Tromboz : patolojik olaylar



Yüklə 2.55 Mb.
tarix14.01.2017
ölçüsü2.55 Mb.



































Tromboz : patolojik olaylar

  • Tromboz : patolojik olaylar

  • sonucu dolaşımda oluşan

  • pıhtılar

  • Trombüs: kandaki elemanların oluşturduğu, dolaşımdaki solid kitleler veya tıkaçlar

  • Klinik bulgular:Vasküler obstruksiyon veya embolizasyon













Normal insanların geliştirmeyeceği durumlarda tromboz geliştirme riski altında bulunma durumu hiperkoagulabilite olarak adlandırılır.

  • Normal insanların geliştirmeyeceği durumlarda tromboz geliştirme riski altında bulunma durumu hiperkoagulabilite olarak adlandırılır.

  • .



- Hiperkoagülabilite / protrombotik durumlar eşanlamlıdır.

  • - Hiperkoagülabilite / protrombotik durumlar eşanlamlıdır.

  • - Hiperkoagülabilite, primer ( herediter) ve sekonder ( akkiz ) olarak ikiye ayrılır.



Trombofili terimi ise tekrarlayan venöz tromboembolizm eğilimini ifade eder ve daha çok derin ven trombozuna yatkınlığı yansıtır

  • Trombofili terimi ise tekrarlayan venöz tromboembolizm eğilimini ifade eder ve daha çok derin ven trombozuna yatkınlığı yansıtır



APC–Rez. (FVL Mut.)

  • APC–Rez. (FVL Mut.)

  • Protrombin 20210 mut.

  • Hiperhomosisteinemi

  • Protein S eksik

  • Protein C eksik

  • AT –III eksik





-VTE aile hikayesi olanlar

  • -VTE aile hikayesi olanlar

  • -Tekrarlayan idiopatik trombozu olanlar

  • -Genç yaşta trombozu olanlar

  • -Belirgin risk faktörü olmadan tromboz gelişenler

  • -Alışılmamış bölgelerde tromboz oluşanlar

  • -Kumadin ile ilişkili cilt nekrozu gelişen bireyler

  • -Purpura fulminans tanısı konulan yeni doğan

  • -Tekrarlayan fetal kayıplar



Aktif protein C direnci (Faktör V Leiden)

  • Aktif protein C direnci (Faktör V Leiden)

  • Antitrombin III (AT III düzeyi )

  • Protein C ve S düzeyi

  • Lupus inhibitörü ve antikardiyolipin antikorlar

  • Homosistein (kanda ve idrarda).

  • HAM testi (PNH açısından).

  • Hb elektroforezi (Sickle cell anemi).

  • Protrombin mutasyonu,MTHFR mutasyonu açısından moleküler analizler.



Koagülasyon aktivasyon testleri

  • Koagülasyon aktivasyon testleri

  • Fibrinopeptit-A

  • Protrombin Fragman 1+2.(PF 1+2)

  • Trombin-antitrombin kompleksi (TAT).

  • Fibrinolizis testleri

  • D-Dimer

  • Eauglobulin lizis testi

  • Plazminojen miktar ve niteliği

  • Doku plazminojen aktivatör (t-PA) düzeyi.

  • Plazminojen aktivatör inhibitörü (PAI) tayini.







Normalde APC , FVa ve FVIIIa’yı kofaktör protein S varlığında inaktive eder .

  • Normalde APC , FVa ve FVIIIa’yı kofaktör protein S varlığında inaktive eder .

  • O.D. aktarılan FVL mutasyonu aktive Protein C (APC)’nin Faktör V üzerindeki bağlanma yerlerinden birinde bozulmaya sebep olur.

  • Faktör V , FV Leiden mutasyonu varlığında protein C tarafından inaktive edilemez yani protein C'ye karşı bir direnç (rezistans) oluşur. Buna Aktive protein C (APC) rezistansı denir, bu da artmış trombin oluşumu ve hiperkoagulapatiye yol açar.

  • APC rezistansı gösterilen olguların %80-90’inde FV Leiden mutasyonu bulunduğu bildirilmiştir.





-Heterozigot PC eksikliğinde tromboz riski 7 kat artar.

  • -Heterozigot PC eksikliğinde tromboz riski 7 kat artar.

  • -Heterozigotlarda PC düzeyi %35-65 bulunur.

  • -Homozigotlarda ise yeni doğan döneminde purpura fulminans görülür. Mortalitesi yüksektir.



-Protein S normalde APC’nin kofaktörüdür.

  • -Protein S normalde APC’nin kofaktörüdür.

  • -PS eksikliğinde heterozigotlarda tromboz riski PC eksikliğine göre daha düşüktür.

  • -Homozigot eksiklikte ise yine purpura fulminans görülebilir.



-ATIII : trombin, FXa, IXa, XIa ve XIIa’yı inhibe eder.

  • -ATIII : trombin, FXa, IXa, XIa ve XIIa’yı inhibe eder.

  • -Heterozigot ATIII eksikliği olanlarda AT düzeyleri % 45-75 arasındadır.

  • -Bu olgularda tromboz riski 5 kat artmıştır.

  • -Homozigot durum yaşamla bağdaşmaz.



-FVIII yüksekliği olanlarda tromboz eğiliminin arttığı gösterilmiştir.

  • -FVIII yüksekliği olanlarda tromboz eğiliminin arttığı gösterilmiştir.

  • -FVIII düzeyi % 200’nin üzerinde olanlarda tromboz riski 4-6 kat artmıştır.

  • - FVIII yüksekliği olup tromboz öyküsü

  • olanlarda rekürrens riski % 10 olarak belirlenmiştir.



MTHFR gen mutasyonunda metilentetrahidrofolat enzim geninde mutasyon sonucu homosistein düzeyi artar (hiperhomosisteinemi)

  • MTHFR gen mutasyonunda metilentetrahidrofolat enzim geninde mutasyon sonucu homosistein düzeyi artar (hiperhomosisteinemi)

  • En sık C677T mutasyonu görülür. Toplumlarda %10-15 oranında görülür.

  • Hiperhomosisteinemi MTHFR gen mutasyonu dışında başka nedenlerle de oluşabilir.

  • MTHFR mutasyonunun tekrarlayan gebelik kayıpları ile ilişkisi çalışmalarda net olarak gösterilememiştir.

  • Çalışmaların bazıları MTHFR mutasyonu ile tekrarlayan düşükler arasında ilişki olduğunu gösterirken çoğu çalışmada bir ilişki gösterilememiştir.



Hiperhomosisteinemi: Hem arteriyel hem de venoz tromboza neden olabildiği gosterilmiş tek trombofili nedenidir.

  • Hiperhomosisteinemi: Hem arteriyel hem de venoz tromboza neden olabildiği gosterilmiş tek trombofili nedenidir.

  • Kalıtsal ve edinsel nedenler ile gelişebilmektedir.

  • Son calışmalarda MTHFR mutasyonlarının toplumda çok sık gorulduğu, folik asit eksikliği olmayan mutantlarda homosistein düzeyinin normal olduğu gosterilmiştir.

  • Bu nedenle MTHFR mutasyonları ile tromboz arasındaki ilişki tartışmalıdır.



Trombozlar Arter veya ven sisteminde oluşabilir.

  • Trombozlar Arter veya ven sisteminde oluşabilir.

  • Trombozun hangi sistemde oluştuğuna göre farklı klinik bulgular ortaya çıkar

  • Arteryel trombozlar; doku iskemisi ve nekrozuna yolaçar.

  • Akut arteryel trombozlarda , tromboz distalinde iskemi ve nekroz (gangren) gelişir. İlgili dokuda şiddetli ağrı vardır

  • İskemik dokunun tipi ve lokalizasyonuna göre değişen semptom ve fizik bulgular ortaya çıkar.



Mezenter arter trombozunda şiddetli karın ağrısı koroner arter trombozunda anjina pektoris gözlenir.

  • Mezenter arter trombozunda şiddetli karın ağrısı koroner arter trombozunda anjina pektoris gözlenir.

  • SSS’nin art. trombozlarında, çeşitli nörolojik kusurlar gelişir.

  • Eksremite arterlerinin akut trombozlarında ilgili ekstremite , soğuk , soluk , şiddetli ağrılıdır, nabız alınamaz.



Venöz trombozlarda dokuda geri dönüş engellenir,” konjesyon” ortaya çıkar (ödem).

  • Venöz trombozlarda dokuda geri dönüş engellenir,” konjesyon” ortaya çıkar (ödem).

  • Trombozun yer ve boyutuna göre, semptomların tipi ve şiddeti farklıdır.

  • Venöz trombüsler, bulundukları yerden koparak, arteryel sisteme karışabilirler (embolizasyon).



Akut venöz trombozda ilgili doku sıcak , kırmızı ödemli , ağrılıdır.

  • Akut venöz trombozda ilgili doku sıcak , kırmızı ödemli , ağrılıdır.

  • Ağrı çok şiddetli değildir.

  • Kronik venöz trombozlarda , tromboz distalinde ödem ve kollateral gelişimi gözlenir.

  • Venöz trombozlar sıklıkla alt ext. lerde olur.

  • Ancak VCS , femoral , aksiller , subklaviyan venlerde de tromboz gelişebilir



İyi bir anamnez ve fizik bulgular ,

  • İyi bir anamnez ve fizik bulgular ,

  • Aile anamnezi / ağacı,

  • AT III, Protein C, S, APC direnci ölçümü

  • genetik testler ,gerekirse tekrarı

  • Hemoglobin elektroforezi (S Hb )

  • Bunların “normal olması halinde”, çok seyrek raslanan “diğer” herediter tromboz nedenleri de araştırılır.





Поделитесь с Вашими друзьями:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə