Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 08 fevral 2010-cu il tarixli
Yüklə 1,31 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- DİAQNOSTİKA Çoxsaylı mielomanın diaqnozu anamnez, klinik, laborator və instrumental müayinələrin nəticələrinə əsaslanır. 40 yaşından
- Çoxsaylı mielomalı pasientlərin kompleks tədqiqatına aşağıdakı laborator və instrumental müayinə üsulları daxil edilir
- Çoxsaylı mielomanın diaqnostik meyarları
- Sümüklərin solitar plazmasitomasının diaqnostik meyarları
- İndolent mielomanın diaqnostik meyarları
- Qeyri-müəyyən əhəmiyyətli monoklonal qammapatiyaların diaqnostik meyarları
- Cədvəl 3. POEMS – sindromunun diaqnostik meyarları
- Plazmahüceyrəli leykozda
|
MRT və ya PET 18- ftordeoksiqlükoza ilə Qeyri müəyyən əhəmiyyətli monoklonal qammapatiya (QƏMQ)
Zədələnmə ocaqları yoxdur IA mərhələsi (indolent mieloma)
Plazmasitoma və/və ya məhdud ocaq Çoxsaylı mieloma IB, IIA/B, IIIA/B mərhələləri
IB mərhələsi 5 dən az lokal ocaqlar, yüngül dərəcəli diffuz forma
IIA/B mərhələləri 5-20 lokal ocaq, orta-ağır dərəcəli diffuz forma IIIA/B mərhələləri 20-dən çox lokal ocaq, ağır dərəcəli diffuz forma
A - kreatinin <2 mq/dl, sümük iliyindən kənar ocaq yoxdur; B - kreatinin >2 mq/dl, sümük iliyindən kənar zədələnmə ocaqları vardır
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
15 Proqnostik qeyri-qənaətbəxş faktorlara β 2 -mikroqlobulinin və albuminin miqdarından başqa, xəstənin 65 yaşdan çox olması, pis somatik status (ECOG sisteminə görə 3 ya 4-cü dərəcə, başqa sözlə pasient vaxtının 50%-ni yataqda keçirməklə, tibb bacısının köməyinə ehtiyacı olur), kreatinin miqdarının, C–reaktiv zülalın, laktatdehidrogenazanın (LDH) zərdabda miqdarının artması, hemoqlobinin və trombositlərin sayının azalması, plazmatik hüceyrələrin proliferativ indeksinin yüksəlməsi, mielopunktatda plazmablastlarin olması, sümük iliyi hüceyrələrinin sitogenetik müayinəsi zamanı hipodiploidiya və 13-cü xromosomun delesiyası və ya monosomiyası, ekstramedulyar zədələnmə ocaqlarının mövcud olması aiddir. ÇM xəstəliyinin diaqnozunu qoyduqda, immunoloji variantın, xəstəliyin mərhələsinin (mərhələləşdirmə sisteminin göstərilməsi şərti ilə), beynəlxalq proqnostik indeksin göstərilməsi mütləqdir. Aşağıda ÇM-nin diaqnozunun düzgün yazılma bir neçə variantları göstərilmişdir: 1.
2.
Çoxsaylı mieloma A k, IIIA mərhələsi Dyuri/Salmon PLUS-ə görə; 3.
Çoxsaylı mieloma A k, IV mərhələ SVOG, IPI 3; 4.
Sekresiya etməyən çoxsaylı mieloma, IIIA mərhələsi Dyuri/Salmon PLUS-ə görə; 5.
Proqnostik qeyri-qənaətbəxş variant (13 xromosomun delesiyası, kompleks xromosom pozğunluqları ilə); 6.
göstərməklə). KLİNİKA ÇM-li xəstələrdə klinik əlamətlər bir neçə ay və ya il özünü büruzə verməyə bilər. Bu hallarda diaqnoz xəstənin təsadüfən hansı bir xəstəliklə əlaqədar rentgen və ya laboratoriya müayinəsi zamanı aşkar edilir (əsasən EÇR-in sürətlənməsi). Xəstəliyin klinik əlamətlərinin baş verməsinin əsas 3 patogenetik mənbəyi ayırd edilir (şəkil 2): Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
1.
Sümük iliyinin şiş (mieloma) hüceyrələri ilə infiltrasiyası nəticəsində baş verən dəyişikliklər; 2.
Bu hüceyrələr tərəfindən sekresiya edilən patoloji monoklon immunoqlobulinin törətdiyi klinik əlamətlər; 3.
azalması nəticəsində ortaya çıxan klinik təzahürlər. Klinik əlamətlər arasında ən çox sümüklərin zədələnməsi nəticəsində ortaya çıxan dəyişikliklər: ►
sümüklərində diffuz osteoporozu (osteopeniya, pasientlərin 80%- də) fonunda tək-tək və ya çoxsaylı osteolitik ocaqlar, bəzən isə, patoloji sınıqlar müşahidə edilir. ►
osteodestruksiyaya ən çox yastı sümüklər (kəllə, çanaq, qabırğa, döş sümüyü, kürək, fəqərələr), bazu və bud sümüklərinin epifizlərinin proksimal hissələri məruz qalır. Sümüklərin destruksiyası nəticəsində fəqərələr yastılanır, pasientlərin boyunda kiçilmə qeyd edilir. Bu patoloji hal “vertebral kollaps” adlanır. Fəqərələrin sınığı əksər hallarda onurğa beyninin kompressiyası və nevroloji əlamətlərin (hemi- və paraparez, ətrafların iflici, çanaq üzvlərinin funksiyasının pozulması) ortaya çıxması ilə nəticələnir. Ağrılar hərəkət zamanı güclənir. Skeletin müayinəsi ilkin mieloma diaqnozunun müəyyənləşdirilməsi tədbirlərin bir hissəsi olmalıdır və bu müayinə döş qəfəsinin arxa-ön görüntüsü, onurğanın boyun nahiyəsinin ön- arxa və yan görüntüsü (eləcə də, biri acıq ağızla), onurğanın boyun, bel nahiyələrinin, kürək və bud sümüklərinin epifizi, kəllənin və bud sümüklərinin epifizi, kəllənin və çanağın ön və arxa görüntüləri daxil olmalıdır. Bundan başqa istənilən simptomatik nahiyələr müvafiq təqdimatlara uyğun xüsusi olaraq aparılmalıdır (C) xüsusilə qabırğalar, döş sümüyü və kürək sümükləri kimi.
16
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. Mieloma hüceyrələri
mexanizmi
Zədələnmənin topik diaqnostikası və şiş prosesinin yayılma həcmini müəyyənləşdirmək üçün MRT müayinəsinin aparılması mütləqdir. Bu pasientlər çox vaxt travmatoloqda müalicə olunduqdan sonra hematoloji klinikaya göndərilir. Sümükdən kənar plazmasitoma əsasən başın, boyunun, yuxarı ətrafların yumşaq toxumalarının zədələnməsi, bəzən isə qara ciyər, böyrəklərin prosesə cəlb edilməsi ilə keçir. Beləliklə, radioqrafik axtarışlar zamanı sadə rentgenoqrammalarda çətin vizualizə olunan skelet hissələrində şübhəli litik zədələnmələr kimi qiymətləndirilən qeyri-müəyyən nahiyələrin əhəmiyyətini dəqiqləşdirmək üçün kompyuter tomoqrafiyası istifadə olunmalıdır (B). MRT onurğa beyinin kompressiyası haqda şübhələnməyə əsas verən nevroloji əlamətləri olan xəstələrin müayinəsi üçün seçim üsuludur (B). Bütün onurğa sütunun MR təsviri sümüyün tək plazmasitoması olan xəstələrdə zədələnmə nahiyəsindən asılı olmayaraq aparılmalıdır (C). Monoklon qlobulinin sekresiyası Normal immunoqlobulinin azalması (immunodefisit) Sümük iliyinin infiltrasiyası İnfeksion fəsadlar Amiloidoz Hiperviskoz sindromu Nefropatiya Anemiya Sitokinlərin azad olması Sümük toxumasının destruksiyası Nevroloji simptomatika Ossalgiya Hiperkalsemiya Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
18 Mielomalı xəstələrdə güman olunan onurğa beyinin sıxılmasını qiymətləndirmək üçün təcili MRT (maqnit-rezonans təsvir) diaqnostik seçim prosedurudur (B). Sümük toxumasında rezorbsiya prosesinin artması 20-40% hallarda hiperkalsiemiya ilə nəticələnir. Bu sindrom artan yorğunluq, əzələ zəifliyi, susuzluq, mədə bulanması, qəbizlik, yuxululuq ilə müşahidə edilir. Bəzən pasientlərdə hipotoniya, ürək ritminin pozulması, qıcolmalar, huşun dumanlanması və nəhayət, koma baş verir. Hiperkalsiemiya kanalcıqların konsentrasiya qabiliyyətinin və qlomerulyar filtrasiyanın pisləşməsinə, böyrəklərin zədələnməsinə və poliuriyaya səbəb olur. Histoloji müayinədə kanalcıqların nekrozu aşkar edilir. Bu isə böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnir. Böyrəklərin funksiyasının pozulması ÇM-nin ən ciddi ağırlaşmalarından olub, xəstəliyin diaqnostikası zamanı təxminən, pasientlərin 30%-ində aşkar edilir. Böyrək çatışmazlığı mielomada ölümə səbəb olan əsas faktorlardandır. Xəstələrin 60-70%-ində Bens- Cons zülalının sekresiyası hesabına hiperproteinuriya baş verir. Pasientlərin 20%-ində paraproteinlə əlaqədar olmayan Bens-Cons proteinuriyası müşahidə edilir. Əksər hallarda mielom nefropatiyası inkişaf edir. Bəzən böyrək nefropatiyası böyrəklərin amiloidozu ilə müştərək rast gəlinir. Çoxsaylı mielomada xəstələrin 60-70%-i həkimə anemiya (normositar, normoxrom) ilə müraciət edirlər. Bu hadisələrin təxminən yarısında mötədil leykopeniya və trombositopeniya müşahidə olunur. Anemik sindromun inkişaf dərəcəsi birbaşa mielomanın mərhələsi və şiş kütləsinin həcmi ilə korrelyasiya edir. Effektli ximioterapiyanın aparılması şiş kütləsinin qısa müddətə azalmasına və anemik sindromun bərpasına səbəb olur. Ümumiyyətlə bu pasientlərdə sitopenik sindromun əmələ gəlməsinə səbəb sümük iliyinin mielom hüceyrələri ilə spesifik infiltrasiyası, sümük iliyi stromasında baş verən dəyişikliklə əlaqədardır. Patoloji monoklon zülalın sekresiyasının artması qanın hiperözüllük sindromu ilə nəticələnir. Bu isə baş gicəllənməsi, baş ağrısı, yuxululuq, tez yorulma və s. ilə müşahidə edilir. Ümumiyyətlə, hiperözüllülük sindromunu klinik cəhətdən aşağıdakı simptom qruplarına bölmək olar: Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
19 ► nevroloji şikayətlər (baş ağrısı, baş gicəllənməsi, ataksiya, paresteziya, huşun itirilməsi epizodları, koma); ►
görmənin pozulması (diplopiya, görmənin itirilməsi); ►
qanaxma (damaq, burun, bəzən mədə-bağırsaq qanaxmaları); ►
kiçik damarların tromboza meylliliyi (arteriya, vena) nəticəsində toxumaların mikrosirkulyasiyası pozulur, bu isə mövcud ürək- damar sistemi xəstəliklərinin gedişini ağırlaşdırır. M-komponentlə müşahidə edilən hiperproteinemiya bir tərəfdən eritrositlərin çökmə sürətinin artmasına səbəb olur, digər tərəfdən humoral immunitetin pozulması nəticəsində infeksion ağırlaşma riskini artırır. T-limfositlərin funksional qabiliyyətinin enməsi tez-tez herpes- virus infeksiyasının, xüsusən, Herpes Zosterin baş verməsinə səbəb olur.
DİAQNOSTİKA Çoxsaylı mielomanın diaqnozu anamnez, klinik, laborator və instrumental müayinələrin nəticələrinə əsaslanır. 40 yaşından yuxarı pasientləri kompleks müayinə etdikdə, aşağıdakı əlamətlərə diqqət yetirmək tövsiyə edilir. ►
kürək və sümüklərdə olan izahı olmayan ağrılar; ►
spontan sınıqlar; ►
rentgen müayinəsində osteolitik ocaqlar; ►
səbəbi bəlli olmayan anemiya; ►
xəstədə böyrək çatışmazlığı; ►
səbəbsiz proteinuriya; ►
səbəbsiz ödem və ya assit; ►
nefrotik sindromun olması; ►
residiv verən infeksiya; ►
EÇR-nın artması; ►
səbəbi bəlli olmayan periferik neyropatiya; ►
hiperkalsiemiya; ►
qazanılmış qan laxtalanmasının pozğunluğu; ►
ortostatik hipotenziya; ►
malabsorbsiya sindromu. Çoxsaylı mielomalı pasientlərin kompleks tədqiqatına aşağıdakı laborator və instrumental müayinə üsulları daxil edilir: Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
20 ► qanın tam klinik analizi, EÇR; ►
(elektroforez); ►
kreatininin, sidik cövhərinin, sidik turşusunun, kalsiumun, fosforun, natriumun, kaliumun təyini; ►
►
sidiyin ümumi müayinəsi, Bens-Cons zülalının təyini; ►
kreatinin klirensinin təyini; ►
protrombin vaxtı, AÇTV-nın (lazım olarsa, koaquloqramma) təyini; ►
qanda və sidikdə patoloji zülalın immunofiksasiya üsulu ilə immunoqlobulinlər və yüngül zəncirlərin (k və λ) qanda və sidikdə təyini; ►
bütün yastı və iri lülə sümüklərin epifizlərinin rentgeni, kompüter tomoqrafiyası (KT), maqnit-rezonans tomoqrafiyası (MRT), skelet sümüklərinin 18-ftordezoksiqlükoza ilə pozitron-emission tomoqrafiyası, diffuz osteoporozda sümüklərin densitometriyası; ►
►
C-reaktiv zülal, β2-mikroqlobulin, interleykin 6, laktatdehidrogenazanın (LDH) qanda təyini; ►
immunoqlobulinlərin sintezinə cavabdeh genlərin reanjirovkasının aşkar edilməsi üçün molekulyar-genetik müayinə; ►
qanda və sümük iliyində dövr edən monoklon B-limfositlərin təyini üçün immunofenotipləşdirmə, sümük iliyində monoklon plazmatik hüceyrələrin fenotipinin CD38+, CD19+, CD138+ təyini; ►
►
amiloidoza şübhə olduqda, ağzın selikli qişasının, düz bağırsağın, böyrəyin biopsiyası. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
21
(3 meyarın hamısı olmalıdır) Sümük iliyində monoklon plazmatik hüceyrələrin 10%-dən çox olması və ya biopsiya materialında plazmositomanı təsdiq edən məlumatın olması; 1.
monoklon zülal yoxdursa (sekresiya etməyən mieloma), onda diaqnozun təsdiqi üçün sümük iliyində plazmatik hüceyrələrin sayı 30%-dən çox olmalıdır. 2.
Mieloma xəstəliyi ilə əlaqəli orqan disfunksiyası (1 və ya çox).
Hiperkalsemiya >10,5 mq/l və ya normanın yuxarı sərhədi; Böyrək çatışmazlığı, kreatinin qanda 2 mq/dl-dən çox;
Anemiya, hemoqlobin 100 qr/l-dən az. 3.
Sümüklərdə litik dəyişikliklər və ya osteoporoz (əgər sümüklərdə destruktiv dəyişiklik yoxdursa, onda mielopunktatda plazmatik hüceyrələrin sayı 30%-dən çox olmalıdır. Sümüklərin solitar plazmasitomasının diaqnostik meyarları (3 meyarın hamısı olmalıdır) 1.
Biopsiya ilə sübut edilmiş yeganə yerdə sümüyün monoklonal plazmasitoması. 2.
10%-dən azdır. 3.
Mieloma ilə əlaqədar üzvlər tərəfindən disfunksiya baş verməməlidir. İndolent mielomanın diaqnostik meyarları (3 meyarın hamısı olmalıdır) 1.
Qanda və/və ya sidikdə monoklonal zülalın olması. 2.
Monoklonal plazmatik hüceyrələrin sümük iliyində və/və ya biopsiya materialında aşkar edilməsi. 3.
təsdiqləyən meyarların olmaması. Qeyri-müəyyən əhəmiyyətli monoklonal qammapatiyaların diaqnostik meyarları (3 meyarın hamısı olmalıdır) 1.
Monoklonal protein qanda və sidikdə az miqdarda aşkar edilir. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
22 2. Sümük iliyində monoklonal plazmatik hüceyrələrin miqdarı 10%-dən azdır. 3.
Qanda kalsiumun, kreatininin və hemoqlobinin miqdarı norma daxilindədir. Sümüklərdə rentgenoloji, MRT və ya PET müayinəsi nəticəsində sümüklərdə osteolitik dəyişiklik aşkar edilmir. Klinik və laborator olaraq amiloidoz əlamətləri yoxdur. Skeletin və sümük iliyinin müayinəsi müvafiq klinik simptomların, anemiyanın, hiperkalsiyemiyanın və böyrək çatışmazlığının olmadığı halda QƏMQ diaqnozunun qoyulması üçün mütləq deyil (C). Klinik baxışlar və paraproteinin səviyyəsinin 3-cü və 6-cı aylarda təkrar təyini QƏMQ diaqnozunun qoyulması üçün təkidlə tövsiyə edilir (C). QƏMQ və simptomsuz mielomlu xəstələrə nəzarət məhdud olmamalıdır, mərhələlik M-proteinin səviyyəsi yüksək olan QƏMQ və yüksək riskli simptomsuz mielom xəstəliklərinin proqressivləşmə riskindən asılı olaraq müntəzəm dəyişə bilər (B) (adətən hər üç aydan bir). Simptomsuz mielomaya nəzarətə zərdab, eləcə də sidikdə olan paraproteinin təyini və klinik qiymətləndirilməsi daxil olmalıdır. Sümük iliyinin təkrar müayinəsi və skeletin rentgeni daha az və ya yeni simptomlar və ya əlamətlər inkişaf etdikdə tələb olunur (C). QƏMQ-ə nəzarətə, eləcə də müntəzəm klinik qiymətləndirmə daxil olmalıdır və zərdab paraproteininin təyini izlənilməlidir; proqressivləşmənin aşağı riski olan şəxslər üçün yarım ildə bir dəfə və ya hər il aparılmalıdır (C). Pasientlər və ümumi praktik həkimlər xəstəliyin proqressivləşmə riski və klinik əlamətləri barədə məlumatlarla təchiz olunmalıdırlar
təşkil edir. Müayinə zamanı qanda və sidikdə M-qradientin olmaması ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin diaqnozu mieloqrammada plazmatik hüceyrələrin sayının 30%-dən çox olması, zədələnmiş üzvün aşkar edilməsi, immunoflüressensiya yolu ilə plazmatik hüceyrələrdə monoklonal immunoqlobulinlərin tapılması əsasında qoyulur. Bu xəstələrin 60%-ində hipoqammaqlobulinemiya aşkar edilir. Xəstəliyin proqnozu və həkimlik taktikası prinsipləri mielomanın digər formalarından fərqlənmir. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
23 Xəstəliyin osteosklerotik forması çox az hallarda təsadüf olunur. Bu variantda sümüklərin rentgenoloji müayinəsində çox saylı osteosklerotik ocaqlar aşkar edilir. Bu ocaqlar adətən osteolitik zədələnmələrlə müşahidə olunur. Bu forma zədələnmənin qarışıq tipi (osteolitik və osteosklerotik) adlanır. Klinik olaraq bu variantda sensomotor polineyropatiya dominant əlamətlərdəndir. Ümumiyyətlə, ÇM-də polineyropatiya simptomu 1-8% hallarda rast gəlinir. Polineyropatiya spesifik terapiya fonunda, xüsusən, VAD proqramından sonra, velkeyd, tolidamid, revlimid dərman vasitələrinin qəbulundan sonra tez-tez rast gəlinən ağırlaşmadır. Sümük toxumasının izolə tipli osteosklerotik zədələnmələrinin 47%- ində POEMS – sindromu təsadüf edilir.
POEMS abreviaturası aşağıdakı sindromların ilk hərflərindən tərtib edilmişdir: polineyropatiya (polyneuropathy), orqanomeqaliya (organomegaly) və ya limfoadenopatiya, endokrinopatiya (endocrinopathy), M- protein (M-prorein) və ya plazmahüceyrəli diskraziya, dəridə dəyişikliklər (skin changes). POEMS sindromunun əmələ gəlmə səbəbi bəlli deyildir. 2003-cü ildə Meyonun klinikasında POEMS sindromunun diaqnostik meyarları hazırlanmışdır (cədvəl 3). Bu diaqnozun qoyulması üçün xəstələrdə iki əsas, bir əlavə meyar mütləq olmalıdır. Bu xəstələrin 5-20%-ində plazmatik hüceyrələrin sayı 10%-i keçir. Bu kateqoriyalı pasientlərin 50%-inin ümumi yaşama müddəti 20 ildən yuxarı təşkil edir. Bu variantın gedişi mötədil olduğundan, mieloma letallıqla nəticələnmir və sitostatik terapiya aparılması məsləhət görülmür. Çox saylı mielomanın digər az təsadüf olunan variantlarından biri də biklonal formadır. İki klon plazmatik hüceyrənin iki tip zülal sekresiyası ilə müşahidə edilən (IgG-k və IgG-λ, IgA-k və IgG-λ) bu formanın əmələ gəlmə səbəbi axıra qədər aydınlaşdırılmamışdır. Biklon variantın baş vermə səbəbi B-limfositlərin inkişafının müxtəlif etaplarında sekresiya olunan immunoqlobulinlərin sintezinə cavab verən genlərdəki mutasiyaların olmasıdır. Biklon formanın klinik və proqnostik xüsusiyyətləri haqqında məlumatlar əldə edilməmişdir. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 24
Polineyropatiya Böyük meyarlar Monoklonal plazmahüceyrəli proliferasiya Sümüklərin ocaqlı osteosklerotik zədələnməsi Kastleman xəstəliyi Orqanomeqaliya (hepato-, splenomeqaliya, limfoadenopatiya) Ödem (assit, periferik ödem, plevrada maye) Endokrinopatiya (hipotireoz, hiperparatireoz, ginekomastiya, qalaktoreya, şəkərli diabet, böyrəküstü vəzilərin çatışmazlığı, prolaktinin artması) Kiçik meyarlar Dəri dəyişiklikləri (hiperpiqmentasiya, hipertrixoz, pletora, çoxsaylı hemangioma, dəridə bərk şişkinlik, ağ dırnaqlar) Çəkinin itirilməsi Trombositoz Polisitemiya Hiperhidroz Assosiasiya edən simptomlar Ləngitmə hissiyyatı Ağciyər hipertenziyası Ağciyərlərin restriktiv zədələnməsi Hemorragik diatez Artralqiya Kardiomiopatiya Bədən hərarətinin yüksəlməsi Diarreya Mümkün assosiasiya edən simptomlar Qanda vitamin B 12 -nin
miqdarının azalması
miqdarı qanda 2x10 9 /l və ya nisbi sayı hemoqrammada 20%-dən çox olur. Xəstəlik birincili (de novo) olduqda, proses xəstəliyin leykemik fazası, ikincili olduqda isə mielomanın leykemik transformasiyası haqqında düşünülür. Birincili PL ÇM-lı xəstələrin 5%-ində təsadüf Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
25 edilir. Bu variant xəstəlik yüksək ekstramedulyar zədələnmələr və iri həcmli şiş kütləsinə malik olur. Xəstələrdə hemorragik sindrom, dərin trombositopeniya və anemiya əlamətləri, qanın zərdabında yuksək LDH və β 2 -mikroqlobulin olması aşkar edilir. Sitogenetik müayinədə 13-cü xromosomun monosomyası, hipodiplopiya baş verir. Sitostatik terapiya istifadə olunduqda, birincili variant üçün orta yaşama müddəti 8 ay, ikincili plazmahüceyrəli forma üçün isə, bu müddət 2 aya bərabərdir. Müayinə zamanı cədvəl 4-də göstərilən testlərdən istifadə etmək lazımdır (C). Cədvəl 4. Mielomalı xəstələrdə ilkin müayinələr Yüklə 1,31 Mb. Dostları ilə paylaş:
|