Национален консенсус за диагностика и лечение на епилепсията

НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС

ЗА ДИАГНОстика И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕПИЛЕПСИЯТА

22.01.2011 г.

ЕПИЛЕПСИЯ

Епилепсията е хронично мозъчно разстройство с различни етиологии, характеризиращо се с повтарящи се пристъпи, дължащи се на ексцесивни разряди на мозъчните неврони. Световната Лига за борба с епилепсията (International League Against Epilepsy, ILAE) и Международното Бюро за Епилепсия (International Bureau for Epilepsy, IBE) дефинират епилепсията като „мозъчно разстройство, характеризиращо се с трайно предразположение за генериране на епилептични пристъпи и с невробиологичните, когнитивни, психологични и социални последствия от това състояние” (Fisher RS и съавт., 2005).

Епилептичните пристъпи са епизоди от внезапно настъпващо количествено и/или качествено разстройсто на съзнанието, на сензорната, двигателната и вегетативната функция. Те са израз на хиперсинхронните разряди на кортикалните неврони и клиничната им манифестация зависи от локализацията им в мозъчната кора и разпространението им в мозъка. Епилепсията се диагностицира като хронично неврологично заболяване при наличие най-малко на два спонтанни епилептични припадъка. Единствен епилептичен припадък може да насочва за диагноза епилепсия при данни за кортикална увреда (абнормен неврологичен статус, интелектуален дефицит или патология в невроизобразяващото изследване) или епилептиформна абнормност в ЕЕГ. Припадъците, възникващи при остри разстройства на мозъчните структури или метаболизъм (хипогликемия, синкоп, лекарства) и фебрилните конвулсии не са епилепсия.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ. Болестността от епилепсия (относителният дял на болните с активна епилепсия, с един или повече епилептични пристъпа през последните 5 г.) е около 1%. У нас болните с епилепсия са около 70 000. Заболеваемостта от епилепсия (новооткритите случаи за една година) е 20-70/100 000, като е най-висока в детскат (120-240/100 000) и в старческата възраст (140-150/100 000 след 70 г.). При около 50% до 60% от болните епилепсията започва преди 16 годишна възраст. Фебрилни конвулсии получават 2-5% от децата до 5 г. възраст.

ЕТИОЛОГИЯ. Епилепсията се разделя на:

1. 
   Идиопатична, която ILAE (2010) предлага да бъде означавана като „генетична”. Генетични са епилепсиите в резултат от известен или предполагаем генетичен дефект, при които епилептичните пристъпи са основният симптом на заболяването, а някои молекулярно-генетичните изследвания са основни диагностични тестове (напр. SCN1A и синдром на Dravet). При генетичните епилепсии външните фактори допринасят за експресията на заболяването. Генетични епилепсии са повечето генерализирани епилепсии като детската абсанс-епилепсия, ювенилната абсанс-епилепсия, синдромът на Dravet, GEFS+, и фокални епилепсии като автозомно-доминантната нощна фронталнодялова епилепсия (ADNFLE), автозомно-доминантна парциална епилепсия със слухови халюцинации (ADPEAF) и др.
   

Таблица 1: Някои основни гени при идиопатични (предимно генерализирани) епилепсии

	Моногенна болест	Ген за предразположение
Автозомно-доминантни епилетични синдроми в кърмаческа възраст
Бенигнени фамилни неонатални гърчове	KCNQ2 KCNQ3
Бенигнени фамилни неонатални-инфантилни гърчове	SCN2A
Фебрилни гърчове, GEFS+ и синдром на Dravet
GEFS+, фебрилни гърчове, синдром на Dravet	SCN1A
GEFS+	SCN1В
GEFS+, фебрилни гърчове, синдром на Dravet	GABRG2
GEFS+		GABRD
Идиопатична генерализирана епилепсия
Детска абсанс-епилепсия (с фебрилни гърчове)	GABRG2
Ювенилна миоклонична епилепсия	GABRA1
Различни фенотипове	CLCN2
Детска абсанс-епилепсия (но: и други фенотипове и епилептични синдроми!)		CACNA1H
Ювенилна миоклонична епилепсия (но: и други фенотипове и епилетични синдроми!)		EFHC1

Tаблица 2: Фамилни фокални епилептични синдроми

	Възраст	Клинична картина	Хромозома, ген (-и)
Автозомно-доминантна нощна фронтална епилепсия (ADNFLE)	1-во – 2-ро десетилетие	Нощни хипермоторни пристъпи, често със съхранено съзнание	CHRNA4 CHRNB2 CHRNA2
Автозомно-доминантна парциална епилепсия със слухови халюцинации (ADPEAF)	2-ро – 4-ро десетилетие	Аури със слухови, дисфазични или зрителни характеристики	LGI1
Фамилни мезиални темпорално-дялови епилесии
Без HS, без FS	2-ро до 4-то десетилетие	Déjà vu, автономна или афективна аура	4q*
С HS, +/– FS	1-во до 3-то десетилетие	Déjà vu, автономна или афективна аура	Неясни
FS, без HS	1-во до 2-ро десетилетие	Déjà vu, автономна аура	18q,* 1q*
Фамилна окципито-темпорална епилепсия	1-во до 4-то десетилетие	CPS, мигрена, различни парциални пристъпи	9q*
Фамилна парциална еилепсия с различни огнища (FPEVF)	1-во до 3-то десетилетие	Фронтални, темпорални, окципитални, центро-париетални пристъпи	22q12
Парциална епилепсия с перицентрални острия	1-во до 2-ро десетилетие	Хемиконвулсии, често нощни, други парциални	4p15*
*Хромозомна свързаност установена само в една фамилия. HS=хипокампална склероза. FS=фебрилни гърчове. CPS=комплексни парциални пристъпи

2. Симптоматична, свързана с определени фактори - малформации на коровото развитие (хемимегаленцефалия, хетеротопии и др.), неврокутанни синдроми (Комплекс Туберозна склероза, синдром на Sturge-Weber и др.), перинатална патология, тумори, черепно-мозъчни травми, съдови, възпалителни и дегенеративни заболявания на ЦНС. ILAE (2010) предлага замяна на термина „симптоматична” етиология със „структурна/метаболитна”, като се групират структурните лезии при придобити заболявания на ЦНС (инсулти, травми, инфекции), структурни лезии с генетични причини (някои малформации като на кортикалното развитие, туберозна склероза) и метаболитни причини (напр. епилепсии при левкодистрофии, прогресивните миоклонични епилепсии при заболявания, свързани с натрупване в лизозомите, и други метаболитни дефекти).

Епилепсиите със симптоматична етиология са обусловени от различни причини, формулирани от ILAE като „структурни/метаболитни” (2010):

• 
  Хипокампална склероза
  
• 
  Тумори - глиоми, DNET, ганглиоглиоми, олигодендроглиоми
  
• 
  Малформации на кортикалното развитие:
  
  • 
    Фокални кортикални дисплазии
    
  • 
    Хемимегаленцефалия
    
  • 
    Малформации на кортикалното развитие с невуси
    
  • 
    Шизенцефалия, лисенцефалия, холопрозенцефалия
    
  • 
    Кортикални дисплазии
    
  • 
    Хетеротопии
    
  • 
    Хамартоми
    
• 
  Мозъчно-съдови малформации
  
  • 
    Кавернозни ангиоми, АVМ
    
  • 
    Синдром на Sturge-Weber
    
• 
  ЦНС инфекции - менингити, енцефалити, абсцеси
  
• 
  “Имуно-медиирани” ЦНС възпаления
  
  • 
    Енцефалит на Rasmussen
    
  • 
    Васкулити
    
• 
  Хипоксично-исхемични - локални инфаркти, дифузни хипоксично-исхемични, перивентрикулна левкомалация, мозъчни кръвоизливи, венозни тромбози
  
• 
  Травми
  
• 
  Вродени
  
  • 
    Туберозна склероза
    
  • 
    Прогресивни миоклонични епилепсии
    
  • 
    Метаболитни синдроми
    
  • 
    Каналопатии
    
  • 
    Митохондриални болести
    
  • 
    Хромозомни аберации
    

3. Криптогенна или с „неизвестна” причина (ILAE, 2010) са епилепсиите с неизяснена причина, при които е възможен и генетичен дефект, който все още не е доказана. Примери за това са епилепсията с мигриращи парциални пристъпи и миоклоничните пристъпи в кърмаческа възраст, бенигнената Роландова епилепсия и бенигнените окципитални епилепсии тип Panayiotopoulos и Gastaut.

Идиопатичните и криптогенни случаи съставляват около 60%, а симптоматичните - около 40%.

ПАТОГЕНЕЗА. При епилепсията е нарушен балансът между възбудните и подтискащи процеси в невронни популации с нарушени функции. Епилептичните припадъци настъпват поради свръхмерна и синхронна невронална активност, която се разпространява в невронални мрежи, обхваща различни участъци от мозъчната кора и/или подлежащите структури и определя характеристиката на пристъпите.
КЛАСИФИКАЦИЯ И КЛИНИКА НА ЕПИЛЕПСИИТЕ И ЕПИЛЕПТИЧНИТЕ ПРИСТЪПИ
Основните типове епилепсии, епилептични синдроми и видове пристъпи са класифицирани от ILAE (1981, 1989). Дискутирана е необходимостта от нова класификация (предложения от 1998, 2001, 2005, 2006). През 2010 г. ILAE предложи корекции в терминологията и концепциите за епилептичните пристъпи и епилептичните синдроми, обусловени от развитието на невроизобразяващите технологии, фундаменталните изследвания за механизмите на епилептогенезата и молекулярната генетика.
КЛАСИФИКАЦИЯ на EПИЛЕПТИЧНИ ПРИПАДЪЦИ И ЕПИЛЕПСИИТЕ

Според ВИДА на ПРИСТЪПИТЕ

(Epilepsia 1981; 22:489-501)
I. ПАРЦИАЛНИ ПРИСТЪПИ: прости, комплексни, с вторична генерализация

II. ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ ПРИСТЪПИ (КОНВУЛСИВНИ И НЕКОНВУЛСИВНИ)

0. 
   АБСАНСИ: типични, атипични
   
1. 
   МИОКЛОНИЧНИ
   
2. 
   КЛОНИЧНИ
   
3. 
   ТОНИЧНИ
   
4. 
   ТОНИЧНО-КЛОНИЧНИ (ГТКП)
   
5. 
   АТОНИЧНИ
   

III. НЕКЛАСИФИЦИРУЕМИ ЕПИЛЕПТИЧНИ ПИРСТЪПИ
Според ЕТИОЛОГИЯТА:

симптоматична, идиопатична и криптогенна

Според ТИПА НА ЕПИЛЕПСИЯТА И СИНДРОМИТЕ

(Epilepsia 1989; 30: 389-399)
А/ ПАРЦИАЛНИ ЕПИЛЕПСИИ и синдроми (локализационно свързани)

ИДИОПАТИЧНИ:

1. 
   бенигнена детска епилепсия с центротемпорални острия (Роландова)
   
2. 
   бенигнена детска епилепсия с окципитални пароксизми
   
3. 
   епилепсия при четене
   
4. 
   бенигнени неонатални конвулсии (вкл. фамилни)
   

СИМПТОМАТИЧНИ

темпоралнодялова, фронталнодялова, париеталнодялова, окципиталнодялова

ПАРЦИАЛНИ ЕПИЛЕПТИЧНИ СИНДРОМИ:

1. 
   Еpilepsia partialis continua, енцефалит на Rasmussen
   
2. 
   Синдром на Sturge-Weber
   

Б/ ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ ЕПИЛЕПСИИ и СИНДРОМИ

ИДИОПАТИЧНИ

• 
  бенигнена миоклонус епилепсия при кърмачета
  
• 
  детска абсансна епилепсия (пикнолепсия)
  
• 
  ювенилна абсансна епилепсия
  
• 
  ювенилна миоклонична епилепсия
  
• 
  епилепсия с grand mal (генерализирани тонично клонични припадъци)
  

КРИПТОГЕННИИИ ИЛИ СИМПТОМАТИЧНИ

• 
  синдром на West
  
• 
  синдром на Lennox-Gastaut
  
• 
  миоклонично-астатична епилепсия
  
• 
  епилепсия с миоклонични абсанси
  

СИМПТОМАТИЧНИ

• 
  с неспецефична етиология
  
• 
  спецефични синдроми
  

В/ ЕПИЛЕПСИИ И СИНДРОМИ, НЕОПРЕДЕЛЕНО ДАЛИ СА ФОКАЛНИ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ

• 
  с наличие на генерализирани и фокални пристъпи: неонатални гърчове, някои миоклонични епилепсии при кърмачета, епилепсия с продължителни острие-бавна вълна по време на бавновълнов сън, синдром на Landau-Kleffner
  
• 
  eпилепсии без сигурни данни за фокалност или генерализация
  

Г/ СПЕЦИАЛНИ СИНДРОМИ

Ситуационно свързани (условия с припадъци, които не изискват диагноза епилепсия)

• 
  фебрилни конвулсии
  

• 
  припадъци при дизметаболитни състояния, интоксикации
  
• 
  изолирани припадъци, изолиран епилептичен статус
  

Д/ ЕПИЛЕПТИЧЕН СТАТУС - конвулсивен и неконвулсивен
Промени в терминологията и концепцията За епилепсията (Epilepsia, 2010)

Промените в терминологията и класификацията на епилепсиите, предложени от комисия към ILAE, включват: Опростяване на класификацията на генерализираните пристъпи, включване на миоклоничните абсанси и абсансите с миоклонии на клепачите; Фокалните пристъпи се класифицират според манифестацията им (дискогнитивни, без увреда на съзнанието - с моторна или автономна дисфункция; със сетивни или психични феномени; с увреда на съзнанието); Концепцията за генерализирани и фокални пристъпи не се прилага към „електро-клиничните” синдроми, за които е представена подрбна по възрастовите периоди на възникване класификация; Етиологията на епилепсията е „генетична” (заменя термина „идиопатична”), „структурна/метаболитна” (заменя термина „симптоматична”) и „неизвестна” (заменя „криптогенна”).

Според еволюцията епилепсиите могат да бъдат „бенигнени” и „терапевтично-резистентни”.

При „бенигнените” епилепсии настъпва самоограничение или спонтанна ремисия, независимо от лечението при определена очаквана възраст, т.е. те са самоограничаващи се електро-клинични синдроми. Не са съпроводени със когнитивни и поведенчески разстройства преди и по време на епилепсията, вкл. по време на активната фаза на пристъпите. Терминът „бенигнена” не е синоним на „идиопатична” епилепсия, тъй като добрият отговор към лечение с АЕМ не е характерен само за „бенигнената” епилепсия, а и за детската абсансна и ювенилната миолонична епилепсия, които не се самоограничаващи се. Независимо от „доброкачествеността”, при всяка, включително и при „бенигнените” епилепсии са възможни коморбидности като когнитивни, поведенчески разстройства и други психиатрични заболявания, мигрена и внезапна смърт.

“Терапевтично-резистентните епилепсии” се дефинират чрез: 1. Количествена оценка на пристъпната честота и тежест (увредено съзнание, контузии, пролонгирана постиктална дисфункция) 2. Неефективност от лечение с АЕМ, адекватни за типа пристъпи и в адекватни дози. Според последната дефиниция, предложена от ILAE (2010), за медикаментозно-резистентни се приемат пациентите, при които е налице неуспех на адекватно приложени, подходящо избрани и добре поносими 2 АЕМ, в монотерапия или в комбинация, за постигане на продължителна свобода от пристъпи (за период от 1 година или 3 пъти по-дълго от най-дългия междупристъпен период пред последната година)”. При тези пациенти са налице значителни негативни ефекти на епилептичните пристъпи върху качеството на живот. Адекватен опит с АЕМ означава приложение на лекарството в подходяща доза и за достатъчно продължителен период от време (Consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies, 2010). При медикаментозно-резистентните епилепсии се налага приложение на рационална политерапия и при индикации следва да бъдат обсъждани възможностите за хирургично лечение.
Класификация на епилептичните пристъпи И ЕПИЛЕПТИЧНИТЕ СИНДРОМИ

(Epilepsia 2010; 51 (4): 676 - 685.)

ЕПИЛЕПТИЧНИ ПРИСТЪПИ:

ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ ПРИСТЪПИ

• 
  Тонично-клонични (в комбинации)
  
• 
  Абсанси:
  
  • 
    Типични
    
  • 
    Атипични
    
  • 
    Със специални характеристики: миоклонични абсанси, миоклонии на клепачите
    
• 
  Клонични
  
• 
  Тонични
  
• 
  Атонични
  

ФОКАЛНИ ПРИСТЪПИ

• 
  Без увреда на съзнанието - с моторна, автономна дисфункция, със сетивни или психични феномени
  
• 
  С увреда на съзнанието
  
• 
  С еволюция към двустранни конвулсивни пристъпи с тонични, клонични или тонични и клонични (заменят термина «вторично генерализирани тонично-клонични»)
  

ЕПИЛЕПТИЧНИ СПАЗМИ (ФОКАЛНИ, ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ ИЛИ НЕКЛАСИФИЦИРУЕМИ)

ЕЛЕКТРО-КЛИНИЧНИ СИНДРОМИ - според възрастта при началото:

Неонатален период

• 
  Бенигнени неонатални фамилни пристъпи (BFNS)
  
• 
  Ранна миоклонична енцефалопатия (EME)
  
• 
  Синдром на Ohtahara
  

Ранна детска възраст

• 
  Мигриращи парциални пристъпи в кърмаческа възраст
  
• 
  Синдром на West
  
• 
  Миоклонични епилепсии в кърмаческа възраст (МEI)
  
• 
  Бенигнени инфантилни пристъпи
  
• 
  Синдром на Dravet
  
• 
  Миоклонични енцефалопатии при непрогресиращи заболявания
  

Детска възраст

• 
  Фебрилни гърчове плюс (FS+)
  
• 
  Бенигнена окципитална епилепсия с ранно начало (Синдром на Panayiotopoulos)
  
• 
  Бенигнена окципитална епилепсия с късно начало (Тип Gastaut)
  

• 
  Бенигнена епилепсия с центротемпорални острия (BECTS, Роландова)
  
• 
  Автозомно-доминантна нощна фронтално-дялова епилепсия (ADNFLE)
  
• 
  Детска абсансна епилепсия
  
• 
  Епилепсия с миоклонично-атонични пристъпи (Миоклонично-астатична епилепсия)
  
• 
  Епилепсия с миоклонични абсанси       
  
• 
  Синдром на Lennox-Gastaut       
  
• 
  Епилептична енцефалопатия с продължителни комплекси острие-бавна вълна по време на сън (Epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep , CSWS), включително синдром на Landau-Kleffner syndrome (LKS)
  

Юношеска възраст и възрастни

• 
  Ювенилна абсансна епилепсия (JAE)
  
• 
  Ювенилна миоклонична епилепсия (JME)
  
• 
  Епилепсия с генерализирани тонично-клонични припадъци
  
• 
  Прогресивни миоклонични епилепсии (PME)
  
• 
  Автозомно-доминантна парциална епилепсия със слухови прояви (ADPEAF)
  
• 
  Други фамилни темпоралнодялови епилепсии
  

По-неспецифично възрастово свързани *

• 
  Фамилна фокална епилепсия с вариабилни фокуси (детство / възрастни)
  
• 
  Рефлексни епилепсии   
  

Различни

• 
  Мезиална темпоралнодялова епилепсия с хипокампална склероза       
  
• 
  Синдром на Rasmussen       
  
• 
  Геластични пристъпи при хипокампални хамартоми
  

Състояния с епилептични пристъпи, които не се диагностицират като епилепсия.

• 
  Бенигнени неонатални пристъпи (BNS)
  
• 
  Фебрилни гърчове (FS)
  

ЕТИОЛОГИЯ НА ЕПИЛЕПСИИТЕ (Epilepsia 2010; 51 (4): 676 - 685.)

Генетични епилепсии

Епилепсии със структурни / метаболитни причини

• 
  Малформации на коровото развитие (хемимегаленцефалия, хетеротопии и др.)
  
• 
  Неврокутанни синдроми (Комплекс Туберозна склероза, с-м на Sturge-Weber)
  
• 
  Тумори
  
• 
  Инфекции
  
• 
  Tравми
  
• 
  Aнгиоми
  
• 
  Перинатални инсулти
  
• 
  Инсулти
  

Епилепсии с неясна причина

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЕПИЛЕПТИЧНИТЕ СИНДРОМИ (Engel, 2001, 2006)
Идиопатичнни фокални епилепсии в кърмаческа и детска възраст

• 
  Бенигнени инфантилни пристъпи (нефамилни)
  
• 
  Бенигнена детска епилепсия с центротемпорални острия (Роландова)
  
• 
  Бенигнена детска окципитална епилепсия (тип Panayotopoulos, тип Gastaut)
  
• 
  Фамилни (автозомно-доминантни) фокални епилепсии
  
• 
  Бенигнени фамилни неонатални пристъпи
  
• 
  Бенигнени фамилни инфантилни пристъпи
  
• 
  Фамилна фокална епилепсия с вариабилни фокуси*
  

Симптоматични и вероятно симптоматични фокални епилепсии

• 
  Лимбични епилепсии
  
  • 
    Мезиална темпоралнодялова епилепсия с хипокампална склероза
    
  • 
    Мезиална темпоралнодялова епилепсия със специфична етиология
    
  • 
    Други
    
• 
  Неокортикални епилепсии
  
  • 
    Енцефалит на Rasmussen
    
  • 
    Hemiconvulsia-Hemiplegia-Epilepsia (HHE)
    
  • 
    Други
    
  • 
    Мигриращи парциални пристъпи в кърмаческа възраст*
    

Идиопатични генерализирани епилепсии

• 
  Бенигнена миоклонична епилепсия в кърмаческа възраст
  
• 
  Епилепсния с миоклонично-астатични пристъпи
  
• 
  Детска абсансна епилепсия
  
• 
  Епилепсия с миоклонични абсанси
  
• 
  Идиопатична генерализирана епилепсия с вариращ фенотип
  
• 
  Ювенилна абсансна епилепсия
  
• 
  Ювенилна миоклонична епилепсия
  
• 
  Епилепсия с ГТКП
  
• 
  Генерализирана епилепсия с фебрилни припадъци + (GEFS+)
  

Рефлексни епилепсии

• 
  Идиопатична фоточуствителна окципиталнодялова епилепсия
  
• 
  Други фоточувствителни епилепсии
  
• 
  Първична епилепсия при четене
  
• 
  „Startle”-епилепсия
  

Епилептични енцефалопатии

• 
  Ранна миоклонична енцефалопатия
  
• 
  Синдром на Ohtahara
  
• 
  Синдром на West
  
• 
  Синдром на Dravet (SMEI)
  
• 
  Миоклоничен статус при непрогресиращи енцефалопатии*
  
• 
  Синдром на Lennox-Gastaut syndrome
  
• 
  Синдром на Landau-Kleffner
  
• 
  Епилепсия с CSWS
  
• 
  Прогресивни миоклонични епилепсии
  

Видове епилептични пристъпи (Еpilepsia, 1981, 2010)

Епилептични пристъпи - характеризират се според ЕЕГ и клиничната характеристика като фокални (парциални) и генерализирани
Фокалните (парциални) пристъпи произхождат от кортикални невронални мрежи и остават локализирани в едната хемисфера, или от подкорови структури, например - при хипоталамичните хамартоми. В някои случаи фокалните пристъпи се генерират в повече невронални мрежи, независимо, във всяка хемисфера (двустранна мезиална темпорална епилепсия, Роландова епилепсия).

В ЕЕГ се установява често фокална находка и белези, чрез които се локализира епилептичния фокус. Клиничната диагноза е трудна, тъй като само около 40% по време на пристъп показват корелация в скалповата ЕЕГ.

• 
  Простите фокални (парциални )пристъпи: са моторни, сензорни (мирисни, вкусови и слухови), автономни (епигастрална аура с гадене, повръщане), верзивни с обръщане на главата и /или погледа настрани, психични (пароксизмален страх или смях). Те са кратки, без увреда на съзнанието. Могат да прогресират в комплексни парциални или вторично-генерализирани. Диференциална диагноза: преходни исхемични атаки, хемифациални спазми и тикове.
  
• 
  Комплексните парциални пристъпи или «фокални пристъпи с увреда на съзнанието» протичат с промяна в съзнанието и също могат да прогресират във вторично-генерализирани. При тях са налице спиране на движенията, автоматизми и постиктална обърканост. При комплексните парциални пристъпи с произход от мезио-темпоралните области са налице оро-алиментарни автоматизми (преглъщане, мляскане), други автоматизми (напр. стереотипии с ръце), дистонни феномени и постиктална обърканост. При комплексните парциални пристъпи с произход от фронталния дял са характерни изразени двигателни автоматизми като «каране на колело» и др., и бързо възстановяване след пристъпите. При комплексните парциални пристъпи обикновено има иктална корелация в ЕЕГ. Наличието на нормален алфа ритъм по време на «поведенчески промени и нарушено съзнание» е налице при неепилептичните пристъпи.
  

Генерализизирани пристъпи . Произхождат от определена зона и възбудата бързо се разпространенява по мрежи, включващи кортикални и подкорови структури. Генерализираните пристъпи могат да бъдат асиметрични.

• 
  ЕЕГ е с генерализирана пароксизмална активност с двустранно синхронно начало
  
• 
  Липсва фокална клиника в началото (само миоклониите могат да бъдат асиметрични)
  
• 
  Биват ралични типове (виж класификацията на пристъпите) - абсанси, миоклонични, клонични, ГТКП, тонични, атонични.
  

Абсансните пристъпи са кратки епизоди (под 20 сек.) от нарушено съзнание без аура и постпристъпна обърканост, при които няма или рядко има автоматизми. Най-чести са лицевите автоматизми с примигване. Провокират се от хипервентилация или фотостимулация. Започват в детската или юношеска възраст и могат да продължат при възрастните. Често остават неразпознати при децата до появата на генерализиран тонично-клоничен припадък. В ЕЕГ при абсансните пристъпи се установяват генерализирани пароксизми от комплекси острие-бавна вълна 3-3,5 Hz.
Миоклонични пристъпи - кратки, асиметрични трепкания и движения, траещи под 1 сек. Могат да са групирани в рамките на няколко минути и да еволюират в клонични пристъпи. При миоклоничните пристъпи в ЕЕГ има бързи комплекси полиспайк-бавна вълна.
Клонични пристъпи - ритмични моторни прояви със или без увредено съзнание, които могат да имат фокален проиход или да са генерализирани с обхващане едновременно на горните и долни крайници. В ЕЕГ се установяват двустранни ритмични епилептични разряди

.

Тоничните пристъпи се характеризират с внезапна тонична екстензия или флексия на главата, тялото и или крайниците за секунди. Обикновено са при сънливост, заспиване или събуждане. В ЕЕГ има разряди от бърза активност (остри вълни, острия) с различна амплитуда.
Тонично-клоничните припадъци (grand mal, ГТКП) протичат с двигателни феномени - генерализирани тонични изпъвания на крайниците за няколко секунди и последващи ритмични движения с просължителна постиктална обърканост. Различават се от вторично-генерализираните тонично-клонични припадъци (ВГТКП) по липсата на аура. Иктално в ЕЕГ се установяват генерализирани комплекси от острия, или множествени острия и бавни вълни, често с повишена амплитуда във фронталните области.

Атоничните припадъци са с кратка загуба на постурален тонус, което води до падане и нараняване. В ЕЕГ се установява генерализиран разряд полиспайк-бавна вълна, като загубата на мускулен тонус, потвърдена чрез ЕМГ, съвпада с бавната вълна. По-редки иктални прояви са бърза активност с различна амплитуда или разряди от множествени острия и последваща генерализирана активност от комплекси острие-бавна вълна.(http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/atonic.cfm).

Основни епилепсии и епилептични синдроми.

Епилепсиите/ епилептичните синдроми са заболявания с еднотипни клинични изяви и с обща патогенеза, прогноза и отговор на лечение. Характеризират се според типа на епилептичните пристъпи, възрастовото начало, развитието, неврологичен статус, предизвикващи фактори, етиология, тежест, фамилност, взаимовръзка със съня, ЕЕГ и прогноза като: Фокални (парциални), генерализирани, рефлексни епилепсии, епилептични енцефалопатии и състояния, които не налагат диагнозата епилепсия.

ФОКАЛНИ (ПАРЦИАЛНИ) ЕПИЛЕПСИИ
Бенигнена Роландова (бенигнена детска фокална епилепсия с центротемпорални острия)

• 
  Начало 3-15 г; Честота- 10-11/100000;
  
• 
  Парциални пристъпи със “Силвиева”локализация - лице, орофаринкс, ръка (спиране на говора, клонични потрепвания, парестезии, повишено слюноотделяне); вторично-генерализирани тонично клонични припадъци (ВГТКП);
  
• 
  Нормален неврологичен статус и интелект;
  
• 
  ЕЕГ- едностранни или двустранни фокални центро-темпорални острия, увеличаващи се по време на сън;
  
• 
  Добър терапевтичен контрол- CBZ, OxCBZ, VPA, LEV, LTG, CLZ.
  
• 
  Прогноза - добра.
  

Идиопатични окципитални епилепсии. Начало - 1-14 г; Нормален неврологичен статус и интелект; Адверзивни, окуло-клонични, хемиклонични, ГТКП, комплексни-парциални. Разграничени са два отделни възрастово обусловени синдрома - детска епилепсия с окципитални пароксизми и ранно начало (синдром на Panayiotopоulos) и с късно начало тип Gastaut)

Детска епилепсия с окципитални пароксизми и ранно начало (Синдром на Panayiotopоulos. Начало –3-6 г.

Честота: 6% от децата до 13 г. с единични пристъпи главно по време на сън. При около ½ от пациентите се устянавяват окципитални пароксизми в ЕЕГ.

Клинична характеристика: Редки пристъпи, главно по време на сън (66%), продължителност 5-10 мин. до автономен статус (40%), съзнание - увредено до 80-90% в хода на припадъка.

• 
  адверзивно начало – 80% (или само отваряне на очи)
  
• 
  автономни прояви: повръщане (или само кашляне, позиви за повръщане) - 66%, зачервяване /прибледняване, инконтиненция, мидриаза
  
• 
  конвулсии, хемиконвулсии или ГТКП
  
• 
  иктален синкоп
  
• 
  зрителни халюцинации - до 7%
  

ЕЕГ: Интериктална - 90% - функционални мултифокални комплекси острие-бавна вълна; 2/3 - окципитални пароксизми или острия, които изчезват към 13 г.; екстраокципитални острия, нормална ЕЕГ, генерализирани разряди. Иктална ЕЕГ- най-често ритмична бавновълнова активност.

Лечение: CBZ, OxCBZ, VPA.

Прогноза - добра.
Детска епилепсия с окципитални пароксизми и късно начало - тип Gastaut

• 
  Начало след 8 г., чести парциални пристъпи в будно състояние, протичащи със:
  

• 
  зрителни симптоми - елементарни зрителни халюцинации (стереотипни цветове, кръгове) 5-10 сек до 1-2 минути, зрителни илюзии (микропсия, метоморфопсия), халюцинации (10%) и слепота
  
• 
  незрителни симптоми - адверзия на погледа, възможно и на главата (25%)
  
• 
  синдроми от пропагация на възбудата (по-рядко) - хемиклонични (43%), комплексни парциални пристъпи (14%), ГТКП (13%)
  
• 
  постиктално главоболие - дифузно, тежко, понякога неразличимо от мигренозното, а при 10% - гадене и повръщане (извънредно рядко в сравнение с тип Panayiotopulos!)
  

ЕЕГ: Интериктална ЕЕГ - Окципитални пароксизми при затваряне на очите (ЗО). Иктална ЕЕГ- бързи окципитални острия, с прогресивно забавяне и висок волтаж.

Лечение: CBZ, OxCBZ, VPA.

Прогноза: относително добра, ремисии след 2-4 г. при 60% то пациентите.
Симптоматични фокални епилепсии (темпоралнодялова, фронталнодялова, париеталнодялова, окципиталнодялова)
Темпоралнодялова епилепсия

• 
  Начало в детска възраст;
  
• 
  Основни причини са тумори (DNET, ганглиоглиоми), енцефалити, мезиотемпорална склероза, дисплазии и травми.
  
• 
  Биват латерални (неокортикални) (при 1/3); и медиални (мезиални) епилепсии (при 2/3) - при хипокампална склероза или друга етиология, установена с MРТ. Честа е анамнезата за фебрилни гърчове.
  
• 
  Основните типове пристъпи са прости и комплексни парциални с или без вторична генерализация и (значителна) постиктална обърканост. Има епигастрални усещания, автономна дисфункция, психосензорни усещания (Déjà vu, jamais vu), мирисни и вкусови халюцинации, зрителни феномени, двигателни орофациални автоматизми, вокализации. При латерална (неокортикална) локализация има сензорна афазия, повръщане и слухови симптоми.
  
• 
  Терапевтична резистентност; при данни за мезиотемпорална склероза или друга лезионна етиология се обсъжда оперативно лечение.
  

Фронталнодялови епилепсии

Прости, комплексни парциални и ВГТКП, главно по време на сън. Фронталните пристъпи са кратки с минимална постиктална обърканост, с бърза вторична генерализация, изразена моторна манифестация (тонични, постурални), мимически автоматизми, често падане при двустранни разряди. Пристъпите от моторната кора са прости фокални моторни в една част на тялото с последваща ирадиация, миоклонични, epilepsia partialis continua и постикталните парези на Todd. Пристъпите от допълнителната моторна кора са хипермоторни, асиметрични движения в крайниците, таза, раменете, адверзия на главата, погледа, вокализация, спиране на речта, ритмични стереотипии на крайниците.
Париеталнодяловите епилепсии

Прости парциални сетивни (болка, парестезии) или моторни пристъпи със или без вторична генерализация, иктални и постиктални парези на Todd.

Окципиталнодяловите епилепсии се причиняват от кортикални дисплазии, съдови малформации, хипоксично-исхемична енцефалопатия, тумори, цьолиакия. Пристъпите са прости парциални със зрителни симптоми (възбудни, рядко халюцинации, иктална слепота, хемианопсия), ВГТКП, контралатерална адверзия на погледа и нистагъм, примигване, иктално или постиктално главоболие.
Енцефалит на Rasmussen

•