Çocukluk çAĞi lösemileri Yrd. Doç. Dr. Gökhan Baysoy



Yüklə 2.06 Mb.
tarix06.05.2017
ölçüsü2.06 Mb.


ÇOCUKLUK ÇAĞI LÖSEMİLERİ

  • Yrd. Doç. Dr. Gökhan Baysoy

  • AİBÜ Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı


Dersin içeriği

  • Miyeloid ve lenfoid serinin olgunlaşması.

  • Lösemilerde belirti ve bulgular.

  • Ayrıcı tanı.

  • Tanı.

  • Tedavi.



Miyeloid seri



Miyeloid seri



Miyeloid seri



Lenfoid seri





Çocukluk çağı lösemileri



Lösemilerde belirti ve bulgular

  • Hastalığın belirti ve bulguları

    • Normal işlev gösteren hücrelerde eksiklik,
    • Anormal lösemi hücrelerinin çoğalması,
    • Eşlik eden diğer belirti ve bulgular.


Lösemilerde belirti ve bulgular

  • Sitopeni

    • Eritrositler (Anemi): Solukluk, yorgunluk, taşikardi, baş ağrısı.(Normokrom normositer, retikülositopeni mevcuttur)
    • Trombositler (Kanama): Kolay morarma, peteşi, burun kanaması, diş eti kanaması, gastrointestinal sistem kanaması


Lösemilerde belirti ve bulgular

  • Sitopeni (devam)

    • Lökositler (Ateş): Hastanın ilk başvuru yakınması olabilir !!
    • İnfeksiyon lehine yorumlanmalıdır.
    • Akciğer infeksiyonu, menenjit ya da infeksiyonun olduğu bölgeye göre değişik bulgular.


Lösemilerde belirti ve bulgular

  • Kitle ve infiltratif hastalık

    • Retiküloendotelyal sistem (hepato-splenomegali, lenfadenopati).
    • Mediastinal kitle (solunum sıkıntısı, superior vena cava sendromu).
    • Batında kitle (ağrı, gastrointestinal ya da üriner sistemde tıkanıklık).


Lösemilerde belirti ve bulgular

  • Kitle ve infiltratif hastalık

    • Ciltte ya da merkezi sinir sisteminde kloroma (miyeloblastların oluşturduğu nodüller).
    • Fasiyal paralizi.
    • Diş eti hiperplazisi (AML).
    • Testis kitleleri (ALL)


Lösemilerde belirti ve bulgular

  • Diğer bulgular

    • Açıklanamayan uzun süreli ateş.
    • Kemik ağrısı (ALL>AML), kemik kırıkları
    • MSS tutulumu (Baş ağrısı, bulantı, kusma, fasiyal paralizi, 6. sinir paralizisi)




Ayırıcı tanı

  • Aplastik anemi.

  • Jüvenil idiopatik artrit.

  • Viral infeksiyonlar (İnfeksiyöz monnükleoz).

  • Ciddi bakteriyel enfeksiyonlar (lökomoid reaksiyon).

  • Ototimmün trombositopenik purpura.

  • Sepsis.

  • Osteomiyelit.

  • Hipersplenizm.

  • Nöroblastom.



Nedenleri

  • Radyasyona maruz kalma: Maruziyetten 2-15 yıl sonra çıkabilir.

  • Toksinler ve ilaçlar: Deri, ayakkabıi kuru temizleme endüstrilerinde kullanılan benzen, toluen ve kanser kemoterapisinde kullanılan ilaçlar.

  • Genetik sendromlar (Down sendromu).



Laboratuvar tetkikleri

  • Hemogram ve periferik yayma:

    • Normositik anemi.
    • Trombositopeni.
    • Lökopeni ya da lökositoz.
    • Lenfoblastlar (ALL) ya da granülosit, monosit (AML) öncülleri.


Laboratuvar tetkikleri

  • Diğer hematolojik tetkikler:

    • Dissemine intravasküler koagülasyon için (AML)
    • PT
    • PTT
    • Fibrinojen
    • D-dimer: Çapraz bağlı fibrin pıhtısının plazmin tarafından parçalanmasıyla açığa çıkan bir antijendir.
    • -Bu fragmanın varlığı ortamda trombin (çapraz- bağlanma) ve plazmin (fibrinoliz) olduğunu gösterir.
    • -DİK tanısında duyarlılığı en yüksek testtir.


Laboratuvar tetkikleri

  • Laboratuvar tetkikler:

    • Serum ürik asit
    • Potasyum Tümör lizis sendromu
    • Kalsiyum
    • Fosfor
    • Böbrek fonksiyon testleri


Tanı: Hemogram ve periferik yayma

  • Lösemi tanısında ilk adımdır.

  • Lösemi şüphesi olan her hastadan istenmeli ve değerlendirilmelidir.

  • Hastalığın başlangıcında normal olabilir (AML’de %10 oranında).



Tanı:Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi

  • Kesin tanı için gereklidir.

  • Morfolojik inceleme yapılabilir (kemik iliğindeki blast oranı).

  • İmmünfenotipleme.

  • Sitogenetik belirteçlere bakılabilir.

  • Genetik inceleme yapılabilir.



Lumbar ponksiyon ve Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) incelemesi

  • ALL’de MSS tutulumu AML’den daha fazladır.

  • MSS tutulumunu saptamak için tedavi öncesinde yapılmalıdır.

  • Bu yolla intratekal kemoterapi verilebilir (önlemek ya da tedavi etmek amacıyla).



Radyolojik görüntüleme

  • Akciğer grafisi.

  • Kemik grafileri (ağrı varsa).

  • Testis USG (testiste ağrı, kitle varsa).

  • Kranial BT ya da MRG (nörolojik bulgu varsa).

  • Ekokardiyografi (kemoterapi öncesinde).

  • Nükleer görüntüleme (daha çok infeksiyona yönelik olarak yapılır).



Prosedürler

  • Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi.

    • Çocuklarda posterior iliak kanat, bebeklerde tibiadan yapılır


Prosedürler

  • Lumbar ponksiyon.



Prosedürler

  • Santral katater ya da subkütan port yerleştirilmesi.

    • Yoğun ve uzun süreli kemoterapi için gereklidir.


Lösemi tipleri (FAB sınıflamasına göre)



AML’de risk değerlendirmesi



Tedavi

  • Komplikasyonların tedavisi

  • Hastalığın tedavisi



Hiperlökositoz

  • Tıbbi bir acildir.

  • Lökosit sayısı >100,000/mm3.

  • Semptomların nedeni lökostazdır.

  • Organ disfonksiyonu belirtileri olur.

  • En çok etkilenen sistemler MSS, akciğer, böbreklerdir.

  • Komplikasyonları arasında DİK ve tümör lizis sendromu yer alır.



Hiperlökositoz tedavisi

  • Destek tedavisi:

    • Sıvı tedavisi.
    • İdrarın alkalinizasyonu (bikarbonat ile pH 7.5-8.0 civarında tutulmalı).
    • Ürik asit oluşumunun azaltılması (Allopurinol).
    • DİK, trombositopeni tedavisi.
  • Lökosit sayısının azaltılması:

    • Lökoferez.


Tümör lizis sendromu

    • Serum ürik asit
    • Potasyum
    • Fosfor


Tümör lizis sendromu

  • Hücre içi ürik asit, potasyum ve fosfat ve asitlerin dolaşıma salınması sonucu oluşur.

  • Kemoterapiden önce ya da sonucunda görülebilir (tedavi başlangıcındaki ilk 3 gün!!).

    • Hiperürisemi: Böbrek yetersizliği (asit idrarda çökelti oluşturur).
    • Hiperkalemi: Aritmi.
    • Hiperfosfatemi/hipokalsemi: Böbrek yetersizliği, konvülziyon (kalsiyumla birleşerek böbrekte çöker).
    • Metabolik asidoz.


Tümör lizis sendromu tedavisi

  • Hidrasyon ve diürez sağlanmalı.

  • Hastalara ek potasyum verilmemeli.

  • Hiperkalemi tedavisi (insülin, potasyum bağlayıcı ilaçlar_Kayexelate, kalsiyum infüzyonu).

  • Ürik asitin üretiminin azaltılması (allopurinol)

  • İdrar alkalinizasyonu, sodyum bikarbonatla (ürik asidin böbrekte çökmesini önlemek için).

  • Oral fosfat bağlayıcılar.

  • Akut böbrek yetersizliği varsa diyaliz.



Enfeksiyon

  • Tanı anında hastalarda bulunabilecek olası enfeksiyonlar için tetkikler yapılmalı.

  • Ateş mevcutsa geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır.



Lösemi tedavisi: ALL

  • Remisyon indüksiyonu.

  • Konsolidasyon (intensifikasyon)-

    • Tüm hastalara kemoterapinin ilk 6-12 ayında uygulanmalı.
    • Kötü prognozlu hastalara daha yoğun olarak uygulanmalı.
  • İdame tedavisi.

  • Subklinik MSS lösemisinin tedavisi (ALL)

    • İntratekal (çoğunlukla kullanılır).
    • Radyoterapi (bazı yüksek riskli hastalarda).


Lösemi tedavisi: AML

  • Remisyon indüksiyonu.

  • Merkezi sinir sistemi profilaksisi.

  • Kemik iliği transplantasyonu (mümkünse ilk remisyonda).

  • AML-M3’de kemoterapi protokolü değişebilir: transretinoik asit hücrelerin olgunlaşmasını sağlayarak DİK olasılığını azaltır. Kemoterapiyle birlikte kullanılırsa remisyon sağlanabilir.

  • >5 yıl sağ kalım %50 civarındadır.



Tedavi süresi

  • B-hücreli ALL: 2-8 ay yoğun kemoterapi.

  • Pre-B ve T-hücreli ALL: 2-2.5 yıl

    • İdame tedavisi erkeklerde 3 yıl, kızlarda 2 yıl olmalı.


Tedavinin komplikasyonları

  • İmmünosupresyon, infeksiyonlar.

  • Trombositopeni, kanama.

  • Kan trasnfüzyonu komplikasyonları (HCV).

  • Anemi.

  • Kardiyomiyopati.

  • Öğrenme güçlüğü.

  • Katarakt.

  • Boy kısalığı ve obezite (Steroidler, büyüme hormonu, tiroid hormonu eksikleri).

  • AML.

  • Beyin tümörleri.

  • Saç dökülmesi, ishal, ağızda yaralar.

  • İştahda azalma.

  • Kardiyak fonksiyon bozuklukları.



Prognoz

  • ALL: Tam tedavi oranı %75-80.

  • AML: Tam tedavi oranı %50.

  • Relaps

  • ALL- %20-25, AML %50

  • Erken relaps (KT başlangıcından sonraki ilk 18 ay-kötü prognoz)

  • MSS ve testis genelde ALL relapsının sık görüldüğü bölgeler.



  • Tüm lösemili erkek çocuklarda (özellikle ALL) düzenli testis muayeneleri yapılmalıdır.

  • Relapslar genellikle testislerde ağrısız şişlik şeklinde kendini belli eder.





Поделитесь с Вашими друзьями:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə