N. M. Yusifov, K. Ş. DaşDƏMİrov

11.10.3.  Qalaktozemiya.  Karbohidrat  mübadiləsinin  əsas 
irsi  pozğunluqlarından  biri  qalaktozemiyadır.  Bu  xəstəlik  nəsil-
dən-nəsilə  autosom-resessiv  yolla  verilir.  Xəstəlik  orqanizmdə 
heksoza-1-fosfaturidiltransferaza  fermentinin  çatışmazlığı  ilə 
əlaqədardır.  Bu  fermentin  çatışmazlığı  nəticəsində  qalaktozanın 
orqanizm  tərəfindən  mənimsənilməsi  pozulur.  Qanda  çoxlu 
miqdarda qalaktoza və qalaktoza-1-fosfat toplanır. Xəstəlik zama-
nı  qanda  şəkərin  miqdarı  əsasən  qalaktozanın  artması  hesabına 
200–300  mq%-ə  qədər  (11,1–16,6  m  mol/l)  yüksəlir;  qanda 
qlükozanın  miqdarı  dəyişikliyə  uğramır.  Qalaktozemiya  adətən, 
qalaktozuriya  və  aminasiduriya  ilə  müşayiət  olunur.  Aminasidu-
riya  (sidiklə  aminturşuların  ifraz  edilməsi)  qalaktoza-1-fosfatın 
aminturşuların  böyrək  kanalcıqlarından  reabsorbsiyasında  iştirak 
edən  fermentlərə  inaktivləşdirici  təsir  göstərməsi  nəticəsində 
inkişaf  edir.  Xəstəliyin  əsas  əlamətləri  ana  südü  ilə  qidalanan 
körpələrdə müşahidə olunur. Xəstələrin böyrəkləri və qaraciyərləri 
zədələnir  (piy  degenerasiyası  və  sirrozlar  müşahidə  olunur);  ağır 
hallarda  ağıl  zəifliyi  inkişaf  edir.  Xəstəliyin  inkişafının  qarşısını 
almaq  üçün  xəstələrin  qidasından  tərkibində  qalaktoza  olan 
maddələri çıxartmaq lazımdır.  

334 
 
11.10.4.  Qlikogenozlar.  Orqanizmin  müxtəlif  toxumala-
rında  qlikogenin  artıq  miqdarda  toplanması  ilə  əlaqədar  olan  irsi 
xəstəliklər  qlikogenozlar  adlanır.  Bu  xəstəliklər  qlikogen  müba-
diləsində  iştirak  edən  fermentlərdən  birinin  çatışmazlığı  nəticə-
sində  əmələ  gəlir.  Xəstəliyin  müxtəlif  formalarının  klinik  gedişi 
və  ağırlıq  dərəcəsi  hansı  fermentin  aktivliyinin  azalmasından  və 
bu  pozğunluğun  maddələr  mübadiləsinə  nə  dərəcədə  təsir  etmə-
sindən  asılıdır.  Klinik  gedişatına  görə  qlikogenozların  3  forması 
ayırd  edilir:  1)  qaraciyər  qlikogenozu;  2)  əzələ  qlikogenozu;  3) 
yayılmış  qlikogenoz.  Lakin  patogenetik  cəhətdən  bu  xəstəliyin 
daha  çox  növü  vardır.  Hazırda  qlikogenozların  Kori  tərəfindən 
təklif  olunmuş  təsnifatından  istifadə  edilir.  Bu  təsnifat  xəstəliyin 
hansı  fermentin  patologiyası  nəticəsində  inkişaf  etməsinə  əsas-
lanır.  
 
Cədvəl 16. 
Qlikogen mübadiləsinin pozulması ilə əlaqədar olan xəstəliklər 
 
Qlikogenozun 
növü (xəstəliyin 
adı) 
Aktivliyi azalmış 
ferment 
Fermentin pozğunluğu 
müşahidə olunan üzv və 
toxuma  
Xəstəliyin 
klinik forması 
I  (Girke  xəstə-
liyi) 
Qlükoza-6-fosfotaza  Qaraciyər,  böyrəklər,  nazik 
bağırsağın selikli qişası 
Qaraciyər qliko-
genozu 
II  (Pompe  xəs-
təliyi) 
III  (Kori  xəstə-
liyi) 
Turş α-qlükozidaza 
Amilo-1,6-qlükozi-
daza 
Qaraciyər,  böyrəklər,  dalaq, 
əzələlər,  leykositlər,  sinir 
toxuması 
Yayılmış forma  
Qaraciyər və 
əzələ qlikogeno-
zu  
IV 
(Anderson 
xəstliyi) 
Qlikogen  şaxələndi-
rici ferment 
Qaraciyər,  əzələlər,  leyko-
sitlər, eitrositlər 
Qaraciyər qliko-
genozu 
V 
(Mak-Ardl 
xəstəliyi) 
Əzələ fosforilazası 
Qaraciyər,  əzələlər,  leyko-
sitlər 
Əzələ qlikoge-
nozu 
VI  (Xers  xəstə-
liyi) 
Qaraciyər  fosforila-
zası 
Əzələlər 
Qaraciyər qliko-
genozu 
VII 
(Tomson 
xəstəliyi) 
Fosfoqlükomutaza 
Qaraciyər 
Əzələ və qaraci-
yər qlikogenozu 
VIII 
(Tarun 
xəstəliyi) 
Fosfofruktokinaza 
Əzələlər, qaraciyər 
Əzələ 
qlikogenozu 

335 
 
IX  (Xaqa  xəs-
təliyi) 
Fosforilazasının 
kinazası 
Əzələlər, eritrositlər 
Qaraciyər 
qlikogenozu 
X  
Proteinkinaza 
Qaraciyər 
Qaraciyər 
Qaraciyər 
qlikogenozu 
XI 
Fosfoheksoizomera-
za 
Qaraciyər, eritrositlər 
Qaraciyər 
qlikogenozu 
 
 
Mövzuya aid suallar 
 
1. Karbohidratların əsas bioloji rolunu izah edin. 
2.  Oliqosaxaridlərin  monosaxaridlərə  parçalanmasının 
mərhələlərini və kataliz edən fermentlərini göstərin.  
3.  Polisaxaridlərin  parçalanmasının  mərhələlərlə  və  orada 
iştirak edən fermentlərin rolunu aydınlaşdırın. 
4.  Qlükozanın  dixomatik  yolla  aerob  və  anaerob  şəraitdə 
parçalanmasını və bu prosesdə əsas maddələri sadalayın. 
5. Tənəffüs prosesi qlükoliz və spirtə qıcqırma proseslərin-
dən nə ilə fərqlənir?  
6. Krebs tsiklini izah edin. Orqanizmin həyat fəaliyyətində 
bu prosesin mahiyyətini aydınlaşdırın.  
7.  Dixotomik  parçalanma  apotomik  parçalanmadan  nə  ilə 
fərqlənir? Bu proseslərin enerji effektivliyini xarakterizə edin. 
8.  Avtotrof  orqanizmlərdə  karbohidratların  biosintezi 
prosesini aydınlaşdırın. Bu prosesdə iştirak edən əsas fermentləri 
sadalayın.  
9.  Heterotrof  orqanizmlərdə  karbohidratların  biosintezi 
prosesini mərhələlərlə izah edin. 
10.  Karbohidrat  mübadiləsinin  neyro-humoral  tənzimini 
xarakterizə  edin.  Bu  prosesdə  iştirak  edən  əsas  maddələri  və 
onların rolunu aydınlaşdırın.  
11. Karbohidrat  mübadiləsinin pozğunluqları və  onu törə-
dən səbəbləri izah edin. 

336 
 
XII FƏSİL
 
12. LİPİDLƏRİN MÜBADİLƏSİ 
 
Lipidlər  orqanizmin  əsas  enerji  materialı  sayılır.  İnsan  və 
heyvanların enerjiyə olan ehtiyacının 30–40%-i lipidlərin, xüsusi-
lə neytral yağların hesabına ödənilir. İnsan və heyvan orqanizminə 
lipidlər  qida  vasitəsilə  daxil  olur.  İnsan  orqanizminə  gün  ərzində 
qida vasitəsilə 50–70 q heyvan və bitki mənşəli lipidlər (o cümlə-
dən  10  q  doymamış  yağ  turşuları,  10  q  fosfolipidlər  və  0,5  q 
xolestrol)  daxil  olur.  Mədə-bağırsaq  sistemində  lipidlərin  çevril-
məsi və bağırsaqlardan sorulması mürəkkəb prosesdir. 
Lipidləri parçalayan əsasən lipaza fermentidir. Mədədə bu 
ferment  az  fəaldır.  Yaşlı  insanlarada  5%-dən  az  (əsasən  süddə 
olan yağ) hissəsi parçalanır. Mədə şirəsində lipaza bütün heyvan-
larda olur, lakin az fəaldır. Bu ferment zəif turş mühitdə (pH=4–
5) yağları qliserinə və yağ turşularına parçalayır. Ancaq körpələr-
də mədə lipazası aktivdir, lipidlərin parçalanması zamanı öd axarı 
onikibarmaq  bağırsağa  açılır  və  nəticədə  yağlar  emulsiyalaşır. 
Öddəki öd turşuları (qlikoxol, qlikodezoksixol, tauroxol turşuları) 
yağ turşuları ilə birləşib suda həll olan (yağlar suda həll olmurlar, 
bu səbəbdən bağırsaq divarlarından sorula bilmirlər) komplekslər 
(xolein turşularını) əmələ gətirirlər. Yağların parçalanması nəticə-
sində  əmələ  gələn  qliserin  suda  həll  olduğundan  bağırsaqlardan 
asanlıqla sorulur. Bağırsaq divarlarının epitel hüceyrələrində lipid-
lərin parçalanması nəticəsində əmələ gələn məhsullardan (qliserin, 
ali  yağ  turşuları,  mono-  və  diqliseridlər)  yenidən  triqliseridlər 
(neytral yağlar) və ya fosfolipidlər sintez olunur. Bu proses resin-
tez  adlanır.  Resintez  yolu  ilə  əmələ  gəlmiş  lipidlərin  əsas  hissəsi 
(80%-ə  qədəri)  limfa  sisteminə,  nisbətən  az  (20%-ə  qədəri)  isə 

337 
 
müsariqə venaları vasitəsilə qapı venasına keçir. Resintez prosesi 
nəticəsində  bağırsaq  divarlarında  ATF,  koenzim-A  və  sitidin 
trifosfatın  iştirakı  ilə  müəyyən  miqdar  (30–40%)  neytral  yağlar 
sintez  olunur.  Bunların  bir  qismi  orqanlarda  ehtiyyat  şəklində 
toplanır, qalanı isə hidroliz olunaraq qana sorulur, ayrı-ayrı orqan-
lara aparılır. 
 
 
12.1 Yağların parçalanması 
 
Yağların  (triqliseridlərin)  parçalanması  onların  hidrolizi 
nəticəsində  baş  verir.  Hidroliz  nəticəsində  qliserin  və  ali  yağ 
turşuları  alınır.  Ali  yağ  turşuları  tərkibində  əsasən  karbonun 
miqdarı  16:18  olan  (həmişə  cüt  karbon  olur)  doymuş:  palmitin–
C
15
H
31
COOH,  stearin – C
17
H
35
COOH və  araxin – C
19
H
39
COOH 
turşuları, doymamış: olein – C
17
H
33
COOH, linol – C
17
H
31
COOH, 
linolein – C
17
H
29
COOH, araxidon – C
19
H
31
COOH  turşuları olur.  
Yağların hidrolizi nazik bağırsaqda mədəaltı vəzin hazırla-
dığı lipolitik fermentlərin (əsasən lipazanın) təsirilə baş verir.  
Lipolitik fermentlər iki tipdə olur. Birincilər triqliseridlər-
də olan α-efir rabitəsinin, ikincilər isə β-efir rabitəsinin hidrolizini 
kataliz  edirlər.  Triqliseridlər  birbaşa  hidrolizə  uğramır.  Hidroliz 
prosesi mərhələlərlə  baş  verir. Əvvəlcə α-efir rabitələri, sonra isə 
β-efir rabitələri hidrolizə məruz qalır.  
 

338 
 
 
 
 
β-monoqliseridlərin bir hissəsi bağırsaq divarlarından qana 
sorulur. Digər hissəsi resintez prosesinə uğrayır. Qalan hissəsi isə 
qaraciyərdə  spesifik  olmayan  aliesteraza  fermentinin  təsirindən 
hidrolizə uğrayır.  
 
 
 
Sonrakı proses orqanizmdə qliserin və ali yağ turşularının 
parçalanması ilə davam edir.  
CH
2
−OH                                                 CH
2
−OH 
             O                                   
Ali- 
                                          
                    esteraza 
CH−O−C−C
17
H
35
   +  H
2
O                     CH−OH   + C
17
H
35
−COOH 
                                                                                                         
Stearin turşusu
 
CH
2
−OH                                                 CH
2
−OH 
 
Β-Monoqliserid                                               Qliserin  
               O                                                
 
CH
2
−O−C−C
17
H
35
                     CH
2
−OH 
             O                     H
2
O;                   O 
                                                   lipaza 
CH−O−C−C
17
H
35
                      CH−O−C−C
17
H
35
     +  C
15
H
35
COOH 
                                                                                              
Stearin
 
                                                                                                                   turşusu
 
CH
2
−OH                                     CH
2
−OH    
 
 
α-β-Diqliserid
      
                          β-Monoqliserid
 
               O                                               O 
 
CH
2
−O−C−C
17
H
35
                     CH
2
−O−C−C
17
H
35
 
             O                     H
2
O;                   O 
                                                   lipaza 
CH−O−C−C
17
H
35
                      CH−O−C−C
17
H
35
     +  C
15
H
31
COOH 
              O                                                                              
Palmitin
 
                                                                                                                                    turşusu
 
CH
2
−O−C−C
15
H
31
                     CH
2
−OH     
Triqliserid (palmitodstearin)                  α-β-Diqliserid
     

339 
 
12.2 Qliserin və yağ turşularının mübadiləsi 
 
Triqliseridlərin  hidrolizindən  əmələ  gəlmiş  qliserin  və  ali 
yağ  turşuları  sonrakı  mübadilə  prosesində  bir  sıra  çevrilmələrə 
məruz qalırlar və aşağıdakı sxemdə daha aydın göstərilmişdir: 
 
 
 
Qliserin resintez prosesinə və ya başqa mübadilə prosesinə 
qoşulsa  belə  karbohidratlarda  olduğu  kimi  əvvəlcə  ATF-in  təsiri 
ilə  fosforlaşmaya  məruz  qalır.  Prosesi  qliserolkinaza  fermenti 
kataliz edir.  
 
 
CH
2
−OH                                             CH
2
−OH 
                                      
Qliserokinaza 
CH−OH     + ATF                              CH−OH                + ADF 
                                                                               OH 
CH
2
−OH                                             CH
2
−O−P=O 
    
Qliserin      
                                                         OH 
                                                            
1-Fosfoqliserin 
 

340 
 
1-fosfoqliserin  molekulunun  əsas  hissəsi  yeni  triqliserid-
lərin  sintezinə  sərf  olunur.  Bir  hissəsi  isə  dioksiasetonfosfata 
oksidləşir.  
 
 
 
Dioksiasetonfosfat molekulu izomerləşərək 3-fosfoqliserin 
aldehidinə çevrilir. Sonuncu isə dixotomik prosesə qoşulur bir sıra 
çevrilmələrə  uğrayaraq,  sirkə  turşusuna,  nəhayət  suya,  karbon 
qazına ayrılır və enerji verir.  
Təbiətdə  rast  gəlinən  yağ  turşularının  tərkibində  karbon 
atomlarının  sayı  cütdür.  Belə  turşular  tədricən  parçalanaraq,  hər 
bir  β-oksidləşmədən  sonra  özlərindən  bir  molekul  sirkə  turşusu 
ayırırlar.  Bu  proses  tərkibində  dörd  karbon  atomu  olan  yağ 
turşusunun əmələ gəlməsi ilə başa çatır. Yağ turşusu da öz növbə-
sində    β-oksidləşmə  prosesinə  uğrayır.  O  növbə  ilə  2  dəfə  hidro-
genləşmə və hidratlaşma reaksiyalarına girdikdən sonra parçalana-
raq 2 molekul sirkə turşusuna çevrilə bilər. Ali yağ turşularının  β-
oksidləşməsi demək olar ki, bir çox canlılar üçün universal proses 
sayılır.  Müasir  nəzəriyyəyə  görə  parçalanmaya  məruz  qalan 
doymamış yağ turşuları (onların digər hissəsi müxtəlif maddələrin 
alınmasında iştirak edir) ilk əvvəl reduksiya olunaraq (hidrogenlə-
şərək) doymuş ali yağ turşularına çevrilirlər. Bu proses mərhələrlə 
baş verir.  
CH
2
−OH                                              CH
2
−OH 
                                             Qliserinfosfat- 
                                            dehidrogenaza 
CH−OH    + NAD
+
                              C=O               +  NADN
+ 
+ H
+
 
 
                   OH                                                       OH 
CH
2
−O−P=O                                       CH
2
−O−P=O 
                   OH                                                       OH  
                                                            
 
                                                                 Dioksiasetonfosfat 

341 
 
Birinci  mərhələdə  doymuş  ali  yağ  turşuları  asil-KoA-
sintetaza  fermentinin  iştirakı  ilə  koenzim-A-nın  təsirindən  aktiv 
formaya  keçirlər.  Bu  reaksiya  üçün  sərf  olunan  enerji  ATF 
molekulunun parçalanması nəticəsində alınır.  
 
 
 
Yağ  turşularının  aktivləşməsi  hüceyrənin  sitoplazmasında 
gedir.  Bu  prosesdə  əmələ  gəlmiş  pirofosfat  turşusu  tezliklə 
sitoplazmada  olan  pirofosfataza  fermentinin  təsiri  ilə  hidrolizə 
uğrayaraq  2  molekul  fosfat  turşusuna  çevrilir  və  prosesin  geri 
dönməsinə şərait yaranmır.  
 
4
3
2
7
2
4
2
PO
H
O
H
O
P
H
aza
pirofosfat







 
 
İkinci  mərhələdə  aktivləşmiş  yağ  turşuları  mitoxondriya-
nın matrisasına daxil olur və asil-KoA dehidrogenaza fermentinin 
iştirakı  ilə  flavinadenindinukleotidin  (FAD)  oksidləşməyə  məruz 
qalır.  
 
 
 
 
 
 
 
                                                                              Asil-KoA-Sintetaza 
C
17
H
35
−COOH + ATF + HS—KoA 
 Stearin turşusu 
 
                                 O 
 
                    C
17
H
31
−C~S−KoA + AMF + H
4
P
2
O
7
 
                             Stearil-KoA 
                                                                                     
 
                                O                                  
Asil-KoA- 
                                                                                                                                                        
          
dehidrogenaza
 
C
15
H
31
−CH
2
−CH
2
−C~S−KoA + FAD 
 
                                                 O 
                                               β         α 
                    C
15
H
31
−CH=CH−C~S−KoA  +  FAD ∙ 2H 
                            α, β-Dehidrostearil-KoA 

342 
 
Üçüncü  mərhələdə  əmələ  gəlmiş  α─β-dehidrostearil-KoA 
molekulunun ikiqat rabitə olan hissəsinə su molekullarının birləş-
məsi  (hidratlaşma)  baş  verir.  Bu  proses  hidrolazalar  sinfinə  aid 
olan enoil-Ko A-hidrataza fermentinin iştirakı ilə gedir.  
 
 
 
Dördüncü  mərhələdə  yağ  turşularının  parçalanması 
karboksil qrupundan β vəziyyətdə yerləşən karbon atomundan iki 
hidrogen  atomunun  çıxarılması  ilə  gedir.  Bu  səbəbdən  prosesin 
adi β-oksidləşmə adlanır. Hidrogen atomunun çıxarılması qoparıl-
ması  (hidrogenləşmə)  β-oksiasil-KoA-dehidrogenaza  (oksireduk-
taza) fermentinin və NAD
+
 iştiraki ilə gedir.  
 
 
 
Birinci  mərhələdə  β-ketostearil-KoA  molekulu  3-ketoasil-
KoA-tiolaza fermentinin istirakı ilə yeni asil-KoA molekulu ilə 
                              O                                 
β-Oksiasetil-KoA- 
                                                                                   dehidrogenaza 
C
15
H
31
−CH−CH
2
−C~S−KoA + NAD
+
        
 
             OH 
           β-Oksistearil-KoA 
 
                C
15
H
31
−C−CH
2
−C~S−KoA + NADN + H
+
 
 
                             O           O   
                          β-Ketostearil-KoA 
                             O 
                                                                                        Enoil-KoA-hidrataza 
C
15
H
31
−CH=CH−C~S−KoA  + H
2
O 
   α,β-Dehidrostearil-KoA 
 
                                                                                                   
O 
 
                        C
15
H
31
−CH−CH
2
−C~S−KoA 
 
                                     OH 
                                     β-Oksistearil-KoA 
 

343 
 
qruplaşaraq  aktiv  fəal  sirkə  turşusuna  (asetil-KoA)  və  palmitil-
KoA molekullarına çevrilir.  
 
 
 
Nəticədə  stearin turşusundan iki karbon atomu ayrılır fəal 
sirkə  turşusu  (asetil-KoA)  və  fəal  palmitil-KoA  alınır.  Bu  proses 
hər dəfə iki karbon atomu ayrılmaqla (sirkə turşusu əmələ gəlmək-
lə)  nəhayət  dörd  karbonlu  yağ  turşusuna  qədər  parçalanır  o  da  2 
mol sirkə turşusuna çevrilir.  
Belə  oksidləşmədə  çoxlu  miqdarda  enerji  əmələ  gəlir. 
Məsələn  1  mol  palmitin  turşusu  oksidləşdikdə  ayrılan  enerjinin 
müəyyən  hissəsi  (40%)  131molekul  ATF-də  toplanır  və  hücey-
rələr  tərəfindən  istifadə  olunur.  Bu  parçalanmada  7  sikl  β-oksid-
ləşmə baş verir. β-oksidləşmənin son məhsulu CO
2
 və H
2
O-mole-
kullarıdır. Prosesi sxematik olaraq aşağıdakı kimi göstərmək olar.  
 
C
15
H
31
COOH+23O
2
+131H
3
PO
4
+131ADF→ 
→16CO
2
+141H
2
O+131ADF 
 
Əgər  asetil-KoA  əmələ  gəlməsi  azalarsa  o  zaman  HS-
KoA-nın  ehtiyatı  tükənər  və  nəticədə  mitoxondriyalarda  yağ 
turşularının oksidləşməsi dayanar. Qeyd etmək lazımdır ki, tərki-
bində  n  sayda  karbon  atomu  olan  yağ  turşusunun  tam  parçalan-
ması  zamanı  baş  verən  β-oksidləşmə  mərhələlərinin  sayı 
1
2

n
, 
əmələ  gələn  asetil-KoA  molekullarının  sayı 
2
n
-dir.  Buna  əsasən 
                                O            O 
                                                                                            
3-Ketoasetil-KoA-tiolaza 
HS−KoA + C
15
H
31
−C−CH
2
−C~S−KoA 
                  KoA ilə palmitin  
                 turşusunun qalığı 
                                   O     
 
                      C
15
H
31
−C~S−KoA + CH
2
−C~S−KoA 
                              Palmitil-KoA                 Asetil-KoA 
                                O            O 
                                                                                            
3-Ketoasetil-KoA-tiolaza 
HS−KoA + C
15
H
31
−C−CH
2
−C~S−KoA 
                  KoA ilə palmitin  
                 turşusunun qalığı 
                                   O                            O 
 
                      C
15
H
31
−C~S−KoA + CH
2
−C~S−KoA 
                              Palmitil-KoA                 Asetil-KoA 

344 
 
tərkibində  karbon  atomunun  sayından  asılı  olaraq  parçalanma-
sından  sintez  olunacaq  ATF  molekullarının  sayını  hesablamaq 
olar. Məsələn, tərkibində 18 karbon atomu olan stearin turşusunun 
toxumadaxili  oksidləşməsi  zamanı  8  dəfə 


1
2
18

 β-oksidləşmə 
baş verir və 9 


1
2
18

 asetil-KoA əmələ gəlir. Deməli, bu turşu-
nun  bir  molekulunun  toxumadaxili  oksidləşməsi  8∙5+9∙12=148 
ATF molekulunun sintezinə səbəb ola bilər.  
Yağ  turşularının  β-oksidləşməsi  karbohidratların  oksid-
ləşməsindən enerji cəhətdən sərfəlidir. Belə ki, bir molekul qlüko-
zanın  (altı  karbon  atomu  var)  CO
2
  və  H
2
O  qədər  oksidləşməsi 
nəticəsində  38  molekul  ATF  əmələ  gəlir.  Ancaq  bir  molekul  yağ 
turşusunun (C
6
-olan)  CO
2
  və  H
2
O  qədər  oksidləşməsi  zamanı  44 
molekul ATF əmələ gəlir.  
Üzvi turşuların bioloji oksidləşməsinin az təsadüf edilən α 
və ω parçalanma yolları da məlumdur.  
Alifatik  turşuların  α-oksidləşmə  yolu  ilə  parçalanmasına 
beyin  hüceyrələrinin  mikrosomlarında  və  bəzi  bitkilərin  inkişaf 
etməkdə olan toxumalarında təsadüf edilmişdir. Həmçinin müxtə-
lif heyvan və bitki toxumalarında alifatik turşular α və ω yolu ilə 
parçalana bilər.  
α-oksidləşmə  yolu  ilə  parçalanmanın  ilk  mərhələsində 
alifatik turşunun α vəziyyətdə olan ikinci karbon atomunda olan H 
atomu OH ilə əvəz olunur. sonra isə  α hidroksiturşu oksidləşərək 
α-ketoturşuya,  o  da  öz  növbəsində  oksidləşdirici  karboksizləşmə 
prosesinə  uğrayaraq  zəncirin  uc  hissəsində  olan  karboksil  qrupu 
itirilir.  Beləliklə,  alifatik  turşu  molekulunda  olan  karbon  atomla-
rının sayı hər bir oksidləşmə dövrü ərzində bir ədəd azalır. Oksid-
ləşmənin növbəti mərhələləri həmin prosesin təkrarı ilə başa çatır. 
Bütün deyilənləri aşağıdakı qısa sxemlə izah etmək olar. 

345 
 
 
 
 
 
 
 
Bu  prosesin  ilk  mərhələsi  monooksigenaza  fermentinin 
ktalizatorluğu  şəraitində  (mitoxondrilərdə)  həyata  keçir.  Göstəri-
lən fermentin fəaliyyəti üçün mühitdə oksigen, Mg
2+
və NADF-H
2
 
olmalıdır. α-oksiturşuların  oksidləşdirici karbokilsizləşmə prosesi 
endoplazmatik şəbəkə həyata keçirir. Bəzi müəliflərin fikrinə görə 
13 – 18 karbon atomu olan alifatik turşuların α-oksidləşmə prosesi 
yağ turşularının peroksidazası adlanan fermentin iştirakı ilə həyata 
keçir.  Bu  zaman  əvvəlcə  turşunun  karboksil  qrupu  molekul 
zəncirindən CO
2
 şəklində ayrılır və molekulda olan ikinci karbon 
atomu  aldehid  qrupuna  çevrilir.  Bundan  sonra  isə  aldehid  oksid-
ləşməsi  nəticəsində  molekulunda  karbon  atomlarının  sayı  əvvəl-
kinə nisbətən 1 ədəd az olan üzvi turşu əmələ gətirir. Bu prosesdə 
iştirak edən hidrogen-peroksid toxumalarda olan flavoproteidlərin 
oksidləşməi nəticəsində yaranır:  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
    
R─CH
2
─CH
2
─COOH + ½ O
2
 → R─CH
2
─CH─COOH                 
                                                                      │ 
                                                                      OH 
→ R─CH
2
─C─COOH 
    
 
→     R─CH
2
─COOH + CO
2
 
                    ║ 
                    O 
-H
2
O 
+
½ O
2 
R─CH
2
─CH
2
─COOH 
     ↓ + H
2
O
2
 
            yağ turşularının  
             peroksidazası 
 
R─CH
2
─C─H + CO
2
 
                 ║ 
                O 
                      NAD 
                      NAD ∙ H
2
 
 
R─CH
2
─COOH 
 
 
 

346 
 
Qaraciyər  hüceyrələrinin  mikrosomlarında  üzvi  turşuların 
ω-oksidləşmə  prosesinə  uğrayaraq  α-,  ω-dikarbon  turşularına 
çevirən  ferment  sisteminə  təsadüf  olunmuşdur.  Bu  sistemin 
iştirakı  ilə  üzvi  turşu  molekulunun  uc  hissədində  yerləşən  metil 
radikalı  (bu  radikal  üzvi  turşunun  ω-qrupu  adlanır)  oksidləşmə 
prosesinə  uğrayır.  ω-oksidləşmə  prosesində  isə  monooksigenaza 
fermenti, NADF ∙ H
2
, oksigen və  sitoxrom  P
450
 iştirak edir (sito-
xrom  P
450
-nin  reduksiyaya  uğramış  forması  spektrofotometriya 
zamanı dalğa uzunluğu 450 nm olan işıq şüaları udur. Onun adı bu 
hadisə ilə əlaqədardır). ω-oksidləşmə prosesinin bioloji rolu hələ-
lik aydınlaşdırılmamışdır.