9 Derleme hellp sendromunda Acil Yaklafl›m Emergency Approach in hellp syndrome 1

Patogenez

Kesin sebebi belli de¤ildir. Patogenezde; a) Gebelik sürecinde

anne damarlar›nda ortaya ç›kan anormal yap›sal de¤ifliklikler, b)

Anne lökositlerinin fetüste akut red reaksiyonu,  c) Anne damar

endotelinde segmental vazospazm ve fibrin matrix oluflumu

sonucunda vazospazm, trombosit agregasyonu ve hasar oluflumu

gibi  mekanizmalar›n etkili oldu¤u iddia edilmektedir 

(5-7)

. HELLP

sendromunda, mikroanjiopatik hemolitik anemi olsa bile, yayg›n

damar içi p›ht›laflma (DIC)’›n bir varyant› de¤ildir. Protrombin

zaman› (PT), parsiyel tromboplastin zaman› (aPTT) ve serum

fibrinojen seviyesi HELLP sendromunda normal iken, DIC’te

genellikle de¤iflkendir. Antitrombin III, alfa-2 antiplazmin,

plazminojenler, fibrin monomer, D-dimer, fibronektin, fibrinopeptid

A, prekallikrein gibi daha hassas DIC belirteçleri ay›r›c› tan›da

kullan›labilir 

(2,8,9)

.

Tan›

HELLP sendromu, gebelerin %70’inde son trimestirde ve geri

kalan›nda do¤um sonras› ortaya ç›kmaktad›r. Hastalar›n ço¤unda

bafllang›ç flikâyetleri halsizlik, bulant›, kusma ve sa¤ üst kadran

a¤r›s›d›r. Do¤um öncesi dönemde geliflen vakalarda, do¤umdan

48 saat sonra hemoliz kaybolur ve trombosit say›s› 100.000/mm3

üstüne ç›kar. Ancak trombositopeni yaklafl›k iki hafta kadar

sürebilir. Trombosit say›s›  50.000/mm

3

  alt›nda  ise,  anne

morbiditesi artar. Ancak trombosit say›s›n›n k›sa süre içinde h›zla

azalmas› rejyonal anestezi uygulamalar› için risk oluflturmaktad›r.

Sa¤ üst kadran a¤r›s›, omuz a¤r›s› olan HELLP sendromu

hastalar›nda hipotansiyon da geliflmiflse mutlaka karaci¤er

incelenmelidir. Karaci¤er hematomlar›n›n %75’i sa¤ lobta görülür

ve kapsül rüptürleri fliddetli kanamalara sebep olabilir. Tomografide

karaci¤erde patoloji saptanan hastalar›n %77’sinde trombosit

say›s› 20.000/mm

3

 alt›ndad›r 

(10-11)

.

HELLP sendromunun erken döneminde, hemoliz, karaci¤er

fonksiyon testlerinde de¤ifliklik ve böbrek fonksiyonlar›nda

bozulma tespit edilebilir. Hemoliz, serumda laktik dehidrogenaz

(LDH) düzeyinde art›fl (600 UI/L >) ve serum haptoglobin

seviyesinde azalma ile tan›n›r. Bu belirteçler, indirek bilüribin

art›fl› ve hemoglobin düzeyinde azalma olmadan, HELLP

sendromunun tan›s›na yard›mc› olurlar. Keza, glutatyon S transferaz

π ve glutatyon S transferaz 

α gibi belirteçler, karaci¤er hasar›n›

ve hemolizin erken fark edilmesinde faydal›d›rlar

 (2,8)

. PT ve aPTT

erken dönemde normaldir. Ancak platelet agregasyonu ve sekonder

fibrinolizis sonucu fibrin y›k›m ürünleri, D-dimer ve trombin-

antitrombin kompleksleri artar. Antitrombin III < %79, D-dimer

> 4 μg/ml ve trombin- antitrombin kompleksleri >26 mg/ml ise

do¤um eylemi gerçeklefltirilmelidir 

(9)

.

Trombositopeni koagülasyon de¤iflikli¤inin erken ve major

belirtisidir. Trombosit say›s› 50,000/mm

3

 alt›na düfltü¤ü vakit,

DIC tablosu ortaya ç›kar ve kötü prognozu gösterir 

(12)

. Anne

trombosit say›s› do¤um sonras› hemen düflerken, üçüncü günden

itibaren artmaya bafllar ve alt›nc› günde >100,000/mm

3

’e ulafl›r.

Do¤um sonras› 96. saatte platelet düzeyi hala düflük ise, multiorgan

yetmezli¤i gibi ciddi bir hastal›k var demektir

(13)

.

Akut karaci¤er yetmezli¤i nadir görülmekle beraber, sinüzoidlerde

mikroanjiopatiye ba¤l› t›kanma sonucu hepatosit nekrozu ortaya

ç›kar. Böylelikle, aspartat aminotransferaz (AST), alanin

aminotransferaz (ALT) düzeyleri artar. Vakalar›n %30’unda gama

glutamil transferaz (GGT), alkalin fosfataz (ALP) ve bilüribinlerde

orta düzeyde art›fl görülebilir

 (14)

.

Preeklempside, hyaluronik asit  düzeyindeki art›fl HELLP sendromu

için güvenilir bir belirteçtir.  Ayr›ca preeklmepside, fibronektin

düzeyindeki bir art›fl damarsal bir tutulumu gösterir.  ‹kinci

trimestirde, yüksek alfa fetoprotein (AFP) ve human korionik

gonadotropin (hCG) de¤erleri, HELLP sendromu riskini 47 kat

artt›r›r 

(15)

.

Karaci¤erde subkapsüler veya parankim içi hematom ve karaci¤er

rüptürü  olan hamileler için,  iyonize radyasyon vermeyen

ultrasonografi (USG) ve Magnetik rezonans (MR) tercih edilir.

Tomografi ise, do¤um sonras› dönemde kullan›l›r. Transabdominal

USG, intrahepatik hematomlar› hipoekojenik yap›lar olarak

gösterir. Tomografi ve MR, hemoperitonyumu, intrahepatik

hematomu, kapsül rüptür yeri ile ilgili olarak normal parankim

ile hematomlu sahan›n aras›ndaki düzensiz yüzeyi gösterir. Hepatik

anjiografi, invaziv bir giriflimdir ve kanama yerini gösterir ve

gerekti¤inde arteriyel embolizasyon için kullan›labilir 

(16-17)

.