Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 12 iyun 2009-cu il tarixli
Yüklə 1,56 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Dövrləri
- Diferensial diaqnoz
- KONTRASEPSİYA, HAMİLƏLİK VƏ ƏVƏZEDİCİ HORMONAL TERAPİYA Hamiləliyin qarşısını alan vasitələrin tətbiqi
- Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər
- Fol turşusu
- Hamiləlik zamanı EƏP-lərin dozası və qanda konsentrasiyasının monitorinqi
- Əvəzedici hormonal terapiya
- XÜSUSİ FORMALAR
- Başlandığı yaş dövrü, rast gəlmə tezliyi
- Müalicə
- Yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları (YXAT) Etiologiya
- Başlandığı yaş dövrü
- Neyrovizualizasiya
- Körpələrin erkən epileptik ensefalopatiyası (Otahara sindromu) Etiologiya
- Vest sindromu (VS)
- VS zamanı EEQ-də dəyişikliklər
- İkinci sıra preparatları
|
EPİLEPTİK STATUS (ES) Epileptik status – uzunsürən epileptik tutma (30 dəqiqədən artıq) və ya aralarındakı fasilə zamanı şüurun tam bərpa olunmadığı çoxsaylı təkrarlanan tutmalarla özünü büruzə verən təxirəsalınmaz vəziyyətdir.
G41.0 Epileptik status
grand mal (tonik-klonik tutmalar) G41.1 Epileptik status
epilepsiya əleyhinə preparatların tətbiqində fasilə, yaxud onların qəbulunun dayandırılması və ya dozasının azaldılması. Dövrləri: predstatus (tutmanın başlanmasından 0-9 dəq), başlanğıc ES (10-30 dəq), inkişaf etmiş ES (31-60 dəq), refrakter ES (60 dəq-dən artıq).
qeyd olunur, çox vaxt gözlərin çevrilməsi və ya onların klonik dartılması ilə birgə baş verir, birtərəfli xarakter daşıya bilir. Absanslar ES-si zamanı şüurun dəyişməsi qeyd olunur, bu zaman reaksiyalar hissəvi olaraq saxlana bilər, dezorientasiya, afaziya, amneziya, oral və bilək avtomatizmləri müşahidə edilir. Absanslar ES-si diaqnozu EEQ-də epileptik aktivlik aşkar olunduqda təsdiq edilə bilər. Diferensial diaqnoz: metabolik ensefalopatiyalar (qara ciyərin, böyrəklərin zədələnməsi və s.), dərman intoksikasiyaları, psixozlarla aparılır.
nəqliyyatla göndərişin təşkilinə başlanmalıdır. Məqsəd – 30 dəq tamam olmamış tutmaların qarşısını almaqdır (30 dəq ərzində ES- dən sonra baş beyin neyronlarında patoloji dəyişikliklər baş verir). Xəstəxanaya qədər olan mərhələdə tənəffüs yollarının keçiriciliyi təmin olunur, oksigen verilir, benzodiazepinlərin (relanium) bütün üsullarla yeridilməsi effektivdir – v/d, ə/d, rektal. Stasionarda qanda qlükoza səviyyəsinin müəyyən edilməsi mümkün olmadıqda və ya hipoqlikemiya olduqda 25%-li qlükoza məhlulu (2 ml/kq, v/d) və benzodiazepin sırası preparatı – relanium Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 38
(0,2 mq/kq, hiperqlikemiya zamanı fizioloji məhlulda) yeridilir. Relaniumun bütün dozası bir dəfəyə şprisə yığılır və yavaş-yavaş (tənəffüsün dayanması təhlükəsi!) v/d yeridilir; 1 yaşa qədər uşaqlar üçün yeridilmə sürəti 0,2-0,5 mq/dəq, 1-dən 5 yaşa qədər – 1 mq/dəq, 5 yaşdan yuxarı 1-2 mq/dəq təşkil edir. Yeridilmə tutmaların dayanması və ya tənəffüsün tormozlanması əlamətlərinin meydana çıxmasına, yaxud maksimal dozaya çatana qədər davam etdirilir. Ehtiyac olduqda, 30 dəq sonra həmin dozanı təkrar yeritmək mümkündür. Relanium olmadıqda və ya ES-nin qarşısı alına bilmədikdə QOYT (natrium-oksibutirat) – 10%-li məhlul 50-70 mq/kq v/d damcı üsulu ilə, 10 dəfə artıq həcmdə fizioloji məhlulda, yaxud droperidol – 0,25%-li məhlul 0,1-0,25 mq/kq v/d təyin edilir. Ədəbiyyatda olan məlumatlara görə, həmçinin lorazepam 0,05- 0,1 mq/kq v/d 2 mq/dəq; fenitoin və ya fosfofenitoin 20 mq/kq v/d 50 mq/dəq (daha uzun müddətli təsirə malik preparat kimi tövsiyə olunur və benzodiazepinlərdən sonra təyin edilir); fenobarbital ∗ 10- 20 mq/kq v/d 100 mq/dəq; depakin 5 mq/kq v/d təyin olunur. Beyin ödemi zamanı əlavə terapiya vasitələri kimi prednizolon 2-4 mq/kq v/d və ya ə/d, furosemid 0,5 mq/kq v/d və ya ə/d; hipokalsiemiya zamanı kalsium-qlükonat 10%-li məhlul 0,2 ml/kq v/d; piridoksindən asılı tutmalar zamanı piridoksin 5%-li məhlul 1,0 v/d tətbiq edilir. ES-nin müalicəsinə qarşı rezistentlik inkişaf etdikdə, ağ ciyərlərin süni tənəffüs aparatına qoşulması və epileptik aktivliyin aradan qaldırılması məqsədilə narkoz (heksenal ∗∗ , tiopental ∗∗ ) verilməsi üçün pasiyenti intensiv terapiya şöbəsinə köçürürlər. Lümbal punksiya MSS infeksiyasına şübhə yarandıqda və əks- göstərişlər (ağır kəllədaxili hipertenziya, okklüzion hidrosefaliya) olmadıqda yerinə yetirilir.
∗ Klinik protokolun tərtib edildiyi dövrdə Azərbaycan Respublikasında inyeksion formada dövlət qeydiyyatından keçməmiş dərman vasitəsi.
∗∗ Klinik protokolun tərtib edildiyi dövrdə Azərbaycan Respublikasında dövlət qeydiyyatından keçməmiş dərman vasitəsi.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 39 ES-dən çıxdıqdan sonra (tutmaların aradan qaldırılması, düşüncənin aydınlaşması) adekvat epilepsiya əleyhinə terapiya təyin edilməlidir (ehtiyac olduqda nazoqastral zond vasitəsilə). KONTRASEPSİYA, HAMİLƏLİK VƏ ƏVƏZEDİCİ HORMONAL TERAPİYA Hamiləliyin qarşısını alan vasitələrin tətbiqi Kombinə olunmuş oral kontraseptivlər (KOK) Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lərlə birlikdə tərkibində ən azı 50 mkq estrogen olan KOK təyin etmək lazımdır.
karbamazepin, okskarbamazepin, fenobarbital, fenitoin, primidon, topiramat.
Nəzarət edilməyən tutmaların həm qadının özü üçün, həm də döl üçün yaratdığı risklə bağlı hamilə qadını məlumatlandırmaq lazımdır
►
Döldə anomaliyanın inkişaf etmə riski orta hesabla təxminən 2%-ə bərabərdir ►
►
Karbamazepin və ya lamotricinə nisbətən valproatların tətbiqi zamanı anomaliyaların inkişaf etmə riski daha yüksəkdir ►
EƏP-lərlə politerapiya zamanı risk dəfələrlə artır ►
Mümkün olduğu qədər mayalanmanı bir EƏP-nin ən aşağı effektiv dozada qəbulu fonunda həyata keçirmək lazımdır Fol turşusu Bütün epilepsiyalı qadınlara mayalanma dövründən əvvəl başlayaraq hamiləliyin I trimestrinin sonuna qədər 5 mq/sut dozada fol turşusu təyin etmək lazımdır (B). K vitamini Anaları EƏP qəbul edən bütün yenidoğulmuşlara doğulduqdan dərhal sonra 1 mq dozada K vitamini (ə/d) təyin etmək lazımdır (C).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 40 Hamiləlik EƏP qəbulu bir çox hallarda döldə anomaliyalara gətirib çıxara bilər, ona görə də gestasiyanın 18-ci həftəsində dölün mümkün inkişaf anomaliyalarının aşkar olunması məqsədilə USM aparılması tövsiyə edilir.
Hamiləlik zamanı çox vaxt EƏP-lərin qanda konsentrasiyasının aşağı düşməsi müşahidə edilir. Lakin hamiləlik zamanı EƏP-lərin dozasını hökmən qaldırmaq tələb olunmur; bu zaman EƏP-nin dozasını yalnız xəstəliyin klinik gedişindən asılı olaraq korreksiya etmək lazımdır (B). Doğuş Doğuş zamanı və doğuşdan sonrakı dövrdə peroral EƏP-lərin qəbulunu adi qaydada davam etdirmək lazımdır. EƏP-nin peroral qəbuluna qarşı dözümsüzlük olduqda, digər daxil etmə üsullarının tətbiq olunması lazımdır (B).
Doğuş zamanı tutmaları mümkün olduğu qədər tez bir vaxtda lorazepam və ya diazepamın venadaxili inyeksiyaları vasitəsilə aradan qaldırmaq lazımdır. Əgər tutmaları aradan qaldırmaq mümkün olmasa, epileptik statusda olan xəstələrin aparılması ilə bağlı tövsiyələrə əməl etmək lazımdır (B). Tutmaların səbəbinin epilepsiya və ya eklampsiya olduğunu müəyyən etmək mümkün olmadıqda, bunları yerinə yetirmək göstərişdir: bir dəfəyə 4 qram maqnezium-sulfatın v/d yeridilməsi və (əgər göstəriş varsa) əlavə olaraq 24 saat ərzində hər bir saat maqnezium-sulfatın 1 qram dozada v/d yeridilməsi.
Menopauza dövründə tutmaların patterninin dəyişə bilməsi haqqında qadınlara xəbərdarlıq etmək lazımdır (B). Epilepsiyalı qadınlarda əvəzedici hormonal terapiyanın təyin edilməsi ilə bağlı göstərişlər epilepsiyası olmayan qadınlardakı ilə eynidir (B).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 41 XÜSUSİ FORMALAR Uşaqlar və böyüklərdə ən çox rast gəlinən epileptik sindromlar Yenidoğulmuşların xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları Etiologiya: güman edilir ki, xəstəliyin inkişafında aparıcı rol onurğa beyni mayesində sink defisitinə məxsusdur. Lakin bu nəzəri müddəa statistik cəhətdən etibarlı tədqiqatlarla öz təsdiqini tapmamışdır. Başlandığı yaş dövrü, rast gəlmə tezliyi: yenidoğulmuşların xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları (YXQT) və ya başqa deyimlə “beşinci gün tutmaları” yenidoğulmuşlarda nisbi yaxşı vəziyyət fonunda postnatal həyatın 3-7-ci günü (ən çox 5-ci sutka) meydana çıxır. Onlar yenidoğulma dövründə əmələ gələn bütün tutmaların 2- 7%-ni təşkil edirlər. Klinik mənzərə: gövdə, üz və ətrafların ayrı-ayrı hissələrinin əzələlərinin asinxron klonik yığılmalarından ibarət olan yayılmış multifokal klonik tutmalar. Multifokal klonik paroksizmləri fərqləndirən cəhət – onların miqrasiya edici xüsusiyyətidir, bu zaman klonik yığılma həddən artıq yüksək sürətlə bədənin bir hissəsindən digər hissəsinə keçir. Uşağın şüurunda adətən pozulma olmur. Tonik neonatal tutmaların olmaması – beşinci gün tutmalarının digər epileptik ensefalopatiyalardan fərqli xüsusiyyətidir. Sianozla müşayiət edilən paroksizmal apnoe dövrlərinin mövcudluğu onlar üçün tipik vəziyyətdir. Tutmaların davam etmə müddəti, adətən 1 sutkadan artıq olmur. Nevroloji müayinədə, adətən nə tutmaların başlamasından əvvəl, nə də onların kəsilməsindən sonra pozuntular aşkar edilmir. Bəzi müəlliflər tutmaların dayanmasından sonra yuxululuq, nisbi əzələ hipotoniyası dövrünün olmasını qeyd edirlər.
patterni meydana çıxır, o özünü kəskin dalğalarla qeyri-müntəzəm şəkildə növbələşən diffuz areaktiv teta-aktivliklə büruzə verir. Həm oyaqlıq, həm də yuxu zamanı qeyd olunur. Tutma EEQ-sində pik- dalğa və ya ritmik yavaş-dalğa aktivliyi müşahidə olunur, həmin aktivlik başlanğıcda unilateral, daha sonra isə yayılmış ola bilər və rolandik bölgədə ən çox ifadə olunur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
42 Müalicə: düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə təyin olunması məqsədəuyğun hesab edilmir. Tutmalar öz-özünə aradan qalxır.
verir. Tək-tək müşahidələrin nəticəsi olaraq, sonradan febril və afebril tutmaların meydana çıxması, psixomotor inkişafın ləngiməsi halları haqqında məlumat verilir. Yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları (YXAT) Etiologiya: autosom-dominant tipli irsən ötürülmə müəyyən olunmuşdur. Hal-hazırda bu tutmaların inkişafına əhəmiyyətli dərəcədə səbəb olan 2 müstəqil gen lokalizə olunmuşdur: 20-ci və 8- ci xromosomun uzun qolu. Başlandığı yaş dövrü: xəstəlik postnatal həyatın 2-ci və ya 3-cü günü, daha nadir hallarda isə birinci ay ərzində başlayır. Klinik mənzərə: əsasən yayılmış multifokal və ya fokal klonik tutmalarla, qısa apnoe dövrləri ilə, həmçinin atipik (“silinmiş”) tutmalarla – aksial əzələlərin tonik gərginliyi, gözlərin deviasiyası, asimmetrik və simmetrik tonik boyun reflekslərinin paroksizmal analoqları, pedallama fenomenləri, stereotip pozotonik reaksiyalar şəklində stereotip motor və gözün hərəki fenomenləri ilə özünü büruzə verir. Həmçinin çoxlu miqdarda ağız suyu ifrazı, üzün və boynun qızarması, tənəffüs və nəbz tezliyinin dəyişməsi müşahidə oluna bilər. Aktiv dövrün davam etmə müddəti 3-5 gündən bir neçə həftəyə qədər təşkil edir, daha sonra isə tutmalar öz-özünə keçib gedir. Psixomotor inkişaf zərər görmür. Nevroloji statusda dəyişikliklər qeyd edilmir.
növbələşən teta-aktivlik qeyd edilir. Tutma zamanı pik-dalğa və ya ritmik yavaş-dalğa aktivliyi aşkar olunur.
olur, düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə təyin edilməsi məqsədəuyğun hesab olunmur. Tutmalar öz-özünə aradan qalxır.
olaraq, ailəvi neonatal tutmaları olan xəstələrin 11%-ində epilepsiya inkişaf edir. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
43 Körpələrin erkən epileptik ensefalopatiyası (Otahara sindromu) Etiologiya: polietioloji sindromdur, lakin əksər hallarda beynin prenatal zədələnməsi (baş beynin anadangəlmə qüsurları, Aykardi sindromu, neyro-dəri sindromları və s.) qeyd olunur.
ərzində başlayır. Klinik mənzərə: tutmaların əsas tipi – 10 san hüdudlarında davam edən tonik spazmlardır. Adətən seriya şəklində (bir seriyada 10-40 spazm) meydana çıxır. Sutka ərzində spazmların ümumi miqdarı 300- 400-ə çata bilər. Onlar həm oyaqlıq, həm də yuxu dövründə əmələ gəlirlər. Tonik spazmlardan başqa qısa parsial tutmalar (əsasən hemikonvulsiv) müşahidə edilir. Mioklonik tutmalar olmalı deyil, əgər onlar varsa, çox güman ki, bu erkən mioklonik ensefalopatiyanın variantıdır. Nevroloji müayinə zamanı psixomotor inkişafın aşkar geri qalması, bir çox hallarda görmə sinirlərinin atrofiyası və korluq, mikrosefaliya qeyd olunur. EEQ meyarları: EEQ müayinəsi kifayət qədər spesifik, lakin yalnız Otahara sindromu üçün patoqnomik olmayan əlamət – “alışma- zəifləmə” patterni aşkar edir. Bu özünü yüksək amplitudalı pik-dalğa komplekslərinin qısa diffuz boşalmaları ilə göstərir, bundan sonra elektroaktivliyin kəskin azalması – “bioelektrik səssizliyi” dövrlərinə qədər – müşahidə olunur. Neyrovizualizasiya: xəstələrin əksəriyyətində baş beyində patoloji dəyişikliklər (daha çox inkişaf qüsurları və perinatal ensefalopatiyaların nəticələri) aşkar edir.
xarakter daşıyır. Başlanğıc müalicə – valproatlar (depakin) 30-80 mq/kq/sut 3 dəfəyə qəbul edilir. Qeyri-effektivlik zamanı ikinci seçim preparatları – barbituratlar (fenobarbital) 20-100 mq/sut dozada 2 dəfəyə qəbul edilir. Monoterapiya effektiv olmadıqda politerapiyaya (barbituratlar + valproatlar və ya bu preparatlardan biri benzodiazepinlə birlikdə) keçmək lazımdır. EƏP-lər tamamilə effekt vermədikdə onların kortikosteroid hormonları ilə kombinasiyası mümkündür – prednizolon 2 mq/kq/sut orta dozada, adətən 1 dəfə səhər qəbul edilir.
olmur, letal nəticə, yaxud Vest sindromu və ya parsial epilepsiyaya transformasiya baş verə bilər. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
44 Vest sindromu (VS) Vest sindromu – yaşdan asılı olan epileptik sindromdur, 3-7 aylıq uşaqlarda müşahidə olunur, körpələrin epileptik ensefalopatiyaları qrupuna aiddir. VS ilə xəstələnmə səviyyəsi hər 1000 diri doğulmuş uşaq üçün 0,4-ə bərabərdir.
VS aşağıdakı meyarlarla xarakterizə olunur: ►
Epileptik tutmaların xüsusi tipi – aksial və ətraf əzələlərinin massiv mioklonik və (və ya) tonik, pro- və (və ya) retropulsiv, simmetrik və (və ya) asimmetrik, seriyalı və (və ya) təcrid olunmuş spazmlarından ibarət olan infantil spazmlar (İS); ►
Psixomotor inkişafın ləngiməsi; ►
EEQ-də hipsaritmiyanın olması. Epilepsiyanın Beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq VS epilepsiyanın yayılmış formalarına aid edilmişdir. VS-nin kriptogen (beynin zədələnməsi güman olunur, ancaq təsdiq edilmir) və simptomatik (xeyli tez-tez rast gəlinən) formaları ayırd edilir. Kriptogen formalar üçün – dəqiq səbəbin olmaması, xəstəliyin meydana çıxmasına qədər uşağın normal sinir-psixi inkişafı, digər növ tutmaların qeyd edilməməsi, neyroradioloji müayinə üsulları zamanı beyin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması xarakterikdir. VS-nin simptomatik formaları üçün – müəyyən edilmiş etiologiya (pre-, peri-, postnatal etioloji faktorlar), xəstəliyin meydana çıxmasına qədər uşağın sinir-psixi inkişafının ləngiməsi, nevroloji pozuntular, bir sıra hallarda baş beynin KT və MRT müayinələri zamanı patoloji dəyişikliklər xarakterikdir. Klinik mənzərə: Bir xəstədə tutmaların müxtəlif variantlarının olması mümkündür. Əksər hallarda İS-lər simmetrikdir, daha az hallarda isə asimmetrik və ya unilateral olur. Asimmetrik İS-lər VS- nin simptomatik formaları üçün daha xarakterikdir. Asimmetrik spazmlar adətən təcrid olunmuş şəkildə meydana çıxır, lakin onlar fokal tutmadan sonra və ya əvvəl də inkişaf edə bilərlər, bəzi hallarda isə İS yayılmış və ya fokal tutma ilə eyni vaxtda əmələ gələ bilər. İS- lərin klasterlərdə qruplaşması pasiyentlərin 80-90%-ində aşkar edilir. Klasterdə spazmların sayı tək-tək hallardan 100 və daha artıq rəqəmə qədər dəyişə bilər. Gün ərzində “klaster həmlələrinin” sayı 1-dən 10- a qədər və daha çox təşkil edə bilər. İS epizodu bir neçə saniyə Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
45 (adətən 2 saniyə) davam edir. Kriptogen İS-lər üçün daha az davam etmə müddəti xarakterikdir. “Klaster həmləsi” 5 saniyədən 10 saniyəyə qədər çəkir. Bir pasiyentdə İS-lərin intensivliyi müxtəlif olur: klinik simptomların bütün spektri ilə müşayiət edilən və ya reduksiya olunmuş spazmlar yarana bilər. Klaster həmləsinin ardınca uşaq süst və ya oyanıq ola bilər. Tutmaların əmələ gəlmə vaxtı fərqlidir, nadir hallarda yuxu zamanı meydana çıxırlar, lakin tutmanın oyanıqlıq dövründə inkişafına meyllilik mövcuddur.
əsas tutmalararası (interiktal) EEQ patternidir və praktik olaraq yaşa görə normal olan əsas aktivliyi tamamilə əvəz edir. Hipsaritmiya – multifokal spayklar və kəskin dalğalarla birləşən, nizamsız şəkildə yerləşmiş çox yüksək amplitudalı yavaş dalğalardan ibarətdir. EEQ- də iktal (tutma) dəyişiklikləri müxtəlifdir. Tutma zamanı ən xarakterik EEQ-pattern verteks-mərkəz sahəsində pozitiv dalğalardan ibarət olur; aşağı amplitudalı sürətli aktivlik (14-16 Hs tezlikdə) və ya “electro-decremental event” adlandırılan əyrinin diffuz yastılanması da müşahidə edilə bilər. VS zamanı EEQ şəkli sabit deyil və vaxt keçdikcə dəyişikliyə uğraya bilər. Piridoksindən asılı İS-lərin istisna edilməsi üçün EEQ müayinəsi zamanı 100-200 mq dozada piridoksinin (vitamin B 6 ) venadaxili yeridilməsi tövsiyə olunur. Diferensial diaqnoz: ilk dəfə meydana çıxma vaxtı və klinik əlamətləri oxşar olan müxtəlif epileptik paroksizmləri və sindromları VS-dən differensiasiya etmək lazımdır: a)
erkən mioklonik ensefalopatiya; b)
erkən infantil epileptik ensefalopatiya (Otahara sindromu); c)
xoşxassəli qeyri-epileptik infantil spazmlar; d)
xoşxassəli erkən uşaqlıq mioklonusu; e)
körpələrin xoşxassəli epilepsiya mioklonusu. Müalicə: Birinci sıra preparatları: AKTH, kortikosteroidlər, valproat turşusu (depakin). Adrenokortikotrop hormon – İS-lərin müalicəsində tətbiq edilən əsas preparatdır. Müalicəni 40 vahid/sut dozada əzələdaxili yeritməklə başlamaq və 2 həftə ərzində davam etdirmək tövsiyə olunur. Əgər tutmalar kəsilmirsə, dozanı həftədə 10 vahid artırmaq Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 46 tövsiyə edilir. Bu, tutmalar kəsilənə və ya doza 80 vahidə çatana qədər davam etdirilir. AKTH ilə minimal müalicə kursu tutmalar kəsildikdən sonra 1 ay təşkil edir. Bundan sonra dozanı həftədə 10 vahid azaltmaq mümkündür. Əgər dozanın azaldılması zamanı tutmalar yenidən başlayarsa, doza təkrarən effektiv səviyyəyə qədər artırılır. AKTH ilə terapiyanı stasionar şəraitində başlamaq lazımdır. Preparat növbə ilə sağ və sol sağrı nahiyəsinə yeridilir. AKTH-nin daha aşağı dozaları da təklif olunur: 0,0125-0,015 mq/kq sutkada bir dəfə, bu sxem üzrə – 1-2-ci həftələr – hər gün, 3-4-cü həftələr – günaşırı, 5-6-cı həftələr – həftədə 2 dəfə, 7-8-ci həftələr – həftədə 1 dəfə. Həmçinin AKTH-nin sintetik formaları tətbiq edilir – sinakten- depo 0,1 mq dozadan başlayaraq 2-5 gündə 1 dəfə əzələdaxilinə yeridilir, doza 1,0 mq-a çatdırıldıqdan sonra tədricən azaldılır. Xəstə uşağın valideynlərinin inyeksiyaları yerinə yetirmək imkanı olmadığı halda, AKTH əvəzinə prednizolon təyin edilə bilər. Prdnizolon 3-4 həftə ərzində 2-3 mq/kq/sut dozada daxilə təyin edilir və qəbulu çox tədricən dayandırılır. Hormonal terapiyanın əlavə təsirləri: həddən artıq əsəbilik; yuxunun pozulması; ödemlərin inkişafı, arterial təzyiqin yüksəlməsi və taxikardiya ilə gedən endokrin, elektrolit pozuntuları; mədə xorası; gizli mədə-bağırsaq qanaxması; beyindaxili qansızmalar; osteoporoz; diabetik ketoasidoz; dərinin hiperpiqmentasiyası; allergik reaksiyalar (səpgilərdən anafilaktik şoka qədər). Laborator müayinələr: a)
AKTH-terapiyanın təyin edilməsindən əvvəl aparılanlar – zərdabda əsas elektrolitlərin (kalsium, fosfor), qanda azot, sidik cövhəri, kreatinin və qlükozanın miqdarının müəyyən edilməsi, qanın və sidiyin ümumi analizi, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası; b)
elektrolitlərin, qanda və sidikdə qlükoza səviyyəsinin yoxlanması, bədən çəkisi və arterial təzyiqin ölçülməsi. Profilaktik müalicəyə antasid preparatın təyini daxildir, arterial təzyiqin yüksəlməsi zamanı – qidada duzların miqdarının məhdudlaşdırılması və diuretiklərdən istifadə tövsiyə edilir, hipertenziyanın inkişafı zamanı hipotenziv preparatlar təyin oluna bilər. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 47 Valproat turşusu (depakin sirop, depakin xronosfera) Adətən İS-lər zamanı valproatların daha yüksək dozalarından istifadə olunur. Sutkalıq doza 45-100 mq/kq təşkil edir və 2-3 dəfəyə qəbul edilir. Dozadan asılı əlavə təsirlərə yol verməmək üçün daha aşağı dozadan – 15 mq/kq/sut başlamaq, sonra isə remissiya əldə olunana qədər dozanı tədricən artırmaq məqsədəuyğundur. Müalicənin effektivliyi ilk 3-4 həftə ərzində aşkar olunmursa, hormonal terapiya ilə əvəz etmək və ya onu əlavə etmək, yaxud uyğun laborator monitorinq aparmaqla digər antikonvulsant əlavə etmək göstərişdir. İkinci sıra preparatları: viqabatrin, klonazepam, nitrazepam. Viqabatrin (sabril) dozanı tədricən 50-100 mq/kq/sut qədər artırmaqla təyin edilir. Uşaqlarda tuberoz skleroz fonunda inkişaf etmiş İS-lər zamanı viqabatrin xüsusilə effektivdir. Tez-tez baş verən əlavə təsirlərinə tor qişanın zədələnməsi, görmə sahəsi defektləri (geriyədönməz ola bilər) aiddir. Bununla əlaqədar viqabatrin mümkün olduğu qədər qısa müddətə (8 həftə) təyin edilir. Valproatlarla (40-80 mq/kq/sut) kombinasiya edilməsi mümkündür. Baza preparatlarına əlavə edildikdə benzodiazepinlər yüksək effektivliyə malikdirlər: klonazepam 0,03 mq/kq/sut dozada 2 və ya 3 dəfəyə qəbul edilir. Ehtiyac yarandıqda dozanı 0,1 mq/kq/sut-ya qədər artırmaq olar. Əlavə təsirləri – ağız suyu ifrazının güclənməsi, yuxululuq, süstlük, əzələ hipotoniyası, tənəffüs pozulmaları, zaman keçdikcə preparata öyrəşmə. Depakin ilə nitrazepamın (radedorm 0,5 mq/kq/sut) kombinasiya edilməsi mümkündür. İS-li xəstələrin cərrahi müalicəsi medikamentoz terapiyaya rezistentlik hallarında ixtisaslaşdırılmış tibb mərkəzlərində aparılır.
Yüklə 1,56 Mb. Dostları ilə paylaş:
|