Karbohidrat mübadiLƏSİNİn patologiyasi karbohidratların həzminin və somlmasının pozğunluqları



Yüklə 156 Kb.
tarix04.01.2017
ölçüsü156 Kb.
KARBOHİDRAT MÜBADİLƏSİNİN PATOLOGİYASI
Karbohidratların həzminin və somlmasının pozğunluqları. Həzm sistemində polisaxaridlərin hidrolizinin pozulması ilə əlaqədar olan patoloji proseslərə nadir hallarda təsadüf edilir. Çünki, həzm sistemi-nin müxtəlif şirələrində (ağız suyu, mədəaltı vəzi şirəsi, bağırsaq şirə-si) nişasta və qlikogeni parçalayan fermentlər olur. Oniardan hər hansı birinin çatışmazhğı digərinin artıq miqdarda ifraz edilməsi he-sabma kompensasiya edilir.

Amilolitik fermentlərin çatışmazlığma kiçikyaşlı uşaqlarda daha çox təsadüf edilir. Südəmər uşaqlarda olan atrofik və hipertrofik hal-lar, pankreatitlər, kəskin pankreas nekrozu, pankreas fibrozu kimi xəstəliklər mədəaltı vəzidən amilolitik fermentlər ifrazmm tamamilə kəsilməsinə səbəb ola bilər. Belə hallarda həzm traktma düşən nişasta yalnız dekstrinlərə və maltozaya qədər parçalamr və onun bağırsaq divarmdan sorulması pozulur. Bu zaman nişastanm bir hissəsi bağır-saq mikroorqanizmləri fermentlərinin fəaliyyəti nəticəsində qıcqırır, nəticədə nəcis turş reaksiyah olur və fermentativ dispepsiya halları meydana çıxır (südəmər uşaqlarda).

Karbohidratlarm bağırsaqlardan sorulması həm mexaniki səbəb-lər nəticəsində (həzm traktmda qida maddələrinin hərəkətinin sürət-lənməsi), həm də fosforlaşma prosesinin ləngiməsi nəticəsində pozulabilər. Məlumdur ki, monosaxaridlər bağırsaq divarmm selikli qişa hüceyrələrinə daxil olduqda fosforlaşma prosesinə məruz qalır. Bu proses heksokinaza fermentləri qrupunun (qlükokinaza, fruktokina-za, qalatokinaza) iştirakı ilə həyata keçir. Fosforlaşma nəticəsində se-likli qişa hüceyrələrinin bağırsaq boşluğu ilə həmsərhəd olan sahələ-rində sərbəst monosaxaridlərin qatılığı azaiır. Bu, şəkərlərin bağırsaq boşluğundan selikli qişa hüceyrələrinə daxil olmasmı sürətləndirir. Bağırsaqlarm iltihabi xəstəlikləri və heksokinaza fermentini inaktiv-İəşdirən spesifik inhibitorlarla (floridzin, nıonoyodasetat) zəhərlənmə fosforlaşma prosesinin pozulmasma səbəb olur. Bunun nəticəsində monosaxaridlərin sorulması çətinləşir. Qalxanabənzər vəzinin hor-monları fosforlaşma prosesini sürətləndirir. Buna görə, hipertireoz monosaxaridlərin bağırsaq divarmdan sorulma sürətini artırır, hipo-tireoz (miksödem) isə bu prosesin ləngiməsi ilə müşayiət olunur. Qlü-kokortikoidlər də monosaxaridlərin sorulmasma stimulyasiyaedici tə-sir göstərir.

Nadir hallarda bağırsaqlarda saxaroza və laktozanm hidroliz reaksiyalarını kataliz edən fermentlərin çatışmazlığı ilə əlaqədar olan irsi xəstəliklərə təsadüf edilir (saxarozuriya laktozuriya). Saxarozu-riya xəstəliyində bağırsaqlarda saxarozanm hidrolizi pozulur. Lakto-zuriya xəstəliyində bağırsaq şirəsində laktaza fermenti oimur və nəti-cədə laktoza hidrolizə uğramır. Qida vasitəsilə qəbul edilən laktoza-nm bir hissəsi qana sorulub, orqanizmdən sidik vasitəsilə, bir hissəsi isə nəcisin tərkibində xaric edilir. Bu xəstəlik ishalla müşayiət olunur.



Qlikogen sintezinin və parçalanmasının pozulması. Orqanizmin müxtəlif hüceyrələrində (xüsusən qaraciyər hüceyrələri və əzələ lifiəri) qlikogenin miqdarı 2 səbəbdən azala bilər: 1) qlikogenin sürətlə par-çalanması; 2) qlikogen sintezinin azalması.

Mərkəzi sinir sisteminin və simpatik sistemin fəallığınm artması, böyrəküstü vəzilərin, qalxanabənzər vəzinin və hipofızin ön payının hiperfunksiyası, həmçinin orqanizmdə enerji hasilatmm artması ilə əlaqədar olan hallar hüceyrələrdə ehtiyat qida maddəsi kimi saxlanı-lan qlikogenin sürətlə parçalanması ilə müşayiət olunur. Uzunmüd-dətli emosional və fiziki gərginlik, qıclıq, hipertermiya, hipotermiya, asfiksiya, tireotoksikoz, uzun sürən ağrı hissi - orqanizmin hüceyrələ-rində qlikogen ehtiyatmm tükənməsinə səbəb olan amlləridir. Mərkə-zi sinir sistemində oyanma proseslərinin qüvvəsi artdıqda simpatik yollar vasitəsilə qlikogen depolarma (qaraciyər, əzələlər) impuislar veriiir. Bunun nəticəsində qlikogenoliz sürətlənir. Sinir sistemi endok-rin vəzilərinin fəaliyyətini dəyişmək yolu ilə də qlikogenin parçalan-masmı sürətləndirə bilər. Mərkəzi sinir sistemində olan qüvvətli oyan-ma prosesləri hipofızin, böyrəküstü vəzinin qabıq maddəsinin və qal-xanabənzər vəzinin fəaliyyətini artırır. Bu vəzilərin hormonları isə qli-kogenolizi sürətləndirir.

Qaraciyərin iltihabi prosesləri qlikogen sintezinin azalmasma sə-bəb olur. Bundan başqa, qlikogenolizi sürətləndirən amillər orqaniz­

mə uzun müddət təsir etdikdə depolarda qlikogenin miqdarı azala bi-lər. Toxumalara verilən sinir-trofik impulslarm da qlikogen sintezinə təsiri vardır, Skelet əzələlərinə verilən sinir-trofik impulslarm pozul-ması ilə əlaqədar olan psevdoparalitik miasteniyanm (myastenia gravis pseudoparalitica) ağır formaları əzələlərdə qlikogenin azalması ilə müşayiət edilir.

Qlikogenin sintezinə sərf edilən enerji ATF molekullarmm parça-İanmasmdan almır. Buna görə, qlikogen yalnız oksidləşmə prosesləri-nin intensiv şəkildə getdiyi şəraitdə sintez edilə bilər. Hipoksiya şərai-tində orqanizmin toxumalarmda enerji hasilatı pozulduğuna görə, qlikogenin sintezi də azalır.

Qlikogenin parçalanmasım (və bu prosesdə əmələ gələn qlükoza-6-fosfatm növbəti çevrilmələrini) kataliz edən fermentlərin çatışmazlığı ilə əlaqədar olan xəstəliklər qlikogenoz adlanır. Qlikogenozlar toxumalarda qlikogenin həddindən artıq toplanması ilə xarakterizə edilir. Onlarm klinik gedişi və ağırlıq dərəcəsi ferment çatışmazlığmm hansı toxumada olmasmdan, fəallığı azalmış fermentin növündən və həmin fermentin maddələr mübadiləsinə nə dərəcədə təsir göstərmə-sindən asıhdır. Qlikogenozlarm patogenetik və biokimyəvi mexa-nizmlərinə görə bir-birindən fərqlənən 12 növü məlumdur. Onlardan 11-i nisbətən ətraflı öyrənilmişdir (cədvəl 7). Bu xəstəliklarin əksəriy-yəti nəsildən-nəslə autosom-resessiv yolla verilir. Bu cəhətdən yalmz qlikogenozların XI növü müstəsnalıq təşkil edir (cinsi xromosomla əlaqəli olan resessiv forma).

Bu xəstəliklərin əksəriyyəti nəsildən-nəslə autosom-resessiv yolla verilir. Bu cəhətdən yalnız qlikogenozlarm XI növü müstəsnalıq təşkil edir (cinsi xromosomla əlaqəli olan resessiv forma).

Klinik gedişinə görə, qlikogenozun 3 növü ayırd edilir. Bu təsnifat xəstəlik zamanı hansı toxumanm daha artıq zədələnməsinə əsaslanır: 1) qaraciyər qlikogenozu; 2) əzələ qlikogenozu; 3) yayılmış qlikoge-noz.



Qaraciyər qlikogenozunun ilk əlamətləri insan həyatmm birinci ilin-də aşkara çıxır. 8-9 ayhq uşaqda vaxtaşırı hipoqiikemiya tutmaları müşahidə edilir. Tutma dövründə xəstə huşunu itirir, ətraflarda klo-nik qıclıq baş verir. Hipoqlikemiya tutmaları adətən səhər vaxtı, xəstə ac olduqda başlayır və şəkər qəbulundan sonra keçib gedir. Xəstə uşaqlar xarakterik xarici görünüşlərinə görə fərqlənirlər: qısa boy, bə-dənə nisbətən qeyri-mütənasib şəkilli iri qarın, arıq ətraflar, girdə sifət. Qarnm iriliyi qaraciyərin böyüməsi ilə əlaqədardır. Xəstəlik inkişaf etdikcə, uşaqlarda metabolik asidoz yaranır, qanda keton cisimciklə-rinin miqdan artır. Qaraciyərin biopsiya yolu ilə analizində kollagen liflərlə və fibroblastlarla zəngin olan birləşdirici toxuma aşkar edilir. Çox vaxt qlikogenozun bu növünün inkişafı 16-18 yaşdan sonra da-yamr, lakin bəzi hallarda xəstəliyin əsas əlamətləri (hepatomeqaliya, hipoqlikemiya) keçib getmir.

Əzələ qlikogenozunun əsas əlamətləri 7-10 yaşdan sonra təzahür

edir. Xəstə az hərəkət edir, tez yorulur. Zaman keçdikcə, əzələ zəifliyi əlamətləri artır, yüngül işdən sonra ürəkdöyünmə və təngnəfəslik mü-şahidə edilir. Bu əlamətlər 25-30 yaşa qədər inkişaf edir. Xəstənin xa-rici görünüşündə patoloji dəyişiklik olmur; ürək hüdudları genişlənir, xüsusi tədqiqat üsullarmm köməyi ilə əzələlərdə zəif dərəcəli atrofıya və hipotoniya aşkara çıxarılır. Histokimyəvi müayinədə müxtəlifölçü-lü əzələ lifiəri müşahidə edilir. Onlarm bir hissəsi müxtəlif dərəcədə distrofiyaya (nekroza qədər) uğramış vəziyyətdə olur. Adətən əzələ qlikogenozu yüngül keçir və həyat üçün təhlükə törətmir. Lakin nadir hallarda xəstə 20-30 yaşmda ölür



Yayılmış qlikogenoz (qlikogenozun II növü, Pompe xəstəliyi) xəstə-nin bütün orqan və toxumalarmda qlikogen toplanması ilə xarakteri-zə edilir. Bu xəstəük toxumalarda turş a-qlükozidaza və ya y-amilaza fermentinin olmaması ilə əlaqədardır. Xəstə orqanizmin intensiv işlə-yən əzələləri (xüsusən ürək əzələsi) hipertrofiyaya uğrayır; həyatm ilk illərində ürək fəaliyyəti zəifiəyir. Müayinə zamanı «kürəşəkilli» ürək aşkar edilir. Bəzən ürəyin kütləsi eyniyaşlı sağlam şəxslərdəkinə nis-bətən 5-6 dəfə artıq olur; qaraciyər bir qədər böyüyür, əzələlərin yığıl-ma qüvvəsi azalır.

Karbohidratların aralıq mübadihsinin pozğunluqları. Karbohidratlarm aralıq mübadiləsinin pozulmasmm əsas səbəbləri aşağıdakılardır:

1 .Hipoksiya. Toxumalar oksigenlə kafi dərəcədə təchiz edil-mədikdə karbohidrat katabolizminin oksigenli mərhələsi zəifləyir. Belə hallarda orqanizmin enerjiyə qarşı tələbatı əsasən anaerob qlikoüz he-sabma ödənilir; nəticədə toxumalarda və qanda süd və piroüzüm turşu-lannın qatıhğı artır. Normal halda qanda süd turşusunun qatılığı 0,1-0,18 mmol/1 (və ya 9-16 mq%), piroüzüm turşusunun qatıhğı isə 0,07-0,14 mmol/1 (0,4-0,8 mq%) olur. Hipoksiya şəraitində onlarm qatıhğı bir neçə dəfə arta bilər. Belə hallarda qanda asidoz yaranır, orqanizm-də fermentativ proseslər pozulur və.enerji hasilatı azalır.



  1. Gərgin əzələ fəaliyyəti. Uzunmüddətli gərgin əzələ işi həm fizioloji, həm də patoloji (epilepsiya, tetaniya, tetanus və qıc-lıq) hallarda toxumalarda süd turşusunun artmasma səbəb ola bilər.

  2. Qaraciyər xəstəlikləri. Normal halda orqanizmdə əmələ gələn süd turşusunun bir hissəsi qaraciyərdə yenidən qlikogenin sintezinə sərf edilir (xüsusən gərgin əzələ fəaliyyətindən sonrakı dövr-də). Qaraciyər parenximasmm zədələnmələri ilə əlaqədar olan xəstə-liklər zamanı qlikogenin resintezi pozulur; qanda süd turşusunun qa-tıhğı artır (hiperlaktasidemiya) və asidoz inkişaf edir.

  3. Bı vitamini çatışmazlığı. Bı vitamini çatışmadıqda qlikoliz prosesi piroüzüm turşusunun yarandığı mərhələdə dayanır, onun oksigenli şəraitdə parçalanması pozulur; toxumada və qanda piroüzüm turşusunun və onun hidrogenləşmə məhsulu olan süd tur-şusunun miqdarı artır.

IV. Karbohidrat mübadihsi tənziminin pozulması. Karbohidrat mü-badiləsinin tənzimedici mexanizmlərinin pozulması ilə əlaqədar olan patoloji proseslərin əsas əlamətlərindən biri - qanda şəkərin (xüsusən qlükoza) qatılığmm dəyişməsidir. Normal halda insan qanmda 4,44 -6,66 mmol/1 (80,120 mq%) şəkər olur. Onun artmasına hiperqlike­

miya, azalmasma isə hi-poqlikemiya deyiür.

Hiperqlikemiya. Qanda şəkərin qatılığmm artmasma müxtəlif amillər səbəb oİa bilər. Etioloji amillərinə görə, hiperqli-kemiyanm alimentar, emo-sional, hormonal, narkozla əlaqədar olan və insulin ça-tışmazhğı nəticəsində yara-nan növləri ayırd edilir.



1. Alimentar hiperqlike-miya qida vasitəsilə çoxlu şəkər qəbul edildikdə əmə-lə gəlir. Alimentar hiper-qlikemiyanm yaranma sü-rəti və davametmə müddə-

ti şəkər mübadiləsinin tənzimində iştirak edən amiliərin vəziyyətindən asıhdır. Adətən bir dəfədə 100-150 q qlükoza qəbul edən sağlam insa-nm qanmda şəkər artır və 30-45 dəqiqədən sonra maksimal səviyyəyə çatır (7,32-9,32 mmol/1). Sonra şəkərin qatıhğı yenidən aşağı enir və 2 saat ərzində normal səviyyəyə yaxınlaşır, 3 saatdan sonra isə hətta qlükoza qəbulundan əvvəlki səviyyədən də aşağı enir. Bu tədqiqatm nəticələrinin qrafık təsviri «şəkər əyriləri» adlanır (şəkil 27).



Şəkər yükü smağmda müşahidə edilən dəyişikliklərin mexanizmi belə izah edilir: qlükozanm həzm sisteminə düşməsi nəticəsində sim-patik sinirlər refiektor yolla qıcıqlanır. Bu, qanda şəkərin qatılığmm artmağa başladığı ana müvafiq gəlir. Bir qədər sonra bağırsaqlardan qlükozanm sorulma sürəti də qanda şəkərin artmasma təsir edir. Şə-kərin qatılığmm aşağı enməsi isə insulin sekresiyası ilə əlaqədardır. Bu, həm də müayinə edilən şəxsin parasimpatik sinir sisteminin vəziy-yətindən, mədəaltı vəzinin, qaraciyərin və başqa orqanlarm fəaliyyə-tindən asılıdır.

2. Emosional hiperqlikemiya beyin qabığmda oyanma proseslərin yüksəltnəsi nəticəsinciə ərnəiə gəlir, Bıt vaxt beyin qabiginda yaranan impulslar mərkəzi sinir sisterninin aşağı şöbətarinə yayıhr və simpatik yollar vasitəsilə qaraciyərə verilir; nəticədə qaraci-yərdə qlikogenin parçalanması sürətlənir və karbohidratlardan yağla-nn sintezi ləngiyir. Eyni vaxtda simpatik sinir sisteminin təsiri ilə qai-xanabənzər və böyrəküstü vəzilərin fəaİiyyəti artır. Bu vəzilərin hor-monları həm qlikogenin parçaİanmasım, həm də qlükoneogenez pro-sesini sürətləndirir. Uzun sürən qüvvətli ağrı, asfiksiya və simpatik sistemin oyanmasma səbəb olan başqa hallar qanda şəkərin miqdarı-na yuxarıda təsvir edilən mexanizm üzrə təsir göstərir.

  1. Hormonal hiperqlikemiya orqanizmdə bəzi hormonlarm artıq miqdarda yaranması nəticəsində əmələ gəlir. Qlükaqon hormonu qa-raciyərdə fosforilaza fermentini aktivləşdirməklə qlikogenin parça-lanmasım sürətləndirir. Adrenalin də şəkər mübadiləsinə qlükaqon ki-mi təsir göstərir. Lakin qlükaqondan fərqli olaraq, adrenalin təkcə qaraciyər fosforilazasım deyil, həm də əzələ fosforilazasmı fəallaşdı-rır. Qlükokorlikoidhr qanda şəkərin qatıhğmı qlükoneogenez prosesi-ni sürətləndirmək yolu ilə artırır. Bundan əİavə, qlükokortikoidlər qaraciyərdə qlükoza-6-fosfataza fermentinin fəallığmı artırmaqla qli-kogenin parçalanmasım stimulyasiya edir. Tiroksin bağırsaqlardan qlükozanın sürətlə sorulmasına səbəb olmaqla, hipcrqikemiya törədir. Somatotrop hormon mədəaltı vəzidə qlükaqon hasilatmı artırır, hek-sokinaza fermentini inaktivləşdirmək yolu ilə qlikogenin sintezini da-yandırır və insulinazam aktivləşdirərək, insulinin sürətlə parçalanma-sına səbəb olur. Adrenokortikotrop və tireotrop hormonlar şəkər mü-badiləsinə müvaiiq olaraq, qlükokortikoidlərin və tiroksinin sintezini sürətləndirmək yolu ilə təsir göstərir.

  2. Narkozun bəzi növhrinin təsiri ilə əməh gələn hiperqlikemiya. Efir və morfin narkozları beyində olan vegetativ mərkəzləri beyin qa-bığınm ləngidici təsirindən azad edir, bunun nəticəsində adrenalin sekresiyası artır və qlikogenin parçalanması sürətlənir. Xloroform narkozu qaraciyərin qlikogenyaradıcı funksiyasmı da pozur.

  3. İnsulin çatışmazlığı nəticəsində yaranan hiperqlikemiya - şəkərli diabet xəstəliyinin əsas əİamətlərindən biridir.

Şəkərli diahet xəstəliyi mütləq və nisbi insulin çatışmazlığı nəticə-sində yarana bilər. Müthq (pankreasdaxili) insulin çatışmazhğı de-dikdə, bu hormonun sintezinin və sekresiyasmm pozulması nəzərdə tutulur. Onun əsas səbəblərindən biri - mədəaitı vəzinin Langerhans adacıqlarmda olan p-hüceyrələrin irsi zəifiiyidir. Bir sıra müəllifiər şə-kərli diabetin yaranmasmı irsi meyllə əlaqələndirirlər. Lakin bu xəstə-liyə səbəb olan irsi meylin nəsildən-nəslə verilmə mexanizmi hələlik tam aydm deyil. Belə mülahizələr vardır ki, şəkərli diabetə irsi meyli olan şəxslərdə aşağıdakı amillər bu xəstəliyin aşkara çıxmasma səbəb ola bilir: şəkərlərlə (xüsusən təmizlənmiş qəndiə) və yağlarla zəngin olan qida maddələrinin həddindən artıq qəbul edilməsi, piylənmə, pa­

toloji hamiləiik, mexaniki travmalar, kəskin sinir-psixi gərginlik, in-feksiya və intoksikasiyalar, başqa endokrin vəzilərin disfunksiyaları (tireotoksikoz, İtsenko-Kuşinq xəstəliyi, akromeqaliya, feoxromasi-toma və s.), ateroskleroz, hipertoniya xəstəiiyi, kəskin və xronik pankreatitlər.

Hemoxromatoz, mədəaltı vəzinin şişləri və sistoz degenerasiyası kimi xəstəüklər irsi meyli olmayan adamlarda da şəkərli diabetin əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. Bir sıra hallarda insulin çatışmazhğı-na Langerhans adacıqlarım qidalandıran damarlarm aterosklerozu və spazmı. [3-hüceyrələrin həddindən artıq gərgin fəaliyyətdən sonra zəifiəməsi səbəb olur. Nəzəri mülahizələrə görə, purin mübadiləsinin pozulması nəticəsində də şəkərli diabetin meydana çıxması mümkün-dür. Çünki, bu zaman orqanizmdə alloksan (mezoksal turşusunun ureoidi) əmələ gələ bilər. Alloksan isə seçici surətdə [3-hüceyrələri zə-dəİəyən zəhərdir.

Nisbi (pankreasdankənar) insıdin çaiışmazhğı periferik toxumalar-da və qanda insuünin hormonal və qeyri-hormonal təbiətli anta-qonistlərinin artması nəticəsində əmələ gəiir. İnsulinin hormonal tə-biəth antaqonistlərinə AKTH, somatotrop hormon, qlükokortikoid-İər, adrenalin, tiroksin, qlükaqon və s. aiddir. Nisbi insulin çatışmaz-lığına səbəb olan qeyri-hormonal amillərdən biri - qaraciyərdə sintez edilən imnsulinaza fermentidir. Bu ferment orqanizmdə normal şə-raitdə də yaramr. Onun miqdarımn normadan artıq olması isə insuli-nin sürətiə parçalanması ilə nəticələnir. Bəzi xronik xəstəliklər zamanı qanda qeyri-spesifik proteazalarm fəalhğı kəskin surətdə artır. Onlar insulini parçalayırlır. Bunlardan əlavə, insulinin qeyri-hormonal antaqonistlərinə sinalbumin, efirləşməmiş yağ turşuları (normadan ar-tıq olduqda), lipoproteid inhibitoru, insulin əleyhinə təsir göstərən anti-cisimciklər və s. aiddir. Onlardan ən qüvvətlisi sinalbumindir. Sinal-bumin insulin molekulunun B-poIipeptid zənciri ilə albumin zülahnın kompleks birləşməsindən ibarətdir. Güman edildiyinə görə, orqa-nizmdə sinalbuminin yaranması genetik mexanizmlərlə əlaqədardır. O, qlükozamn hüceyrə membranından keçməyini ləngidir. Efirləşmə-miş yağ turşuları insulinə qarşı antaqonist olan hormonlarm sekresi-yasmı stinıulyasiya etməklə, nisbi insulin çatışmazhğı törədir. Qan se-rumunun (3-lipoproteid fraksiyasma daxil olan spesifik insulin inhibi-toruna sağlam insanların qanında da təsadüf edilir. Qanda somatot-rop hormonun və qlükokortikoidlərin miqdarı artdıqda lipoproteid inhibitorunun aktivliyi yüksəlir. O, heksokinaza fermentinin fəallığım azaltmaqla qlükozamn fosforlaşma reaksiyasmı ləngidir, bunun nəti-cəsində qlükoza hüceyrə membranlarmdan keçə bilmir. Orqanizmdə insulin əleyhinə yaranan anticisimciklər də şəkərli diabetin inkişafma səbəb ola bilər. Belə güman edilir ki, insan yaşa dolduqca P-hüceyrə-lərdə somatik mutasiyalar baş verir; nəticədə (3-hüceyrələrdə antigen xassəsinə malik olan insulin molekulları sintez edilir. Bu da öz növbə-sində insulin əleyhinə anticisimciklərin yaranmasına səbəb olur.

İnsulin çatışmazlığı şəraitində qlükozanm aralıq mübadiləsində 3 fermentativ proses dəyişikliyə uğrayır: 1) heksokina-za reaksiyası; 2) 1,3-difosfoqliserin turşusunun yaranması; 3) asetil-koenzim A-nm (sirkə turşusunun fəal forması) limon turşusuna çev-rilməsi.

Heksokinaza reaksiyası qlükozanm hüceyrə membranmdan zəif sürətlə keçməsi nəticəsində pozulur. Belə hallarda hüceyrələrdə kifa-yət qədər qlükoza-6-fosfat olmur. Qlükoza-6-fosfat qlükozanm toxu-madaxili çevrilməsinin bütün yollarında (qlikogenin sintezi, qlikoliz, pentozamonofosfat yolu ilə oksidləşmə) ilkin metabolitdir. Hüceyrə-lərdə lazımi miqdarda qlükoza-6-fosfat olmadıqda bu proseslərin ha-mısı pozulur. Belə hallarda qlükozanm pentozamonofosfat yolu ilə parçalanmasmm ilkin mərhələlərindən birində iştirak edən qlükoza-6-fosfatdehidrogenaza fermentinin fəallığı azalır. Məlumdur ki, orqa-rhzmin toxumaları üzvi turşularm sintezi üçün lazım gələn hidrogen atomlarmı əsasən qlükozanın pentozamonofosfat yolu ilə parçalan-ması prosesindən əldə edir (NADF-H2 şəklində). Bu prosesin zəiflə-məsi orqanizmdə üzvi turşularm və neytral yağlarm sintezinin azal-masma səbəb olur. Lakin bu şəraitdə xolesterin nisbətən sürətlə sintez edilir. Çünki, xolesterinin sintezinə nisbətən az hidrogen sərf edilir tstearin turşusu molekulunun sintezinə 16, xolesterin molekulunun sintezinə isə 4 hidrogen atomu lazım gəlir). Qlükozamn pentozamo-nofosfat yolu ilə oksidləşməsi pozulduqda orqanizmdə piridin nuk-leotidlərinin oksidləşmiş formasmm (NADF) miqdarı artır. Buna görə, böyrəküstü vəzidə qlükokortikoidlərin sintezi asanlaşır. Onlar isə qlikoneogenez prosesini sürətləndirməklə, qanda qlükozamn miq­şayiət olunur.

Şəkərli diabet xəstəliyi zamanı oksidiəşmə prosesiəri (xüsusən Krebs dövranı) pozulduğuna görə, orqanizm kifayət qədər enerji ala bilmir. Bu zaman orqanizmin öz tələbatma müvafiq miqdarda enerji alması üçün hüceyrələrə daha artıq qlükoza daxil olmalıdır. Buna görə, şəkərli diabet xəstəliyində olan hiperqlikemiya orqanizmin əsas kompensator reaksiyalarmdan biri hesab edilməlidir. Hiperqlikemiya şəraitində qlükoza hüceyrə membranmdan nisbətən asanlıqla keçir.

Şəkərli diabet xəstəliyi zamam qlikoneogenez prosesi sürətlənir və bu proses əsasən qlükozanm sintez edildiyi mərhələdə başa çatır, qli-kogenin sintezi isə zəifiəyir. Çünki, insulin çatışmazlığı şəraitində qlü-koza-6-fosfatazanm aktivliyi artdığına görə, toxumalarda yaranan qlükoza-6-fosfat tezliklə hidroliz reaksiyasma uğrayır; nəticədə sər-bəst qlükoza və fosfat turşusu əmələ gəür.

Qaraciyərdə qlükoza-6-fos-fatazanm aktivliyinin artması qlikogenolizin də sürətfənməsinə səbəb olur.

İnsulin çatışmazhğı şəraitində hiperqlikemiya kompensasiya reak-siyası olsa da, onun mənfi cəhətləri də vardır. Hiperqiikemiya şərai-tində qlüko- və mukoproteidlərin sintezi sürətlənir, onlar asanlıqla birləşdirici toxumaya çöküb, hialin maddəsi əmələ gətirir. Buna görə, şəkərli diabet xəstəliyi zamanı damarlarda ateroskleroz prosesi sürət-lənir.

Diabetiklərin qanmda şəkərin qatılığı xəstəliyin ağırlıq dərəcəsin-dən asılıdır. Bəzən onun miqdarı 27,8 mmol/1 (500 mq%) və daha ar-tıq ola bilər.

Şəkərli diabet xəstəliyinin əsas əlamətlərindən biri q I ü k o z u r i -y a d ı r (sidiyin tərkibində orqanizmdən şəkər xaric edilməsi). Nor-mal halda ilk sidiyin tərkibinə keçən qlükoza böyrək borucuqlarmm proksimal hissəsində reabsorbsiyaya uğrayır. Reabsorbsiya dövrün-də qlükoza heksokinazanın iştirakı ilə qlükoza-6-fasfata çevrilir. Qanda şəkərin qatılığı 8,88-11,10 mmol/l-ə (160-200 mq%) çatdıqda qlükozanm reabsorbsiyası pozulur və qlükozuriya yaramr. Xəstəliyin ağır formalarmda sidikdə şəkərin qatılığı 8-10%-ə çata bilər. Belə hal-larda sidiyin osmos təzyiqi yüksəlir, nəticədə böyrək vasitəsilə ifraz edilən suyun da miqdarı artır (osmotik diurez). Bəzən gündəlik diurez 5-10 /-ə çatır (poliuriya). Buna görə, qan və toxumalar susuzlaşır, şid-dətli susuzluq hissi yaranır.

Lipid mübadiləsinin şəkərli diabet xəstəliyi üçün səciyyə­vi olan pozğımluqları da insuiin çatışmazlığı ilə əlaqədardır. Xəstəlik nəticəsində orqanizmdə üzvi turşularm və neytral lipidlərin sintezi-zəifləyir, xolesterin isə artıq miqdarda sintez edilir. Piy depolarmda olan yağlar sürətlə səfərbərliyə almır və qanda sərbəst üzvi turşularm miqdarı artır. Onlarm bir hissəsi qaraciyərdə P-oksidləşmə prosesinə məruz qalır, bir hissəsi isə triqliseridlərin sintezinə sərf edilir. Yağla-rm qaraciyərə daşmması (qlikogenin miqdarmm azaldığı şəraitdə) kompensator mexanizmlərdən biridir. Bu şəraitdə qaraciyərdə orqa-nizmin hüceyrələrinin nisbətən asanlıqia mənimsəyə bildiyi energetik material - keton cisimcikhri əmələ gəlir. Bununla birlikdə, hiperli-pemiya qaraciyərdə piy infiltrasiyasmm yaranmasma səbəb oiur. La-kin mədəaltı vəzinin adacıq aparatmda kifayət qədər lipokain sintez edildikdə qaraciyərdə piy infıltrasiyası yaranmaya bilər. Çünki, lipo-kain orqanizmdə lesitinlərin sintezini stimulyasiya etməklə, qaraciyə-rin piy infiltrasiyasmm qarşısmı alır. O, qida maddələrinin tərkibin-dən metioninin mənimsənilməsini sürətləndirir. Metionin isə lesitinlə-rin tərkibinə daxil olan xolinin endogen sintezini stimulyasiya edir. Orqanizmdə insulinlə lipokainin birgə çatışmazlığı şəraitində yaranan patoloji prosesə «totaI» diabet adı verilmişdir (S.M.Leytes). Total diabet qaraciyərin piy infiltrasiyası ilə və şiddətli ketonemiya ilə mü-şayiət olunur.

Normal halda plazmada keton cisimciklərinin qatılığı 0,2-0,6 mmol/1 olur. Diabetli xəstələrdə isə onlarm miqdan bir neçə dəfə artır. Hiperketonemiyamn inkişaf mexanizmində aşağıdakı amillər iş-tirak edir: 1) piy depolarında olan üzvi tursuların sürəth səfərbərliyə alınıb qaraciyərə daşınması və /3-oksidhşmə prosesinin sürəthnməsi; 2) üzvi turşuların resintezinin zəifləməsi; 3) Krebs dövranı üzrə oksid-ləşmənin zəifləməsi.

Şəkərli diabet xəstəliyi zamam zülal mübadiləsi də əsaslı dəyişikliklərə uğrayır. Bu dəyişikliklər əsasən zülal sintezinin zəifiə-məsindən və zülallarm parçalanma məhsullarmm toxumalarda enerji mənbəyi kimi sərf edilməsindən ibarətdir. Xəstələrin toxumalarmda zülallarm parçalanma məhsullarmdan karbohidratlar sintez edilir; AKTH və qlükokortikoidlər artıq miqdarda ifraz edildiyinə görə, qlükoneogenez prosesi xüsusilə sürətli keçir. Orqanizmdə ATF ehti-yatı azaldığma görə, zülallarm biosintezinin sürəti zəifləyir. Bu, amin-turşularm qlikoneogenez prosesində iştiraketmə imkanım artırır. Aminturşularm sürətlə oksidləşməsi və onların parçalanma məhsulla-rmdan karbohidratlarm sintez edilməsi nəticəsində orqanizmdə çoxlu ammonyak, sidik cövhəri və başqa metabolitlər əmələ gəlir. Buna görə, şəkərli diabetin ağır formalarmda qanda və sidikdə azotlu bir-ləşmələrin miqdarı artır. Zülallarm biosintezi pozulduğuna görə, orqanizmdə anticisimciklərin yaranmasmm və regenerasiya proseslə-rinin sürəti azalır. Bunun nəticəsində orqanizmin infeksion amillərə qarşı müqaviməti zəifləyir.

Şəkərli diabet xəstəliyinin təhlükəli ağırlaşmalarmdan biri

hiperqlikemik komadır. Hiperqlikemik koma huşun itiril-məsi, yüksəktezlikli və zəif nəbz, arterial hipotenziya, patoloji tənəf-füs kimi əlamətlərlə xarakterizə edilir. Onun inkişafı turşu-qələvi mü-vazinətinin pozulması və keton cisimciklərinin artıq miqdarmm orqa-nizmə toksik təsiri ilə əlaqədardır. Keton cisimcikləri mərkəzi sinir sisteminə (xüsusən beyin qabığma) ləngidici təsir göstərir. Hiper-qlikemik koma mübadilə asidozu ilə müşayiət olunur (bax: § 87). Bu zaman qan plazmasmm qələvi ehtiyatı tükənir və kompensasiya olun-mayan asidoz əmələ gəlir. Qanm pH-ı 7,1-7,0 və daha az olur.



Hipoqlikemiya. Hipoqlikemiyaya klinik şəraitdə nisbətən az təsa-düf edilir. Qanda şəkərin miqdarı müxtəlif amillərin təsiri nəticəsində azala bilər. Onun əsas növləri aşağıdakılardır:

1) Karbohidrat aclığt nəticəsində yaranan (alimentar) hipoqlikemiya;

2) Yenidoğulmuşların hipoqlikemiyası. Doğuşdan sonrakı dövrdə
bütün uşaqlarda hipoqlikemiya yaranır. Bu, uşaq orqanizminin cift
vasitəsilə aldığı şəkərdən məhrum olması ilə əlaqədardır. Adi hallarda
yenidoğulmuşlarm qanmda şəkərin normal miqdarı tezliklə bərpa
olunur. Görünür, bu, bir tərəfdən adrenalin ifrazmm artması ilə, di-
gər tərəfdən isə sinir toxumasmda toplanan aset-sirkə turşusunun şə-
kər mübadiləsi mərkəzlərinə təsiri ilə əlaqədardır. Şəkərli diabet xəs-
təliyi olan analarm yenidoğulmuş uşaqlarmda Langerhans adacıqla-
rınm P-hüceyrələri nisbətən sürətli fəaliyyət göstərir. Buna görə, belə
uşaqlarda hipoqlikemiya əlamətləri daha ağır keçir və bəzən yalnız
orqanizmə qlükoza yeridildikdən sonra aradan qalxır. Ağır hallarda

yenidoğulmuş uşağm qanmda şəkərin miqdan 1,11 mmol/l-ə (20%) çata bilər.



  1. Langerhans adacıqlarının hiperfunksiyası. Langerhans adacıqla-rmm (3-hüceyrələrinin diffuz hiperplaziyası və ya adenoması hipoqli-kemiyanm yaranmasma səbəb ola bilər. Belə hallarda insulinin sekre-siyası artır; qida qəbulundan sonra isə insulin xüsusilə artıq miqdarda ifraz edilir.

  2. Qaraciyər mənşəli hipoqlikemiya. Qaraciyər parenximinin ağır zədələnmələri ilə əlaqədar olan xəstəliklərə (sirrozun ağır formaları, karsinoma) tutulmuş şəxslər ac qaldıqda onlarda ağır hipoqlikemiya yaranır. Hipoqlikemiyanm bu növü qlikoneogenezin məhdudlaşması və qlükozanm qaraciyərdən qana az miqdarda keçməsi nəticəsində meydana çıxır (çünki, qlikoneogenez yalmz qaraciyərdə baş verir).

  3. Karbohidrat mübadiləsinin tənzimində iştirak edən hormonların (tiroksin, adrenalin, cjlükokortikoidlər) hiposekresiyası nəticəsində əmələ gələn hipoqlikemiya (bu hormonlarm şəkər mübadiləsinə təsir mexanizmi haqqmda yuxarıda məhımat verilmişdir).



  1. Qlikogenozlarla əlaqədar olaen hipoqlikemiya. Bu xəstəliklər za-manı hipoqlikemiyanm yaranmasmm səbəbi qlikogenin parçalanma sürətinin azalmasmdan ibarətdir.

  2. Heksokinaza fermentini inaktivləşdirən maddələrlə zəhərlənmə nəticəsində yaranan hipoqlikemiya: floridzin və monoyodasetat böy-rək borucuqlarmda heksokinazam inaktivləşdirməklə, qlükozanm reabsorbsiyasmı azaldır. Bu zaman orqanizm çoxlu şəkər itirir və hi-poqlikemiya əmələ gəlir.

SU-DUZ MÜBADİLƏSİNİN PATOLOGİYASI
Orqanizmin suya təlabatı. İnsan orqanizmi xarici mühitdən 1 gün ərzində 2,5-3 / maye alır. Bu mayenin 1500-1700 ml-i içməli su-dur, 800-1000 ml su isə xörəklərin, kiselin, kompotun tərkibində qə-bul edilir. Bundan başqa, orqanizmin özündə üzvi maddələrn oksidləşməsi nəticəsində hər gün təxminən 200-300 ml endogen su əmələ gəlir. Toxumalarda 100 q yağ oksidləşdikdə 100 ml, 100 q kar-bohidrat oksidləşdikdə 55 ml, eyni miqdarda zülal oksidləşdikdə isə 41 ml su yaranır.

Orqanizm həm böyrəklər vasitəsilə (1,5 I), həm də ekstrarenal yolla daim su itkisinə məruz qalır. Suyun xarici mühitə verilməsinin ekstra-renal yollarma həzm sistemi (50-300 ml), tənəffüs yolları (200 ml-ə qədər) və tər vəziləri (0,5-1,0 1) aiddir. Orqanizmin mütləq su itkisi

gün ərzində 2,5-3 litrə bərabər olub, qəbul edilən mayeiərin miqdarm-dan asılıdır.

İnsan və heyvan orqanizmində su 3 vəziyyətdə olur:



  1. Sərbəst sıı - hüceyrədaxili mayenin, qanm, limfanm və hüceyrəa-rası mayenin əsasmı təşkil edir;

  2. Hidrofil kolloidlərlə rabitəli şəkildə olan su;

  3. Zülal, piy və karbohidrat molekullarının strukturuna daxil olan su (konstitusional su).

Sərbəst və hidrofil kollioidlərin tərkibində olan suya damardaxili (bədən kütləsi 70 kq olan insanda 3 litrə qədər), hüceyrəarası (9 l) və hüceyrədaxili (30 /) sular aiddir. Beləliklə, orqanizmin su ehtiyatmm 75%-ə qədəri hüceyrələrin daxilində, 25%-ə qədəri isə hüceyrədənkə-nar mühitdə (qan, limfa, hüceyrəarası maye) olur.

Orqanizmdə suyun miqdarı və onun toxumalar arasında paylan-ması qeyri-adi dərəcədə sabitdir. Onun sabitliyi hüceyrədaxili və hü-ceyrədənkənar mühitlərdə elektrolitlərin və zülallarm yayılması ilə əlaqədardır. Starlinqin nəzəriyyəsinə görə, suyun hüceyrədaxili və hü-ceyrədənkənar mühitlərdə yayılması aşağıdakı amillərdən asılıdır:



  1. qan plazmasınm və toxuma mayesinin kolloid-osmotik təzyiqi;

  2. kapillyarlarda qanm hidrostatik təzyiqi və toxumalarm müqavimə-ti; 3) kapillyar divarmın keçiriciliyi.

Qan plazmasmm kolloid-osmotik təzyiqi onda olan zülallarla, mi-neral maddələrlə və xırdamolekullu üzvi birləşmələrlə (qlükoza, amin-turşular və s.) əlaqədardır.

Orqanizmdə suyun miqdarımn ali tənzimedici orqanı hipotalamus nahiyəsinin ön-yan şöbəsində yerləşən su mübadiləsi mərkəzidir. Su mübadiləsi mərkəzi elektrik cərəyanı ilə qıcıqlandırüan heyvanlarda şiddətli susuzluq hissi əmələ gəlir. Həmin mərkəz zədələndikdə heyvan su qəbulundan imtina edir. Suyun artıq hissəsinin (elektrolitlərlə birlik-də) orqanizmdən ifraz edilməsinin tənzimində endokrin sistemin böyük rolu vardır. Aldosteron və antidiuretik hormon (vazopressin) su müba-diləsinin tənzinıində xüsusilə fəal iştirak edir. Bu hormonlar daim sin-tez edilir. Lakin dövran edən qanın həcmi və qatılıq dərəcəsi, toxuma-larda duzlarm miqdarmm artması və azalması onlarm sekresiya sürəti­nin dəyişməsinə səbəb olur. Bu prosesin mahiyyəti belədir: damarlarda dövr edən qanm miqdarmm azalması volumoreseptorlar (həcm resep-torları) tərəfindən qəbul edilir (bu reseptorlar ürək qulaqcıqlarmda, yuxu arteriyalarmm daxili səthində və beyin boşluqlarmda yerləşir). Onlarm qəbul etdiyi məlumat mərkəzəqaçan sinirlər vasitəsilə hipota-lamus nahiyəsinə verilir. Hipotalamusdan afferent yollarla böyrəküstü vəzi qabığmm yumaqcıqlı zonasma verilən impulslar aldosteron ifrazı-nı stimulyasiya edir. Aldosteron ifrazmm tənzimində reninin də rolu vardır. Renin angiotenzinogeni angiotenzinə (hipertenzin) çevirir. An-giotenzin isə böyrəküstü vəziyə təsir edərək, aldosteron ifrazmı artırır. Aldosteron böyrəklərdə (və başqa ekskretor orqanlarda) natriumun reabsorbsiyasım sürətləndirir. Natriumun reabsorbsiyası suyun da böyrək borucuqlarmdan geriyə sorulmasma səbəb olur. Hüceyrədən-kənar mayenin miqdarmın azalması və ya osmotik təzyiqinin artması nəticəsində antidiuretik hormonun sekresiyası sürətlənir. Qanm osmos təzyiqi artdıqda damar divariarmm daxili səthində yerləşən osmoresep-toriar qıcıqlamr. Bu zaman supraoptikohipofizar sistemin antidiuretik hormon sintez edən hüceyrələrinin fəaliyyəti refiektor yolla artır. Anti-diuretik hormon böyrək borucuqlannın distal hissəsində suyun reab-sorbsiyasmı sürətləndirir.



Susuzlaşma (hipohidriya). Orqanizmin susuzlaşması xarici mühitə ifraz edilən suyun qəbul edilən suya nisbətən çox olması (yəni mənfi su balansı) ilə əlaqədardır. Susuzlaşmaya su itkisinin şiddətlənməsi ilə əlaqədar olan proseslər (ishal, arasıkəsilməz qusma, qüvvətli tərləmə, qanitirmə, hiperventilyasiya, uzun müddət çəkən susuzluq və s.) za-manı təsadüf edilir. Belə hallarda orqanizm ilk növbədə hüceyrədən-kənar mayenin bir hissəsini itirir. Fərdi həyatm ilk 2 ili ərzində uşaq-larda su-duz mübadiləsinin tənzimedici mexanizmləri zəif olduğuna görə, onlarda susuzlaşma daha asanlıqla əmələ gəlir.

Orqanizmin maye mühitində osmos təzyiqinin dəyişməsindən ası-lı olaraq, susuzlaşmanm 3 növü - izoosmolyar, hipoosmolyar hipe-rosmolyar dehidratasiyalar ayırd edilir.

Su və elektrolitlərin mütənasib şəkildə itkisi nəticəsində baş verən susuzlaşmaya izoosmolyar dehidratasiya adı verilmişdir. Kəskin qan­

itirmədən bilavasitə sonra orqanizmdə müşahidə edilən susuzlaşma hahnı izoosmolyar dehidratasiyaya misal göstərmək olar. Bundan əlavə, poliuriyanm bəzi növləri və bağırsaq toksikozları izoosmolyar dehidratasiya ilə müşahiyət oluna bilər.



Hipoosmolyar dehidratasiya orqanizmin çoxlu elektrolit itirməsi nəticəsində əmələ gəlir. Mədə və bağırsaq şirələri sürətlə itirildikdə (şiddətli qusma və ishal) hipoosmolyar dehidratasiya əmələ gələ bilər. Belə hallarda hüceyrədənkənar mayenin osmos təzyiqi azaldığma gö-rə, suyun hüceyrələrə daxil olması sürətlənir, nəticədə qanm həcmi azalır və qan dövram pozulur. Bu, aldosteron sekresiyasmm kompen-sator artımma səbəb olur. Nəticədə böyrək borucuqlarında natriu-mun reabsorbsiyası artır. Həm natriumun reabsorbsiyasmm artması, həm də filtrasiya təzyiqinin aşağı düşməsi diurezin azalması ilə nəticə-lənir.

Orqanizmin susuzlaşmasma səbəb olan xəstəliklər arasmda şəkərsiz diabetin xüsusi yeri vardır. Bu xəstəliyin əsas patogenetik amili -antidiuretik hormon sekresiyasmm azalmasıdır. Bunun nəticəsində böyrək borucuqlarmm distal hissəsində suyun reabsorbsiyası azalır və orqanizm şiddətli su itkisinə məruz qalır (I gün ərzində 5-10 / və daha artıq). Lakin elektrolitlər nisbətən az itirildiyinə görə, hüceyrədənkə-nar mayelərin osmos təzyiqi yüksəlir. Osmoreseptorlarm qıcıqlanma-sı nəticəsində qüvvətli susuzluq hissi baş qaldırır. Susuzlaşma zamanı dövran edən qanm həcmi azahr. Bu, qanm to-xumalar arasmda bölünməsində kompensator dəyişikliklərin yaran-masına səbəb olur, yəni periferik damarlara gələn qanm miqdarmm azalması hesabma həyati cəhətdən böyük əhəmiyyəti olan orqanlara (beyin, ürək əzələsi, qaraciyər və s.) daha çox qan verilir. Ağır susuz-laşma hallarmda arterial təzyiq aşağı düşür və qan dövranınm dəqiqə-lik həcmi azahr.

Hüceyrədənkənar mayenin 1/3 hissəsi itirildikdə orqanizmdə təhlü-kəli ağırlaşmalar əmələ gəlir. Onun ümumi miqdarınm 2/3 hissəsinin itirilməsi orqanizmin məhvinə səbəb ola bilər. Susuzlaşma ilə əlaqə-dar olan ölümün əsas səbəblərindən biri - sinir sistemində baş verən dəyişikliklərdir (qıcolma, komatoz hal və s.). Bu dəyişikliklər beyin işemiyası nəticəsində baş verir. Belə hallarda sinir hüceyrələrinin qida maddələri (xüsusən qlükoza) və oksigenlə təzhizatı zəifləyir, onlarda fermentativ proseslər pozulur.

Susuzlaşma zamanı böyrəklərin də fəaliyyəti pozulur. Bunun əsas səbəbi - böyrəyə gələn qanm azalmasıdır. Ağır susuzlaşma hallarmda sidik ifrazı kəskin surətdə azalır. Bunun nəticəsində azotemiya və onunla əlaqədar olan uremiya inkişaf edə bilər; xüsusilə ağır hallarda böyrəklərdə morfoloji dəyişikliklər əmələ gəlir (böyrək venalarmm və ya arteriyalarmm trombozu, böyrək borucuqlarmm kirəcləşməsi və s.)

Susuzlaşma nəticəsində mədə-bağırsaq sistemində fermentativ pro-seslər və peristaltika zəifiəyir. Bu, həzm orqanlarmda qan dövrammn pozulması ilə əlaqədardır.

Orqaniznıdə suyun ləngiməsi (hiperhidriya). Xarici mühitdən orqa-nizmə həddindən artıq su daxil olduqda və orqanizmdən suyun xaric edilməsi pozulduqda müsbət su balansı əmələ gəlir. Hipohidriya kimi hiperhidriyamn da hipoosmolyar, izoosmolyar və hiperosmolyar növləri ayırd edilir.

Orqanizmə həddindən artıq su yeridildikdə hipoosmolyar hiperhidriya (su zəhərlənməsi) əmələ gəhr. Belə hallarda qamn osmolyarlığı 300 mosm/litrdən aşağı olur. Eksperimentaİ şəraitdə su zəhərlənməsi ya-ratmaq üçün itin mədəsinə zond vasitəsilə 5-6 saat ərzində hər yarım saatda 1 dəfə 50 ml/kq dozada su yeridilir (10-12 dəfə). Bu zaman hey-vanda qusma, əzələ səyriməsi, qıcolma və komatoz hal müşahidə edilir. Bu yolla yaradılan su zəhərlənməsi çox vaxt heyvanm tələf olması ilə nə-ticələnir. Su mübadiləsinin tənzimedici mexanizmləri pozulduqda hiper-hidriya nisbətən asanlıqla əmələ gəlir. Buna görə, qabaqcadan vazopres-sin və ya aldosteron yeridilən, həmçinin böyrəküstü vəzisi çıxarılan hey-vanlarda su zəhərlənməsi daha asanlıqla yaranır.

İnsanda böyrəklərin funksiyası ağır dərəcədə pozulduqda (posto-perasion dövrdə əmələ gələn reflektor anuriya) su zəhərlənməsi yara-na bilər. Belə xəstələr baş ağrılarmdan şikayət edirlər; onlarda öyümə, qusma, qıchq və komatoz hal müşahidə edilir. Su zəhərlənməsinin ağır formaları ölümlə nəticələnir.

Hiperosmolyar hiperhidriya çoxlu miqdarda duzlu su (dəniz suyu)

içildikdə əmələ gələ bilər. Lakin uzun muddət məhdud miqdarda də-niz suyu içməyə məcbur olan insanın orqanizmində uyğunlaşdırıcı mexanizmlər inkişaf edir; bu şəraitdə su-duz mübadiləsi ağır dəyişik-liklərə uğramır.

Hiperosmolyar hiperhidriya zamanı hüceyrədənkənar mühitdə os-mos təzyiqi yüksəlir (qanm osmomolyarlığı 330 mosm/litrdən artıq olur), hüceyrədaxili mayenin bir hissəsi interstisial mühitə və qana ke-çir. Belə hallarda xəstələrdə əzabverici susuzluq hissi və hüceyrə de-hidratasiyası ilə əlaqədar olan ağır dəyişikliklər müşahidə edilir.

İzoosmolyar hiperhidriyaya nadir hallarda təsadüf edilir. Bu pato-loji proses orqanizmə çoxlu miqdarda izotonik məhlul yeridildikdə yaranır və orqanizmin tənzimedici mexanizmlərinin inkişafı sayəsində tezliklə aradan qalxır.

Vazopressin və insulin sekresiyasmm artması, birincili və ikincili hiperaldosteronizm, miksödem xəstəliyi, uzun müddət xörək duzu qə-bulundan imtina edilməsi su-duz mübadiləsinin tənzimedici mexa-nizmlərinin pozulmasma və hiperhidriyanm inkişafma səbəb olur. Normal orqanizmdə suyun artıq miqdarı asanlıqla qandan toxumala-ra (xüsusilə hüceyrəarası sahəyə) keçir. Lakin patoloji hallarda məh-dud miqdarda su qəbulu şəraitində də hüceyrəarası sahədə çoxlu miq-darda maye toplana bilər.

Toxumalarla qan arasmda su və duz mübadiləsinin pozulması nə-ticəsində hüceyrəarası sahədə toplanan mayeyə ödem deyilir. Maye-nin hüceyrədaxili boşluqlarda ləngiməsi ilə əlaqədar olan ödem «hü-ceyrədaxili ödem» adlamr. Bəzən bədənin boşluqlarma maye topla-nır. Bunlara hidrops deyilir. Bəzi hidropsların xüsusi adları vardır. Qarm boşluğunun hidropsu - assit (ascites), plevra boşluğunun hid-ropsu - hidrotoraks (hydrotorax), perikard boşluğunun hidropsu -hidroperikardium (hydropericardium), beyin hidropsu - hidrosefaliya (hydrosephalus) adlanır. Boşluqlarda toplanan qeyri-iltihabi mayeyə transsudat deyilir.

Ödem - tipik patoloji proseslərin bir növüdür. Onun patogenezin-də mexaniki (hidrostatik), osmotik və onkotik amillərin, damar diva-rı keçiriliciyinin yüksəlməsinin, limfa cərəyanmm və su mübadiləsinin neyrohormonal tənziminin pozulmasmm rolu vardır.

Qan və toxumalar arasmda su mübadiləsində mexaniki və onkotik amillərin rolu, bu amillərin ödemin patogenezdə iştirakı E.Starlinqin (1896) təcrübələri ilə sübut edilmişdir. Normal şəraitdə kapillyarlarm arterial hissələrində hidrostatik təzyiq (35-40 mm c.st) onkotik təz-yiqdən (25-30 mm c. st) yüksək olur. Orada plazmada olan suyun bir hissəsi hüceyrəarası sahəyə keçir. Kapillyarlarm venoz hissəsində isə onkotik təzyiq (25-30 mm c. st) hidrostatik təzyiqə (15-16 mm c. st) nisbətən üstünlük təşkil edir. Bunun nəticəsində mayelər toxumadan qan damarlarımn daxilinə hərəkət edir. Hidrostatik təzyiqin artması (xüsusən venoz sistemdə), kapillyarlarda qanm hərəkət sürətinin zəif-ləməsi və plazmanm onkotik təzyiqinin aşağı düşməsi ödemlərin inki­

şafina səbəb olur. Həceyrəarası mayenin onkotik təzyiqi (4,5 mm c. st.-na qədər) və ətraf toxumalarm müqavimət qüvvəsi (3 mm c. st) qanla toxumalar arasmda maye mübadiləsinə təsir göstərir. Bunlar-dan birincisi mayenin qandan toxumalara keçməyini asanlaşdırır. ikincisi isə suyun və elektrolitlərin toxumaarası sahəyə filtrasiyasım ləngidir.

Damarlarda hidrostatik təzyiq yüksəldikdə həm fütrasiya təzyiqi, həm də mayenin filtrasiyaya uğradığı damarların sahəsi artır, maye-nin hüceyrəarası sahədən geriyə sorulması isə çətinləşir Bu-nun nəticəsində mexaniki ödem (durğunluq ödemi) əmələ gəlir. Trom-boflebitlə əlaqədar olan ödemlər və hamilə qadmİarm aşağı ətrafla-rmda müşahidə edilən şişlər bu yolla əmələ gəlir. Ürək çatışmazlağı ilə əlaqədar olan ödemlərin patogenezində də mexaniki amilin böyük ro-lu vardır.

Qanm onkotik təzyiqinin azalması ödemin inkişafma şərait yaradan amillərdən biridir. Bu amilin təsiri ilə əmələ gələn şişkinliyə onko-tik ödem adı verilmişdir. Onkotik ödemin inkişafı mayelərin toxumalardan damarlara keçməyinə və damar daxilində saxlanmasma yar-dım göstərən qüvvənin azalması ilə əlaqədradır. Bunlardan əlavə, qa-nm onkotik təzyiqi aşağı düşdükcə, kapillyarlarda filtrasiya sahəsi ar-tır, reabsorbsiya sahəsi isə azalır. Beləliklə, qanm tərkibində zülalla-rm azalması ödemin inkişafma səbəb olur. Böyrək (xüsusən nefrozlar zamanı), qaraciyər və kaxeksiya mənşəli ödemlərin inkişaf mexaniz-mində onkotik amilin xüsusi rolu vardır.Ödemin mexanizmində iştirak edən amillərdən biri də damar keçi-riciliyinin artma&ıdıv. Damar keçiriciliyi artdıqda plazma zülallarmm hüceyrərası sahəyə keçməyinə şərait yaranır; fıltrasiya ilə rezobsiya arasmdakı dinamik tarazhq pozulur; filtrasiya rezorbsiyaya nisbətən üstün olur.

Ödemlərin əmələ gəlməsində renin-angiotenzin sisteminin rolu xü-susilə böyükdür. Ürək dekompensasiyası, qaraciyər sirrozu və nefro­

tik sindrom nəticəsində qanda aldosteronım miqdarı kəskin surətdə artır (ikincili aldosteronizm). Bu şəraitdə antidiuretik hormonun sek-resiyası da sürətlənir. Müəyyən edilmişdir ki, qan dövranmda olan durğunluğun təsiri ilə əmələ gələn hiperaldosteronizm təkcə aldoste-ronun hipersekresiyası ilə deyil, həm də onun orqanizmdə inaktivləş-məsinin zəifiəməsi ilə əlaqədardır. Belə hallarda aldosteronun və anti-diuretik hormonun hipersekresiyası dövran edən qanm həcminin nor-mal səviyyədə saxlanmasma xidmət edən reaksiya olsa da, öz mühafi-zəedici-uyğunlaşdırıcı əhəmiyyətini itirir. Bunu nəzərə alaraq, ödemlə müşayiət olunan xəstəlikləri «adaptasiya xəsləlikləri» qrupuna aid edirlər (Selye).

Etioloji amilinə görə, ödemlərin bir neçə xüsusi növü ayırd edilir. Bunlara ürək, böyrək, kaxeksiya, iltihab, toksik, neyrogen, allergik. limfogen və b. mənşəli ödemlər aiddir.



Ürək ödemləri. Ürək mənşəli ödem su-duz mübadiləsinin kom-pleksşəkilli pozulması ilə əlaqədardır. Onun mexanizminin başlanğıc mərhələsi artcrial hipovolemiyadan (arteriyalarda qanın həcminin azalması) ibarətdir. Ürəyin yığılma funksiyasının zəifləməsi nəticəsin-də arteriyalarda qanm həcmi azahr. Bu zaman aldosteronun sekresi-yası reflektor yolla sürətlənir. Aldosteron isə suyun və natrium birləş-mələrinin orqanizmdən xaricolma sürətini azaldır. Güman etmək olar ki, aldosteron sekresiyasmm artması təkcə ümumi arterial hipovole-miya ilə deyil, həm də böyrəyin qanla zəif təchiz edilməsi və onun qa-bıq maddəsinin işemiyası ilə əlaqədardır. Böyrək işemiyası nəticəsində qana çoxlu renin ifraz edilir. Renin isə angiotenzin vasitəsilə aldoste-ronun sintezini stimulyasiya edir. Bundan əlavə. arterial hipovolemi-ya şəraitində qaraciyərdə steroiddehidrogenaza fermentinin sintezi azalır (bu ferment qanda aldosteronun artıq miqdarım inaktivləşdi-rir). Beləliklə, arterial hipovolemiya, qaraciyərin inaktivləşdirici fəa-liyyətinin zəifləməsi və böyrək işemiyası nəticəsində əmələ gələn ikin-cili hiperaldosteronizm natriumunun orqanizmdə toplanmasına şə-rait yaradır. Hipernatriemiya isə öz növbəsində osmoreseptorlar vasi-təsilə antidiuretik honnonun sekresiyasınm artmasma və böyrək bo-rucuqlarmm distal hissəsində suyun reabsorbsiyasımn sürətlənməsinə səbəb olur (eyni zamanda sidik ifrazı azalır).

Böyrək ödemhri. Su-duz mübadüəsinin böyrək patologiyası ilə əla-qədar olan pozğunluqlarmm və onun nəticəsində yaranan ödemlərin patogenetik cəhətdən bir-birindən fərqiənən müxtəlif növləri vardır. Bıınlar böyrəklərdə olan patoloji prosesiərin növlərindən (kəskin nef-rit, nefrotik sindrom, kəskin böyrək çatışmazlığı) asüıdır.

Kəskin nefritin patogenezində böyrək yumaqcıqlarının qanla zəif təchiz edilməsi, onlarm filtrasiya fəaliyyətinin zəifləməsi, orqanizmdə suyun və duzlarm ləngiməsi (hipernatriemiya) əsas yer tutur. Bu şə-raitdə renin-angiotenzin sisteminin fəallaşması sayəsində aldostero-nun sekresiyası artır. Aldosteron isə natriumun orqanizmdə daha ar-tıq dərəcədə toplanmasma səbəb olur. Hipernatriemiya osmoresep-torlardan başlanan reflekslər vasitəsilə antidiuretik hormonun sekre-siyasım artırır. Bu hormon suyun orqanizmdə toplanmasma şərait yaradır. Eyni zamanda hüceyrəarası sahədə zülalların da miqdarı ar-tır (antidiuretik hormonun damar keçiriciliyinə təsiri ilə əlaqədar). Belə hallarda ödem mayesinin tərkibində 2-3%-ə qədər zülal olur. Be-ləliklə, kəskin qlomerulonefrit xəstəüyində yaranan ödemin əsas xü-susiyyəti toxumaarası sahədə zülalm miqdarının artmasmdan və to-xumaların hidrofıllik xassəsinin yüksəlməsindən ibarətdir. Bu xəstəlik zamanı toxumalarda osmotik aktiv maddələrin (məsələn, duzlar) miqdarı artır; buna görə, hüceyrəarası sahədə çoxlu su yığılır.

Nefrotik sindromda su hüceyrəarası sahəyə ilk növbədə plazmanm onkotik təzyiqinin azalması nəticəsində toplanır. Bunun sayəsində kapillyarlann arterial hissəsində hidrostatik təzyiqin (filtrasiya təzyi-qi) effektivliyi artır və kapillyarların venoz hissəsində mayelərin rezorbsiyası azalır. Nefrotik sindrom zamanı böyrək yuınaqcıqlarm-da keçiricilik artır və borucuqlarda zülallar reabsorbsiyaya uğrama-dığma görə, albuminuriya meydana çıxır. Sidik vasitəsiiə çoxlu zülal (xüsusən albuminlər) itirildiyinə görə, qanda zülalların miqdarı azalır. Ağır nefroz xəstəliyi zamanı orqanizm 1 gün ərzində 60 qrama qədər zülal itirir. Bu zaman plazmada zülallarm qatılığı 20-30 q/litrə qədər enir. Nefrotik ödem mayesinin tərkibində cüzi miqdarda zülal olur. Nefroz xəstəliyi ilə əlaqədar olan hipoproteinemiya hipovolemiya ilə müşayiət olunur. Bunun nəticəsində aldosteronun sekresiyası artır, suyun və duzların orqanizmdən xaricedilmə sürəti azalır; bəzən xörək duzunun gündəlik ekskresiyası 0,1 qrama qədər enir (normal halda

İnfeksion-toksik zədələnmələr nəticəsində inkişaf edən kəskin böy-rək çatışmazlığı zamanı duzlarm və suyun artıq hissəsinin orqanizmdən xaricedilmə sürəti azalır. Bu zaman sidik ifrazı azalır (oliquriya) və ya tamamilə dayanır (anuriya), eyni zamanda toxuma-larda ödem əmələ gəlir.



Qaraciyər ödemi və assit. Qaraciyər sirrozuna tutulmuş insanın or-qanizmində hüceyrədənkənar mayenin miqdarı artır və qarm boşlu-ğunda transsudat toplamr. Buna assit deyilir. Assit ilk növbədə qara-ciyərdaxili qan dövranmm çətinləşməsi və qapı venası sistemində hid-rostatik təzyiqin artması nəticəsində yaranır. Sirroz zamanı böyrəklə-rin suyu və elektrolitləri xaricetmə qabiliyyətinin pozulması da qarın boşluğunda və həceyrəarası sahədə mayenin artmasma səbəb olur. Təcrübələr göstərmişdir ki, sirrozlu xəstələrin sidiyinin tərkibində al-dosteronun miqdarı artır; assit zamanı ağız suyunun və tərin tərkibin-də natriumun miqdarı normadan az, kaliumun miqdarı isə çox olur. Bu, assitli xəstələrin orqanizmində aldosteron sekresiyasmm artması ilə və onun inaktivləşmə sürətinin azalması ilə əlaqədardır. Qaraciyə-rin funksiyası pozulduqda albuminlərin sintezi azalır və hipoalbumi-nemiya əmələ gəlir. Bunun nəticəsində qaraciyər ödeminin və assitin yaranma mexanizminə daha bir amil - onkotik təzyiqinin azalması qoşulur (bax: §160).

Kaxetik ödemlər. Alimentar distrofiya (aclıq nəticəsində), uşaq hi-potrofiyaları, bədxassəli şişlər və kaxeksiya ilə müşayiət olunan başqa xəstəliklər zamanı kaxektik ödemlər müşahidə edilir. Onlarm əsas pa-togenetik amili hipoproteinemiyadan və kapillyar divarı keçiriciliyi-nin artmasmdan ibarətdir. Kaxeksiya ilə əlaqədar olan hipoproteine-miya zülal sintezinin pozulması nəticəsində yaranır; damar keçiriciliyi isə trofik pozğunluqlar nəticəsində artır.

İltihabi və toksik ödemlər. İltihab mənşəli ödemlərlə toksik (döyüş zəhərləyici maddələrinin və ya heyvan mənşəli zəhərlərin təsiri ilə ya-ranan) ödemlər patogenetik cəhətdən bir-birinə yaxmdır. Onlarm pa-togenezində zədələnmə ocağmda baş verən mikrosirkulyasiya poz-ğunluqları və kapillyar keçiriciliyinin artması əsas rol oynayır. Bu də-yişikliklər vazoaktiv maddələrin (iltihab mediatorları) təsiri ilə əlaqə­

dardır. İltihab ocağmda olan biogen aminlər (histamin, serotonin), ATF, ADF, adenil turşusu, kininlər və başqa vazoaktiv maddələr da-mar tonusunu azaldır, kapillyarlarda və venalarda qan cərəyanmm sürətini aşağı salır və damar keçiriciliyini artırırlar. Toxurna mübadi-ləsinin yerli pozğunluqları nəticəsində hüceyrəarası sahədə osmotik və onkotik təzyiq yüksəlir.



Nevrogen ödem - toxuma və damar trofikasımn sinir tənzimi po-zulduqda yaranır. Sirinqomieliya xəstəliyi zamam ətrafıarm şişməsi və üçlü sinirin iltihabı zamanı sifətdə yaranan şiş nevrogen mənşəli ödemlərə misal ola bilər. Bu ödemlərin inkişafı damar divarı keçirici-liyinin artması ilə və zədələnmiş toxumalarda baş verən mübadilə pozğunluqları üə əlaqədardır.

AUergik ödem - orqanizmin sensibilizasiyası və yerh allergik reak-siyalar (övrə, allergik səpki, artritlər və s.) nəticəsində inkişaf edir. O, inkişaf mexanizminə görə, iltihabi və nevrogen ödemiərə oxşardır. Lakin aüergik mənşəii ödemlərin yaranmasma səbəb olan mikrosir-kulyasiya pozğunluqlarmm və kapillyar keçiriciliyinin artmasmm me-xanizmində həm bioloji aktiv maddələr, həm də immun komplekslər iştirak edirlər.

Ödemin orqanizm üçün əhəmiyyəti. Ödem orqanizmin mühafizəedi-ci və uyğunlaşdırıcı reaksiyalarmm iştirakı ilə yaranır. Mayenin da-marlardan hüceyrəarası sahəyə keçib, orada ləngiməsi qanm bəzi maddələrdən (xüsusən zəhərli maddələrdən) təmizlənməsinə və orqa-nizmin mayelərində osmos təzyiqinin sabit saxlanmasma kömək edir. Ödem qanda müxtəlif kimyəvi və toksik maddələrin qatıhğmm azal-masma şərait yaradır. Beləliklə, həmin maddələrin orqanizmə toksik təsiri azalır. İltihabi, allergik, toksik və başqa mənşəli ödemlər zədə-lənmə ocağmda qan və limfa damarlarını sıxmaqla, müxtəlif toksik maddələrin (bakteriyalar, toksinlər, allergenlər) orqanizmə yayılma sürətini azaldırlar.

Bütün tipik patoloji proseslər kimi, ödemlər də orqanizmin müha-fizə-uyğunlaşma reaksiyaları şəklində yaramr və eyni zamanda orqa-nizmə zədələyici təsir göstərirlər. Ödem, toxumalara mexaniki təsir göstərməklə, onlarm sıxılmasma və qan dövranmm pozulmasma sə-bəb olur. Bunun nəticəsində toxuma trofikası pozulur, orqanizmin infeksion amillərə qarşı müqavimət qabiliyyəti zəifiəyir. Uzun müddət davam edən ağır ödem toxumalarda xronik hipoksiya hah yaradır. Bu zaman parenximatoz elementlər tədricən tələf olur və onlarm ye-rində birləşdirici toxuma elementləri inkişaf edir. Ödem mayesinin os-mos təzyiqi yüksək olduqda hüceyrədaxili suyun bir hissəsi hüceyrəa-rası sahəyə keçir; hüceyrələrin susuzlaşması nəticəsində əzabverici su-suzluq hissi yaramr və bədən temperaturu yüksəlir. Osmos təzyiqi aşağı olan ödem mayesinin isə bir hissəsi hüceyrələrə daxil olur; bu zaman hüceyrədaxili ödem və su zəhərlənməsi əlamətləri yaranır.



Ödemin orqanizmə təsiri onun yarandığı nahiyədən də asılıdır. Be-yin mədəciklərində, perikard və plevra boşluqlarmda maye toplan­

dıqda beynin, ürəyin və ağciyərlərin fəaüyyəti pozuİur. Bəzən bu dəyişikliklər orqanizm üçün ağır nəticələr verir.


Поделитесь с Вашими друзьями:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə