Yanq sindromu Şahin Böyükağa oğlu Əlibəyli Young’s syndrome



Yüklə 42.56 Kb.
Pdf просмотр
tarix23.02.2017
ölçüsü42.56 Kb.

 

Yanq sindromu 



Şahin Böyükağa oğlu Əlibəyli 

 

Young’s syndrome  

Shahin Boyukaga oglu Alibeyli 

 

Синдром Янга 



Шахин Боюкага оглы Алибейли 

 

 

Bronxopulmonar  zədələnmələrlə  obstruktiv  azoospermiyanın  qovuşması 

sindromu istər endokrinologiya və pulmonologiya, istərsə də tibbi genetika, andrologiya və 

reproduktologiya  sahəsində  çalışan  mütəxəssislər  üçün  maraq  doğurur.  Lakin  onun 

barəsində  ədəbiyyatda  yetərincə  məlumat  verilmədiyindən  sindrom  bir  çoxları  üçün 

qaranlıq olaraq qalır. Aşağıdakı materialın təqdim edilməsində güdülən məqsəd məhz belə 

bir boşluğu doldurmaqdır.  

 

Definitiv-etimoloji səciyyəsi və sinonimləri 

 

Obstruktiv azoospermiyanın xronik bronxit, bronxoektaz və rinosinusitlərlə bir 



yerdə  rast  gəlinməsindən  ibarət  xəstəlik  formasına  bronxopulmonar  zədələnmələrlə 

obstruktiv azoospermiyanın qovuşması sindromu deyilir.  

Tərifdən göründüyü kimi, xəstəliyin başlıca cəhəti obstruktiv azoospermiyanın 

bronxopulmonar zədələnmələrlə bir yerdə olmasıdır. Latınca obstructio – əngəl, maneə, a – 

inkar şəkilçisi, zoo – canlı varlıq, sperma – toxum, pulmonis – ağciyərlərlə bağlı olan və 

yunanca bronchos – tənəffüs boğazı deməkdir. 

«Bronxopulmonar  zədələnmələrlə  obstruktiv  azoospermiyanın  qovuşması 

sindromu»  termini  üçün  xeyli  sayda  sinonim  təklif  edilmişdir.  Həmin  sinonimlərdən 

ədəbiyyatda daha çox rast gəlinənlərini aşağıda təqdim edirik: 

– Berri–Perkins–Yanq simtomolompleksi; 

– Berri–Perkins–Yanq sindromu; 

– bronxopulmonar zədələnmələrlə obstruktiv azoospermiya simtomolompleksi; 

– bronxopulmonar zədələnmələrlə obstruktiv azoospermiya sindromu; 

–  bronxopulmonar  zədələnmələrlə  obstruktiv  azoospermiyanın  qovuşması 

sindromu; 

– xronik sinopulmonar infeksiyalar zamanı obstruktiv azoospermiya; 

–  obstruktiv  azoospermiyanın  bronx-ağciyər  zədələnmələrilə  qovuşması 

simtomolompleksi; 

–  obstruktiv  azoospermiyanın  bronx-ağciyər  zədələnmələrilə  qovuşması 

sindromu; 

–  obstruktiv  azoospermiyanın  bronxopulmonar  zədələnmələrlə  qovuşması 

simtomolompleksi; 

– sinusit infertilliyi simtomolompleksi; 


 

– sinusit infertilliyi sindromu; 



– Yanq simtomolompleksi; 

– Yanq sindromu. 

Qeyd edək ki, həmin sinonimlər içərisində bəzilərini tam etibarlı hesab etmək 

olmur.  Məsələn,  «xronik  sinopulmonar  infeksiyalar  zamanı  obstruktiv  azoospermiya» 

termini müəyyən qədər mübahisəli görünür, çünki ziddiyyətli məqamlara yol aça bilir. Axı, 

obstruktiv azoospermiya yalnız sinopulmonar infeksiyalar zamanı rast gəlinmir.  

 

Qısa tarixi arayış 

 

İlk  dəfə  1970-ci  ildə  Kanada  uroloqu  Donald  Herron  Yanq  (Donald  Herron 



Young) konfransda xayanın çıxarıcı kanalcıqlarının xaya artımı axacağı ilə birləşməsinə 

əsaslanan azospermiyanın ağciyər zədələnmələrilə, ilk növbədə bronxoektazlarla bir yerdə 

rast  gəlinməsi  haqqında  məlumat  vermişdir.  Tədqiqatçı  «Reproduksiya  və  fertillik 

jurnalı»nda dərc etdirdiyi «Kişi sonsuzluğunun cərrahi müalicəsi» («Surgical treatment of 

male infertility») adlı məqaləsində simptomların belə qovuşmasını «Berri–Perkins–Yanq 

sindromu» adlandırmışdır [6].  

 

 

Şəkil 1. Donald Herron Yanq (Donald Herron Young; 1906–2002) 



 

Lakin D. H. Yanq digər müəlliflər (Berri və Perkins) haqqında heç bir məlumat 

verməmişdir.  Araşdırıcının  1972-ci  ildə  sindromun  klinik  əlamətlərinə  dair 

müşahidələrinin  nəticələri  haqqında  yenidən  elm  ictimaiyyətinə  məlumat  çatdırdığı 

bildirilir [7].  

1986-cı ildə K. Y. Lau və J. Liberman  (K. Y. Lau and J. Lieberman) «Qərb tibb 

jurnalı»nda  «Yanq  sindromu.  Kişi  sterilliyi  və  bronxoektazlar  arasında  assosiasiya» 

(«Young’s  syndrome.  An  association  between  male  sterility  and  bronchiectasis»)  adlı 

məqalə dərc etdirmişlər [5].  


 

 



 

 

 



Şəkil 2. Donald Herron Yanq uzun illər bacarıqlı hərbi cərrah kimi çalışmışdır 

 

 



 

 

 



 

Şəkil 3. Donald Herron Yanqın tapılmış gündəliyi 

 

 


 

2002-ci ilin 7 noyabrında Donald Herron Yanq dünyasını dəyişdi. İlk iki müəllif 



haqqında heç yerdə məlumat tapılmasının mümkün olmadığını nəzərə alan tibb tarixçiləri 

«Berri–Perkins–Yanq  simtomolompleksi»,  yaxud  «Berri–Perkins–Yanq  sindromu»  kimi 

adları sadələşdirmək qərarına gəldilər. Nəticədə «Yanq simtomolompleksi», yaxud «Yanq 

sindromu»  terminləri  saxlanılmış  oldu.  Ədəbiyyatların  çoxunda  məhz  sonuncu 

terminlərdən istifadə olunur [10; 11; 12]. 

 

Epidemiologiyası 

 

Aydın məsələdir ki, Yanq sindromu yalnız kişi cinsli şəxslərdə təsadüf edilir və 



cinsi yetkinlik dövrünə qədəm qoyduqdan sonra özünü büruzə verir.  

Bronxopulmonar  zədələnmələrlə  obstruktiv  azoospermiyanın  qovuşması 

sindromu  nadir  hallarda  rast  gəlinən  bir  pozğunluqdur.  Bütün  azoospermiya  hallarının 

cəmi 3 %-də Yanq sindromuna rast gəlinir [11].  

  

Etiologiyası və patogenezi 

 

Bronxopulmonar  zədələnmələrlə  obstruktiv  azoospermiyanın  qovuşması 



sindromunun  etiologiyası  məlum  deyildir.  Sindromun  genetik  əsasının  olduğu  istisna 

edilmir [10]. Belə ki, CFTR geninin rol oynaya bilməsinin mümkünlüyü müzakirə edilir. 

Həmin  genin  mutasiyası  mukovissidoz,  həmçinin  toxumçıxarıcı  axacaqların  ikitərəfli 

aplaziyasını törədir [11].  

Bronxopulmonar  zədələnmələrlə  obstruktiv  azoospermiyanın  qovuşması 

sindromu  bir  irsi  patologiya  olduğundan  onun  «İnsanda  Mendel  irsiliyi»  («Online 

Mendelian  Inheritance  in  Man»)  adlı  elektron  tibbi  bazadakı  sıralanma  kodunun 

göstərilməsi  zərurəti  yaranır.  Qeyd  edək  ki,  çox  vaxt  qısaca  «OMIM»  abbreviaturası 

şəklində  göstərilən  həmin  baza  indiyədək  elmə  məlum  olan  genetik  komponentli 

xəstəliklər  və  onların  inkişafına  cavabdeh  genlər  haqqında  zəruri  informasiyaların 

toplandığı mühüm tibbi bazadır. Bazada Yanq sindromu üçün ayrılan kod belədir: 279000 

[8]. 


Yanq sindromu autosom-resessiv yolla nəslə ötürülür [12]. 

Hələ D. H. Yanqın özü civə ilə kontaktın belə bir sindromu törədə bildiyi qeyd 

etmişdir [3]. Həqiqətən Yanq sindromunun meydana çıxması ilə qida məhsullarında civə 

xloridlərinin olması arasında qarşılıqlı əlaqə qeydə alınmışdır [10].   

Xəstəliklərin  beynəlxalq  təsnifatının  X  baxışında  Yanq  sindromu  N46 

rubrikasını tutur. 

 

Klinik mənzərəsi 

 

Yanq  sindromunun  klinik  mənzərəsi  qeyri-spesifikdir.  Xəstələr  çox  vaxt 



ağciyərlərin  xronik  xəstəliklərindən,  tez-tez  pnevmoniya  olmaqdan,  bir  çox  hallarda 

bronxoektatik xəstəlik (bronxoektaziya) inkişaf etməsindən və residivləşən rinit, sinusit və 

rinosinusitlərdən  əziyyət  çəkirlər.  Bunlar  səyrici  (titrəyən)  epitelin  funksiyasının 


 

pisləşməsinə  və  seliyin  qalxan  istiqamətdə  axınının  pozulmasına  əsaslanır.  Xəstədə 



tənəffüs yollarının təmizlənməsi mümkün olmur. Cinsiyyət sistemi tərəfdən yeganə klinik 

əlamət kimi kişi sonsuzluğu qeydə alınır [1; 2; 4; 9; 11; 12]. 

Mənbələrin  bir  çoxunda  Yanq  sindromunun  klinik  təzahürləri  pulmonar 

(ağciyərdaxili) və ekstrapulmonar (ağciyərdənxaric) olmaqla iki qrupa bölünür. Bunlardan 

birincisinə xronik respirator patologiya və bronxoektazlar, ikincisinə isə xronik rinosinusit 

və obstruktiv azoospermiya aiddir [12]. 

 

Diaqnostikası 

 

Tibb  elmində  qəbul  edilmiş  ənənəyə  uyğun  olaraq  Yanq  sindromunun 



diaqnostikası iki istiqamətdə həyata keçirilir: adi və diferensial. Adi diaqnostika dedikdə 

hər  hansı  xəstəliyin  müəyyən  əlamətlərinə  şübhə  olduğu  hallarda  onun  əsaslı  şəkildə 

təsdiqlənməsi, yaxud inkar edilməsi nəzərdə tutulur. Adi diaqnostika öz növbəsində klinik 

və  laborator  olmaqla  iki  yerə  ayrılır.  Diferensial  diaqnostika  dedikdə  xəstəliyin 

simptomlarına  oxşar  olan  əlamətlər  təzahür  edən  hallarda  onun  başqa  patologiyalardan 

fərqləndirilməsi başa düşülür. 

Yanq sindromunun adi diaqnostikası xəstəliyin klinik mənzərəsinə (sonsuzluğun 

bronxit,  sinusit  və  bronxoektazla  bir  yerdə  olmasına),  laborator  müayinələrə  (cinsi  və 

qonadotrop hormonlar norma hüdudunda olduğu halda azoospermiya qeydə alınmasına) 

və  xaya  biopsiyasının  nəticələrinə  (spermatogenezin  pozulması  baş  vermədiyi  halda 

obstruktiv dəyişikliklərin müşahidə olunmasına) əsaslanır [11]. 

Yanq  sindromunun  diferensial  diaqnostikası  sonsuzluq  törədən  digər 

patologiyalarla aparılır [11]. 

 

Müalicəsi və profilaktikası  

 

Xaya artımı keçiriciliyinin cərrahi yolla bərpası bir qayda olaraq səmərəsiz və 



nəticəsiz  qalır.  Xayanın  biopsiyası  zamanı  alınan  spermatozoidlərin  yumurta  hüceyrəsi 

sitoplazmasına  mikroinyeksiyasının  köməyilə  sonsuzluğun  müvəffəqiyyətlə  müalicə 

olunmasına dair məlumatlar vardır [11]. 

Yanq sindromunun profilaktikası işlənib hazırlanmamışdır. 

 

Biblioqrafiya 

 

1. Arya A. K., Beer H. L., Benton J., Lewis-Jones I., Swift A. C. Does Young’s 



syndrome  exist? [Text] // Journal of laryngology & otology, 2009, may, volume 123, issue 

5, pages 477–481 

2.  Handelsman  David  J.,  Conway  Ann  J.,  Boylan  Lyn  M.,  Turtle  John  R. 

Young’s syndrome. Obstructive azoospermia and chronic sinopulmonary infections [Text] 

// NewEngland journal of medicine, 1984, january 5, volume 310, issue 1, pages 3–9 


 

3. Hendry W. F., A’Hern R. P., Cole P. J. Was Young’s syndrome caused by 



exposure  to  mercury  in  childhood?  [Text]  //  British  medical  jurnal,  1993,  volume  307, 

issue 6919, pages 1579–1582 

4. Ichioka Kentaro, Kohei Naoki, Okubo Kazutoshi, Nishiyama Hiroyuki, Terai 

Akito. Obstructive azoospermia associated with chronic sinopulmonary infection and situs 

inversus totalis [Text] // Urology, 2006, jule, volume 68, issue 1, pages 204.e5–204.e7 

5. Lau K. Y., Lieberman J. Young’s syndrome. An association between male 

sterility and bronchiectasis [Text] // Western journal of medicine, 1986, june, volume 144, 

issue 6, pages 744–746 

6. Young Donald Herron. Surgical treatment of male infertility [Text] // Journal 

of reproduction and fertility, 1970, volume 23, issue 3, pages 541–542  

7. Young M. Obituary of Donald Herron Young [Text] // British medical jurnal, 

2003, january, volume 326, issue 7382, page 226 

8.  Online  Mendelian  Inheritance  in  Man  (OMIM)  [Electronic  resource] 

http://www.ncbi.nlm.nih.gov  

9. Shiraishi K., Ono N., Eguchi S., Mohri J., Kamiryo Y., Takihara H. Young’s 

syndrome associated with situs inversus totalis [Text] // Archive of andrology, 2004, may–

june, volume 50, issue 3, pages 169–172 

10.  Бородулин  Владимир  Иосифович,  Бруенок  Александр  Викторович, 

Венгеров  Юрий  Яковлевич,  Глянцев  Сергей  Павлович,  Ланцман  Михаил 

Наумович,  Левин  Олег  Семёнович,  Селиванова  Елена  Анатольевна,  Тополянский 

Алексей Викторович, Шотемор Шириншо Шириншоевич.  Клинические синдромы 

и  симптомы:  краткий  эпонимический  словарь-справочник  практического  врача 

[Текст]  /  Составители:  Владимир  Иосифович  Бородулин  и  Алексей  Викторович 

Тополянский  /  Под  редакцией    Владимира  Иосифовича  Бородулина.  Москва, 

издательство «РИПОЛ классик», 2007, 464 стр. 

11. 


Мельниченко  Галина  Афанасьевна,  Петеркова  Валентина 

Александровна,  Тюльпаков  Анатолий  Николаевич,  Максимова  Надежда 

Викторовна.  Эпонимические  синдромы  в  эндокринологии  (серия  «Современная 

российская медицина») [Текст] / Под редакцией Ивана Ивановича Дедова. Москва, 

издательство «Практика», 2013, 172 стр. 

12. Розинова Надежда Николаевна, Лев Наталья Сергеевна, Богорад Анна 

Евсеевна. Эпонимические синдромы в пульмонологии [Текст] / Редактор А. Г. Азов. 

Москва, издательство «Практика», 2011, 88 стр. 



 



Поделитесь с Вашими друзьями:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə