Biologik kimyo

1

s AM F ga bog'lik 

aktiv proteinkinaza

I  I 

I  I

Aktivmas

fosforitaza

kinazasi

Aktivmas 

b gtkogansintaza

Glikogen 

[■«-----------------------

'

 

v--------- *|

L .

_____ Aktiv 

Aktiv

| 

a glikogensintaza 

fosforilaza

Glyukoza 

(tinazasi

Aktivmas 

b fosforilaza

Glikogen

Aktiv 

a fosforilaza

: i v ------- J

rilaza 

1

Glykozo-1-fosfat

66-rasm. Fosforilaza faollanishining shalola mexanizmi 

^

Aksincha, insulin (oshqozon osti bezi b-hujayralari gormoni) qonda 

glyukoza  miqdorini  k o ‘payib  ketmasligini  ta’minlaydigan  yagona 

gormondir. Glyukoza faqat jigar hujayrasi membranasidan yengil otib, 

boshqa to'qima hujayra membranalaridan otolmaydi.  Insulin esa turli 

to ‘qimalaming  hujayra  memranadagi  maxsus  insulin  retseptorlariga 

birikib, glyukozani deyarli hamma hujayralar membranasidan otishini 

osonlashtiradi.

Insulinni  ta ’sir  m ehanizm i  glyukokinaza  fermentini  faolligini 

oshiradi  va  natijada  glyukozani  glyukoza-6-fosfatga  aylanishini 

tezlashtiradi, insulin glyukoza sintezini tezlatuvchi fermentlar, ayniqsa, 

glyukoza-6-fosfatni  (glyukoza  va  fosfat  kislotasiga)  parchalanishini 

tezlatuvchi  ferment  glyukoza-6-fosfatazani  faolligini  pasaytiradi.  Bu 

esa hujayrada glyukoza-6-fosfatni miqdoran ko‘payishiga olib keladi. 

Bunda glyukoza-6-fosfat hujayrada parchalanib, oxirgi mahsulotlar va 

energiya hosil qiladi yoki glikogenga aylanadi.

g ly u k o za-6 -fo sfa t  allo sterik   r e g u ly a ts iy a   y o 'l i   bilan 

glikogensintetaza  fermentining  faolligini  oshiradi,  bu  esa  glikogen 

sintezlanishini tezlashtiradi;

glyukozani to'qimalarda parchalanishini tezlashtiradi;

glyukozani  am ino kislota  va  y o g ‘  k islo ta la rig a   aylanishini 

tezlashtiradi;

glikogenfosforilazaning  faolligini  pasaytiradi,  chunki  uning 

fosforlanishi to'xtaydi.

Glikogenoliz  ham  pasayadi;  insulin  adenilsiklazaning  faolligini 

pasaytirad i  (a n iq ro g i,  sAMF  ni  p a rc h a lo v c h i  fo sfo d iesteraza 

fermentining  faolligini  oshiradi  va  u  sAMF  ni  AMF  ga  aylantiradi, 

parchalaydi).  Natijada  proproteinkinaza  faol  holatga  otmaydi  va 

glikogensintetaza  «B»  nofaol  (fo sfo rlan g an )  form asi  kam ayib, 

glikosintetaza «A»  faol  (fosforlanmagan) formasi miqdori ko'payadi. 

Bunda glyukozadan glikogen sintezi tezlashadi.

Uglevodlar  almashuvida  insulinning  glyukozaning  glikogenga 

aylanishidagi molekulyar ta’sir etish sxematik mexanizmi quydagicha: 

sAMF  (-)  kamayib,  glikogenni  glyukozaga  parchalanishi  kamayadi; 

sGMF  (+)  chunki  glikogenfosforilaza  «A»  (faol)  glikogenfosforilaza 

«B» ga o‘tadi.Glikogensintetaza «B» (nofaol) esa glikogensintetaza «A» 

ga (faol) aylanadi va glikogen sintezlanishi tezlashadi.

'J  Qondagi glyukoza  miqdorining boshqariluvi

Qonda  glyukozaning  miqdori  sog  lom  kishilarda  normada  Cl 

bo'yicha  3,6-6,1  mmol/1  (yoki  TE 

b o ' y k h a  

70-120  mg%)  b o iib , 

kamayishi  gipoglikemiya, ko'payishi  giperglikemiya va giperglikemiya 

vaqtida  siydik  bilan  glyukozaning  ajralishi  esa  glikozuriya  deyiladi. 

Qonda glyukoza miqdorining regulyatsiyasida:

1. Regulyator organ  jigar.

2. Gumoral  ichki sekretsiya bezlarining gormonlari.

3.  MNSsi qatnashadilar.

Ichak  vorsinkalaridan  qonga  so‘rilgan  glyukozasi  (qopqa  vena) 

orqali  jigarga  borib,  jigarda  m a’lum  miqdorda  glikogenga  aylanadi, 

so'ng jigar arterial qon tomiri (a.hepatica) orqali jigardan chiqib, hamma 

to'qimalarga tarqaladi. Qonda glyukozaning miqdori oshsa refleks y o ii 

bilan markaziy  nerv  sistemasidagi  metabolik  markazlar qozgaladi  va 

gipotalamusga  (glyukoza  miqdorini  impuls  MNS  dan  regulyatsiya 

qiluvchi markazga) berilib, undan parasimpatak nerv tolalariga (n.vagus)

o ‘tadi,  so 'n g   oshqozon osti  bezi  b-hujayralariga  o'tkaziladi,  u  yerda 

insulin  sintezi  tezlashadi.  Insulin  m uskul  to'qim asida  glyukozani 

glikogenga  aylanisbini  tezlashtiradi.  Aksincha,  qonda  glyukozaning 

miqdori kamayganda impuls MNS dan gipotalamus orqali simpatik nerv 

tolalariga  otib,  buyrak  usti  bezi  mag‘iz  qismiga  boradi  va  adrenalin 

gorm onining  sintezlanishi  tezlashadi.  A drenalin  esa  glikogenni 

glyukozaga parchalanishini tezlashtiradi va qonda glyukozaning miqdori 

oshadi.

Qondagi glyukoza miqdori va glyukoza metabolizmining gormonlar 

ta’sirida regulyatsiyasi sxematik quyidagicha ko‘rinishga ega:

1 .G ly u k o k o rtik o s te ro id la r  a m in o k islo to la rd a n   g ly u k o za 

sintezlanishini tezlashtiradi.

2. Adrenalin va glyukogen ta’sirida regulyatsiya qilinadi.

3 .In s u lin  

tu rli 

h u jay ra 

m em b ra n alarin in g  

gly u k o za 

o‘tkazuvclianligini kuchaytiradi.

U glevodlar alm ashuvining buzilishi 

Q andli diabet

U glevodlar  alm ashuvini  regulyatsiyasining  buzilishi  (insulin 

gormonining yetmasligi) qandli diabet kasalligini kelib chiqishiga sabab 

bo ladi.

Bu vaqtda: giperglikemiya va glikozuriya  qondagi qandning miqdori 

hatto  1000 mg%  dan oshib ketishi hamda siydik bilan  glyukoza ko‘p 

m iq d o rd a  

(b ir  

n ec h a 

gram m ) 

a jra lish i 

m um kin. 

Atsetonomiya va atsetonuriya  qonda atseton, atsetouksus kislotasi, g- 

oksimoy kislotasining miqdori ortib, hatto siydik orqali ko‘p miqdorda 

ajraladi.  Soglom   organizm da  g-oksimoy  va  atsetosirka  kislotalari 

atsetonga  aylanm aydi,  balki  CO,,  H ,0   ga  qadar  oksidlanib  ketadi. 

Qonning pH 7,0 va hatto kislotali tomonga (normada qonning pH 7,35- 

7,4 b o iad i) so'rilishi yuz berib, bu holatga atsidoz deyiladi. Oqsilning 

to‘qimalarda parchalanishi tezlashib, azot tutuvchi oxirgi moddalar ham 

siydik  bilan  k o ‘p  miqdorda  ajraladilar.  Suv  va  tuz  almashinuvi  ham 

buziladi (67-rasm).

Qandli diabet kasalligida avvalo:

1.Glikogen sintezi pasayadi. Hatto to‘xtashi ham mumkin.

2.  G lyukoza-6-fosfatning  hujayrada  miqdori  kamayadi,  chunki 

geksokinaza  fermentining  faolligi  pasayib,  glyukoza-6-fosfatazaning 

faolligi oshadi.

B-hujayra

proinsulin o'tmishdœhi, 104 

proinsutin 84 

æ

\ 

lnsuSn.51 

( 3 )

anunoluslota 

^

 

aminotostota ^

 

aminokisMa  w

ligar

.  Insulin  etishmasligi

Alsetil 

4  

С о д  

- ¿ j r .  tanachara r— ____ J

metabolik atsidaz  >

Amorter. 

keton tanaohalar

suv.etektrcftter

3. Krebs siklining tezligi susayadi.

4.  Glyukozaning  pentozofosfat  yo ‘li  bilan  oksidlanishi  ham 

kam ay ad i, 

chunki 

g ly u k o za-6 -fo sfa td eg id ro g en a za 

va 

fosfoglyukonatdegidrogenazalaming faolligi pasayadi.

5. Glyukozaning y o g 'g a aylanishi to‘xtaydi.

6.  G ly u k o n eo g en ez  (a m in o k islo talarn in g   v a  y o g ‘larning 

parchalanishi mahsulotlaridan glyukoza sintezlanishi) tezlashadi.

Xulosa  qilib  aytganda,  uglevod  almashinuvi  regulyatsiyasining 

buzilishi uglevodlamigina emas, aminokislotalar, yog'lar, suv va minerai 

tuzlar almashinuvining buzilishiga olib keladi.

G likogenozlar va agUkogenozlar

Insonlarda  bir  qator  genetik  kasalliklar  mavjud  b o ‘lib,  bularga 

glikogen sintezi yoki  parchalanishining (irsiy)  buzilishi  bilan  bog‘liq 

kasalliklar  ham  kiradi.Bunday  irsiy  kasalliklarni  yuzaga  kelishiga, 

glikogen  almashinuvi  fermentlarining  sintezlanishini  irsiy  buzilishi 

sabab  bo  ladi.  Masalan,  to ‘qimalarda  (ayniqsa jigar,  muskullarda) 

glikogenning to'planib ketishi quyidagi fermentlaming sintezlanmasligi 

oqibatidir:

18-jadval

Glikogenoz kasallikiari

Glikogenoz xili

N uqsonli  ferment

Zararlanadigan a'zo

I.  G irke kasalligi

G  lvukozo-6-fosfataza

Jigar. buvraklar

II.  Pompe kasalligi

a -

1,4-glyukozidaza 

(lizo so m a elvukozidasi)

H am m a organlar

III. K ori kasalligi

A m ilo-1,6-glyukozidaza

Jigar,  yurak  va skelet 

m uskullari, 

levkotsitlar

IV.  Andersen kasalligi

Tarm oqlanish  fermenti

Jigar,  muskullar, 

buvraklar.  levkotsitlar

V.  M ak-Ardl kasalligi

M u sk u l  fosforilazasi

M uskullar

VI. X ers kasalligi

Jig a r fosforilazasi

Jigar

1.  Glyukoza-6-fosfataza.

2.  a-amilaza (1,4- glikozidaza).

3.  Fosforilaza (jigardagi).

Glikogenning  turli  organlarda  jigar,  m uskul,  yurak,  buyrak  va 

boshqalarda to'planib qolishi (parchalanmasligi) glikôgenoz (glikogen 

kasalligi)  deyilib,  u  glikogen  parchalanishida  qatnashadigan  qaysi 

fermentning  sintezi  buzilishiga  va  klinik  belgilariga  qarab  quyidagi 

turlarga boiinadi (18-jadval).

UDF  glyukozo-glikogen-transglikozilaza  fermentining  genetik 

defekti natijasida glikogen jigar va muskul to‘qim asidajuda kamayadi, 

hatto  butunlay  yoqo lad i  (to 'p la n m a y d i).  Bu  nasliy   kasallik ni 

aglikogenozlar deyilib,  1962-yili  Levis tomonidan o ‘rganilgandir.  Bu 

kasallik  ko‘pincha  yosh  bolalarda  uchrab,  ularda  ogir gipoglikemiya 

holati yuz beradi.

(glikoprotein, firoteoglikan, 

glikolipidlarnlng ugievod qitmini 

tuziüsh va funksiyalari

Inson organizmida glyukoza, glikogenlar bilan bir qatorda uglevod- 

oqsilli va uglevod-lipidli birikmalar uchrab, ulam i glyukokonyugatlar 

deyiladi.  Glyukokonyugatlar 3  ta gruppaga  b o iin ad i:

1.  Glikoproteinlar.

2.  Proteoglikanlar.

3.  Glikolipidlar.

Glikoproteinlar  murakkab  oqsil  b o iib ,  taxm inan  15%  ugievod 

va  85%  oqsildan  tashkil  topadi.  Inson  va  hayvon  organizmida  bir 

qancha  onlab  glikoproteinlar  uchrab,  bular  qatoriga  a 

a,  va  g- 

globulinlar,  transferin,  seruloplazm in,  fïb rin o g en ,  protrom bin, 

qonning  gruppa  spetsifik  moddasi,  gipofiz  gorm onlari,  bir  nechta 

ferm ent  va  boshqalar  kiradi.  G lik o p ro tein   m olekulasi  tashkil 

topishida  polipeptid  zanjiri  a-spiral  hosil  qilib,  ugievod  qismi  esa 

shu  a -s p ira l  a tro f id a   ik k in c h i  s p ir a l  h o la tid a   o ra la d i. 

G likoproteinlarni  ugievod  qism iga  (ta rk ib ig a )  sial  kilotasi,  N- 

atsetilgalaktozamin, galaktoza, mannoza, fruktoza, glyukozamin va 

boshqalar kiradi.  Glikoproteinlar kollagen kom plekslari, plazmatik 

membranalar tarkibida uchraylilar. Deyarli ham m a glikoproteinlarni 

ugievod  q ism la rid a   sial  k is lo ta s i  q a tn a s h ib ,  u la r  n eyram in  

kislotasining  unum i  hisoblanadilar.  T urli  p ato lo g ik   holatlarda 

glikoproteinlam ing  biriktiruvchi  to ‘qima  v a  boginlam ing  yuzasi 

zararlanganda,  m asalan,  qattiq   y a llig la n ish i  va  buzilishi  r o ‘y 

berganda,  to ‘qim alar  va  qonda  turli  u g le v o d la r  jum ladan,  sial 

kislotalarining miqdori oshadi. Sial kislotasining qondagi miqdorini

a n iq la sh   d ia g n o s tik   ah a m iy a tg a  e g a d ir.  N o rm ad a  (s o g 'lo m  

kishilaming qonida) sial kislotasining m iqdori 55-79 mg% yoki  1 GO- 

195  s h a r tli  b ir lik k a   te n g   b o 'la d i.X u lo s a   q ilib   a y tg a n d a  

g likoproteiniar  (v a  glikolipidlar)  katta  aham iyatga  ega  va  ular 

quyidagi vazifani o ‘taydilar.

Masalan:

1.  U lar  h u jay ra  m em branasida  turli  gorm onlar,  m ediatorlar, 

v iruslar,  to k s in la r  va  boshqa  fiziologik  faol  m oddalar  uchun 

retseptorlik rolini bajaradilar.  glikoproteinlarning (hujayrataming) 

ozi tuzilishi  va xossalariga ko ‘ra  gormon yoki  fermentdir.

2.  H ujayra  yuzasida joylashgan  glikoproteiniar  hujayralarning 

ozaro  bir-birlarini  topish  va  immunitet  holatini  yuzaga  kelishini 

ta’m inlaydilar v a ular hujayralararo kontakt hosil b o iish i va bir xil 

hujayralarni  ozaro biriktiruvchi moddalardir.

3.  E r i t r o t s i tl a r   y u z a s id a   jo y la s h g a n   g lik o p ro te in ia r  va 

g lik o lip id lar  in so n larn in g   qon  gruppasi  sp etsifik lig ini  yuzaga 

keltiradi va shuning uchun ulami spetsifik antigenlar deyiladi. Bunda 

qonning  h ar  b ir  4  gruppasi  (A,  B,  H,  (O ))  tarkibida  spetsifik 

uglevodlar: N-atsetil-D-galaktozamin, N-atsetil-D-glyukozamin, D- 

galaktoza,  D -fukozalar  b o iib ,  ularning  miqdori  har  xil  gruppada 

tu rlich a  b o i a d i .   Q on  gruppasining  sp e tsifik lig in i  yuqoridagi 

uglevodlar va ularning miqdori belgilaydi.

4. Bir qancha glikoproteiniar mexanik vazifa bajarib, organlami 

va  suyuqliklarni  harakatini  osonlashtiradi.  Bularga  boginlardagi 

sinovial suyuqliklar, oshqozon va ichak mutsinlari va boshqalar misol 

b o ia d i.

5.  G likoproteiniar tayanch vam uhofaza vazifani  o ‘taydilar.

G likolipidlar  uglevod  va  lipidlardan  tashkil  topgan  birikmalar

b o iib ,  3  gruppaga b o iin ad i.

I.  Serebrozidlar  lignotserin,  serebron  va nevron  yog‘  kislotalar 

bilan galaktoza yoki glyukoza birikishidan hosil boiadilar. Birinchi 

marta  bosh  m iya  tarkibida  topilgani  uchun  ham  ular 

serebrozidlar 

deb atalgan.

II. Sulfolipidlar  bular serebrozidlaming sulfatli unumlari b o iib , 

bunda  sulfat  galaktozaning  3  «C»ga  biriktiradi.  Sulfolipidlar nerv 

to ‘qim a  va  hujayralarining  mem branalari  orqali  turli  kationlarni 

transport  qilishda qatnashadilar.

III. 

G angliozidlar  uglevod  qism ida  (boshqa  glikolipidlardan 

farqi) turli monosaxaridl ardan tashkil topgan oligosaxaridlam i tutadi 

(m asalan ,  g ly u k o z a -g a la k to z a -N -a ts e til-n e y ra m in   k islo ta si). 

Glikozidlami m olekulyar massasi va kom ponentlari  turlichadir.

Proteinglikanlar (m uko'proteinlar) yuqori m olekulali uglevod va 

oqsillardan  tashkil  topgan  birikm a  b o ‘lib,  ular  tark ibida  uglevod 

m av ju d   b o 'l i b ,  u n u m la rin i  m iq d o ri  h a t to k i  95%   y e ta d i. 

P ro te in g lik a n la r  b irik tiru v c h i  to 'q im a la r n in g   h u ja y ra la ra ro  

m atriksining  asosiy  substansiyasini  hosil  q ilad ila r  (biriktiruvchi 

to 'q im a la rn in g  

q u ru q  

o g ‘ir lig in in g  

ta x m in a n  

30% 

proteinglikanlardir).  Proteinglikanlarning  u g lev o d   (polisaxarid) 

qism i

zam inglikanlar  (yoki  kislota  xossali  m u k o ‘p o lisa x a rid la r)  deb 

nomlanadi.  Tuzilishiga  k o 'ra  proteinglikanlar  chotkaga  (butilkani 

tozalaydigan)  oxshatish  mumkin  bo‘lib,  ularga  yopishgan  mayda 

tolachalar glyukozaminglikanlarga  taqqoslanadi.

Proteinglikanlar sxematik ravishda quyidagicha k o ‘rinishga ega:

Glikozaminglikanlar  shoxlanib ketmagan, bir necha marta ketma- 

ket qaytalanuvchi disaxaridlardan tashkil  topgan  polim erlar b o ‘lib, 

ular  doimo  oqsil  bilan  birikkan  holda  b o ‘lad ilar:  erkin  holatda 

uchramaydilar. Ular tarkibida glyukozamin (yoki galaktozam in) va 

D-glyukuron  (yoki  iduron) kislotasilari qatnashadilar.

Glyukozaminglikanlar geteropolisaxaridlar hisoblananib, asosan 

quyidagi  gruppalarga  bo ‘linadilar:

1.  Gialuron kislotasi.

2.  Xondriotinsulfatlar.

3.  Dermatansulfatlar.

4.  Keratansulfatlar.

5.  Geparin va  geparin  sulfatlar.

Gialuron kislotasi  hujayralararo asosiy m odda b o ‘lib, ko‘p marta 

ketm a-ket  q ay tarilu v c h i  D -glyukuron  k is lo ta   v a  N -atsetil-D - 

glyukozamindan tuzilgan. Gialuron kislotasi quyidagi funksiyalam i

bajaradi:

1.  Bir  hujayralarni  ozaro  bog‘lanishlarini  m ustahkam lovchi 

(sementlovchi)  moddadir.

2.  Boginlarni  moylovchi  amortizatorlardir.

3. Suv, mineral tuzlar almashinuvini regulyatsiyasida qatnashadi. 

Biriktiruvchi  to'qim alarda suv  bog'lanishini  ta ’m inlaydi.

4. 

H ujayra membranalari orqali turli mikroorganizmlarni otishini 

oldini o luvch i «barer» hisoblanadi.

B a ’z i  m ik ro b la r  (p a to g e n )  is h la b   ch iq a ra d ig a n   fe rm en t 

g ialu ro n id aza  giaiuron  kislotasining  glikozid  b o g ia rin i  gidroliz 

qiladi  va  bakteriyalam i hujayralarga  kirishi  osonlashadi.  Shunday 

hodisa  y a n a   uruglanish  vaqtida  ham  yuz  beradi.  Bunda  glikoza- 

m inpliW anlardan 

tashkil  topgan tuxum hujayrasining tashqi pardasi 

u m u rtq a lila rn in g   g ialu ro n n id azasi  t a ’sirid a  gidrolizlanadi  va 

sperm atozoidning otishini osonlashtiradi.

X ondriotinsulfatlar  glyukuron kislotasi,  N-atsetilgalaktozamin 

va  su lfa t  kislotasidan  tashkil  topgan.  B ulardan  ikkitasi,  y a ’ni 

x o n d r io s u lf a t  A  (x o n d rio tin -6 -s u lfa t)  va  x o n d rio tin su lfat  C 

(xondriotin-6-sulfat)  ko‘p  tarqalgandir.  Bular  sulfat  kislotasini  N- 

atsetilgalaktozam in bilan 4-yoki 6-karbon atomlari  o ‘rtasida  sulfat 

efiri b o g ‘larini hosil qilishi bilan farqlanadilar.  Xondriotinsulfatlar 

togay  to ‘qim asi,  yurak klapanlari,  chiganoq,  biriktiruvchi  to ‘qima 

tuzilishida asosiy moddalar hisoblanadi: yana suyaklarda kalsiyning 

to 'p lan ish ig a yordam qiladilar.

Dermatansulfatlar  a-iduron kislotasi  N-atsetil-D-galaktozamin 

sulfatdan  tuzilgan  b o iib ,  xondriosulfatlardan  tarkibida  a-iduron 

kislotasi tutishi bilan farq qiladi.

K e ra ta n su lfa tla r  - 

D-galaktozil-N-atsetil-D-glyukozamin-6- 

s u lf a tla rn i  ketm a-ket  q a y ta rilish id a n   hosil  b o ia d i.  Bular 

polipeptidlar  zanjiri  bilan  birikib,  togay  to ‘qimasining  asosiy 

moddasini hosil boiishida qatnashadilar.

Geparin-N-atsetilglyukozamin,  glyukuron  kislotasi  va  sulfat 

kislotalarining ketma-ket takrorlanishidan hosil boiadi.

G eparin  tabiiy  antikougulyantdir  (qonni  ivishini  qaytaruvchi). 

G eparin  fibrinolizin  bilan  qonni  ivishini  oldini  oluvchi  sistem a 

ta rk ib ig a   k ira d i.  G eparin  qon   iv ish   fak toriga  bevosita  t a ’sir 

k o 'rsa ta d i.  U  gialuronidaza  ferm entining  faolligini  pasaytiradi. 

G e p a r in n i  tu rli  tro m b o e m b o lik   k a s a llik la rin i  o ld in i  o lish  

(profilaktika),  davolashda  qollaniladi.M asalan,  miya,  ko‘z,  yurak 

q o n -to m irla rin in g   trom boz  va  em boliyalarida  va  boshqalarda. 

G e p a rin   y a n a   a te ro sk le ro z   va  y u ra k   ishem ik   k a sa llik la rid a  

gipolipedem ik  modda  sifatida  ham  ishlatiladi;  u  qonda  xolesterin 

va  Z P L P   (P -lip o p ro teid )  m iqdorini  pasaytiradi.  Chunki  geparin 

qondagi lipoproteinlipaza fermentining  faolligini oshiradi, natijada 

qonda xilom ikronlam ing miqdqti kamayadi.

Proteoglikanlami uglevod qismlami (dermatansulfat, geparansulfat 

va  boshqalar)  to'qim alarda  yigilib  ketishi  (parchalanm asligi)  irsiy 

kasallik  hisoblanib,  ulami  m uko‘polisaxaridozlar  deb  yuritiladi.  Bu 

kasalliklar  m a’lum  fermentlar  faolligini  aniqlash  bilan  diagnostika 

q ilin a d i.  Bunga  sabab,  p ro te in g lik a n la rn i  u g le v o d   q ism la rn i 

parchalovchi  bir  yoki  bir  nechta  lizosomal  ferm entlam ing  sintezi 

buzilishidir.

X IB O B

LIPIDLAR  ALMASHINUVI

Lipidiar  suvda erimaydigan, ammo organik erituvchilarda eruvchan, 

kimyoviy tuzilishi jihatidan xilma-xil bo‘lgan birikmalardir.

Lipidiar organizmda muhim vazifalami bajaradi:

1.  B iom em branalam ing asosiy tarkibiy qism ini tashkil etadi.

2.  Biologik membranalar o'tkazuvchanligini ta’minlaydi.

3. N erv impulslarini o'tkazishda ishtirok etadi.

4. Hujayralararo kontaktni ta’minlashda ishtirok etadi.

5.  Organizmda energetik zaxira vazifasim o‘ taydi.

6.  Organizmga yog‘da eruvchi vitaminlarning tushishi va ularning

o ‘zlashtirilishini ta’minlaydi.

Eng  k o ‘p  uchraydigan  lipid  neytral  yog‘lar  bo‘lib,  ular  asosan 

glitserin va yog‘ kislotalaridan tarkib topgan. Odam organizmi lipidlari 

tarkibida uchraydigan yog‘  kislotalari jadvalda keltirilgan.

J L ip id la rn in g   asosiy sinflari

Neytral yog‘  lar (yoki neytrel gliserollar);

M umlar;

Sfíngolipidlar:  sfmgomieliplar,  serebrozidlar,  gangliozidlar.

Steroidlar;

F o sfo g litse rid la r:  fosfatidiletanolam idlar,  fosfatidilserinlar, 

fosfatidilinozitollar, plazmalogenlar, kardiolipinlar.

Tabiatda uchraydigan yog‘  kislotalami  shartli ravishda  to‘yingan, 

bitta q o ‘shbog‘ tutuvchi va ko‘p q o ‘shbog‘ tutuvchi guruhlarga bo'lish 

mumkin. Yuqorida ko‘rsatilganidek,ko‘pchilik yog‘ kislotalari tarkibida 

uglerod juft sonlami tashkil etadi. Hayvon v a o ‘simlik lipidlari taikibiga 

kiruvchi to‘yinmagan yog‘ kislotalar molekulasida qo  shbog  ko  pincha

9 va  10-uglerodlar orasida bo‘ladi (19-jadval).

Odam lipidian tarkibidagi  ba’zi yog‘  kislotalari

Norni

Form ulasi

R a q a m la r bilan 

b elg ilan ad ig an  

sim v o li

Toyingan yog*  kislotalari

M oy  kislota

C H ,(C H ,),C O O H

4 :0

M iristinat  kislota

C H ,(C H ,)p CO O H

14:0

P alm itinat kislota

C H ,(C H ,)NCO O H

16:0

Stearinat  kislota

C H ,(C H ,),6C O O H

18:0

A raxinat  kislota

C H ,(C H ,)|gC O O H

2 0 :0

Begenat  kislota

C H ,(C H ,),0C O O H

2 2 :0

L ignotserinat  kislota

C H s(C H ,)„ C O O H

2 4 :0

Toyinm agan y o g ‘ 

kislotalari

•

Palm itooleinat kislota

C H ,(C H ,),C H = C H (C H ,),C O O H

16:1  (9)

O leinat kislota

CH,(CH,)7CH=CH(CH,)1COOH

18:1  (9 )

L inolat kislota

с Н,(СН2)4СН=СНСН2=СН(СНг).СООН

18:2  (9 ,1 2 )

L inolenat  kislota

CH3CH,CH=CHCH,CH=

CHCH,CH=CH(CH,),COOH

18:3  (9 ,1 2 ,1 5 )

A raxidonat kislota

СН,(СН2),С Н =С Н С Н 2СН=СН-НСН;СН=

=CH(CH,),COOH

2 0 :4   (6 ,9 ,1 2 ,1 5 )

N ervonat  kislota

CH ,(C H :,)7C H = C H (C H ;) | ,C O O H

24:1  (9 )

N e y traJ  y o g ‘Ia r  (yoki  a ts ilg lits e ro lla r)  g litse rin   va  yog* 

kislotalandan tarkib topgan efirdir.

с н 5— OH

но— ¿h 

I

CHj— OH

Glitserin

о

и 

I

r

2

~ c — O---- CH

C H j— о

na” OH

Diglitserid

ÇHj—O—1 

HO— CH

ch

2—он 

Monoglitserid

J  

?Ha'

R3  С— o— CH

О

ti

-О—С- R,

СН9— О— С— R3

Triglitserid

F o s f o g l i t s e r i d l a r  

fosfatid  kislota hosilalari  b o ‘lib,  ular glitserin, 

yog*  k is lo ta la r,  fo sfo r  k is lo ta   v a   o d a td a   b iro n ta   azo t  tu tu v c h i 

b irik m a lard an  tarkib topgan:

B ir necha xil fosfoglitseridlar guruhi mavjud:

Fosfatidilxolin (letsitin);

Fosfatidiletanolam in;

Fosfatidilserin;

Plazm alogen;

Fosfatidilinozitol;

K ardiolipin.

Sfingolipidlam ing uch guruhi mavjud:

Sfingom iyelinlar,  serebrozidlar va gangliozidlar.

S fin g o lip id la r  ta rk ib ig a   ik k i  atom li  to  y inm agan  am in o sp irt

sfingozin kiradi.

Sfingom iyelinlar hujayra m em branalarida, nerv to'qim asi, buyrak,