ERİtema nodozum



Yüklə 100,84 Kb.
Pdf görüntüsü
tarix15.03.2017
ölçüsü100,84 Kb.
#11292

 

 



ERİTEMA NODOZUM 

Eritema  nodozum  (EN)  en  sık  görülen  septal  pannikülit  tipidir.

  Çeşitli  etyolojik 

faktörlere karşı oluşan, gecikmiş tipte bir hipersensitivite reaksiyonu olarak düşünülmektedir. 

Herhangi  bir  yaşta  görülse  de  sıklıkla  2.  ve  4.  dekatlarda  görülür.  Kadınlarda  erkeklerden 

daha fazla görülmektedir (K/E =6/1). 

EN etyolojik faktörler ilaçlar, enfeksiyonlar, tümörler ve inflamatuvar hastalıkların yer 

aldığı  oldukça  geniş  bir  spektrum  gösterir,  bununla  birlikte  %32-72  oranında  idiyopatiktir 

(Tablo 1). Çocuklarda sıklıkla endemik enfeksiyonlar ve streptokokal enfeksiyonlar ön planda 

iken  yetişkinlerde  ilaçlar,  sarkoidoz,  inflamatuar  bağırsak  hastalıkları  etkendir.  Unilateral 

yerleşimli,  klasik  EN’le  kıyaslandığında  az  sayıda,  daha  az  hassas  ve  daha  uzun  sürede 

iyileşme eğilimi gösteren, daha çok yaşlı kadınlarda görülen, unilateral, asimetri gösteren EN 

varyantı “kronik EN” olarak adlandırılmaktadır. 

Tablo 1: EN’da etyolojik faktörler 

  Bakteriyel Enfeksiyonlar 

o

  Streptokokal enfeksiyonlar 



o

  Tüberküloz 

o

  Yersinia 



o

  Salmonella 

o

  Campylobacter  



o

  Brusella 

o

  Tularemi 



o

  Atipik mikobakteryel enfeksiyonlar 

o

  Meningokoksemi 



o

  Corynebacterium difteria 

o

  Kedi tırmığı hastalığı 



o

  P.acnes 

o

  Shigella 



o

  Sifiliz 

o

  Lenfogranuloma venerum 



o

  Mycoplasma pnömonia 

o

  Klamidya enfeksiyonu 



 

 

  Viral enfeksiyonlar 



o

  EMN 


o

  Hepatit B 

  İlaçlar 

o

 



Sülfonamidler

 

o



 

Oral kontraseptifler

 

o

 



Penisilin

 

o



 

Salisilatlar

 

o

 



Klorotiazidler

 

o



 

Fenitoin


 

o

 



Hepatit B aşısı

 

o



 

İsotretinoin

 

  Malign hastalıklar 



o

 

Hodgkin hastalığı



 

o

 



Non-hodgkin lenfoma

 

o



 

Lösemi


 

o

 



Sarkoma

 

o



 

Renal karsinoma

 

 

 



 

 

  Diğer  



o

 

Sarkoidoz



 

o

 



Ülseratif kolit

 


 

 



o

  Herpes simplex 

o

  Orf 


o

  Kızamık 

o

  CMV 


  Fungal enfeksiyonlar 

o

 



Dermatofitler

 

o



 

Blastomikoz

 

o

 



Histoplazmozis

 

o



 

Sporotrikozis

 

o

 



Aspergillosis

 

o



 

Coccidioidomycosis

 

  Protozoal enfeksiyonlar 



o

 

Toksoplazma



 

o

 



Askariasis

 

o



 

Amebiyazis

 

ve Giardiyazis



 

o

 



Crohn hastalığı

 

o



 

Behçet


 

o

  Reiter hastalığı 



o

  Sweet sendromu 

o

  Gebelik 



o

  Takayasu hastalığı 

o

  IgA nefropati 



o

  Kronik aktif hepatit 

o

  Granulomatöz mastit 



o

  Sjögren sendromu 

o

  Vogt-koyanagi-harada sendromu 



o

 

Kolon divertikülozis



 

 

Klinik  olarak  genellikle  alt  ekstremite  ön  yüzünde  yerleşen,  ani  başlayan,  simetrik, 



ağrılı, hassas,  kırmızı-sıcak, 1-10 cm çapında, eritemli subkutan nodüller görülür. Genellikle 

10  tane  kadar  lezyon  bulunur  ama  ciddi  vakalarda  daha  çok  sayıda  olabilir.  EN’nin  kol  ve 

yüzde  yerleşimi  nadirdir  ve  genellikle  alt  bacak  lezyonuyla  birliktelik  gösterir.  Çürük  mor 

rengindeki  lezyonlar  başlangıçta  kırmızı  daha  sonra  mor  ve  en  son  olarak  sarı  renge 

dönüşürler. Son oluşan derin çürük görüntüsü EN için tipiktir. Lezyonlar 3-6 hafta içerisinde 

ülserleşme,  atrofi  veya  skar  bırakmadan  kendiliğinde  iyileşir.  EN’nin  akut  döneminde  ateş, 

titreme,  kırgınlık,  atralji,  başağrısı,  abdominal  ağrı,  kusma,  öksürük  veya  daire  görülebilir. 

Hiler  adenopati  eritema  nodozumun  aşırı  duyarlılık  reaksiyonunun  bir  parçası  olarak 

gelişebilir.  Bilateral  hiler  lenfadenopati  sarkoidoz  ile  ilişkili  iken  tek  taraflı  değişiklikler 

enfeksiyonlar ve malignite sırasında oluşabilir. 

Hastalığın  tanısında  klinik  bulgular  genellikle  yeterli  olur,  şüpheli  olgularda  biyopsi 

ile histolojik değerlendirme  yapılabilir. Pannikülitler, klinik olarak ağrılı  eritematöz nodüller 

oluşturdukları için, EN panniküliti diğer pannikülitlerle ayırıcı tanıya girmektedir. Bu nedenle 

EN’un kesin tanısında deri ve deri altı dokusunu içine alan eliptoik biyopsi önerilmektedir. 

EN  histolojik  olarak  akut  vaskülitsiz  septal  pannikülittir  ve  septal  pannikülitlerin 

prototipidir.  Biyopsilerde  sıklıkla  lenfosit  infiltrasyonu  vardır,  daha  az  sıklıkla  dev  hücreler, 

eozinofiller,  histiositler  bulunabilir.  Miescher  granülomları  eritema  nodozum  ayırıcı  bir 


 

 



özelliğidir.  Merkezi  yıldızsı  bir  kleft  çevresinde  histiyositlerin  küçük,  iyi  tanımlanmış 

agregatları lezyonlar boyunca dağılım gösterir. Patogonomik olup diagnostik değildir. 

 Ayırıcı tanı: erizipel, nodüler vaskülit(eritem induratum bazin), böcek ısırığı, sifilitik 

gomlar, subkutan yağ nekrozu ve akut ürtiker 



Laboratuar:  

  Boğaz kültürü: streptokokal enfeksiyonu dışlamak için yapılabilir. 

  Sedimentasyon: sıklıkla çok yüksektir. 

  ASO:  bazı  hastalarda  yüksektir.  Normal  olması  streptokokal  enfeksiyonu 

ekarte ettirmez. 

  Gaita  tahili:  gastrointestinal  şikayetleri  olan  uygun  hastalarda  yapılmalı, 

böylece  Yersinia,  Salmonella  ve  Campylobacter  gibi  organizmaların 

enfeksiyonu dışlanabilir. 

  Kan kültürü: bulgulara ve endikasyona göre yapılır. 

  Göğüs grafisi: hiler LAP, sarkoidoz ve Tbc açısından yardımcıdır. 



Tedavi 

EN  çoğunlukla  3-4  haftada  kendiliğinden  iyileşir.  Daha  şiddetli  vakalarda  iyileşme 

için  6  hafta  gerekir.  Relapslar  en  çok  idiopatik  EN  ve  akciğer  enfeksiyonu  ile  birliktelik 

gösteren EN’da görülmektedir. EN tedavisi altta yatan sebebe göre olmalıdır (Tablo 2). 

Tablo 2: Tedavi seçenekleri 

Etyoloji  

Tedavi  

Primer Tbc 

Semptomatik, Anti-Tbc tedavisi 

Sarkoidoz  

Sistemik steroid 

Poststreptokoksik  

Semptomatik  

Behçet hastalığı 

Semptomatik, Kolşisin  

İdiopatik  

Semptomatik,  kolşisin,  potasyum  iyodür, 

hidroksiklorokin  



 

Semptomatik tedavi; 

  İstrahat: ayak elevasyonu 

  Islak pansuman: serum fizyolojikle günde birkaç kez 15-20 dk 

  NSAİİ:  oksifenbutazon  400mg/gün,  indometazin  100-150mg/gün,  naproksen 

500mg/gün 


 

 



  Potasyum iyodür: su veya portakal suyu içerisinde 2-10 damla satüre potasyum iyodür 

günde 3 kez verilir veya 400-900mg/gün 

  Sistemik steroid: prednol 40mg/gün başlanıp hızla azaltılır 

  İntralezyoner  enjeksiyon:  triamsinolon  asetonidin  İM  preparatı  4  kat  sulandırılarak 

10mg/ml  konsantrasyonda  süspansiyon  elde  edilir.  Her  bir  nodül  merkezine  0.1  ml 

enjekte edilir. 

  Kolşisin: günde 3-4 kez 1.5-2mg/gün. Refrakter vakalarda iyi sonuçlar bildirilmiş. 

  Hidroksiklorokin: günde 2 defa 400mg/gün 

  Diğer:  bunlar  daha  çok  olgu  bildirimleri  şeklinde  kullanılan  ajanlardır:  Dapson, 

methotrexate, talidomid, anti-TNF monoklonal antikorlar 

 

ERİTEMA MULTİFORME 

Eritema Multiforme (EM) çeşitli antijenik uyaranlara karşı hipersensitivite reaksiyonu 

olarak  ortaya  çıkan,  başlıca  akral  ve  periorifisyal  bölgelerde  polimorf  deri  lezyonlarına  yol 

açan,  akut  seyirli,  tekrarlayıcı  bir  dermatozdur.  Stevens-Johnson  sendromu  (SJS)  ve  toksik 

epidermal  nekroliz  (TEN)  ise  birbirleriyle  yakın  ilişkili,  sıklıkla  ilaçlara  daha  nadiren 

enfeksiyonlara karşı gelişen, akut mukokutanöz reaksiyonlardır. Her iki tablo da, hızla yayılan 

maküler  döküntü,  düz  ve  atipik  target  lezyonlar,  yaygın  purpuralar,  epidermal  ayrışma  ve 

birden fazla mukozal bölge (oral, konjonktival, anogenital) tutulumuyla karakterizedir. Bugün 

için  SJS  ve  TEN;  klinik,  histopatolojik  bulgular  ve  etyolojideki  benzerliklerden  dolayı  aynı 

sürecin,  sadece  tutulan  yüzey  alan  oranları  açısından  farklılık  gösteren  iki  varyantı  olarak 

kabul edilmektedir. TEN’li hastaların çoğu SJS’yi izleyerek ortaya çıkar. Günümüzde EM ile 

SJS  ve  TEN  arasındaki  ilişkiye  bakıldığında  ise  ayrı  birer  hastalık  olarak  kabul 

edilmektedirler. 

Sınıflandırma: 

  Klasik Eritema multiforme  

o

  EM  minör  (Von  Hebra):  etkilenen  total  VYA  <%10,  mukozal  tutulum  nadir 



olup genellikle tek bir mukozal alan (en sık ağız) tutulur.  

o

  EM majör (büllöz EM): etkilenen total VYA <%10, mukozal tutulumda en az 2 



bölge tutulur. 

o

  Herpes ilişkili Eritema multiforme 



 

 



o

  Mukozal Eritema Multiforme (Fuchs sendromu, ektodermosis pluriorifisyalis): 

kutanöz lezyonlar olmaksızın sadece mukozal tutulum 

  Steven Johnson Sendromu: etkilenen total VYA <%10, en az 2 mukozal alan özellikle 

ağız ve göz tutulumu görülür 

  SJS/TEN  overlap:  etkilenen  total  VYA  %10-30  arasındadır.  En  az  2  mukozal  alan 

özellikle ağız ve göz tutulumu görülür 

  TEN  (benekli/beneksiz):   

Benekli  TEN’de  Epidermal  ayrışma  %30’un  üzerindedir.

 

Yaygın  purpurik  maküller  veya  düz  tipik  olmayan  hedef  benzeri



 

maküllere  rastlanır. 

Beneksiz  TEN’de  epidermal  ayrışma  %30’un  üzerindedir.  Benekli  bir  görünüme  yol 

açan maküller veya purpurik lezyonlar

 

olmaksızın yaygın eritemli alanda epidermisin 



geniş tabakalar halinde ayrıldığı saptanır.

 TEN’de en az 2 mukozal alan özellikle ağız 

ve göz tutulumu görülür. 

Epidemiyoloji: EM  dermatoloji  polikliniğine  başvuran  hastaların  %1'ini  oluşturmaktadır. 

Her  yaşta  görülmekle  beraber  adölesan  ve  genç  yetişkinlerde  daha  sıktır.  SJS/TEN’de 

kadınlarda görülme sıklığı 2 kat daha fazladır. SJS sıklıkla çocuklarda ve genç yetişkinlerde, 

TEN ise erişkinlerde daha sıktır. 



Etyoloji:  Herpes  simpleks  virüs  enfeksiyonu  EM  ile  ilişkisi  en  iyi  saptanmış  etyolojik 

faktördür.  Rekürren  EM  minörle  de  güçlü  bir  ilişkisi  vardır.  EM  minör  vakalarının  hemen 

hemen tamamından sorumlu  iken EM  majör vakalarının %55’inde sorumludur. Hem HSV-1 

hem de HSV-2 bu reaksiyona neden olabilmektedir. EM HSV enfeksiyonunun başlangıcından 

7-10 gün sonra ortaya çıkar. EM’ye neden olan en sık bakteriyel enfeksiyon ise mikoplazma 

pnömonia’dır.  Persistan  durumlarda  altta  yatan  bir  malignite  veya  EBV  enfeksiyonu 

araştırılmalıdır.  SJS-TEN  polietyolojik  bir  reaksiyon  modelidir.  Hastaların  büyük  bir 

çoğunluğunda ilaçlar (TEN için %80-95, SJS için > %50), sadece az sayıda kişide infeksiyon 

ve  aşılar  neden  olarak  saptanmaktadır.  EM  minörde  vakaların  büyük  kısımında  bir  sebeb 

saptanmazken  SJS/TEN’de  çok  az  sayıda  hastada  hiçbir  neden  bulunamamaktadır.  İdiopatik 

EM minör vakalarının çoğu subklinik HSV ile ilişkilidir. 

EM, SJS ve TEN’de etyolojik faktörler; 

 

Viral  enfeksiyonlar:  Herpes  simplex  I  &  II,  Adenovirus,  Coxsackievirus  B5, 



Echovirüs,  Enterovirüs,  Molloskum  kontagiozum,  EBV,  CMV,  Hepatitis  A,  B,  Orf, 

sağmaç nodülü virüsü, Varicella, Influenza, Poliovirus 



 

 



 

Bakteriyel  enfeksiyonlar:  Mycoplasma  pneumoniae,  Stafilokok  ve  streptokoklar

Proteus,  Salmonella,  Mikobakteriler,  Vibrio  parahaemolyticus,  Psittacosis,  Brucella, 

Tularemi, Yersinia enterocolitica 

 

Fungal enfeksiyonlar: Histoplasmosis, Coccidioides, Dermatofitler, Sporotrikoz 



 

Parazitler: Trichomonas, T.gondii 

 

Aşılama  sonrası:  Bacille  Calmette-Guérin,  Oral  polio  vaccine,  Vaccinia, 



Tetanus/diphtheria 

 

İlaçlar:  Sulfonamidler  (en  sık),  hipoglisemikler,  Nonsteroidal  anti-inflammatory 



ilaçlar 

(NSAIDs)

Antikonvülzanlar

Barbitüratlar, 

Antitüberküloz 

ilaçlar, 



Antibiotikler (beta laktamlar), Phenylbutazone, oxyphenbutazone, Salisilatlar 

 

Maligniteler: NHL, lösemi, multipl myeloma, miyeloid metaplazi, polisitemi 



 

Hormonal: progesteron 

 

Kollagen vasküler hastalıklar 



 

Immunolojik hastalıklar: sarkoidoz, vaskülitler, geçici selektif C4 eksikliği 

 

Fiziksel/mekanik  faktörler:  kontakt  maddeler,  dövme,  radyoterapi,  soğuk,  UV



Patogenez: 

EM ve SJS/TEN patogenezi  yoğun çalışmalar rağmen tam olarak  bilinmemektedir. Hem 

humoral  hem  de  hücre  aracılı  immünitede  görülen  değişmelerle  ilişkili  olduğunu  gösteren 

kanıtlar  bulunmaktadır. Epidermal  hasarın temel  nedeni apopitozisin tetiklenmesidir. İmmun 

reaksiyonun  yanı  sıra  ilaç  metabolizmasındaki  defektler,  ilacın  yavaş  asetilasyonu  ve  hatalı 

detoksifikasyon sonucunda, ilaçların keratinositlerde direkt toksik etkiye ya da keratinositlerin 

antijenik  yapıları  düzenlemesinde  değişikliğe  neden  olabileceği  de  ileri  sürülmüştür. 

Hastalığın  oluşumunda  genetik  faktörler  önemlidir.  Hastaların  ailesinde  benzer  şiddetli  ilaç 

reaksiyonu öyküsü sıktır. İmmünsüprese hastalar, beyin tümörü için antikonvülzan kulanan ve 

RT alan hastalar yüksek risk taşır. 

 

Klinik  bulgular:  EM’de  deri  lezyonları,  olguların  çoğunda  prodromal  belirtiler 

olmaksızın, yüz ve ekstremite distalleri ve ekstensor yüzlerinde (en sık el-ayak sırtı) simetrik 

olarak  başlar.  Belirtiler  daha  sonra  ön  kol,  bacak  ve  gövdeye  yayılım  gösterebilir.  Farklı 

yapıdaki  ve  çok  sayıdaki  lezyonun  tümü  birkaç  gün  içinde  ortaya  çıkar.  Başlangıç  lezyonu, 

koyu-kırmızı renkte, yuvarlak bir maküldür. 24-48 saat içinde ödemli bir papül halini alır. Bu 

belirtiler kısa sürede 2 cm çapa kadar genişler ve target (hedef) lezyonlar oluşur. Tipik target 

lezyonda  hedef  benzeri,  en  az  3  tane  iç  içe  geçmiş  halka  vardır;  merkezinde  koyu  renkli 


 

 



makül  ya  da  vezikül,  bül,  periferinde  açık  renkli  ödematöz  halka  ve  en  dışta  eritemli  halo. 

Merkezdeki  vezikül  ve  büller  bazen  hemorajik  olabilir.  Hedef  şeklindeki  lezyonlar  dışında 

ürtiker  benzeri  plaklar,  purpurik  ve  vezikülobüllöz  lezyonlar  görülebilir.  Vezikülobüllöz 

lezyonlarda ayrışma subepidermaldir. Mukozal tutulum ağız boşluğu ile sınırlı olup olguların 

%25'  inde  görülür.  Belirtiler  ortalama  2-3  hafta  içinde  geriler  ve  yerlerinde  hafif 

hiperpigmentasyon  bırakarak  iyileşirler.  EM  minör  vakalarında  Koebner  pozitif  olabilir, 

Nikolsky  negatiftir.  Hastaların  çoğunda  total  vücut  yüzeyinin  %10'  undan  daha  az  tutulum 

vardır.  Daha  az  görülen,  yoğun  deri  tutulumu  ve  oral  mukozanın  baskın  olarak  tutulduğu 

olgular  da  vardır.  Eritema  multiforme  majör  olarak  da  değerlendirilen  bu  olguların  SJS-

TEN'den  ayırımı  zor  olabilir.  Akral  hedef  lezyonlarla  karekterize  ve  gövde  tutulumunun 

gözlendiği  EM  tipidir.  Bül,  nekroz  oluşumu  hedef  lezyonun  merkezi  ile  sınırlıdır.  Vücut 

yüzeyinin  %10  dan  az  alanda  görülür.  Büyük  lezyonlar  merkezde  bül,  nekroz  ve  bunu 

çevreleyen  veziküller  bir  halka  ile  karakterizedir  (Herpes  iris  of  bateman).  Bütün  hastalarda 

mukoza  tutulumu  görülür  Deri  lezyonlarının  olmadığı,  şiddetli,  2  veya  3  mukozal  alanın 

tutulduğu nadir bir durum ektodermosis pluriorifisyalistir.  

SJS-TEN  hastalarının  yarısında  1-14  gün  süren  prodromal  belirtiler  olur.  Bunlar;  ateş, 

halsizlik,  baş  ağrısı,  miyalji,  artralji,  bulantı  ve  diyare  gibi  yakınmalardır.  ÜSYE  ile 

karışabilen  bu  belirtileri  genellikle  mukozal  tutulum  izler.  Yaklaşık  1-3  gün  sonra  deri 

belirtileri  gelişir.  İlaçla  ilk  karşılaşma  ile  reaksiyonun  ortaya  çıkışı  arasındaki  süre  ise 

ortalama 7-21 gündür. Bu sürenin daha önce ilaca duyarlanma varsa kısalabileceği, aromatik 

antikonvülzanlarla  2  aya  kadar  uzayabileceği  de  bildirilmiştir.  Deri  bulguları  aniden  ortaya 

çıkar  ve hızla  ilerler. Özellikle gövdede  ya da  yaygın olarak tüm  vücutta gözlenen düz  veya 

kabarık atipik target lezyonlarla (halkasal, kenarları belirgin olmayan, ödemli, 2 halkalı, EM 

lezyonlarını anımsatan palpabl lezyonlar) karakterizedir. Maküler bazen morbiliform olan bu 

döküntü  yüz,  boyun  ve  gövdeden  başlayıp  ekstremite  ve  tüm  vücuda  yayılır.  Belirtilerde 

Nikolsky fenomeni pozitif bulunur. Bazen eritema multiformedeki gibi tipik target lezyonlar 

da olabilir. 4-5 gün içinde lezyonların sayısı ve çapları hızla artar ve birleşirler

 

ve epidermal 



ayrışma  ile  sonlanan  gevşek  büller  oluştururlar.  Büller,  küçük  bir  travmayla  bile  açılırlar  ve 

eritemli, akıntılı, erode alanlar meydana gelir. Ancak yeni lezyonların gelişimi 2-15 gün kadar 

devam  edebilir.  Konjonktival,  oral,  genital,  gastrointestinal  ve  trakeobronşial  mukozalar 

etkilenebilir.

 

Dudaklar  karakteristik  olarak  aşırı  miktarda  ve  hemorajik  özellikte  krutlar  ile 



ragadlar  oluşabilir.  Şiddetli  TEN  olgularında  el  ve  ayak  tırnaklarında  ayrılma,  kaş  ve 

kirpiklerde dökülme olabilir 



 

 



SJS ve TEN çocukluk yaş grubunda sık karşılaşılmayan bir hastalık grubudur. Ancak 

ciddi  bir  klinik  tabloya  ve  mortaliteye  sebep  olabilmesi  açısından  önem  arz  etmektedirler. 

Literatürde  ölümle  sonuçlanan  olgu  oranı  SJS’de  yaklaşık  olarak  %5,  TEN’de  %30  olarak 

bildirilmiştir.  En  sık  karşılaşılan  ölümcül  olmayan  sekeller  ise  oküler  komplikasyonlardır. 

Gözde  yapışıklıklar,  trikiazis,  korneal  opasiteler  ya  da  skatrisler,  entropion,  ektropion  ve 

pannus  oluşumu  sonrası  körlük  gelişebilir.  Bu  nedenle  hastalarda  erken  oftalmik 

değerlendirmenin  standart  olması  gerekmektedir. Özellikle  mukozal  tutulum  olan  alanlarda 

(özefagus,  bronş,  vajina,  üretra  ve  anüste)  iyileşme  skatrisle  sonlanabilir  ve  striktürler 

gelişebilir.  Bazen  eklemler  üzerinde  gelişen  skatrisler  kontraktürlere  yol  açabilir.  Genital 

bölgede ağrılı hemorajik büller ve erode alanlar üriner retansiyona ve fimozise yol açabilir. İç 

organ tutulumu sıklıkla TEN’de gözlenir ve en sık solunum sistem ve gastrointestinal sistem 

mukozası tutulur. Solunum güçlüğü, solunum mukozasındaki ayrışma sonucu inatçı öksürük, 

respiratuar  distres  sendromu,  trakeit,  bronkopnömoni,  diyare,  özefagus  ve  gastrointestinal 

sistemden  kanama  gelişebilir.  Tüm  vücut  yüzeyinin  %10-90’ı  oranında  epidermis  kaybı 

olduğu  için  de  ciddi  derecede  sıvı-  elektrolit  ve  protein  kaybı,  dehidratasyon 

görülebilmektedir. Vücut ısısının düzenlenmesi bozulur. Bu da hemodinamik şoka, konfüzyon 

ve komaya yol açabilmektedir. Septisemi, gastrointestinal kanama, pnömoni ve sıvı elektrolit 

düzensizliği  sonucu  gelişen  böbrek  yetmezliği  temel  ölüm  nedenleridir.  Bası  alanları  ve 

büklüm  yerlerinde  iyileşme  daha  geç  olur.  Genellikle  hipo-hiperpigmentasyon  bırakarak 

sikatrissiz iyileşme görülür. Skar dokusu daha çok mukozal tutulum sonrasında olur. Mukozal 

lezyonlar daha geç iyileşir. 

Ayırıcı  Tanı: 

Klinik  tablo  tam  yerleştiğinde  tanı  koymak  genellikle  kolaydır  (akut 

başlangçc, tipik klinik belirtiler, hızlı seyir, deri hassasiyeti, pozitif Nikolsky belirtisi, gevşek 

ve  büyük  büllerin  geniş,  erode  alanlar  bırakarak  ayrılması,  vb.).  Lezyonel  deriden  alınacak 

biyopsi  ile  tanı  desteklenir  veya  kesinleştirilir.  EM’de  histopatolojik  değişiklikler  epidermal 

ve  dermaldir.  Epidermiste  keratinosit  yıkımı  ana  değişikliktir.  Bazal  tabakada  vakuoler 

dejenerasyon, spongioz,  mononükleer hücre ekzositozu görülen diğer değişikliklerdir. Bazen 

bu  mononükleer  hücreler  nekrotik  bir  keratinositi  kuşatmış  olarak  görülebilir  (satellit  hücre 

nekrozu). Epidermal nekroz merkezde ve eski lezyonlarda daha yoğundur. Dermiste vasküler 

dilatasyon, papillalarda ödem, perivasküler ve dermoepidermal bileşkede mononükleer hücre 

infiltrasyonu  görülür.  SJS/TEN’de  temel  patolojik  değişikliklerin  epidermiste  olduğu 

unutulmamalıdır.  Tüm  epidermis  nekrotik  görünümdedir.  Hasar  özellikle  bazal  ve  spinoz 

tabakadadır.  Nekroz  başlangıçta  satellit  hücre  nekrozu  (nekrotik  keratinosite  tutunmuş  T 

hücreleri)  şeklindedir.  İlerlemiş  olgularda  bazal  ve  suprabazal  tabakalarda  homojen 



 

 



eozinofilik  bir  nekroz  gözlenir.  Subepidermal  ayrışma  saptanabilir.  Genellikle  papiller 

dermiste  hafif  düzeyde  bir  mononukleer  hücre  infiltrasyonu  gözlenir.  Dermisin  görece  daha 

az etkilenmesi “Dermal sessizlik” olarak da adlandırılır. 

Tipik  olgularda  eritema  multiformenin  karakteristik  lezyonları  başka  bir  hastalıkla 

karışmaz.  Makülopapüler  lezyonlar  ürtiker,  purpurik  lezyonlar  HSP  başta  olmak  üzere 

vaskülitlerle  karışabilir.  Vezikülobüllöz  lezyonlar,  SJS/TEN,  ilaç  erüpsiyonu  ile  karışabilir. 

Mukozal  lezyonlar  ise  pemfıgus  ve  primer  herpetik  jinjivostomatit  ile  karışabilir.

 

SJS/TEN 



veziküler  ve  büllöz  erüpsiyon  gelişmeden  önce  diğer  morbiliform  ilaç  erüpsiyonları  ile 

kanşabilir.  Erken  maküler  lezyonlarda  Nikolsky  pozitifliği  ve  deri  hassasiyeti  önemli 

ipuçlarıdır. Klinik tablo yerleştiğinde ilaç hipersensitivite sendromu, paraneoplastik pemfigus, 

Kawasaki  hastalığı,  AGEP,  GVHD,  SSSS,  jeneralize  fiks  ilaç  erüpsiyonu  ve  yanıklar  ile 

ayırıcı tanı yapılmalıdır.

 

Tedavi:



 

EM  ve  SJS/TEN  tedavisi  etyolojik,  semptomatik  ve  destekleyici(komplikasyonlara 

yönelik)  önlemleri  kapsar.  Döküntü  öncesi  son  2  ay  içinde  kullanılmaya  başlanmış  ve  son 

birkaç  hafta  içinde  alınan  ilaçlar  kesilmelidir.  EM’de  sistemik  antihistaminikler  ve  steroidli 

kremler  yeterli olmaktadır. Ağız  içi  lezyonlar  için  lokal anestezikli  ve antiseptikli gargaralar 

verilmelidir.  Çok  sık  tekrarlayan  ve  HSV  ile  ilişkisi  klinik  olarak  belirlenmiş  olgularda 

sistemik antiviral ilaçlarla (Valtrex) supresyon tedavileri gerekli

 

olmaktadır.



 

 

SJS ve TEN için destek tedavisi dışında belirlenmiş spesifik bir tedavi yöntemi yoktur. 



Mortalite riski olduğundan hastane koşullarında tedavi yapılmalıdır.  Öncelikle etyolojik ajan 

saptanmalıdır.  Sorumlu  olabilecek  ilaçlar  kesilmeli,  etyolojide  enfeksiyon  söz  konusu  ise 

uygun bir şekilde tedavi edilmelidir.

 

Tedavi genel olarak 3 ana başlıkta ele alınabilir: 



1.  Destekleyici  Tedavi;  ideal  bir  destekleyici  bakım  halen  en  önemli  ve  etkili  tedavi 

yaklaşımıdır. 

  Sıvı elektrolit dengesinin sağlanması ve beslenme desteği:

 hastalara genellikle yüksek 

kalori  ve  protein  içeren  diyetler  önerilmelidir.  Gerekirse  hastanın  beslenmesi,  oral 

alımı kötü ise nazogastrik sonda ile sağlanmalıdır.

 

  Dış ortam ısısının ayarlanması: 30-32°C olmalıdır. 



  Enfeksiyondan korunma ve gelişimiyle mücadele etme 

  Göz bakımı 

  Solunum desteği 


 

10 


 

  Ağrı ve anksiyetenin kontrolü 

  Diğerleri; tromboemboli riski değerlendirilmeli ve gerekli durumlarda hasta heparinize 

edilmelidir.  Stres  ülseri  gelişiminin  önlenmesi  önemlidir.  Böylece  olası  bir  GİS 

kanaması  engellenebilir.  Kontraktür  gelişimini  önlemek  icin  fiziksel  tedaviler 

planlanmalıdır. 

 

2.  Yerel  Tedavi;  Büyük  sağlam  büller  dikkatle  direne  edilmeli,  küçük  büller  olduğu  gibi 

bırakılmalıdır.  Kıvrım  bölgelerindeki  nekrotik  epidermis  enfeksiyon  riskini  azaltmak  icin 

nazikçe çıkarılabilir. Oral ve nazal debris uygun şekilde ve nazikçe temizlenebilir. Antiseptik 

gargaralar  kullanılabilir.  Anogenital  bölgedeki  erozyonlar  için  antiseptik  özellikte  ilaçlar 

kullanılabilir.  Bu  amaçla  povidon  iyodin,  klorheksidin  veya  gümüş  nitrat  seçilebilir.  Gümüş 

sülfadiyazin kullanılmamalıdır. Epidermis ayrıldıktan sonra erode alanlar yapay membranlarla 

veya biyolojik örtülerle kapatılabilir.  

3-Sistemik  Tedavi; 

Genellikle  destek  tedavi  dışında  hastalığın  ilerlemesini  önlemek  için 

sistemik  kortikosteroid  ya  da  immünsüpresan  tedavilere  başvurulmaktadır.  SJS  ve  TEN’de 

steroid kullanımı ile ilgili farklı görüşler bulunmaktadır. TEN ve SJS için steroidlerin faydalı 

olduğunu  gösteren  yayınlar  olduğu  gibi,  özellikle  şiddetli  eksfoliasyonlu  vakalarda, 

enfeksiyöz  komplikasyonları  artırdığı  ve  epitelizasyonu  geciktirdiği  yönünde  yayınlar  da 

bulunmaktadır.  Ancak  bu  vakaların  genellikle  tedavi  başlamakta  gecikilen  ve  uzun  süre 

steroid  kullanılan  vakalar  olduğu  da  bildirilmiştir.  Sonuç  olarak  erken  dönem  ve  kısa  süreli 

kortikosteroid  tedavisinin  hastalığın  patogenezinde  rol  alan  immünolojik  olayları  modifiye 

ettiği  ve  hastalığı  kontrol  altına  almaya  yardımcı  olduğu  düşünülmektedir.

  Son  yıllarda 

oldukça  iyi  sonuçlar  bildirilen  bir  diğer  uygulama  ise  intravenoz  immünglobulin-G 

(IVIG)’nin,  0,2-0,75  g/kg  dozunda  ardışık  olarak  4  gün  kullanımıdır

.  Bu  tedavilerin  dışında 

dapson,  antimalaryal  ilaçlar,  azathiopürin,  plazmaferez,  siklofosfamid,  siklosporin 

denebilecek diğer tedavi seçenekleridir. Rekürren EM’de (yılda 5’ten fazla atak) oral asiklovir 

400-800mg/gün veya valasiklovir 500mg/gün 6-12 ay veya daha uzun süre kullanılabilir.  

 

Prognoz:  EM  akut  ve  kendini  sınırlayan  bir  hastalıktır.  Şiddetine  göre  1-6  haftada 

iyleşir. SJS/TEN olgularında  ise  mortalite riski  mevcuttur. 

Sepsis  ve  çoklu organ  yetmezliği 

en önemli ölüm nedenidir. Son yıllarda Bastuji-Garin ve ark. tarafından TEN için geliştirilen 

SCORTEN ölçeği hastalığın şiddetini ve buna bağlı olarak da mortalite oranını tahmin etmede 

yaygın  olarak  kullanılmaktadır.  5  ve  daha  yüksek  puanlar  için  ölüm  oranı  %90’dır. 

Mortaliteyi arttıran diğer faktörler; trombositopeni, lökopeni, hastaneye geç başvuru, başvuru 

öncesi  antibiyotik  veya  kortikosteroid  kullanımı,  sorumlu  ilacın  yarılanma  ömrünün  uzun 

olması ve şiddetli tutulumlularda yanık ünitesine geç transferdir. 



 

11 


 

 

SCORTEN ÖLÇEĞİ: 

 

 



 

 

.



 

 

 



 

 

 



 

Yüklə 100,84 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin