267 İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 14



Yüklə 49.25 Kb.
Pdf просмотр
tarix10.04.2017
ölçüsü49.25 Kb.

 

267

İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 

14(4)  267-269 (2007) 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

Behçet Hastalığı ve Parkinsonizm 

 

Özden Kamışlı*, Nilgün Pala Açıkgöz**, Sibel Altınayar***, Cemal Özcan*** 



 

*Malatya Beydağı Devlet Hastanesi, Malatya 

**Malatya Devlet Hastanesi, Malatya 

**İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji AD, Malatya. 



 

Behçet hastalığı etyolojisi bilinmeyen, oral ve genital ülserler ve uveit ile kendini gösteren multi-sistemik bir 

hastalıktır. Oftalmik, deri, gastrointestinal ve nörolojik tutulum görülebilir. Santral sinir sistemi tutulumu nadiren 

Behçet hastalığının başlangıç bulgusu olarak görülür. Nörobehçet hastalığında sıklıkla meningoensefalit ve beyin sapı 

sendromu tanımlanmıştır. Bazal gangliyon tutulumu nadirdir. Literatürde Behçet hastalığına bağlı parkinsonizm az 

sayıda yayınlanmıştır. Bu nedenle nörobehçet hastalığı ve parkinsonizm tablosu olan vakamızı sunuma değer bulduk. 



 

Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, Parkinsonizm, Hareket bozuklukları. 

 

Behçet Disease and Parkinsonism 



 

Behcet’s syndome is a multi systemic disease of unknown etiology characterized by oral and genital ulcers, and 

uveitis. Ophtalmological, dermatological, gastrointestinal, and neurological involvement can be seen. Central 

nervous system involvement is rarely an initial presenting manifestation of Behçet's disease. In Neurobehcet 

syndrome brainstem syndrome and meningoencefalitis are mostly described. Basal ganglia involvement is rare in 

Neurobehcet. Parkinsonism with Neurobehcet syndrome is rare in literature. Therefore  we report a case of 

neurobehcet disease and parkinsonism 

 

Key Words: Behçet disease, Parkinsonism, Movement disorders.

 

 

Behçet hastalığı (BH), etyolojisi bilinmeyen relapslarla giden kronik multisistem bir hastalıktır.  İlk kez 5.yy da 

Hipokratın dikkatini çekmiş 

1

 ve bir Türk dermatolog, Hulusi Behçet tarafından 1937’de tanımlanmıştır.



2

 Hastalık 

sıklıkla genç erişkinleri etkiler ve tipik olarak yaşamın 3. dekadında başlar fakat herhangi bir yaşta da başlayabilir.

1,2


  

 

İlk tanımlandığından bu yana deri, santral sinir sistemi, böbrek ve akciğer tutulumu şeklinde organ tutulumları 



bildirilmiştir. Subkutanöz tromboflebit, derin ven trombozu, epididimit, arteriyel oklüzyon ve/veya anevrizmalar, 

artralji, artrit, gastrointestinal tutulum ve amiloidozis, Behçet hastalığında görülebilen semptom ve bulgulardır.

3

 Klinik 


özelliklerine göre mukokutanöz, kas-iskelet sistemi, oftalmik, vasküler ve santral sinir sistemi tutulumu olarak 

sınıflandırılabilir.

4

  

 



Behçet hastalığının etyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Ancak genetik olarak yatkın bireylerde hücresel ve 

hümoral immunite bozukluğunun yol açtığı inflamasyonun neden olduğuna dair bulgular vardır.

4

 

 



En çok kabul edilen tanı kriterleri Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubunun belirlediği kriterlerdir. Bu kriterler, 

tekrarlayıcı aftöz veya herpetiform oral ülserasyon, tekrarlayıcı genital ülserasyon, anterior ve posterior üveit, vitreusta 

hücreler veya retinal vaskülit ve eritema nodosum veya papülopüstüler lezyonları içerir.

5

 



 

Behçet hastalığında nörolojik tutulum (nörobehçet hastalığı) çalışmalarda %2,2 ve %50 gibi farklı oranlarda 

bildirilmiştir. 

2

  



 

Behçet Hastalığı sinir sisteminde herhangi bir alanı etkileyebilir. Parankimal tutulumda en sık beyin sapı olmakla 

birlikte, hemisferler, meninksler ve spinal kord da tek başına veya ek olarak tutulabilir. Hastalığın ileri dönemlerinde 


Kamışlı ve ark 

 

 



268 

 

 

beyin atrofisi ortaya çıkabilir.

6

 En sık görülen klinik 



bulgular sırasıyla bilateral piramidal bulgular, baş 

ağrısı, mental bozukluklar (hafıza problemleri, 

disinhibisyon ve apati), hemipareziler, sfinkter 

problemleri ve piramidoserebeller sendromdur.

4

 

Nörolojik tutulumu olan hastaların yaklaşık %30’unda 



terminal dönemde demans gelişir.

7

  



 

Nörobehçet hastalığında ekstrapiramidal bulgular 

oldukça nadirdir. Kore, distoni gibi ekstrapiramidal 

semptomların ayırıcı tanısında Behçet genellikle 

düşünülmez.

8

 Literatürde Behçet hastalığına bağlı 



hareket bozuklukları  sınırlı sayıda olgu sunumu 

şeklinde yayınlanmıştır. Nörobehçet hastalığında 

parkinsonizmin çok nadir olarak bildirilmesi 

nedeniyle olgumuz sunuma değer bulundu. 



 

OLGU 

 

MO. 36 yaşında, erkek. Dokuz yıl önce ağız ve genital 



bölgede yaralar, bir sene sonra ellerinde titreme, 

hemen arkasından dengesizlik ve hareketlerde 

yavaşlama yakınmaları ortaya çıkmış. Behçet Hastalığı 

tanısı konularak Kolşisin tedavisi başlanmış. Son 6 

yıldır idrar inkontinansı, prematür ejekülasyon, acil 

idrar yapma ihtiyacı, yersiz ağlama ve gülmeler, yutma 

güçlüğü ve konuşmada bozulma yakınmaları 

eklenmiş, yürüyüş ve hareketlerindeki yavaşlama 

giderek artmış. 

 

Özgeçmişi ve soygeçmişinde özellik olmayan olgunun 



fizik muayenesinde ağız içinde her iki taraf yanak 

mukozasında aftlar ve genital bölgede skarlar 

gözlendi. 

 

Nörolojik muayenesinde serebellar dizartri, faringeal 



reflekste azalma vardı. Kas gücü tam bulundu, alt 

ekstremite derin tendon refleksleri canlı, taban cildi 

refleksi plantardı. Sol üst ekstremitede dismetri, 

bilateral postüral tremor saptandı. Myerson refleksi 

müspetti. Belirgin bradimimi, bilateral simetrik 

bradikinezi, rigidite, dişli çark bulgusu ve postural 

dengesizlik tespit edildi. 

 

Rutin laboratuar tetkikleri (tam kan sayımı ve 



sedimentasyon, karaciğer fonksiyon testleri, tam idrar 

tahlili), serolojik testler (VDRL, Brusella testleri, 

ANA, RF) normal bulunan hasta dermatoloji ve göz 

hastalıkları bölümleri tarafından konsülte edildi. 

Behçet hastalığı tanısı onaylandı ve diğer sistemik 

tutulumlar ekarte edildi. 

 

Kranial MR normal bulundu. Bazal ganglionları 



içeren Single Voxel MR Spectroskopi incelemesinde 

Cho/Cr oranı minimal artmış bulundu. SPECT 

incelemesinde frontal lob sol anterolateral alanda 

küçük bir odakta ve sol parietal lob 

posterosuperolateral bölgede aktivitede azalma 

saptandı. 

 

Düşük doz L-Dopa (300 mg) başlanan olgu tedaviden 



yarar gördü. Dört yıllık izlemde simetrik parkinsonien 

tablonun minimal progresyon ile devam ettiği 

görüldü.  

 

TARTIŞMA 

 

Nörobehçet hastalığı genellikle 3 klinik görünümde 



ortaya çıkar; beyinsapı sendromu, meningoensefalitik 

sendrom veya organik konfüzyonel sendrom.

9

 Ancak 


ekstrapiramidal bulgular son derece nadir görülür. 

 

Bussone ve ark.



10

 1982 de , Kimura ve ark. 

11

 2001 de 



Nörobehçet hastalığına bağlı kore semptomu bulunan 

birer olgu yayınladılar. Revilla ve ark.’nın 

8

 sunduğu 



Nörobehçetli bir olguda kore ve çene açma distonisi 

saptandı. Bu olgunun MR’ında T2 sekansli kesitlerde 

beyin sapı, bilateral bazal ganglionlar ve derin beyaz 

cevherde hiperintensite bulundu. 

 

İlk kez 1998 yılında Bogdanova ve ark. 



12

 tarafından 

Behçet hastalığının nörolojik bir bulgusu olarak 

parkinsonizm gelişen bir olgu bildirildi. Bu olgunun 

nörolojik muayenesinde psödobulber palsi, ılımlı ve 

asimetrik bilateral piramidal sendrom, rigidite, 

bradikinezi, maske yüz ve postüral reflekslerde 

bozulma, ekstremitelerde postüral tremor, yüz kasları 

ve dilde myoklonik jerkler vardı. Kranial MRI’da 

periventriküler beyaz cevherde, beyin sapında ve 

bazal ganglionlarda bilateral multifokal hiperintens 

küçük lezyonlar vardı.

12

 Bizim olgumuzda da 



pseudobulber palsi ve parkinsonizm bulguları bu 

olguyla benzerlik gösteriyordu ancak MR normal 

bulundu. 

 

Nörobehçet hastalığında radyolojik olarak beyaz 



cevher, beyin sapı, bazal ganglionlar ve talamus 

tutulumu görülür. Nörolojik semptomlar genellikle 

tutulan bölgeyle korele olarak ortaya çıkar.

9,13-15


  MR 

bulguları tipik olarak T2 sekanslarda multipl, küçük, 

nodüler ya da irreguler hiperintens odaklar 

tarzındadır. 

8

  Al-Araji ve ark.’nın, 

2

 Nörobehçetli 



hastalarda yaptığı bir MR çalışmasında talamus ve 

basal ganglia tutulumu %33, Lee ve ark.’nın 

9

 2001 


yılında yaptıkları çalışmada %43 oranında 

saptanmıştır. Bu iki çalışmada da oldukça yüksek 

oranda bazal ganglia tutulumu olmasına rağmen klinik 

olarak ekstrapiramidal bulgu yoktu. 



Behçet Hastalığı ve Parkinsonizm 

 

269

SPECT ile yapılan bölgesel serebral kan akımı 

çalışmaları, semptomatik Nörobehçet hastalarında 

MR bulgusu olsa da olmasa da, hatta Nörobehçet 

bulgusu olmayan Behçet hastalarında bile perfüzyonel 

değişiklikler olduğunu göstermiştir.

13 


Bu bulgu 

subklinik beyin tutulumunun da olabileceğini 

düşündürmüştür. Bazı yazarlar serebral hasarın temel 

sebebinin vasküler orijinli olmayıp, beyin dokusunun 

nötrofilik ve eosinofilik inflamasyonuna bağlı 

olabileceğini öne sürmüşlerdir.

13

 Olgumuzda 



parkinsonizm bulgusu olmasına rağmen, MR’ın 

negatif olması ve SPECT’te frontal lob sol 

anterolateral alanda küçük odakta ve sol parietal lob 

posterosuperolateral bölgede hipoperfüzyon 

saptanması bu düşünceyi desteklemektedir. 

 

Vignola ve ark. 



13 

juvenil Behçetli ekstrapiramidal 

bulgusu olmayan 7 hastada yaptıkları SPECT 

çalışmasında 4 hastanın kaudat nukleusunda 

hipoperfüzyon saptamışlardır. Bu bulgu 

asemptomatik hastalarda da ekstrapiramidal sistem 

tutulumunun varlığını desteklemektedir. Lee ve ark. 

9

 



21 hastanın 8’inde radyolojik olarak gerileme tespit 

etmişlerdir. Gerber ve ark. 

16

 Nörobehçet 



hastalığındaki kranial lezyonların %40’ının 

kaybolduğunu, % 35’inin gerileme gösterdiğini 

bildirmişlerdir. Sonuçta lezyonların gerilemesi 

Nörobehçet için bilinen bir özelliktir 

9

. Aynı  şekilde 



olgumuzdaki daha önce var olan parankimal 

lezyonların da gerilemiş olma ihtimali vardır. 

 

Olgumuzda parkinsonizm semptomlarının 



alışılmıştan genç yaşta  ve  Behçet  hastalığı ile birlikte 

başlaması ve ekstrapiramidal semptomların tamamen 

simetrik olması  (İdiopatik Parkinson Hastalığı için 

atipik), klinik olarak daha önce sunulan 

parkinsonizmli Behçet olgusuna benzemesi ve 

nörolojik tutuluma bağlı diğer bulguların eşlik etmesi 

nedeniyle Nörobehçet hastalığının bir bulgusu olarak 

kabul edildi. Aile öyküsünün olmaması ve sekonder 

parkinsonizm nedenlerinin ekarte edilmesi de bu 

düşüncemizi destekledi. 

 

Sonuç olarak Behçet hastalığında parkinsonizm çok 



nadir görülmekle birlikte, parkinsonizm ayırıcı 

tanısında Behçet hastalığının da göz önünde 

bulundurulması gereken hastalıklardan biri olduğunu 

düşünüyoruz. 



 

KAYNAKLAR 

 

1.

 



Kontogiannis V, Powell R J. Behcet's disease. Postgrad Med J  2000;76:629-38. 

2.

 



Al-Araji A, Sharquie K,Al-Rawi Z. Prevalance and patterns of neurological 

involvement in Behcet’s disease: A prospective study from Iraq. J Neurol Neurosurg 

Psychiatry 2003;74:608-13. 

3.

 



Akpolat T, Danacı M, Belet Ü, Eren ML, Akar H. MR Imaging and MR Angiography 

in vascular Behcet’s disease. Magn Reson Imaging 2000;18:1089-96. 

4.

 

Saylan T, Mat C, Fresko İ, Melikoğlu M. Behcet’s Disease in the middle east. Clin 



dermatol 1999;17:209 -23. 

5.

 



International study group of Behcet’s disease. Lancet 1990;335:1078–80.  

6.

 



Serdaroğlu P. Behcet’s disease and the nervous system. J Neurol 1998;245(4):197-205 

7.

 



Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba  G.  Behcet's disease. N Engl J of Med 

1999;41(17):1284-92. 

8.

 

Revilla FJ, Racette BA, Perlmutten JS. Chorea and Jaw-Opening Dystonia as a 



manifestation of NeuroBehcet’s syndrome. Mov Disord 2000;15(4):741-4.  

9.

 



Lee SH, Yoon PH, Park SJ, Kim DI. MRI Findings in Neuro-Behcet’s Disease. Clin 

Radiol 2001;56:485–94. 

10.

 

Bussone G, La Mantia, Boiardi A. Chorea in Behcet’s syndrome. J. Neurol 



1982;227:89–92. 

11.


 

Kimura N, Sugihara R, Kimura A, Kumamoto T, Tsuda T. A case of neuro-Behçet's 

disease presenting with chorea.

 Rinsho Shinkeigaku. 2001;41(1):45–9. 

12.


 

Bogdonova D, Milanov I,  Georgiev D. Parkinsonian syndrome as a neurological 

manifestation of Behçet's disease. Can J Neurol Sci 1998;25(1):82–5. 

13.


 

Vignola S, Nobili F, Picco P, Gottorno M, Buoncompagni A.Brain Perfusion Spect in 

juvenile neuro-Behcet’s Disease. J Nucl Med  2001;42(8):1151–7.  

14.


 

Jager HR, Albrecht T, Curati Alasonalti WL, Williams EJ, Haskard DO. MRI in 

neurobehcet syndrome:comparison of conventional spin-echo and flair pulse 

sequences. Neuroradiology 1999;41:750–8. 

15.

 

Kocek N. Islak C. Siva A. CNS involvement in neurobehcet syndrome: an MR study. 



AJNR 1999;20:1015–24. 

16.


 

Gerber S, Biondi A, Dormont D, Wechsler B, Marsault C. Long-term MR follow-up 

of cerebral lesions in neuro-Behçet's disease. Neuroradiology. 1996;38(8):761–8 

 

Yazışma Adresi: 

Uzm. Dr. Özden Kamışlı 

Malatya Beydağı Devlet Hastanesi, Malatya. 

Tel        : 532 7062090 

E-posta  : drozdenkamisli@yahoo.com  



 



Поделитесь с Вашими друзьями:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə