Sarkoidoz dr.Özlem Özdemir Kumbasar



Yüklə 80.74 Kb.
Pdf просмотр
tarix23.02.2017
ölçüsü80.74 Kb.
    Навигация по данной странице:
  • Epidemiyoloji

SARKOİDOZ   

Dr.Özlem Özdemir Kumbasar 

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı 

 

 



Sarkoidoz nedeni bilinmeyen, sistemik granülomatöz 

bir hastalıktır. En çok tutulan 

yapılar toraks içi lenf nodları ve akciğerlerdir, ancak her organ tutulabilir (1). 

 

Epidemiyoloji

: Sarkoidozun insidans ve prevalansı ile ilgili çok net bilgi yoktur. Sarkoidoz 

tüm dünyada, her iki cinste, her yaş grubunda görülebilir. Ancak daha sık görüldüğü 

toplumlar ve yaş grupları vardır. En sık görüldüğü toplumlar İskandinavlar ve Afrika kökenli 

Amerikalılardır.  

Ülkemizde yapılan iki yıllık bir kayıt çalışmasında yıllık insidans 100.000 de 4 olarak 

hesaplanmıştır (2). 

 

Her yaş grubunda görülürse de daha çok genç erişkinlerin hastalığıdır. Her iki cinste 



de 30 yaş civarında en sık görülür; kadınlarda 50 yaş üzerinde sık görüldüğü bir dönem daha 

vardır. Bazı serilerde genç yaş grubunda kadın erkek oranı eşit olarak bildirilmiş olsa da, 

ülkemiz verilerine göre kadın/erkek oranı 2.08’dir; kadınların yaş ortalaması erkeklerin yaş 

ortalamasından 10 yaş daha fazladır. Olguların %75 i sigara içmeyen bireylerdir (2). 

 

Sarkoidozlu hastaların aile bireylerinde sarkoidoz görülme olasılığı normal topluma 



göre yüksektir (3,4

). Ülkemizde yapılan çalışmada ailesel sarkoidoz olgularının tüm 

sarkoidozlu olgular içindeki oranı %1 bulunmuştur; bu oran literatüre göre düşüktür.  

 

Hastalığın seyri, tutulum şekilleri ırklara göre değişiklik göstermektedir (4). 



 

Etyoloji

Sarkoidozun nedeni bilinmemektedir. Sarkoidoz gelişiminde hem genetik 

yatkınlığın hem de çevresel bir etkenin rol oynadığı kabul edilmektedir.    

 

Sarkoidozun genetiği ile ilgili olarak HLA’lar ve HLA geni dışı pek çok genin 



varyantları ile ilgili çalışma yapılmıştır. Bazı genetik özellikler sarkoidoz sıklığı, sarkoidozun 

or

taya çıkış şekli veya prognozu ile ilişkili bulunmuştur. Örneğin HLA-DQB1*0201 ve HLA-



DRB1*0301 Löfgren sendromu gibi akut sarkoidozla ve iyi prognozla ilişkilidir (5). 

 

Sarkoidoz gelişiminde çevresel etkenlerin rolü olduğu kabul edilmektedir. Bugüne 



kadar 

pek çok infeksiyon etkeni, organik, inorganik toz suçlanmış ancak kesin sorumlu 

saptanamamıştır. İnfeksiyon ajanları içinde üzerinden en çok durulan ve hala araştırılan 

Mycobacterium tuberculosis’tir.   

 

Sarkoidozla ilişkilendirilmiş pek çok meslek grubu olmuştur. Ülkemizde yapılan 



epidemiyolojik çalışmada sarkoidoz riskini artıran bir meslek veya maruziyet gözlenmemiştir.  

11 Eylül 

2001’deki Dünya Ticaret Merkezi saldırısından sonra bölgede kurtarma 

çalışmalarına katılan itfaiyecilerde sarkoidoz görülme sıklığında önceki yıllara göre artış 

gözlenmiştir (3).  

 

İmmün sistemi etkileyen ilaçlarla ilişkili olarak sarkoidoz gelişimi bildirilmiştir 



(interferon, anti-

TNF ajanlar, HIV+ hastalarda kullanılan “highly activated retroviral therapy” 

gibi…)  

 

Patogenez

Sarkoidoz gelişiminde temel olay granülom gelişimidir. İlk aşamada bugün için 

ne olduğunu bilmediğimiz sarkoidozu tetikleyen antijen, antijen sunan hücreler tarafından 

CD4+ T lenfositlere sunulur. Aktive olan CD4+ T lenfositler (Th0) interlökin (IL) 12 ve 18’in 

etkisiyle T help

er tip 1 (Th1) efektör hücrelere dönüşür. Alveoler makrofajların efektör Th1 

hücrelere antijen sunumunun sürmesi ve pek çok sitokin, kemokinin üretimi; hücrelerin 

(özellikle T lenfositler, monosit/makrofajlar) göçü, toplanması ve lokal olarak çoğalması 

aracılığı ile granülom oluşumunu sağlar. Daha sonraki dönemlerde bazı olgularda granülomlar 

spontan rezolüsyonla kaybolurken bazılarında devam ederek kronik hastalığa gider. 


Hastaların çok küçük bir grubunda granülomlar yerini fibrotik değişikliklere bırakır, bu 

durum ilerleyici olursa son dönem fibrozis gel

işebilir (5). 

 

Patoloji

Sarkoidozun tipik histopatolojik lezyonu kazeifikasyon nekrozu içermeyen, sıkı 

yapılı epiteloid hücre granülomlarıdır. Granülomlar epiteloid hücreler, dev hücreler ve 

lenfositler içerir. Dev hücreler asteroit cisimcikler ve Schaumann cisimcikleri gibi sitoplazmik 

inklüzyonlar içerebilir. Bazen granülomlarda fokal koagülasyon nekrozu bulunabilir. Sarkoid 

granülomlarında periferden başlayıp merkeze ilerleyen tam fibrozis ve/veya hyalinizasyonla 

sonuçlanan fibrotik değişiklikler gelişebilir. Granülomlar kaybolabilir veya fibrozise 

ilerleyebilir (1). 

 

Akciğerdeki granülomların çoğu bronşiyollerin çevresindeki bağ doku kılıflarda, 



subplevral veya perilobüler alanlarda 

yerleşir (1, 6). 

 

Klinik

: Sarkoidozun ortaya çıkış şekli çok değişkendir. Akut gürültülü bir tablo ile 

başlayabilir, sinsi bir tablo ile kendini gösterebilir, hatta bazen yakınması olmayan bir bireyde 

rastlantıyla yakalanabilir.  

 

Sarkoidozlu hastaların bir kısmı ateş, halsizlik, çabuk yorulma, kilo kaybı gibi özgül 



olmayan konstitüsyonel belirtilerle başvurur. Ateş genellikle çok yükselmez ama bazen 39-

40

o



C olabilir. 

Ateş infeksiyon hastalıklarındaki kadar sık olmasa da, sarkoidoz sebebi 

bilinmeyen ateşin önemli nedenlerindendir. Kilo kaybı genellikle son 2-3 ay içinde 2-6 kg 

civarındadır. Halsizlik, yorgunluk sık görülür. Bazen hastanın günlük işlerini yapmasını 

engelleyecek kadar ciddi boyutlarda olabilir. Seyrek olarak gece terlemesi bulunabilir (1,7). 

Akciğer Sarkoidozu: 

En sık tutulum bölgesi akciğerler olduğu için olguların üçte biri veya yarısında 

solunum sistemine ilişkin belirtiler bulunur. ACCESS çalışmasında olguların %95’inde 

akciğer tutulumu saptanmıştır. En sık görülen solunumsal belirtiler nefes darlığı, öksürük ve 

göğüs ağrısıdır.  

Akciğer sarkoidozunda idyopatik pulmonar fibrozisten farklı olarak fizik muayene 

bulguları ya hiç yoktur ya da çok azdır. Yaygın radyolojik infiltratları olan olguların bile 

%20’den azında ral duyulur. Çomak parmak çok nadirdir (8).  

Sarkoidozda akciğer radyografisine göre evreleme yapılmaktadır.  

Evre 0: normal akciğer grafisi 

Evre 1: bilateral hiler lenfadenopati (Resim 1) 

Evre 2: bilateral hiler adenopati ve parankimal infiltratlar (Resim 2) 

Evre 3: sadece parankimal infiltratlar 

Evre 4: fibrozis (Resim 3) 

 

Olguların büyük çoğunluğunun radyolojisi evre 1 veya 2 ile uyumludur. ACCESS 



çalışmasında olguların sadece %15’inde evre 3 veya 4 radyoloji izlenmiştir (1,4). Bilateral 

hiler lenfadenopatiye sık olarak sağ paratrakeal lenfadenopati eşlik eder. Bilgisayarlı 

tomografide sol paratrakeal, paraaortik ve subkarinal lenfadenopatiler de saptanabilir, ama 

bunlar genellikle direkt grafide görülmez. Parankimal infiltratlar yamalı veya difüz olabilir, en 

sık üst ve orta zonlar tutulur. Retikülonodüler infiltratlar, nodüller, konsolide alanlar veya 

kitle benzeri lezyonlar görülebilir. Fibrozis geliştiğinde hacim kaybı, hiluslarda çekilme, kaba 

lineer bantlar izlenir. İlerlemiş fibrokistik sarkoidozda büyük büller, kistik alanlar, 

bronşektazi, miçetoma bulunabilir (11).  

 

Bilgisayarlı tomografide (BT) lezyonlar direkt grafiye göre daha ayrıntılı görülür. 



Bronkovasküler demetler boyunca ve subplevral alanlarda milimetrik nodüller izlenir. 

Granülomların birleşmesiyle hava bronkogramı içeren veya içermeyen nodül, kitle benzeri 

görünümler olabilir (Resim 4

). BT nin lezyonları gösterme konusunda direkt grafiden daha 

üstün olmasına karşın her olguda BT çekilmesine gerek yoktur.  


 

Sarkoidozlu hastaların %20-30’unda daha fazlasında ilk tanı döneminde solunum 

fonksiyon testlerinde restriktif defekt saptanır. Pek çok çalışmada obstrüktif tipte solunum 

fonksiyon bozukluğu da bildirilmiştir. Akciğer sarkoidozunda mortalite radyolojik evre 4 

fibrokistik hastalıkta solunum yetmezliğine bağlı olarak gelişir. 

 

Sarkoidozda hava yolu tutulumu olabilir, en sık mukozada nodüler kabarıklıklar 



şeklinde izlenir, zaman zaman kitle lezyonu görünümü olabilir. 

Sarkoidozda pulmoner hipertansiyon gelişebilmektedir; pulmoner hipertansiyon 

gelişiminin mekanizması tam aydınlanmamıştır. Akciğer parankiminde fibrozis ve pulmoner 

damarlarda hasarlanma pulmoner damar yatağında kısıtlanmaya yol açabilir. Ayrıca 

damarların kazeifikasyon nekrozu içermeyen granülomlarla tutulabildiği de görülmüştür. 

Lenfadenopatiler yüzü

nden pulmoner damarlara dıştan bası da olabilir. Pulmoner 

hipertansiyonun beş gruba ayrıldığı sınıflamada sarkoidoz beşinci (çeşitli) grupta yer 

almaktadır. Sarkoidoza bağlı pulmoner hipertansiyonun gerçek prevalansı bilinmemektedir. 

Pulmoner hipertansiyon

lu sarkoidoz hastalarının çoğu ağır akciğer sarkoidozlu kronik 

olgulardır. Sarkoidoza bağlı pulmoner hipertansiyonda uygun tedavi yaklaşımı da 

bilinmemektedir. Sistemik antiinflamatuar tedavi, pulmoner vazodilatörler, antikoagülanlar, 

oksijen desteği tartışılmaktadır (9,10). 

 

Sarkoidozda plevra tutulumu nadirdir. Plevra sıvısı, pnömotoraks, plevra kalınlaşması 



ve nodülleri, hidropnömoraks, şilotoraks gelişebilir. Klinik olarak anlamlı plevra tutulumu 

hastaların %2-4’ünde görülmektedir. BT nin yaygın kullanımı ile klinik olarak belirti 

vermeyen plevra tutulumları fark edilmeye başlanmıştır. Plevra sıvısı sıklığı % 0-5 arasında 

bildirilmektedir, genellikle önemli bir belirtiye yol açmamaktadır. Sarkoidoza bağlı plevra 

sıvısı çok nadir olduğu için sarkoidozlu bir olguda plevra sıvısı saptandığında öncelikle diğer 

plevra patolojilerini düşünmek gerekir. Sarkoidoza bağlı plevra sıvısı tanısı plevra 

biyopsisinde kazeifikasyon nekrozu içermeyen granülom gösterilmesi ve granülom yapan 

diğer nedenlerin dışlanması ile konur. Sarkoidozlu olgularda subplevral granülomun nekrozu 

veya bül rüptürü ile nadir de olsa pnömotor

aks gelişebilir (11). 

Lenfatik Sistem Tutulumu: 

 

Sarkoidoz multisistem bir hastalık olduğu için hastalar solunum sistemi dışındaki 



sorunlarla da başvurabilir. Olguların %10’dan fazlasında periferde palpe edilebilen 

lenfadenopati bulunur

. En sık boyun, aksiller, epitroklear ve inguinal lenf bezleri tutulur. 

L

enfadonapatiler ağrısız ve hareketlidir, ülsere olmaz. Dalak tutulumu genellikle belirti 



vermez, baze

n sol üst kadran ağrısı olabilir. Seyrek olarak dalak sarkoidozuna bağlı 

hematolojik sorunlar bulunabilir (1, 6). 

Deri Sarkoidozu: 

Olguların %25-35’inde deri tutulumu vardır. Deri tutulumu biyopside granülomların 

saptandığı özgül lezyonlar veya biyopside granülomatöz inflamasyonun bulunmadığı özgül 

olmayan lezyonlar şeklinde olabilir. Eritema nodosum en sık görülen, kolaylıkla tanınan özgül 

olmayan lezyondur; e

ritema nodosumdan alınan biyopside granülomlar izlenmeyeceği için 

biyopsi ile örneklenmesi sarkoid

oz tanısını koydurmaz. Eritema nodosum genellikle bacak ön 

yüzlerinde yerleşen ağrılı, kırmızı kabarıklıklardır; komşu eklemlerde sıklıkla şişlik olur (1,6).  

Sarkoidozlu olguların bir kısmı eritema nodosum, ateş, artralji ve akciğer filminde bilateral 

hiler adenopati (parankimal infiltratlar da bulunabilir) 

ile başvurur. Löfgren sendromu olarak 

adlandırılan bu tablo kuvvetle sarkoidozu düşündürür, eğer başka bir hastalık kuşkusu yoksa 

bu 

tablo varlığında doku tanısı olmadan sarkoidoz tanısı konabilir. Bu grup hastaların 



prognozu genellikle çok iyidir

. Eritema nodosum sıklıkla 3 hafta içinde düzelir (6,7). 

Sarkoidoz deri tutulumunda 

plaklar, makülopapüler döküntüler, deri altı nodüller, eski 

skarların belirginleşmesi, hipo veya hiperpigmente alanlar, alopesi görülebilir. Bu tür deri 

lezyonlarından alınan örneklerde sarkoidozla uyumlu granülomların görülmesi tanıya  

yardımcıdır (1,7).  


Sarkoidozda kolaylıkla tanınan önemli bir diğer deri tutulumu lupus perniodur. 

S

ıklıkla kronik sarkoidoz işaretidir, kemik kistleri (Resim 5) ve akciğer fibrozisine eşlik eder. 



Burun, yanaklar, dudak veya kulakta renk değişikliği ve sert plaklar oluşumu ile seyreder, 

sıklıkla burun mukozası da tutulur, alttaki kemik ve kıkırdakta erozyon  gelişebilir (1, 6, 7).  

Göz Tutulumu: 

Göz 


tutulumunun sıklığı %10-80 arasında değişen oranlarda bildirilmektedir; 

sarkoidozlu her hastanın rutin göz konsültasyonuna gönderilmesi gereklidir. Gözün her 

tabakası tutulabilirse de en sık üveit görülür. Kronik üveit glokom, katarakt ve körlüğe kadar 

gidebilir. 

Sarkoidozda ayrıca konjonktival foliküller, retinal vaskülit, lakrimal bezde büyüme, 

dakriyosistit, keratokonjonktivitis sikka görülebilir. (6,7).  

Kas-iskelet Sistemi Tutulumu 

Sarkoidozlu hastalarda kemik, kas, eklem tutulumu olabilir. Semptomatik kas 

tutulumu nadir görülür; kronik myopati olduğunda kortikosteroidlere bağlı myopatiden 

ayrılması önemlidir (1). Sarkoidoza bağlı kemik lezyonlarının sıklığı %3-13 arasındadır, en 

sık el ve ayak kemikleri tutulur. Kemikte litik lezyonlar (kemik kistleri), retiküler görünüm, 

destrüktif değişiklikler oluşabilir (Resim 5). Kemik kistleri kronik hastalığı, özellikle lupus 

perniyosu olan kadın hastalarda, siyahlarda daha sık görülür. Eklem tutulumu akut eklem 

şişliği ve ağrısı şeklinde veya kronik artralji şeklinde olabilir, deformasyon yapan artrit 

nadirdir. Akut sarkoid artriti sıklıkla Löfgren sendromuna eşlik eder, iyi prognozludur (1, 

6,7). 


Karaciğer ve Gastrointestinal Sistem Tutulumu: 

Karaciğer biyopsilerinde sık olarak granülom saptanabilir; ama hastaların çoğunun 

yakınması yoktur. Sarkoidozlu olguların %10’unda karaciğer enzimleri yüksek çıkabilir. 

Karaciğer sarkoidozunun sıklıkla sessiz olmasına rağmen nadiren karaciğer tutulumuna bağlı 

kaşıntı, sarılık, karaciğer yetmezliği ve portal hipertansiyon gelişebilir. Karaciğer yetmezliği, 

hepatopulmoner sendrom, varis kanamalarıyla seyreden portal hipertansiyon olguların 

%1’den azında görülür (1,7). Gastrointestinal sistem tutulumu çok nadirdir, olguların 

%10’dan azında gastrik sarkoidoz bulunabilir. Gastrointestinal tutulum genellikle klinik 

belirti vermez. 

Kalp Tutulumu: 

Sarkoidozda kalp, hem akciğer tutulumundan dolayı hem de doğrudan hastalık 

tutulumu ile etkilenebilir. Klinik olarak saptanan kalp tutulumu %5 

civarındadır; ancak otopsi 

serilerinde daha 

yüksek oranlar bildirilmektedir. Kardiyak sarkoidoz nadir ama yaşamı tehdit 

edebilen tutulum formlarındandır. Kardiyak sarkoidozlu olgularda tanı akla gelmemişse ani 

ölümler olabilir. Kalp tutulumu sarkoidozun seyri boyunca herhangi bir dönemde, 

diğer organ 

tutulumlarından önce, diğerleriyle eş zamanlı veya diğer tutulumlardan sonra ortaya çıkabilir. 

Sarkoid granülomları kalbin her tabakasını tutabilir, en sık myokard etkilenir. Klinik tablo 

granülomların lokalizasyonu ve yaygınlığı ile ilişkilidir. Başlıca klinik bulgular myokard ve 

ileti sisteminin infiltrasyonu ile ortaya çıkar. Bu infiltrasyon ile benign aritmiler, ileti 

gecikmeleri, bloklar, kalp yetme

zliği, hatta ani kardiyak ölüm olabilir. Tanı güçtür; tanı 

güçlükleri ve tanının gecikmesi prognozu olumsuz etkilemektedir. Kesin tanı yöntemi olan 

endomyokardiyal biyopsi hem güç bir yöntemdir hem de tanı değeri düşüktür. Bu nedenle 

kalp dışı bir organda granülomların gösterildiği bir olguda klinik belirti ve bulgular, EKG ve 

diğer invazif olmayan kardiyak görüntüleme yöntemleri ile kardiyak sarkoidoz tanısı 

konabilmektedir. 

Tanıda elektrokardiyografi, 24 saatlik holter monitörizasyonu, 

ekokardiyografi, talyumlu myokard perfüzyon sintigrafisi, galyum sintigrafisi yardımcı 

tetkiklerdir. Son yıllarda kardiyak magnetik rezonans görüntüleme (MRG) ve 

18

F-fluoro-2-



deoxyglukoz pozitron emisyon tomografi (FDG-

PET) kardiyak sarkoidoz tanısında en çok 

üzerinde durulan yöntemlerdir. 

Nörosarkoidoz: 



Klinik olarak saptanabilen sinir sis

temi tutulumu %10’un altındadır, ancak otopsilerde 

%25’e kadar varan oranlarda sinir sistemi tutulumu bildirilmektedir. 

Nörosarkoidozun sık 

görülen formları kraniyal sinir tutulumu, özellikle fasyal paralizi, hipotalamik ve hipopitüiter 

lezyonlardır; daha seyrek olarak yer işgal eden kitleler, periferik sinir tutulumları, lenfositik 

menenjit görülebilir. 

Klinik tabloda kraniyal sinir paralizisi, baş ağrısı, ataksi, bilişsel 

işlevlerde bozukluk, kuvvet kaybı ve konvülziyonlar görülebilir. Nörosarkoidozlu hastaların 

%62-74’ünde nörolojik belir

tiler hastalığın başlangıç belirtileridir; bu olgularda diğer sistemik 

belirtiler daha sonra ortaya çıkar. Klinik tablo akut, subakut veya kronik, sinsi olabilir. Tanıda 

beyin omurilik sıvısında (BOS) angiotensin converting enzim (ACE) düzeyi, kraniyal MR 

yardımcıdır. Yedinci kafa çiftinin paralizisi, uveo-parotid ateşe (Herfort sendromu-üveit, 

parotiste şişme, 7.sinir paralizisi) eşlik edebilir. 

Hematolojik Sorunlar: 

Çok ciddi olmayan anemi, lökopeni bulunabilir. Hematolojik bozukluklar 

splenomegali veya k

emik iliği tutulumu ile ilgili olabilir. Lökomoid reaksiyon, eozinofili, 

trombositopeni nadirdir. Dalak büyümesi genellikle hafif ve semptomsuzdur; ama bazen çok 

büyüyüp bası belirtileri ve hiperseplenizme yol açabilir. 

Diğer: 


Hiperkalsemi olguların %2-10’unda bulunur, hiperkalsiürü daha sıktır; hiperkalsemi 

ve hiperkalsiürinin saptanıp düzeltilmemesi böbrek taşları, nefrokalsinozis ve böbrek 

yetmezliğine neden olabilir. Bu nedenle sarkoidoz tanısı konan tüm hastalarda kan kalsiyumu 

ve 24 saatlik idrar kals

iyumu bakılmalıdır.  Diyabetes insipitus, hipotroidi, hipertroidi, adrenal 

süpresyonu gibi endokrin bulgular çok nadirdir. Parotis bezlerinde şişme, ağrılı büyüme 

olabilir. Seyrek olarak böbrekler, üreme organları, meme dokusu tutulabilir. Sarkoidozda 

seyr


ek olarak ağız boşluğu, larenks, tonsiller, nazofarenks tutulumu görülebilir; ses kısıklığı, 

boğaz ağrısı, akut solunum yetmezliği ve obstrüktif uyku apnesi gelişebilir. 

 

Tanı: Sarkoidoz tanısı uyumlu klinik, radyolojik ve histopatolojik tablo varlığında bu 

tablolara neden olabilecek diğer nedenlerin dışlanması ile konur. Granülom varlığı tek başına 

sarkoidoz tanısı koydurmaz. 

 

Histopatolojik olarak kazeifikasyon nekrozu içermeyen granülomların gösterilmesi 



için doku biyopsisi gerekir. Ancak bazı durumlarda doku tanısı olmadan hasta sarkoidoz 

kabul edilebilir. Bunlar semptomsuz hastada bilateral hiler lenfadenopati, Löfgren sendromu, 

Heerford sendromu, Galyum 67 sintigrafisinde lakrimal ve parotis bezlerde tutulum (panda 

belirtisi) ile sağ paratrakeal ve bilateral hiler tutulumdur (lambda belirtisi). Klinik tablo doku 

tanısı olmadan sarkoidoz denecek kadar tipik değilse biyopsi yapılmalıdır. Biyopside 

granülomatöz inflamasyon gösterildiğinde diğer olasılıklar dışlanmalıdır (10)  

 

Sarkoidoz multisistem bir has



talık olduğu için hastayı ilk değerlendiren hekim öykü ve 

fizik incelemede akciğer dışı organ tutulumları konusunda dikkatli olmalıdır. Fazla organ 

tutulumunun saptanması ayırıcı tanı konusunda yardımcıdır. Örneğin sarkoidoz lenfoma ve 

tüberkülozla karışabilir; ancak üveit saptanırsa, üveit bu hastalıklarda çok nadir olduğu için 

sarkoidoz tanısına yardımcı bir bulgudur. Multiple skleroz sarkoidoz gibi optik nörit ve üveit 

yapabilir, ama bu hastalarda mediastinal, hiler lenfadenopati bulunmaz (12).  

 

Sarkoidoz



un ilk değerlendirmesinde öykü ve fizik incelemeden sonra tüm hastalara 

akciğer grafisi, solunum fonksiyon testleri (spirometri, diffüzyon testi), tam kan, tam idrar 

tetkiki, tüm biyokimya 

(karaciğer, böbrek fonksiyonları, angiotensin converting enzyme-ACE 

düzeyi)

, 24 saatlik idrar kalsiyumu, EKG, PPD yaptırılmalı, tüm hastalar rutin göz 



konsültasyonuna gönderilmeli 

ve fiberoptik bronkoskopi, bronş mukoza ve transbronşiyal 

akciğer biyopsisi, BAL incelemesi planlanmalıdır. Göz muayenesi dışındaki konsültasyonlar 

ve ileri incelemeler hastanın öyküsü, fizik incelemesi veya basit tetkikleri diğer sistemlere ait 

tutulum düşündürdüğünde gündeme gelmelidir. Örneğin çarpıntı yakınması olan bir hastada 


24 saatlik holter monitörizasyonu, ekokardiyografi yaptırılmalı, kardiyak tutulum açısından 

kuşku duyulursa talyum sintigrafisi, MR, PET planlanmalıdır (13) 

 

Sarkoidoz düşünülen hastada tutulum olan her organdan biyopsi yapılabilir. 



Bronkoskopi yapılarak bronkoalveoler lavaj, bronş mukoza biyopsisi, transbronşiyal iğne 

aspirasyonu, transbronşiyal biyopsi  alınabilir. BAL’da yüksek CD+/CD8 oranı tanıyı 

destekleyen bir ipucudur. 

BAL da lenfosit oranının %15’in üzerinde olması %90 sensitifdir 

ama özgüllüğü düşüktür. BAL CD4/CD8 oranının >3.5 olmasının duyarlılığı %53, özgüllüğü 

%94’tür. 

Tanı güçlüğü çekilen olgularda mediastinoskopi ve açık akciğer biyopsisi seçenek 

olabilir (1, 12, 13

). Endobronşiyal ultrasound (EBUS) rehberliğinde transbronşiyal iğne 

aspirasyonu yapılmasının sarkoidoz  tanısında ve güvenli olduğu bildirilmiştir, EBUS 

bronkoskopi süresini biraz uzatsa da tanı şansını çok artırmaktadır  (9, 13).  

 

Ülkemizde yapılan bir çalışmada dudak biyopsisinin tüberküloz ve sarkoidozu 



ayırmada yararlı olduğu saptanmıştır. Tüberkülozlu hastalarda dudak biyopsisi negatif 

çıkarken, sarkoidozlu hastaların yaklaşık yarısında granülom bulunduğu görülmüştür. 

 

Akciğer grafisi bulguları atipikse, hastalık düşünüldüğü halde akciğer grafisi normalse 



BT özellikle yüksek çözünürlüklü BT (YÇBT) 

tanıda yardımcıdır. BT’de genellikle 

bro

nkovasküler ve subplevral dağılım gösteren nodüller, interlobüler septumda kalınlaşma, 



yapısal bozulma, konglemere kitleler izlenir; daha seyrek olarak bal peteği ile uyumlu 

değişiklikler, kist oluşumu ve bronşektazi, alveoler konsolidasyon izlenebilir. Sarkoidoz 

bazen akciğer grafisi ve BT de tek ya da birden fazla nodül ya da kitle lezyonları ile seyreder. 

Bu olgularda malign hastalıkların dışlanması önemlidir, bronkoskopi ve transbronşiyal 

biyopsi tanıda değerlidir. 

 

Serum ACE düzeyinin yüksekliği tanıya yardımcıdır, sarkoidozda total granülom 



yükünü yansıtır. Duyarlılığı düşüktür, bu nedenle tanısal değildir. Duyarlılığı %57, özgüllüğü 

%90 civarında bulunmuştur.   

Hastaların yaklaşık %85’inde PPD negatifdir. PPD’nin negatif bulunma sıklığı 

açısından tüberkülozun seyrek veya sık görüldüğü ülkeler açısından pek fark yoktur.  



 

Tedavi

: Sarkoidozlu olguların önemli bir kısmında spontan remisyon gelişmektedir. Bu 

nedenle tedavi sadece semptomatik, organ fonksiyonları bozulmuş olgulara düşünülmelidir.  

 

Tedavide 



steroidler kullanılır. 

 

Uygun durumlarda lokal steroidlerle tedavi denenmelidir. Deri lezyonlarında steroidli 



pomadlar, lezyon içi steroid injeksiyonları, göz tutulumunda steroidli göz damlaları, öksürük 

yakınmasında steroid inhalerler hastalığı veya belirtileri kontrol altına alabilir. 

 

Eritema nodosum, artralji, artrit gibi akut tablolarda nonsteroid antiinflamatuarlar işe 



yarayabilir. Yaygın deri lezyonlarında, hiperkalsemi, hiperlaksiüride antimalaryal ilaçlar 

steroid yerine kullanılabilir.  

 

Kardiyak, 



nörolojik tutulum, lokal tedaviye yanıt vermeyen göz tutulumu, ciddi 

hiperkalsemi mutlak steroid tedavi e

ndikasyonudur. Akciğer ve diğer organ tutulumlarında 

hastanın semptomlarına, tutulan organ fonksiyonlarına göre tedavi kararı verilmelidir.  

 

Evre 1, semptomsuz olgular tedavisiz izlenmelidir. 



Evre 2 veya evre 3 

olgular hafif ya da orta derecede semptomlu ise tedavi kararı yakın 

bir izlemle 6-

12 ayın sonuna bırakılabilir. Bu olgularda 2-3 aylık aralarla kontrol yapılması ve 

hastalıkta kötüleşme olursa tedaviye başlanması uygundur. Semptomatik, solunum fonksiyon 

testleri bozuk, diffüz infiltrasyonlu olgular tedavi edilmelidir. Semptomsuz bir olguda ancak 

persistan radyolojik infiltratlar ve akciğer fonksiyonlarında progresif kayıp tedaviyi gündeme 

getirmelidir (1, 6). 

Akut sarkoidozlu olgularda spontan remisyon sıktır. Spontan remisyon sıklıkla ilk 6 

ayda olur  ama 2-

5  yıla  kadar  uzayabilir.  Kronik olgularda genellikle ilerleyici veya tedavi 


gerektire

n inatçı hastalık söz konusudur. Hastalığı iki yıldan uzun süreli olan ve son üç ay 

içinde solunum fonksiyonlarında bozulma saptanan olgular tedaviye alınmalıdır. 

 

Evre 4 



olgular steroid/immünsüpresif tedaviye  yanıt vermeyebilir. Ancak 

semptomatik ya da fonksiyonel düzelme olup olmayacağını değerlendirmek için bir süre 

tedavi denenebilir. Bu grup olgulara daha çok destek tedavi gerekecektir.  

Tedavi gereken olgulara günlük 20-

40 mg prednizon veya eşdeğeri başlanıp 12-24 

aylık bir tedavi uygulanır. 

Bir grup kronik olguda uzun süre tedavi kesilemeyebilir. Uzun süre steroid gereken 

hastalarda steroid gereksinimini azaltan ilaçlar vardır (9): 

Metotreksat: Haftada bir 5-15mg. 

Metotreksatın toksisitesini azaltmak için 1mg/gün folik asit 

eklenir. 

Azatioprin: 50-200mg/gün 

Leflunomid: 10-20mg/gün 

Mikofenolat:2-3x500mg 

 

Kronik refrakter olgularda anti-



TNF ajanlar önerilmektedir. Hastalık süresinin uzun 

olması, akciğer tutulumunun ciddi olması, lupus pernio ve santral sinir sistemi tutulumu gibi 

akciğer dışı tutulumların varlığı anti-TNF ajanlara yanıtı artırmaktadır (14). 

 

Son dönem organ yetmezliği gelişen olgularda transplantasyon gündeme gelmelidir. 



  

 

KAYNAKLAR 



1-Hunninghake GW, Costabel U, Ando M, et al. ATS/ERS/WASOG statement on 

sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16: 149-73. 

2- Musellim B, Kumbasar OO, Ongen G, Cetinkaya E, et al. Epidemiological features of  

Turkish patients with sarcoidosis. Respir Med 2009; 103:907-912. 

3-de Boer S, Wilsher M. Sarcoidosis. Chronic Resp Dis 2010; 7:247-258. 

4-Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, et al. Clinical Characteristics of Patients in a 

Case Control Study of Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;164: 1885-1889. 

5-Grutter JC, Drent M, van den Bosch JMM. Sarcoidosis. Eur Respir Mon 2009;46: 126-154. 

6- Judson MA. Sarcoidosis: Clinical presentation, diagnosis and approach to treatment Am J 

Med Sci 2008; 335:26-33. 

7--Ianuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis N Engl J Med 2007: 2153-65. 

8- Lynch JP, Ma YL, Koss MN, White ES. Pulmonary sarcoidosis. Semin Respir Crit Care 

Med 2007; 28:53-74. 

9-Baughman RP, Culver DA, Judson MA. A Concise Review of Pulmonary Sarcoidosis. Am 

J Respir Crit Care Med 2011; 183: 573-581. 

10-Diaz-Guzman E, Farver C, Parambil J, Culver DA. Pulmonary Hypertension Caused by 

Sarcoidosis. Clin Chest Med 2008;29:549-563. 

11- Mihailovic-Vucunic V, Jovanovic D. Pulmonary Sarcoidosis Clin Chest Med 2008; 29: 

459-473. 

12- Baughman RP. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 2004; 25: 521-530. 

13- Costabel U, Ohshimo S, Guzman J. Diagnosis of sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med 2008; 

14:455-461. 

14-  Baughman RP, Lower EE, Drent M. Inhibitors of tumor necrosis factor (TNF) in 

sarcoidosis: who, what and how to use them. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2008; 25: 



76-89. 

 

 



 

 

Document Outline

  • SARKOİDOZ  
  • sark.modul.resim
    • Slide Number 1
    • Slide Number 2
    • Slide Number 3
    • Slide Number 4
    • Slide Number 5


Поделитесь с Вашими друзьями:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə