AZƏrbaycan respublikasi səHİYYƏ naziRLİYİ Ə.ƏLİyev adina azərbaycan döVLƏt həKİMLƏRİ TƏKMİLLƏŞDİRMƏ İnstitutu



Yüklə 244.39 Kb.
Pdf просмотр
səhifə1/3
tarix15.03.2017
ölçüsü244.39 Kb.
  1   2   3

 

AZƏRBAYCAN RESPUBLİKASI SƏHİYYƏ NAZİRLİYİ 



 

Ə.ƏLİYEV ADINA AZƏRBAYCAN DÖVLƏT HƏKİMLƏRİ 

TƏKMİLLƏŞDİRMƏ İNSTİTUTU 

 

 

 

 

 

 

DAĞINIQ SKLEROZUN KLİNİKASI VƏ DİAQNOSTİKASI

 

 

(Dərs vəsaiti) 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BAKI-2014

 

 



AZƏRBAYCAN RESPUBLİKASI SƏHİYYƏ NAZİRLİYİ 

 

Ə.ƏLİYE

V ADINA AZƏRBAYCAN DÖVLƏT HƏKİMLƏRİ 

TƏKMİLLƏŞDİRMƏ İNSTİTUTU 

 

 

 

 

 

 

DAĞINIQ SKLEROZUN KLİNİKASI VƏ DİAQNOSTİKASI

 

 

(Dərs vəsaiti) 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 



 

 

 

 

 

 

 

BAKI-2014 

 

DAĞINIQ SKLEROZUN KLİNİKASI VƏ DİAQNOSTİKASI



 

 

 

(Dərs vəsaiti) 

 

 

Dərs  vəsaiti  Ə.Əliyev  adına  Azərbaycan  Dövlət  Həkimləri  Təkmilləşdirmə 



İnstitutunun  əməkdaşları  –  prof.  R.K.Şirəliyeva,  A.K.Məmmədbəyli,  R.R.Əliyev 

tərəfindən tərtib edilmişdir. 



 

Rəyçi:  Mahalov  Ş.İ.  (Azərbaycan  Tibb  Universitetinin  Nevrologiya  və 

tibbi genetika kafedrasının müdiri, t.e.d., professor) 



 

 

MÜNDƏRİCAT 



 

ETİOPATOGENEZ 

KLİNİKA 

ТЯСНИФАТ 

ДИАГНОСТИК МЕЙАРЛАР 

ЛАБОРАТОР МЦАЙИНЯЛЯР 

ИНСТРУMЕНТАЛ МЦАYИНЯЛЯР 

ДИФЕРЕНСИАЛ ДИАГНОЗ 

 


 

 



İXTİSARLARIN SİYAHISI

 

 

DS – dağınıq skleroz 



SSM – serebrospinal maye 

HEB – hematoensefalitik baryer 

MSS – mərkəzi sinir sistemi 

PSS – periferik sinir sistemi 

MRT – maqnit rezonans tomoqrafiya 

QİÇS –qazanılmış immun çatmamazlığı sindromu 

TP – törədilmiş potensiallar 

MELAS – Mitochondrial Encephalopathy Lactate Acidosis Stroke 

MERFE – Miocolonus Epilepsy Rabbed Red Fibers 

CADASIL  –  Cerebral  Autosomal  Dominant  Arteriopathy  with  Subcortical 

Infarcts and Leukoencephalopathy 

AKM – Arnold-Kiari malformasiyası 

İİV –insan immundefisiti virusu 

KDEM – kəskin dağınıq ensefalomielit 

SV-  sistem vaskulitlər 

AFS – antifosfolipid sindrom 

SQQ – sistem qırmızı qurdeşənəyi 

KT – kompyüter tomoqrafiyası 

 


 

 



DAĞINIQ SKLEROZUN KLİNİKASI VƏ DİAQNOSTİKASI

 

 

Dağınıq  skleroz  (dağınıq  skleroz)  mərkəzi  sinir  sisteminin  (MSS)  xroniki 



residivverən iltihabi xəstəliyidir. Bu xəstəlik mielin qişanın, oliqodendrositlərin, az 

dərəcədə isə aksonların və sinir hüceyrələrinin özlərinin zədələnməsinə səbəb olur. 

Qadınlar kişilərlə müqayisədə daha çox xəstələnirlər. Xəstəlik klinik olaraq özünü 

çox  vaxt  20-40  yaş  arasında  göstərir,  amma  daha  cavan  və  ya  yaşlı  dövrlərdə  də 

xəstələnmə mümkündür. 

 

ETИOPATOGENEZ 

Иntensiv sяylяrя baxmayaraq etioloji amil hяlя dя aшkarlanmayыb. Hesab 

olunur ki, xяstяlik zahыlыq dюvrцndя baш verяn hormonal dяyiшiklik nяticяsindя 

kяskinlяшя  bilяr.  Яксяр  мцасир  тядгигатчылар  беля  щесаб  едирляр  ки,  ДС 

мяншяйиндя  вирус,  эенетик  вя  cоьрафи  факторлар  дайанан  мултифакторiал 

хястяликдир. 

Мцяллифлярин  фикринcя,  autoreaktiv  T  vя  B  hцceyrяlяrinin  tolerantlыьыnыn 

pozulmasыnыn  яsas  sяbяblяrindяn  biri,  bir  sыra  virus  vя  bakterial  peptitlяrin 

mielinin  яsas  zцlalыna  struktural  bяnzяrliyi  ilя  яlaqяdardыr.  Digяr  sяbяb  MSS 

toxumasыnыn  zяdяlяnmяsi  vя  autoantigenlяrin  periferik  sirkulyasiyaya  daxil 

olmasы  ilя  nяticяlяnяn  infeksiyalardыr.  Son  zamanlar  insan  herpes  virusu-

6(HHV-6),  Epшteyn-Barr  virusu  vя  Chlamydia  pneumonia  ДС-in  potensial 

triggerlяri  kimi  maraq  dairяsindяdirlяr.  Бязи  мцяллифляр  вируса  «триээер»  фактор 

кими бахыр, диэярляриня эюря ися хястялийин хроники эедиши хястянин организминдя 

тюрядиcинин  даим  мювcуд  олмасы  иля  ялагядардыр.  Инфексион  аэентин 

активляшмяси  организмин  гызмасы,  сойумасы,  айдын  нязяря  чарпан  йорьунлуг, 

емосионал  стрессляр,  нефт  емалы  мящсуллары  вя  цзви  щялледиcилярля  интоксикасийа, 

щямчинин 

башын 

вя 


онурьанын 

травмалары, 

ямялиййатлар, 

радиасийа, 

гидаланманын  хцсусиййятляри,  йашайыш  йеринин  эеоеколоjи  хцсусиййятляри  вя 

hematoensefalitik  baryerin  (ЩЕБ)  кечириcилийиня  тясир  едян  диэяр  амилляр 



 

щесабына  баш  веря  биляр  вя  эенетик  мейллик  олан  щаллада  ися  ДС  башламасына, 



еляcя  дя  онун  кяскинляшмясиня  сябяб  ола  биляр.  Faktiki  olaraq  hяr  4  ДС 

kяskinlяшmяsinin yalnыz biri interkurrent infeksiya ilя яlaqяdardыr. 

Xяstяliyin  шimal  bюlgяsindя  yaшayan  Qafqaz  populyasiyasыnda  daha  чox 

rast  gяlinmяsi  genetik  meyillik  faktorlarыnыn  rolunu  tяsdiqlяyir.  Мцяййян 

едилмишдир  ки,  хястянин  гощумлары  арасында  ДС  мейдана  чыхма  риски  етник 

групун  характериндян  асылы  олараг  цмумиликдя  верилмиш  популйасийа  иля 

мцгайисядя  4-20  дяфя  йцксякдир.  Монозигот  якизлярдя  ДС  дизигот  якизлярля 

мцгайисядя  4  дяфя  чох  раст  эялинир.  ДС  инкишафына  мейллик  олан  инсанларын 

эенофонундакы  дяйишикликляр  щаггында  топланан  мялуматлар  беля  эцман 

етмяйя  имкан  верир  ки,  бу  дяйишикликляр  мултиэендир  вя  хястялик  бир  нечя  эен 

цзря  мцяййян  аллеллярин  комбинасийасынын  олмасы  заманы  йараныр.  Хариcи 

амиллярин  тясири  алтында  бу  ирси  мейллик  хроники  демиелинляшдириcи  просес 

истигамятиндя реаллашыр, онун активлийи вя юзцнямяхсус клиник тязащцрцдя хариcи 

вя эенетик амиллядян асылы олур. 

ДС  патоэенезиндя  иммун  системин  вязиййятинин  ящямиййяти  бюйцкдцр. 

Ганда  вя  serebrospinal  mayedə  (ССМ)  иммун  реаксийа  эюстярижиляриндя 

дяйишиклик,  спесифик  бейин  антиэенляриня,  хцсусян  миелинин  ясас  зцлалына  гаршы 

антителлярин 

олмасы 

вя 


нящайят, 

иммуносупрессорларын 

хястялийин 

кяскинляшмясини  лянэитмяси,  еляжя  дя  синир  тохумасында  щистолоъи  дяйишикликляр 

буну  сцбут  едир.  ДС  эенетик  мейллийин  олмасы  заманы  харижи  амиллярин 

тясириндян  ЩЕБ-ин  кечириcилийиндя  локал  дяйишиклик  ган  елементляринин  синир 

тохумасына  кечмясиня  вя орада илтищаби  реаксийанын  инкишафына эятириб чыхарыр. 

Сонрадан  миелин  антиэенинляриня,  хцсусян  миелинин  ясас  зцлалына  гаршы 

толерантлыьын  позулмасы  баш  верир  вя  бу  заман  патолоъи  просеся  мцхтялиф 

щцжейря  вя  аз  дяряжядя  щуморал  аутоиммун  реаксийалар  гошулур. 

Иммунпатолоъи  просесин  башланмасында  вя  сахланмасында  бейинин  антиэен 

тягдим  едян  щцcейряляри  –  лимфоситляри  cялб  едяряк,  онлары  активляшдиря  билян 

микроглийа,  астроситляр  вя  бейин  дамарларынын  ендотели  бюйцк  ящямиййят  кясб 

едир. 


 

Бейин  тохумасына  дахил  олан  ган  щцжейряляри  кими,  глийанын  да  бир  чох 



щцжейряляри  аутоиммун  вя  илтищаби  реаксийалары  стимуля  едян  актив  ситокинляр 

(qамма-интерферон,  интерлейкинляр)  щасил  етмяк  габилиййятиня  маликдир. 

Ситокинлярин  щасилатынын  артмасы  адятян  иммун  толерантлыьын  позулмасына 

эятириб  чыхарыр  вя  патолоъи  просеси  реактивяшдирир.  Бу  заман  миелинин 

парчаланмасы  характерикдир  ки,  онун  да  инкишафында иммун  реаксийанын  харижи 

антиэенлярдян  бейин  антиэенляриня  (молекулйар  мимикрийа  механизмляри) 

кечмяси,  еляжя  дя  аутоиммун  реаксийалара  нязарят  адекват  олмадыгда 

иммунитетин поликлонал стимулйасийасынын инкишафы мцяййян ящямиййят кясб едя 

биляр.  Харижи  амиллярин,  хцсусян  вирусларын,  ситокинлярин,  миелинин  парчаланма 

мящсулларынын  миелин  синтез  едян  щцжейряляр  —  олигодендроситляря  бирбаша 

ситотоксик  тясири  дя  мцмкцндцр.  Мящз  бу  механизм  миелинин  бярпа  олунма 

просесляринин (ремиелинляшмянин) позулмасынын гаршысыны ала биляр. 

ДС-ин  патоэенезиндя  бейин  тохумасы  метаболизминин  хцсусиййятляри, 

адятян  синк,  мис,  дямир  вя  диэяр  микроелементлярин,  аминтуршуларын, 

йарымдоймамыш  йаь  туршуларынын  позулмасы  иля  тязащцр  едян  ганын  реолоъи 

хассясинин  дяйишилмяси  мцяййян  ящямиййят  кясб  едя  биляр.  Синир  лифляринин 

демиелинляшмяси  фонунда  онларын  ох  силиндрляри  дя  икинжили  олараг  язиййят  чякир 

вя  бязян  эерийядюнмяз  дяйишикликляря  мяруз  галыр.  Бу  заман  ситокинляр, 

пероксид оксидляшмянин мящсулары вя метаболизмин диэяр тюрямяляри хястялийин 

артыг еркян мярщялясиндя синир лифлярини зядяляйя биляр. ДС цчцн характерик олан 

узунмцддятли  аутомун  просес  иммун  системин  тцкянмясиня,  икинжили 

иммунодефиситин  инкишафына  вя  бюйрякцстц  вязин  щормонал  активлийинин 

зяифлямясиня эятириб чыхарыр. 

 

KLИNИKA 

Хястялийин  клиник  яламятляри  mцxtяlif  vaxtlarda  (aylar  vя  ya  illяr)  vя 

mцxtяlif  anatomik  lokalizasiyalarda  (яtraf  zяifliyi,  optik  nevrit,  hissi 

simptomlar) formalaшыr. Fiziki vя koqnitiv qabiliyyяtin pozulмасы kяskinlяшmя 

dюvrlяrindяn  asыlы  olmadan  proqressiвляшир.  Bu  юzцnц  klinik  olaraq  ali  beyin 


 

фяалиййятинин 



disfunksiyasы, 

instrumental 

olaraq 

(maqnit 


rezonans 

tomoqrafiyada  –  MRT)  beyin  atrofiyasы  kimi  biruzя  verir  vя  ДС-дə 

neyrodegenerativ proseslяrin rolunu vurьulayыr. 

Яksяr  hallarda  ДС  klinik  izolя  olunmuш  sindrom  шяklindя  baшlaйыr. 

Кlinik izolя olunmuш sindrom demielinizasiya nяticяsindя yaranan hяmlя olub, 

ДС  meyarlarına  mцvafiq  gяlmir.  Yalnыz  30-70%  кlinik  izolя  olunmuш 

sindromlu xяstяlяrdя sonradan даьыныг склероз yaranыr. 

Яксяр  щалларда  хястялик  илкин  олараг  ретробулбар  невритля  тязащцр  едир. 

Xяstя  orbital  nahiyyяdя  aьrы,  gюrmя  qabiliyyяtinin  itmяsi  vя  ya  gюz  юnц 

lяkяlяrdяn,  rяng  duyьusunun  pozulmasыndan  шikayяtlяnir.  Mцayinя  zamanы 

эюрмя  итилийинин  enmяsi,  sekosentral  skatoma,  gюrmя  siniri  diskinin  эиcэащ 

йарысынын  сольунлашмасы,  сонралар  ися  эюрмя  синири  дискинин  биринcили  атрофийа 

яламятляринин aшkarlanыr. 

Mяrkяzi vertiqo (baшgicяllяnmя) epizodlarы klinik simptom kimi чox rast 

gяlinir.  Adяtяn  nistaqmla  mцшayяt  olunur  vя  baxышыn  istiqamяtinя  uyьun 

olaraq dяyiшir. Digяr yanaшы simptomlar (diplopiya, strabizm, dizartriya) beyin 

kюtцyц  vя  ya  beyincik  yollarыnыn  prosesя  cяlb  olunmasыnы  gюstяrir.  Bilateral 

мимiки язялялярин парези, цчлц sinirin nevralgiyasы vя цz miokimiyalarы даьыныг 

склероз цчцn xarakterdir. 

ДС  бязи  щалларда  бейинcик  патолоэийаларынын  (динамик  атаксийа, 

адиадохокинез,  интенсион  ясмя,  щярякят  координасийасынын  позулмасы, 

щоризонтал  нистагм)  вя  йа  пирамид  чатмамазлыьынын  (дяри  рефлексляринин 

зяифлямяси  вя  йа  итмяси,  вятяр  щиперрефлексийасы,  мяркязи парезляр)  яламятляри  иля 

башлайа  биляр.  Сятщи  щиссиййатын  позулмасы,  кейляшмя,  парестезийалар, 

дизестезийалар,  проприосептив,  вибрасийа  щиссиййатын  позулмасы  вя  бунунла 

ялагядар  олан  сенситив  атаксийа,  сенситив  парез,  язяля  щипотонийасы,  вятяр  щипо- 

вя  йа  арефлексийасы  мцмкцндцр.  Хястялийин  инкишафынын  артыг  еркян 

мярщяляляриндя императив сидик ифразы вя йа сидик лянэимяси, импотенсийа, айбашы 

тсиклинин позулмасы, веэетатив pozuьуnluq вя psevdobulbar sindromla яlaqяdar 

емосионал kontrolun чяtinliyi мцмкцндцр. Лермитт синдрому типли «вурмалар» 



10 

 

(онурьа  сцтуну  бойунcа  юзцнямяхсус  сцрятли  електрик  cяряйанынын  кечмяси 



щисси адятян башын сцрятля юня яйилмяси заманы) мцмкцндцр. 

Xroniki  yorьunluq  siндроmu  юn  plana  чыxan  яsas  шikayяtlяrdяn  biridir. 

Бу  синдром  хяstя  tяrяfindяn  fiziki  halsыzlыq  vя  zehni  lяngimя  шяklindя  tяsvir 

olunur.  Siндроm  depressiyadan  vя  yuxu  pozьunluьundan  diferensasiya 

olunmalыdыr.  Xцsusяn  zяiflik  isti  duш  qяbul  etdikdя  vя  ya  isti  шяraitdя  gцclц 

fiziki  aktivlikdяn  sonra  yaranыr  –  «Исти  ванна»  симптому  (Uhthoff's 

phenomenon). Бу симптом спесифик дейилдир вя миелин гишасындан мярщум олан 

синир лифляринин температур дяйишмясиня йцксяк щяссаслыьын олмасыны якс етдирир. 

Диссосиасийа  синдрому  вя  йа  клиник  парчаланма  синдрому  (Марков 

Д.А., Леонович А.Л., 1968) – ДС заманы мцхтялиф ютцрцcц йолларын зядялянмя 

симптомлары  арасындакы  уйьунсузлугдур.  Бу  синдром  бир  хястядя  мцхтялиф 

ютцрцcц йолларын зядялянмяси вя йа мцхтялиф зядялянмя сявиййяляри иля ялагядар 

олан симптомларын бирэя тясадцф олунмасыны, мясялян, ДС-лi хястялярдя йцксяк 

вятяр рефлекслярини, айдын нязяря чарпан язяля щипотонийасы иля мцшайият олунан 

патолоjи пянcя яламятлярини якс етдирир. 

ДС  заманы  эцн  ярзиндя  невролojи  статусда  дяйишкянлик  характерикдир  ки, 

бу  да  юдем  вя  йа  синир  лифляринин  миелин  гишасынын  структурунун  позулмасы  иля 

ялагядар  олараг  синир  лифляриндя  импулсларын  ютцрцлмясинин  дяйишкян  олмасы  иля 

изащ  олунур;  зядялянмя  оcаьында  олан  синир  лифляринин  функсийасында 

динамиклийин сябяби щомеостазын дяйишмяси дя ола биляр. 

ДС-

iн  клиник  мянзярясиндя  емосионал  вя  психи  сферада  дяйишикликляря  дя 



раст эялинир. Емосионал лабиллик (хош ящвал рущиййя вя ейфорийадан айдын нязяря 

чарпан депрессийайа гядяр), давраныш реаксийаларында гейри-тянгидлик вя гейри-

адекватлыг (la belle indifference), konversion reaksiyalar мцмкцндцр. 

Хястялярдя  бязи  щалларда  пароксизмал  вязиййятин  мцхтялиф  вариантлары—

аьрылы  тоник  спазмлар,  цзцн  щемиспазм  тутмалары,  дизартрийалар,  акинезийалар, 

атаксийалар,  хореоатетоз,  мцхтялиф  щисси  тязащцрляр  (кейляшмя,  парестезийа, 

гашынма,  аьры),  епилептик  пароксизмляр  тязащцр  едя  биляр.  Периферик  синир 

системинин зядялянмя симптомлары мцмкцндцр. 



11 

 

Uзунмцддятли  ремиссийалар  эяляcякдя  хястялийин  нисбятян  ялверишли 



эедишатына цмид етмяйя имкан верир. Яэяр хястялик ушаг йашларында вя йа еркян 

эянcлик дюврцндя башлайырса вя хястялийин башланьыcында пирамид вя йа бейинжик 

чатмамазлыьы  яламятляри  тязащцр  едирся,  илк  ремиссийа  мцддяти  гысадырса  вя  йа 

хястялик дярщал proqredient эедишат ялдя едирся, онда прогноз даща аз ялверишли 

олур,  беля  ки,  хястялийин  эедиши  аьыр  олур  вя  тез  бир  заманда  хястянин 

ялилляшмясиня эятириб чыхарыр. 

Simptomlar  interkurrent  xяstяliklяrля,  yяni  yuxarы  tяnяffцs  yollarы  vя  ya 

sidik  yollarы  virus  vя  ya  bakterial  infeksiyalarы  ilя  kяskinlяшя  bilяr.  Hяmчinin 

цmumi  soyuqdяymя,  qrip,  qastroenteritlяr  kяskinlяшmя  riskini  artыrыr. 

Щамилялийин  Ы  триместриндя,  дoьuшdan  sonrakы  ilk  bir  neчя  ayda  residivin  rast 

gяlmя  tezliyi  yцksяlir.  Сонралар  щамилялик  щятта  узунмцддятли  ремиссийанын 

инкишафыны  да  стимуля  едя  биляр.  Бунунла  йанашы,  щамилялийин  хцсусян  эеж 

дюврлярдя  сцни  позулмасы  бязи  щалларда  даьыныг  склероз  аьыр  кяскинляшмясиня 

сябяб ола биляр. 

Travma xяstяliyin kяskinlяшmяsinя sяbяb ola bilmяz. Emosional  stresсin 

tяsiri  minimal  vя  mцbahisяlidir.  Kяskinlяшmяlяr  adяtяn  yaz-yaй  fяsillяrinя 

tяsadцf  olunur.  ДС-ун  щягиги  кяскинляшмясини    йаланчы  кяскинляшмядян 

диференсасийа  етмяк  лазымдыр.  Йаланчым  кяскинляшмя  заманы  хястянин 

вязиййятинин  писляшмяси  иммунопатолоъи  просесин  активляшмяси  иля  дейил, 

щомеостазын  гейри-спесифик  дяйишилмяси  иля  ялагядардыр.  Онлар  хястядя  йени 

симптомларын  ямяля  эялмяси  иля  дейил,  артыг  мювжуд  олан  цзви  симптомларын 

мцвяггяти  дяринляшмяси  иля  характеризя  олунур.  Бунунла  йанашы,  бейнин  клиник 

«лал»  зоналарында,  хцсусян  паравентрикулйар  аь  маддядя  практики  олараг 

йалныз  МРТ  мцайиня  просесиндя  ашкар  олуна  билян  йени  демиелинляшмя  ожаьы 

(«дцйцнляр»)  инкишаф  едяркян  хястялийин  щягиги  кяскинляшмясинин  субклиник 

вариантлары да мцмкцндцр. 



 

ТЯСНИФАТ 

12 

 

ДС  gediшatina  gюrя  dюrd  qrupa  bюlцnцr  (1996  National  Multiple 



Sclerosis  Society):  residiv  remittent,  ikincili  proqressiv,  birincili  proqressiv  vя 

proqressiv residiv gediш. Bu bюlgцnцn proqnostik vя mцalicяvi яhяmiyyяti var. 

85-90%  xяstяlяrdя  klinika  residiv  remittent  gediш  ilя  baшlanыr  vя  tяxminяn  75-

85%  hallarda  orta  gюstяrici  цzrя  19  il  sonra  ikincili  proqressiv  gediш  ilя  яvяz 

olunur.  Bu  zaman  hяmlяlяr  arasы  nevroloji  defisitin  proqressiyasы  mцшahidя 

olunur.  10-15%  щалларда  хястялик  тязащцр  етдикдян  дярщал  сонра  прогриdiент 

эедиш  ялдя  едир.  Proqressiv  residiv  gediш  zamanы  proqressiv  nevroloji  pislяшmя 

fonunda  kяskinlяшmя  dюvrlяri  mцшahidя  olunur.  ДС-ин  sяrhяd  formalarыna 

Devik xяstяliyi, Balo konsentrik sklerozу, Шilderin diffuz sklerozu,koma vя ya 

юlцm ilя nяticяlяnян Marburq xяstяliyi aiddiр. 



 

ДИАГНОСТИК МЕЙАРЛАР 

Ъ.Посер  (1983)  гейд  едир  ки,  ДС  диагнозу  МСС-нин  аь  маддясинин 

мцхтялиф шюбяляриндя 1 айдан аз олмайан фасиля иля ямяля эялян ян азы ики фяргли 

ожаглы  зядялянмянин  тязащцр  етмяси  щалларында  гойула  биляр;  беля  «замана  вя 

мякана  эюря  диссеминасийа»  онун  тяряфиндян  ДС-iн  дягиг  диагностикасынын 

ясас  клиник  мейары  кими  таныныр,  бир  шяртля  ки,  МСС-нин  чохсайлы  ожаглы 

зядялянмясинин бцтцн диэяр сябябляри истисна олунсун. 

Хястядя  бир  патолоjи  оcагла  ялагядар  ола  биляcяк  бир  нечя  ремиттяедиcи 

невролоjи  яламятляр  олдугда,  щямчинин  МСС-дя  ейни  вахтда  ямяля  эялмиш  ики 

патолоjи  оcаг  щаггында  фикир  йцрцтмя  ещтималы  олан  щалларда  Ъ.Посер  хястядя 

мцмкцн  даьыныг  склероз  («ещтимал  олунан»  вя  йа  «мцмкцн»  ДС  терминляри 

1977-жи илдя W.МаcДоналд вя А.Щаллдей тяряфиндян дахил едилмишдир) диагнозу 

гоймаьы тяклиф едир. 

Мцмкцн ДС заманы, ДС-iн субклиник тязащцрлярини тяйин етмяйя кюмяк 

едян  ялавя  диагностик  методлардан  вя  динамик  мцшащидядян  истифадя  етмякля 

хястянин ятрафлы мцайиня олунмасы ваciбдир. 



 

ЛАБОРАТОР МЦАЙИНЯЛЯР 

13 

 

85%  ДС  хястяляринин  ССМ-дя  електрофоретик  цсулла  олигоклонал  дястяляр 



ашкар  олунур.  Щямчинин  ССМ-дя  ИэЭ  индекси  йцксялир  (нормада<0,77;  ДС 

заманы>1,7). Индексин формулу: 

ИэЭ Индекс= [IgGССМ/albumin ССМ] / [IgG serum/albumin serum] 

ДС  заманы  ССМ-дя  зцлалын  йцнэцл,  лейкоситлярин  йцнэцл  орта  дяряcядя 

йцксялмяси  ола  биляр.  Диференсасийа  мягсяди  иля  атипик  клиник  тязащцр  заманы 

ганда вит Б12, антинуклеар антителляр, антифосфолипид антителляр, ревматик фактор, 

еритроситлярин чюкмя сцряти йохланылмалыдыр. 

 

ИНСТРУMЕНТАЛ МЦАYИНЯЛЯР 

МСС-дя демиелинляшмя оcагларыны ашкар етмяк мягсядиля мейдана чыхан 

потенсиаларын  неyрофизиолоjи  ашкарланма  методларындан  истифадя  олунур.  Бу 

яйрилярин зирвя амплитудларына вя латентлийин дяйишмясиня эюря мцвафиг ютцрцжц 

системлярдя  (эюрмя  вя  йа  соматосенсор,  гысадальалы  кютцк,  тюрянмиш 

потенсиаллар)  зядялянмяни тяйин етмяйя  имкан  верир.  Бу  заман  эюрмя йоллары, 

бейин  кютцйц  вя  онурьа  бейниндя  импулсларын  ютцрцлмясинин  субклиник 

позьунлугларыны гейдя алмаг мцмкцндцр. 

МСС-дя  демиелинляшмя  ожагларынын  диагностикасында  баш  вя  онурьа 

бейнинин  МРТ-мцайиняси  даща  информативдир.  ДС  заманы  90%  щалларда  бу 

метод васитясиля бейин тохумасындакы зядялянмя ожаьыны тяйин етмяк мцмкцн 

олур.  МРТ-мцайинясиндя  демиелинляшмя  ожаглары  Т1  реъиминдя  ашаьы  сыхлыглы 

сащяляр вя Т2 реъиминдя йухары сыхлыглы зоналар кими ашкар едилир. 

ДС  заманы  баш  вя  онурьа  бейнинин  аь  маддясинин  айры-айры 

нащийяляриндя  юлчцсцня  вя  формасына  эюря  фярглянян  чохсайлы  демиелинляшмя 

ожаглары  ашкар  едилир.  МРТ  мцайинясиндян  ялдя  едилян  мялуматларын 

гиймятляндирилмясинин мцхтялиф диагностик мейарлары мювжуддур: ДС цчцн Т2 

реъимдя  МРТ  заманы  сайы  3-дян  аз  олмайан  сигнал  интенсивлийинин  артма 

сащяляри  характерикдир  ки,  бунлардан  да  икиси  перивентрикулйар  сащядя  вя  ян 

азындан бири супратенториал йерляшмялидир; онларын диаметринин юлчцсц 5 мм-дян 

аз  олмамалыдыр  (Фазекас  Ф  ет  ал.,  1988);  ДС  заманы  Т2  тясвирлярдя  юлчцляри  3 


14 

 

мм-дян  бюйцк  вя  сайы  4-дян  артыг  олан  щиперинтенсивлик  ожаглары  вя  йа  бири 



перивентрикулйар йерляшмяк шярти иля 3 беля ожаг олмалыдыр (Патй Д.W., 1988). 

Илтищаб  вя  юдем  сащясиндян  Т1-ля  ялагяли  тясвирляря  эялян  сигналлары 

эцжляндирян магневист, омнескан вя йа гадолиниум ясасында щазырланан диэяр 

парамагнит  контраст  маддялярин  тятбиги  иля  щяйата  кечирилян  МРТ-мцайиня 

йцксяк  информативлийя  маликдир.  Бу  заман  демиелинляшмя  ожагларынын  йетишмя 

дяряжясини  диференсасийа  етмяк  мцмкцн  олур.  Йени  ожагларда  контрастын 

топланмасы  баш  верир;  кющня  ожагларын  юлчцляринин  бюйцмяси  ися  контрастын 

периферийа  бойунжа  топланмасы  иля  мцшайият  олунур  (Катз  Д  ет  ал.,  1993). 

Контрастлашдырма  иля  апарылан  МРТ-мцайиня  патолоъи  просесин  активляшмясини 

обйектив  гиймятляндирмяйя  имкан  верир.  Бу  метод  хцсусиля  динамикада 

истифадя олундугда даща файдалыдыр. 

МРТ-мцайинялярин  нятижяляринин  патоморфолоъи  мялуматларла  мцгайися 

едилмяси  ону  демяйя  имкан  верир  ки,  контрастын  эцжлянмяси  йалныз  юдем  вя 

щцжейря инфилтрасийасы шяклиндя айдын нязяря чарпан илтищаби дяйишиклик олан йени 

демиелинляшмя  ожагларында  баш  верир.  Яэяр  контраст  маддя  щялгя  шяклиндя 

топланырса,  бу  кющня  дцйцнцн  юлчцсцнцн  бюйцдцйцнц  вя  хястялийин  нювбяти 

кяскинляшмяси  цчцн  характерик  олан  бейиндяки  патоморфолоъи  дяйишикликлярин 

артдыьыны эюстярир. 

Гейд  етмяк  лазымдыр  ки,  МРТ-мцайиня  замыны  баш  бейнин  аь 

маддясиндя чохсайлы ожаглы зядялянмялярин ашкар едилмяси ДС-ун диагностикасы 

цчцн  кифайят  гядяр  ясаслы  яламят  дейилдир,  беля  ки,  бейнин  буна  охшар  тясвири 

диэяр  невролоъи  хястяликляр,  хцсусян  васкулитляр,  диссиркулйатор  енсефалопатийа, 

кяскин 

диссеминяолунмуш 



енсефаломиелит, 

йарымкяскин 

склерозлашдырыжы 

паненсефалит,  боррелиоз,  бруселйоз,  qazanılmış  immun  çatışmazlığı  sindromu 

(ГИЧС),  саркоидоз,  лимфомалар,  биринжили  вя  икинжили  метастатик  шишляр  кими 

дамар, илтищаби вя деэенератив просеслярдя дя мцмкцндцр. 

Лакин  буна  бахмайараг,  МРТ-мцайинядя  бейнин  аь  маддясиндя 

чохсайлы  ожаглы  зядялянмяляринин  олмасы  анамнез  вя  клиник  мянзяряйя  ясасян 

эцман  едилян  ДС  диагнозуну  тясдиг  етмяйя  имкан  веря  биляр.  Сереброспинал 


15 

 

майедя  ИэЭ-нин  консентрасийасынын  йцксялмяси  дя  мцяййян  диагностик 



ящямиййят кясб едя биляр. ДС олан хястялярин 80-90%-дя иммунопатолоэийанын 

олмасыны  сцбут едян  олигоклонал  иммуноглобулинляр  ашкар  едилир.  Лакин  онлар 

синир  системини  зядяляйян  диэяр  инфексион  вя  илтищаби  хястяликлярдя,  мясялян 

ГИЧС-дə  да  ашкар  едиля  биляр.  ДС-iн  патоэенезиндя  иммун  реаксийаларын 

апарыжы  ролу  олдуьу  нязяря  алынарса,  хястялярдя  ганын  иммунолоъи 

эюстярижиляринин мцнтязям мцайиняси (иммунолоъи мониторингин апарылмасы) бу 

хястялик  заманы  патолоъи  просесин  инкишафы  вя  активлийини  мцшащидяси  цчцн 

мцщцм  ящямиййят  кясб  едир.  Беля  тядгигатларын  нятижяляринин  тящлили  ону 

демяйя  имкан  верир  ки,  биринжиси,  иммунопатолоъи  дяйишикликляр  клиник 

дяйишикликляри  габаглайыр;  икинжиси,  иммунопатолоъи  просес  динамикидир  вя 

хястялийин  инкишафынын  эедишиндя  иммун  системин  реаксийасы  дяйишя  биляр.  Бу 

заман  бир  сыра  компенсатор  реаксийалар  тцкянир  вя  паралел  олараг  бязи  йени 

мцщафизя феноменляри инкишаф едир. Бунунла ялагядар олараг ДС олан хястянин 

иммун системи хястялийин башландыьы дювцндякиндян вя саьлам шяхслярдякиндян 

фяргли сявиййятя фяалиййят эюстярир. ДС олан хястялярин периферик ганында иммун 

системдя  дисбалансын  олмасыны  сцбут  едян  иммун  реаксийа  эюстярижиляриндя 

мцхтялиф  дяйишиклик  мцмкцндцр:  Т-щцжейрялярин,  хцсусян  супрессор  фенотипин 

сайынын  азалмасы,  спесифик  вя  гейри-спесифик  супрессорларын  функсионал 

активлийинин зяифлямяси, Б-щцжейрялярин сайынын нисби артмасы вя ин витро шяраитдя 

онларын  поликлонал  активляшмя  яламятляри,  активляшдирижи  ситокинлярин  щасилатынын 

артмасы.  Бцтцн  бу  дяйишикликляр  патолоъи  просесин  активлийини  даща  йцксяк 

дяряжядя  тяйин  етмяйя  имкан  верир,  лакин  мцхтялиф  хястялярдя  ящямиййятли 

дяряжядя  дяйишдийиня  эюря  мцстягил  диагностик  дяйяря  малик  дейилдир.  Бундан 

ялавя,  ДС-лi  хястялярин  ганында  тез-тез  лейкопенийа,  патолоъи  просесин 

кяскинляшмяси  заманы  ися  лимфоситоз  да  ашкар  едилир;  бязи  щалларда 

тромбоситлярин  агрегасийасынын  артмасы,  фибринолизин  активляшмяси  иля  ейни 

вахтда фибриноэенин мигдарынын йцксялмясиня мейллик дя мцяййян едилир. ДС-iн 

кяскинляшмяси  вя  хястялийин  прогрессивляшян  эедиши  заманы  бюйрякцстц  вязин 

габыг  мадясинин  функсионал  позьунлуьу  ашкар  едилир  ки,  бу  да  сидикля 


16 

 

кортикостероидлярин, 



хцсусян 

онларын 


глцкокортикоид 

фраксийасынын 

екскресийасынын  азалмасы,  еляжя  дя  ган  плазмасында  кортизолун  мигдарынын 

азалмасы  иля  тязащцр  едир.  ДС-iн  ремиссийасы  заманы  сидикдя  стероид 

щормонларын  вя  ганда  кортизолун  консентрасийасы  яксяр  щалларда  нормал 

сявиййяйя гайыдыр. 

 




Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə