƏ MÜALİCƏSİ ÜZRƏ KLİNİK PROTOKOL Bakı - 2009 Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
56.12
E 67
E 67 Epilepsiyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik protokol. – 75 səh.
2
Nazirliyinin səhiyyə islahatları çərçivəsində ictimai səhiyyə kadrlarının hazırlanması üzrə Tədbirlər proqramı əsasında tərtib edilmişdir. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
3
Kilinik protokolun redaktoru: C. Məmmədov – Səhiyyə Nazirliyi İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzinin direktoru
R.Rzayev – Səhiyyə Nazirliyinin baş nevroloqu, t.e.n N.Əliyev – Bakı ş. Psixonevroloji Dispanserinin baş həkimi, t.e.d
N.Abbasova – ATU-nun II Nevrologiya və tibbi genetika kafedrası, həkim-nevroloq, t.e.n S.Bədəlova – Uşaq Nevroloji Xəstəxanası, həkim-nevroloq, t.e.n
K.Salayev – ATU-nun II Nevrologiya və tibbi genetika kafedrası, həkim-nevroloq, t.e.n Ə.Zeynalov –ATU-nun Psixiatriya kafedrası, 2 saylı KPX, həkim-psixiatr A.Əhmədov – İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzi, tibb işçilərinin peşəkar hazırlığı şöbəsinin müdiri
Səhiyyə Nazirliyinin Tibbi yardımın təşkili şöbəsi tərəfindən rəy verilmişdir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 4
Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Sübutların mənbələri (elmi tədqiqatların tipləri) Ia Sübutlar meta-analiz, sistematik icmal və ya randomizasiya olunmuş klinik tədqiqatlardan (RKT) alınmışdır Ib Sübutlar ən azı bir RKT-dən alınmışdır IIa Sübutlar ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış, nəzarət edilən, randomizasiya olunmamış tədqiqatdan alınmışdır IIb Sübutlar ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış kvazi- eksperimental tədqiqatdan alınmışdır
Sübutlar təsviri tədqiqatdan (məsələn, müqayisəli, korrelyasion tədqiqatlar, ayrı-ayrı halların öyrənilməsi) alınmışdır IV Sübutlar ekspertlərin rəyinə və ya klinik təcrübəyə əsaslanmışdır Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
5
Tövsiyənin etibarlılıq səviyyəsi Tövsiyənin əsaslandığı sübutların etibarlılıq dərəcəsi A •
RKT-lərin yüksək keyfiyyətli meta-analizi, sistematik icmalı və ya nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, sistematik səhv ehtimalı çox aşağı olan (++) irimiqyaslı RKT. •
B •
Kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli tədqiqatların yüksək keyfiyyətli (++) sistematik icmalı, yaxud •
keyfiyyətli kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli tədqiqat, yaxud •
sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) RKT. •
Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ib və IIa. C •
Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli və ya nəzarət edilən, randomizasiya olunmamış tədqiqat, yaxud •
edilə bilməyən, sistematik səhv riski çox aşağı olan və ya yüksək olmayan (++ və ya +) RKT. •
D •
Klinik hallar seriyasının təsviri, yaxud •
Nəzarət edilməyən tədqiqat, yaxud •
Ekspertlərin rəyi. •
Yüksək səviyyəli sübutların mövcud olmamasının göstəricisidir. •
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
6
– adrenokortikotrop hormon EEQ – elektroensefaloqrafiya EƏP – epilepsiya əleyhinə preparatlar EKQ – elektrokardioqrafiya EQBL – Epilepsiyaya Qarşı Beynəlxalq Liqa ES – epileptik status ET – epilepsiya tutmaları GAE – gənclərin absans epilepsiyası GME – gənclərin mioklonik epilepsiyası XBT-10 – Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı, 10-cu baxış İQ – intellekt əmsalı
infantil spazmlar
– kombinə olunmuş oral kontraseptivlər KT – kompüter tomoqrafiyası QAYT – qamma-aminyağ turşusu QOYT – qamma-oksiyağ turşusu LQS – Lennoks-Qasto sindromu MRT – maqnit-rezonans tomoqrafiyası
mərkəzi sinir sistemi SGTSİ – serotoninin geriyə tutulmasının selektiv inhibitorları TSA – trisiklik antidepressantlar UAE – uşaqların absans epilepsiyası VS – Vest sindromu YET – yayılmış epileptik tutmalar YXAT – yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları YXQT – yenidoğulmuşların xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 7
Tutma – (a) epileptik mənşəli, (b) sinkop nəticəsində və ya (c) başqa etioloji mexanizmlə keçən beyin funksiyasının paroksizmal pozulması.
klonik silkələnmə/diksinmə və ya tonik epileptik tutma) keçən tutma. Konvulsiv tutma epileptik və ya qeyri-epileptik olur.
(məsələn, absans) keçən tutma. Qeyri-konvulsiv tutma epileptik və ya qeyri-epileptik olur.
güclü. hipersinxron) boşalmasının nəticəsi olan tutma. Qeyri-epileptik tutma – baş beyin neyronların epileptik (həddən artıq güclü. hipersinxron) boşalmasının nəticəsi olmayan tutma (məsələn, hipoksiya nəticəsində sinkop tutması).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 8
səviyyəsində çalışan həkimlər üçün nəzərdə tutulmuşdur. Pasiyent qrupu: Epilepsiya xəstəliyi olan uşaq və böyük yaşlı şəxslər. Protokolun məqsədləri: ►
Müxtəlif ixtisaslardan olan həkimlərə epilepsiyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə sübutlu təbabətə əsaslanan tövsiyələr təqdim etmək, o cümlədən
epilepsiya əleyhinə preparatların (EƏP) ilkin tətbiqi rezistent epilepsiyanın, epileptik statusun, provokasiya (tibdə xəstəlik hallarının süni surətdə törədilməsi) edilən tutmaların müalicəsi
əqli inkişafdan geri qalma və epilepsiyası olan pasiyentlərin müalicəsi
müxtəlif kontrasepsiya üsullarından istifadə edən, hamilə və ya menopauza dövründə olan qadınların müalicəsi ►
Epilepsiyanın erkən aşkar edilmə və müalicəsi səviyyəsinin yüksəldilməsi ►
xəstələrin həyat keyfiyyətinin və sosial adaptasiyasının yaxşılaşdırılması ÜMUMİ MÜDDƏALAR Epilepsiya – əsas əlaməti təkrarlanan və adətən provokasiya olunmayan (refleks epilepsiyalar istisna olmaqla) epilepsiya tutmaları (ET) olan, müəyyən sindromlar zamanı şəxsiyyətin dəyişilməsinin xüsusi tipi və psixi pozuntularla müşayiət edilən müxtəlif etiologiyalı heterogen xəstəliklər qrupudur. Epilepsiya tutması – baş beyin neyronlarının həddən artıq güclü, hipersinxron boşalmasının klinik təzahürüdür. ET epileptik boşalmalara cəlb olunmuş baş beyin şöbələrinin funksional vəziyyətindən asılıdır və bu zaman ali baş beyin funksiyalarının pozulması, düşüncənin pozulması, anomal sensor və psixi hissiyyatlar, hərəki (motor) pozuntular, yayılmış tutmalar müşahidə olunur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 9
Müxtəlif məlumatlara görə, epilepsiya ilə xəstələnmənin rast gəlmə tezliyi il ərzində 100 000 nəfər əhaliyə 30-50 hadisə təşkil edir. Epilepsiyanın inkişaf riski 20 yaşa qədər 1%, 75 yaşa qədər isə 3%-ə bərabərdir. XBT-10 üzrə təsnifat G40 Epilepsiya G41 Epileptik status
G40 və F02.8.2 Epilepsiya ilə bağlı demensiya G40 və F06.2 Epilepsiya zamanı şizofreniyayabənzər psixoz G40 və F06.3 Üzvi mənşəli əhval (affektiv) pozuntuları G40 və F06.8 Əlavə göstərişlər olmadan epileptik psixoz G40 və F07.0 Üzvi mənşəli şəxsiyyət pozuntusu DİAQNOSTİKA 1. Paroksizmal hadisənin təsviri Baş vermiş tutmanın epileptik tutma olub-olmamağının təyin edilməsi. (Yəni tutmanın inkişaf mexanizminin əsasında beyin qabığı neyronlarının həddən artıq güclü, hipersinxron boşalması dayanır, ya yox.)
Tutmanın növü və ya növlərinin təyin olunması (bax, cədvəl 1). 3. Tutmanın etiologiyasının müəyyənləşdirilməsi (MRT, kariotipləşdirmə, biokimyəvi tədqiqatlar, əzələlərin biopsiyası və s.) Əgər tutma epileptik tutmadırsa, o zaman onun hər hansı səbəbə görə ikincili olmasını – yəni həmin səbəblə bilavasitə əlaqəlidir və səbəb aradan qaldırıldıqda təkrarlanmır – müəyyən etmək lazımdır (məsələn, neyroinfeksiya və kəllə-beyin travmalarının kəskin dövründə epileptik tutmalar; şişlər, serebrovaskulyar patologiya zamanı epileptik tutmalar; yaxud bir sıra xəstəliklərin – xroniki alkoqolizm, narkomaniya və toksikomaniyalar, maddələr mübadiləsi pozulmaları, yuxunun deprivasiyası (yuxudan məhrum etmək) – gedişi zamanı meydana çıxan tutmalar).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
10 Əgər tutmalar hər hansı səbəblə bağlı olmadan təkrarlanırsa (ən azı iki tutma), epileptik tutmalardırlarsa, o zaman epilepsiya diaqnozu qoyulmasına əsas vardır. Epilepsiya diaqnozu qoyulduqdan sonra epileptik sindromu müəyyən etmək lazımdır (bax, cədvəl 2). Cədvəl 1. EQBL tərəfindən qəbul edilmiş epileptik tutma növlərinin təsnifatı * Müalicəsiz kəsilən epileptik tutma növləri Yayılmış tutmalar
Tonik-klonik tutma (klonik və ya mioklonik faza ilə başlanan variantlar daxildir)
Klonik tutma -
tonik elementlərsiz -
tonik elementlərlə Tonik tutma
Spazmlar Mioklonik tutma
Tipik absans tutma Atipik absans tutma
Mioklonik absans tutma Göz qapağının miokloniyası
Mioklonik atonik tutma Neqativ mioklonus
Atonik tutma Yayılmış epilepsiya indromları daxilində refleks tutma Fokal tutmalar
Fokal sensor (hissi) tutma elementar (bəsit) sensor (hissi) simptomlarla (misal üçün,
-
təcrübi sensor (hissi) simptomlarla (misal üçün, gicgah, ənsə və təpə paylarının birləşmə nahiyəsinin tutmaları)
Fokal motor (hərəki) tutma -
elementar (bəsit) klonik motor (hərəki) əlamətlərlə -
asimmetrik tonik motor (hərəki) tutma (misal üçün, əlavə motor qabıq tutması) -
tipik (gicgah payının) avtomatizmlərlə (misal üçün, mezial gicgah payı) -
hiperkinetik avtomatizmlərlə -
fokal neqativ mioklonusla -
motor inhibitor tutmalar (iktal hərəki ifliclə)
* Engel J. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology (ILAE Commission Report). Epilepsia 2001 Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 11
Gelastik (gülmə) tutma Hemiklonik tutma
Törəmə (ikincili) yayılmış tutma
Fokal epilepsiya sindromları daxilində refleks tutma Müalicəsiz kəsilməyən epileptik tutma növləri (epilepsiya statusu) Yayılmış epilepsiya statusu
Yayılmış tonik-klonik epilepsiya statusu
Klonik epilepsiya statusu Tonik epilepsiya statusu
Mioklonik epilepsiya statusu Absans epilepsiya statusu Fokal epilepsiya statusu
Kojevnikov epilepsiyası (epilepsia partialis continua)
Davamlı aura (aura continua) Limbik epilepsiya statusu (psixomotor status)
Hemiparezlə hemikonvulsiv status Təsnifata daxil olmayan epileptik tutma Refleks tutmalarını sürətləndirici qıcıqlar
Görmə qıcıqları -
titrək işıq (mümkündürsə, rəng müəyyənləşdirilməlidir) -
başqa görmə qıcıqları Düşünmə
Musiqi
Yemək
Hərəkət
Somatosensor qıcıqlar
Proprioseptiv qıcıqlar Oxuma
İsti su
Diksinmə Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
12 Cədvəl 2. Epilepsiya sindromlarının təsnifatı * Körpələrin və uşaqların idiopatik fokal epilepsiyaları
Körpələrin xoşxassəli tutmaları (qeyri-ailəvi)
Uşaqlarda mərkəz və gicgah nahiyəsi spaykları ilə xoşxassəli epilepsiya (Rolandik)
Uşaqlarda ənsə payının xoşxassəli erkən başlanğıclı epilepsiyası (Panaitopulus tipi)
başlanğıclı epilepsiyası (Qasto tipi) Ailəvi (autosom-dominant) fokal epilepsiyalar
Yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları
Körpələrin xoşxassəli ailəvi tutmaları
Gecə tutmaları ilə alın payının autosom- dominant epilepsiyası
Gicgah payının ailəvi epilepsiyası
Müxtəlif fokuslarla ailəvi fokal epilepsiya Simptomatik (və ya simptomatik olması ehtimal edilən) fokal epilepsiyalar
Limbik epilepsiya İrəliləyən mioklonik epilepsiyalar
Seroid lipofussinoz Sialidoz
Lafora xəstəliyi Unferrixt-Lundborq xəstəliyi
Neyroaksonal distrofiya MERRF sindromu (parçalanmış qırmızı əzələ lifləri ilə mioklonus-epilepsiya)
Dentatorubropallidal atrofiya Digərləri Neyrodəri pozuntuları
Tuberoz skleroz kompleksi Neyrofibromatoz
İto hipomelanozu Epidermal nevus sindromu
Sturge-Veber sindromu Beyin qabığının anormal inkişafı ilə bağlı qüsurlar
1-ci tip təcrid olunmuş lissensefaliya
Miller-Diker sindromu X-xromosomla bağlı lissensefaliya
Subkortikal bənd heterotopiya Periventrikulyar düyünlü heterotopiya
Fokal heterotopiya Hemimeqalensefaliya
Bilateral perisilviar sindrom Unilateral polimikrogiriya
Şizoensefaliyalar * Engel J. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology (ILAE Commission Report). Epilepsia, 42:796–803, 2001 Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 13
Hipokampın sklerozu ilə mezial gicgah epilepsiyası
Spesifik etiologiya əsasında müəyyən olunan mezial gicgah epilepsiyası
Lokalizasiya və etiologiya əsasında müəyyən olunan başqa tipləri Neokortikal epilepsiyalar
Rasmussen sindromu Hemikonvulsiyalar, hemiplegiya sindromu
Lokalizasiya və etiologiya əsasında müəyyən olunan başqa tipləri
Körpələrin miqrasiya edən fokal tutmaları İdiopatik yayılmış epilepsiyalar
Körpələrin xoşxassəli mioklonik epilepsiyası
Mioklonik-astatik tutmalar epilepsiyası
Uşaqların absans epilepsiyası
Mioklonik absanslar epilepsiyası
Müxtəlif fenotiplərlə idiopatik yayılmış epilepsiyalar
Gənclərin absans epilepsiyası
Gənclərin mioklonik epilepsiyası
Yalnız yayılmış tonik- klonik tutmalarla keçən epilepsiya
Fokal və ya multifokal kortikal displaziya
Mikrodisgeneziyalar Yüklə 1,56 Mb. Dostları ilə paylaş:
|