Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 08 fevral 2010-cu il tarixli
Yüklə 1,46 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) (Janz syndrome) Etiologiya
- Rast gəlmə tezliyi
- Nevroloji status
- ƏLAVƏ №1 Qeyri-epileptik paroksizmal pozuntular (xəstəliklər) 2 aylıq - 2 yaşlı uşaqlar
- 2 yaşlı - 12 yaşlı uşaqlar
- ƏLAVƏ №2 Epilepsiyanın diferensial diaqnostikası Epileptik tutma Sinkop Qeyri
- Tutmaları qıcıqlandıran amillər
- Tutmanın prodromu və ya aurası
- Tutmadan sonrakı vəziyyət
- Dərman vasitəsi EƏDV Farmakoloji nəticə Ehtimal edilən klinik nəticə
|
Proqnoz: xəstəliyin YET ilə başlaması və epileptik tutmalarının yüksək tezliyi zamanı pisləşir. Xəstələrin orta hesabla 70%-ində tam terapevtik remissiya əldə olunur. Müalicənin kəsilməsi tədricən, azı 4 il ərzində tutmaların tamamilə olmamasından sonra həyata keçirilir. Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) (Janz syndrome) Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması. GME-li pasiyentlərin yarısında ailə anamnezində epileptik tutmalar haqqında məlumat olur.
böyüklər arasında epilepsiyaların isə 11%-ni təşkil edir. Başlandığı yaş dövrü: GME-nin meydana çıxması dövrü 8-dən 30 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 12–18 yaşa düşür. Klinik mənzərə: yuxudan oyandıqdan dərhal sonra, həmçinin yuxuya getmə zamanı və ya başqa vaxt, çiyin qurşağı və yuxarı ətraf əzələlərində qəfil meydana çıxan yüngül və orta intensivlikli mioklonik dartılmalar. Tutmalar zamanı huş itmir. Pasiyentlərin 30%-ində mioklonik tutmalar ayaq əzələlərini əhatə edir, bu zaman yıxılmalar – mioklonik-astatik tutmalar baş verir. 90% hallarda mioklonik tutmalar oyanma YET-ləri ilə, 10–30% hallarda isə absanslarla müşayiət edilir. Absanslar qısadır, tezliyi yüksək deyil. GME zamanı əsas provokasiyaedici faktorlar – yuxunun deprivasiyası və qəflətən zorla yuxudan oyatmadır. Bəzi pasiyentlərdə mioklonik tutmalar müstəsna olaraq az yatma zamanı meydana çıxır. Xəstələrin təxminən 1/3-də (daha çox qadınlarda) tutmalar fotosensitiv olur. Menstruasiya önü dövrdə YET və
55 mioklonik tutmaların tezliyinin artması mümkündür. Mioklonik tutmalar və absanslara bir çox hallarda pasiyentlər tərəfindən əhəmiyyət verilmir, ona görə də tonik-klonik tutmalardan şikayətlənən yeniyetmə və gənc yaşlı pasiyentlərin sorğusu zamanı həkim həmin əlamətlərin olub-olmamasını müəyyən etməlidir. Nevroloji status norma daxilindədir. EEQ: müalicə almayan pasiyentlərdə tutmalararası dövrdə EEQ- də bilateral, simmetrik, sinxron və diffuz «polispayk–ləng dalğa» kompleksləri (4–6 Hz tezlikdə) aşkar edilir. Mioklonik paroksizmlər zamanı 6-16 Hs tezlikli polispayklar müəyyən olunur. Tonik-klonik tutmanın başlanğıcında yüksək amplitudalı toplanma patternləri əmələ gəlir. Mioklonik tutmalarla spayklar arasında aydın korrelyasiya yoxdur.
proqressivləşən formaları, yayılmış epileptik tutmaları olan epilepsiya, nadir hallarda baş verən yayılmış epileptik (tonik-klonik) tutmaları olan epilepsiya və gənclərin absans epilepsiyası ilə diferensiasiya edilir.
rejiminə ciddi əməl etmək, məişətdə fotostimulyasiya faktorlarından özünü gözləmək lazımdır. Başlanğıc müalicə – valproat turşusu və ya topiramat vasitələrlə monoterapiya. GME zamanı hər üç növdən olan tutmaların aradan qaldırılmasında yüksək effektivliyə malikdir. Effektivlik kifayət qədər olmadığı hallarda politerapiya təyin edilir: valproatlar + suksinimidlər (rezistent absanslar zamanı); valproatlar + topiramat (rezistent YET-lər zamanı); valproatlar + benzodiazepinlər (aşkar ifadə olunmuş fotosensitivlik zamanı). Bu zaman valproatlar baza dərman vasitələri olaraq qalır, əlavə dərman vasitələri isə bu dozalarda təyin edilir: topiramat (100–400 mq/gün və ya 3–10 mq/kq/gün) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur, etosuksimid (500–1000 mq/gün və ya 20–30 mq/kq/gün) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur; klobazam (10–30 mq/gün, orta hesabla 0,5 mq/kq/gün). Bəzi tədqiqatlarda GME-nin monoterapiyası şəklində istifadə üçün levetirasetamın effektivliyi qeyd edilir.
56 Proqnoz: Tam medikamentoz remissiya, əksər hallarda valproatlarla monoterapiya vasitəsilə, xəstələrin 85-95%-ində əldə edilir. EƏDV qəbulunun dayandırılmasından sonra residivlərin baş vermə tezliyinin yüksək olması problem təşkil edir. Hətta tam elektroklinik remissiyadan 4–5 il keçdikdən sonra dərman vasitələrinin qəbulunun dayandırılması xəstələrin azı 50%-ində tutmaların residiv verməsinə gətirib çıxarır. Tutmaların olmaması və video-EEQ monitorinq məlumatlarında epileptiform aktivliyin tam blokadasından 4 ildən az olmayan vaxt keçdikdən sonra EƏDV-lərin qəbulunun çox tədricən dayandırılması tövsiyə edilir.
57 ƏLAVƏ №1 Qeyri-epileptik paroksizmal pozuntular (xəstəliklər) 2 aylıq - 2 yaşlı uşaqlar ►
Hiperekpleksiya («stiff baby syndrome») ►
Affektiv-respirator tutmalar, reflektor anoksik tutmalar, reflektor asistoliya sinkop halı ►
►
Paroksizmal boyun əyriliyi, dərmanların ekstrapiramid əlavə təsirləri, distoniya ►
Sandifer sindromu ►
Stereotipiyalar, qəbizlik, uşaq məmnun qalma pozğunluğu («infantile masturbation») ►
►
«Spasmus nutans» ►
Xoşxassəli paroksizmal vertiqo ►
Erkən uşaq yaşlarının xoşxassəli mioklonusu ►
Uşaq yaşlarının dəyişən hemiplegiyası ►
Yuxu pozuntuları (xoşxassəli neonatal yuxu mioklonusu, yuxunun ritmik hərəkətlərlə başlanması sindromu) 2 yaşlı - 12 yaşlı uşaqlar ►
Affektiv-respirator tutmalar, reflektor anoksik tutmalar, reflektor asistoliya sinkop halı ►
►
Miqren və onun ekvivalentləri ►
Təkrarlanan abdominal ağrı sindromu («recurrent abdominal pain») ►
Dövri ürəkbulanma («cyclic vomiting») ►
Xoşxassəli paroksizmal vertiqo («benign paroxysmal vertigo») ►
Tiklər ►
Paroksizmal boyun əyriliyi («paroxysmal toricollis») ►
Paroksizmal kinezegen xoreoatetoz («paroxysmal kinesigenic choreoathetosis») ►
►
Dərmanların ekstrapiramid əlavə təsirləri ►
Qəbizlik ►
Stereotipiyalar, isterik fantaziyalar («oyaq vaxtı yuxugörmə») 58 ►
Uşaq məmnun qalma pozğunluğu («infantile masturbation») ►
Simulyasiya ►
Konversion pozuntu (isteriya) ►
Yuxu pozuntuları (xoşxassəli neonatal yuxu mioklonusu, yuxunun ritmik hərəkətlərlə başlanması sindromu, yuxuda gəzmə, yuxuda danışma, qorxulu yuxular görmə, narkolepsiya)
►
Sinkop halı ►
Miqren və onun variantları ►
Konversion pozuntu (isteriya) ►
Hərəkət sisteminin xəstəlikləri ►
Paroksizmal kinezegen xoreoatetoz («paroxysmal kinesigenic choreoathetosis») ►
choreoathetosis») ►
Paroksizmal irsi ataksiyalar ►
Tremor ►
Tiklər ►
Keçici ümumi amneziya («transient global amnesia») ►
Yuxu pozuntuları (yuxu mioklonusu, yuxuda gəzmə, yuxuda danışma, dəhşətli yuxular görmə, narkolepsiya)
59 ƏLAVƏ №2 Epilepsiyanın diferensial diaqnostikası Epileptik tutma Sinkop Qeyri- epileptik tutma Ürək aritmiyası Hiperven tilyasiya sindromu və ya panik hallar Anamnez Kəllə-beyin travması Alkoqol və ya narkotik maddələrdən istifadə Uzun müddət davam edən qızdırma tutmaları Meningit Ensefalit İnsult
Ailədə epilepsiyanın olması Hipertenziya əleyhinə dərmanların qəbulu Antidepressant- ların (xüsusən trisiklik) qəbulu Qadın cinsi (3:1) Seksual zorakılıq Anadan- gəlmə ürək xəstəliyi Həyəcan
pozuntuları Tutmaları qıcıqlandıran amillər Yuxu
deprivasiyası Alkoqol
qəbulunun kəsilməsi Titrəyən işıq Pozanın
dəyişilməsi Tibbi
proseduralar Ağrılı sidik ifrazı Uzun müddət ayaq üstə qalmaq
Boyun nahiyəsində hərəkətlər Stress
İdman Müəyyən sosial
situasiyalar 60 (karotid baroreseptor hiperhəssaslığı) Tutmanın prodromu və ya aurası Stereotipik, qısa (saniyələr):
Deja vü
Dad/qoxu
Abdominal hissiyyat Başgicəllənmə Görmə
simptomları Gözlərdə qaralma Görmənin dumanlanması Qulaqlarda uğultu Bəzi
xəstələrdə tutmadan- tutmaya dəyişir
Ürək-
döyünmə Qorxu
Nəfəsin daralması Pareste- ziyalar
Tutma Hərəkətlər: Tonik, sonra klonik faza Mürəkkəb avtomatizmlər Sianoz Vaxt:
Yuxu ilə əlaqə Aybaşı ilə əlaqə Solğunluq Bir neçə qısa diksinmə və ya tonik tutma ola bilər Epileptik tutmaya çox
bənzəyə bilər
Solğunluq Bir neçə qısa diksinmə və ya tonik tutma ola bilər Ajitasiya Tez-tez nəfəs alma Əllərin epileptik tutması (karpope- dal spazm)
Yuxululuq Dildə dişlənmə izləri
Ətraflarda ağrı Todd parezi Yorğunluq Yorğunluq Nəzərə alın ki, sidik saxlaya bilməmə və solğunluq həm epileptik tutmada, həm də sinkop və ya isterik tutmada ola bilər; buna görə diferensial diaqnoz üçün o qədər də böyük əhəmiyyət daşımır. 61 ƏLAVƏ №3 Epileptik tutmaların əmələ gəlməsinə səbəb ola bilən dərman vasitələrinin siyahısı: ►
Aminofillin/teofillin ►
Amfetamin ►
Analgetiklər (məsələn, tramadol) ►
Antibiotiklər (penisillinlər, sefalosporinlər, xinolonlar) ►
Antidepressantlar ►
Antixolinergik vasitələr (məsələn, benzatropin) ►
Qusma əleyhinə vasitələr (məsələn, proxlorperazin) ►
Antipsixotiklər (məsələn, xlorpromazin) ►
Baklofen ►
Amfebutamon ►
Xolinesterazanın inhibitorları (məsələn, donepezil) ►
Siklosporin ►
Kokain ►
İzoniazid ►
Ketamin ►
Lidokain ►
Litium dərman vasitələri ►
Mefloxin ►
Metilen-dioksimetamfetamin/ekstazi [methylene dioxy- methamphethamine/ecstasy] ►
xinolon sırası antibiotiklərlə birlikdə) ►
Opioidlər (məsələn, diamorfin [diamorphine], petidin) ►
Peroral kontraseptivlər ►
Vinkristin 62 ƏLAVƏ №4 EƏDV-lərin digər dərmanlarla potensial klinik əhəmiyyət daşıyan qarşılıqlı təsirləri (Patsalos P.N. et al., 2002) Dərman vasitəsi EƏDV Farmakoloji nəticə Ehtimal edilən klinik nəticə Peroral
kontrasep- tivlər
Qaraciyər fermentlərinin induktorları olan EƏDV-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, felbamat, okskarbazepin və topiramat) Peroral
kontraseptivlərin metabolizminin sürətlənməsi və hormonların səviyyəsinin aşağı düşməsi Arzu edilməyən hamiləlik Teofillin Qaraciyər fermentlərinin induktorları olan EƏDV-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Teofillin metabolizminin sürətlənməsi Bronxial astma və xronik bronxitin müalicəsinin effektivliyinin azalması Dikumarol/ varfarin Qaraciyər fermentlərinin induktorları olan EƏDV-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Dikumarol/varfa- rin
metabolizminin sürətlənməsi və antikoaqulyant aktivliyin aşağı düşməsi Antikoaqulyant aktivliyin aşağı düşməsi həyat üçün təhlükə təşkil edə bilər. EƏDV qəbulunun sonrakı dayandırılması zamanı dikumarol/varfarinin toksik effektlərinin meydana çıxması riski yaranır (məsələn, hemorragiya) 63 Diqoksin Fenitoin, topiramat Diqoksinin qan plazmasında konsentrasiyasının aşağı düşməsi Ürək çatışmazlığı müalicəsinin effektivliyinin azalması Kortikoste- roidlər Qaraciyər fermentlərinin induktorları olan EƏDV-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Kortikosteroid- lərin metabolizminin sürətlənməsi Kortikosteroidlərin terapevtik effektivliyinin aşağı düşməsi Kortikosteroidlərin dozasının artırılması zərurəti Antasidlər Fenobarbital Fenitoin Karbamazepin Qabapentin Həzm sistemində EƏDV-lərin absorbsiyasının azalması EƏDV-lərin effektivliyinin aşağı düşməsi, tutmaların kəskinləşməsi Omeprazol Fenitoin Fenitoin metabolizminin yavaşıması Fenitoinin toksik effektləri meydana çıxdığı zaman dərman vasitəsinin dozasını aşağı salmaq lazımdır Simetidin Fenitoin Fenitoin metabolizminin yavaşıması Fenitoinin toksik effektləri meydana çıxdığı zaman dərman vasitəsinin dozasını aşağı salmaq lazımdır Trisiklik antidepres- santlar
(TSA) Qaraciyər fermentlərinin induktorları olan EƏDV-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) İki istiqamətli qarşılıqlı təsir, bunun
nəticəsində qan plazmasında TSA konsentrasiyası azalır, EƏDV konsentrasiyası isə artır TSA-ların effektivliyinin aşağı düşməsi və EƏDV-lərin toksik təsirlərinin meydana çıxması
64 Fluoksetin Karbamazepin Fenitoin EƏDV metabolizminin yavaşıması və karbamazepinlə fenitoinin qan plazmasında konsentrasiyasının artması
Karbamazepin/ fenitoinin terapevtik diapazonun aşağı səviyyəsinə uyğun gələn dozalarda təyin edilməsi və ya müalicə gedişində dozaların bu səviyyəyə qədər azaldılması Karbamazepin/ fenitoinin toksik təsiri əlamətlərini aşkar etmək məqsədilə (məsələn, başgicəllənmə) pasiyentin müşahidə olunması Sertralin Lamotricin Lamotricin metabolizminin yavaşıması və onun qan plazmasında konsentrasiyasının artması Lamotricinin toksik təsiri əlamətlərini aşkar etmək və ehtiyac yarandıqda dozasını aşağı salmaq məqsədilə pasiyentin müşahidə olunması Benzodia- zepinlər Karbamazepin Fenitoin Fenobarbital Benzodiazepin- lərin
metabolizminin sürətlənməsi və qan plazmasında konsentrasiyasının azalması Ehtiyac yarandıqda dərman vasitələrinin dozasının korreksiyası Haloperidol Qaraciyər fermentlərinin induktorları olan EƏDV-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Haloperidol metabolizminin sürətlənməsi və daha sonra qan plazmasında konsentrasiyasının azalması Haloperidolun qan plazmasında konsentrasiyasının monitorinqini aparmaq və ehtiyac yarandıqda onun dozasını korreksiya etmək məqsədəuyğundur
65 Flukenazol Fenitoin Fenitoin metabolizminin yavaşıması və qan plazmasında onun konsentrasiyasının artması ehtimalı Pasiyentdə fenitoinin toksik təsiri əlamətləri meydana çıxdıqda, dərman vasitəsinin dozasının azaldılması zərurəti yarana bilər Qrizeoful- vin Qaraciyər fermentlərinin induktorları olan EƏDV-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Qrizeofulvin metabolizminin sürətlənməsi və qan plazmasında onun
konsentrasiyasının azalması Göbələk əleyhinə aktivliyin aşağı düşməsi Eritromisin Karbamazepin Karbamazepin metabolizminin yavaşıması və qan plazmasında onun
konsentrasiyasının artması Karbamazepinin toksik təsiri əlamətlərini aşkar etmək və ehtiyac yarandıqda dozasını aşağı salmaq məqsədilə pasiyentin vəziyyətinin diqqətlə müşahidə olunması Klaritromi- sin
Karbamazepin Karbamazepin metabolizminin yavaşıması və qan plazmasında onun
konsentrasiyasının artması Bu kombinasiyanın təyin edilməsi hallarında karbamazepinin toksik təsiri əlamətlərini aşkar etmək məqsədilə pasiyentin vəziyyəti diqqətlə müşahidə olunmalıdır. Ehtiyac yarandıqda karbamazepinin dozasını azaltmaq lazımdır
66 Metabolizmi CYP3A4 vasitəsilə həyata keçirilən virus əleyhinə vasitələr Qaraciyər fermentlərinin induktorları olan EƏDV-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) EƏDV-lər virus əleyhinə vasitələrin metabolizmini sürətləndirə və onların qan plazmasında konsentrasiyasını aşağı sala bilər Virus əleyhinə vasitələrin effektivliyinin azalması, virusların replikasiyasının güclənməsi və rezistentliyinin inkişaf etməsi
Dazıotu (Hypеricum pеrforatum) dərman vasitələri ilə eyni vaxtda təyin edildikdə karbamazepin, fenobarbital və fenitoin kimi EƏDV-lərin qan plazmasında konsentrasiyasının aşağı düşməsi mümkündür. Dərman vasitələrinin Britaniya Milli Formulyarı (British National Formulary) belə kombinasiyalara yol verilməsini tövsiyə etmir. Axşam primulası bitkisinin yağını da ehtiyatla tətbiq etmək lazımdır, lakin bu halda tövsiyələr daha zəif dəlillərə əsaslanmışdır. Aromaterapiya üçün istifadə edilən bir sıra dərman vasitələri (məsələn, aptek hissopu, rozmarin, şirin razyana, adaçayı, acı yovşan bitkiləri əsasında hazırlanmış) MSS-ə aktivləşdirici təsir göstərirlər və buna görə də tutmaları provokasiya edə bilərlər.
|