Kamptokormia Patogeneza, klasyfikacja oraz odpowiedź na leczenie



Yüklə 42,69 Kb.
tarix10.04.2017
ölçüsü42,69 Kb.

Kamptokormia

Patogeneza, klasyfikacja oraz odpowiedź na leczenie



Streszczenie-Początkowo uważana za zaburzenie psychogenne, kamptokormia, czyli nieprawidłowa postawa z wydatnym zgięciem kręgosłupa w odcinku piersiowo-lędźwiowym, które zmniejsza się w pozycji leżącej, staje się coraz częściej rozpoznawanym objawem parkinsonizmu i dystonii. Dotychczasowe badania były ograniczone wielkością próby, krótkim okresem obserwacji oraz niedostatkiem danych dotyczących odpowiedzi na leczenie. Autorzy przeprowadzili analizę 16 chorych, u których rozpoznano kamptokormię w PD Center and Movement Disorders Clinic. Oprócz dokładnej oceny neurologicznej wszystkie przypadki zarejestrowano kamerą wideo. Średni wiek wynosił 64,9 ± 17,4 lat, średni wiek w momencie wystąpienia objawów neurologicznych wynosił 51,5 ± 19,9 lat, okres od wystąpienia objawów neurologicznych do pojawienia się kamptokormii wynosił 6,7 ± 7,6 lat, a średni czas trwania kamptokormii wynosił 4,5 ± 3,9 lat. Spośród 16 chorych, u 11 (68,8%) rozpoznano chorobę Parkinsona (chP), natomiast u pozostałych dystonię (n = 4) i zespół Tourette’a (n = 1). Dwunastu chorych otrzymywało lewodopę uzyskując w zakresie kamptokormii minimalną poprawę lub nie uzyskując jej w ogóle. U 9 chorych stosowano wstrzyknięcia toksyny botulinowej typu A w mięsień prosty brzucha uzyskując u czterech z nich wyraźną poprawę w zakresie kamptokormii. Z powodu chP jednego chorego poddano obustronnej głębokiej stymulacji jądra podwzgórzowego, ale nie odnotowano poprawy z zakresie kamptokormii. W oparciu o tą grupę przypadków i szczegółowy przegląd piśmiennictwa na temat kamptokormii, opadania głowy oraz zespołu zgiętego kręgosłupa, autorzy zaproponowali klasyfikację etiologiczną kamptokormii oraz wyciągnęli wniosek, że to heterogenne zaburzenie ma wieloraką etiologię i w zmienny sposób odpowiada na leczenie układowe i miejscowe.
Kamptokormia (z greckiego „kamptos” = zgięty, „kormos” = tułów) określana także jako„zespół zgiętego kręgosłupa” charakteryzuje się nieprawidłowym ustawieniem tułowia z wydatnym zgięciem kręgosłupa w odcinku piersiowo-lędźwiowym, które nasila się podczas chodzenia i zmniejsza się w pozycji leżącej. Kamptokormię, która rzadko była przedmiotem zainteresowania w piśmiennictwie, po raz pierwszy opisał angielski fizjolog i chirurg Brodie w 1818 roku.1,2 Sugerował on, że ból w okolicy lędźwiowej i nieprawidłowe skrzywienie kręgosłupa mogą być wynikiem zarówno destrukcyjnych procesów w kręgach, jak i reakcji histerycznych. Istotnie, jeszcze do niedawna kamptokormię uważano za zaburzenie psychogenne. Opisywano ją jako reakcję konwersyjną podczas I i II Wojny Światowej u mężczyzn powołanych do wojska i żołnierzy, który nie byli w stanie poradzić sobie ze stresem wywołanym walką i trudami wojennego życia. Czynnikiem spustowym mogła być pochylona postawa podczas chodzenia w okopach. Francuscy neurolodzy Souques i Rosanoff-Saloff, którzy zaproponowali określenie „kamptokormia” lub po francusku incurvation du tronc, zwrócili uwagę na to zaburzenie w swoim opisie 16 przypadków z 1915 roku.3 W ramach leczenia sugerowali oni galwanizację lub faradyzację okolicy lędźwiowej pleców, nastrzykiwanie środkami znieczulającymi, gorset z plastra oraz psychoterapię. Chociaż we wczesnych opracowaniach podejrzewano etiologię psychogenną, kilka opisów przyczyn organicznych kamptokormii sugerowało, że nieprawidłowa postawa może wynikać z uszkodzenia w obrębie prążkowia i gałki bladej (jądra soczewkowatego) [jądro soczewkowate składa się ze skorupy i gałki bladej – przyp. tłum.],4 choroby Parkinsona (chP),5,6 dystonii,7 i chorób nerwowo-mięśniowych.8,9 Podstawowym celem niniejszego przeglądu jest scharakteryzowanie kamptokormii i zbadanie jej związku z chP i innymi zaburzeniami pozapiramidowymi. Drugim celem jest przedstawienie klasyfikacji etiologicznej kamptokormii i opisanie odpowiedzi na leczenie.

Metody. Dokonano przeglądu dokumentacji medycznej oraz zapisów wideo chorych, u których rozpoznano kamptokormię w naszej PD and Movement Disorders Clinic w latach 1980-2004. Rozpoznanie kamptokormii stawiano, jeżeli u chorego występowało wydatne (>45o) zgięcie kręgosłupa piersiowo-lędźwiowego zwiększające się podczas chodzenia i wyraźnie zmniejszające się lub zanikające w pozycji leżącej. Typowo, chory przybiera postawę zgiętą z tułowiem ustawionym równolegle do podłoża, podczas gdy kończyny górne kołyszą się do boków, co przypomina sposób chodzenia człekokształtnych. Z badania wyłączono chorych z izolowanym zgięciem szyi („zespół opadania głowy”).6,10-16 Włączono jednak chorych z kombinacją kamptokormii i opadania głowy. Oprócz pełnego badania neurologicznego, chorzy z chP zostali poddani ocenie w Unified PD Rating Scale (UPDRS). Poza cechami kamptokormii, do bazy danych włączono następujące dane: wiek w momencie wystąpienia objawu, okres między pierwszym objawem neurologicznym, a wystąpieniem kamptokormii, czas trwania kamptokormii, odpowiedź na leczenie. Dodatkowo zebrano dane na temat liczby i miejsca wstrzyknięć toksyny botulinowej (BTX), średniej dawki BTX podanej we wstrzyknięciach, okresu po którym wystąpiło działanie i okresu utrzymywania się działania leku, czasu trwania i nasilenia powikłań. Korzystając z wyszukiwarki Medline (Pub MED) i ogniskując zainteresowanie na pracach opublikowanych w języku angielskim przeszukano piśmiennictwo po kątem doniesień na temat kamptokormii, zgiętego kręgosłupa, zespołu zgiętego kręgosłupa, zgięcia szyi (anterocollis) i opadania głowy. Dodatkowe artykuły odszukano analizując prace indeksowane w Medline. Opisano trzy przykładowe przypadki i zaprezentowano ich zapisy wideo.
Opisy przypadków. Pacjent 5. Mężczyzna w wieku 66 lat, u którego występowała postępująca sztywność, wzmożone plastycznie napięcie mięśni oraz niezdolność do stania w pozycji wyprostowanej od wieku 58 lat (patrz wideo-segment 1 na stronie internetowej Neurology www.neurology.org). Chory początek swoich objawów wiązał z upadkiem powikłanym złamaniem prawej kości ramiennej. Podawał on także ból pleców promieniujący do prawej kończyny dolnej, co przypisywano zwężeniu kanału kręgowego na poziomie L3-L4 i L5-S1 potwierdzonemu w badaniach obrazowych. W badaniu stwierdzano znacznie wzmożone plastycznie napięcie mięśni we wszystkich kończynach, bradykinezję i kamptokormię ze zgięciem kręgosłupa o 90o podczas chodzenia. Chory przejawiał zmniejszone odczuwanie ukłucia igłą do poziomu Th1. Podczas siedzenia na krześle zachowywał postawę wyprostowaną, ale po rozpoczęciu chodzenia zaraz przyjmował pozycję zgiętą. Był w stanie wspinać się rękami po ścianie do pozycji wyprostowanej i w takiej pozycji płasko leżeć. Przed naszą oceną otrzymywał klonazepam (0,5 mg/dobę) , lewodopę (600 mg/dobę), pramipeksol (6 mg/dobę) oraz cykl IVIg (ze względu na podejrzenie zespołu sztywności uogólnionej – stiff-person syndrome). W innym ośrodku był również leczony bez powodzenia wstrzyknięciami BTX w mięśnie przykręgosłupowe odcinka lędźwiowego. Następnie zastosowano leczenie lewodopą w dużej dawce (karbidopa/lewodopa 25/250 mg do dwóch tabletek trzy razy dziennie), ale pojawiły się nasilone wahania ciśnienia krwi związane z nudnościami. W związku z tym dawkę lewodopy zmniejszono i podawano ją częściej, co doprowadziło do ustąpienia objawów niepożądanych i znacznej poprawy w zakresie objawów parkinsonowskich, takich jak wzmożenie napięcia mięśni i bradykinezja, ale pozostało bez wpływu na postawę.

Pacjent 3. Kobieta w wieku 74 lat, u której od 4 lat występowało drżenie rąk, zaburzenia chodu i pochylona postawa (wideo-segment 2). W ciągu 2 lat po wystąpieniu objawów pojawiło się odczucie „żelaznego pasa” wokół brzucha ze zgięciem tułowia, szczególnie nasilonym pod koniec dnia. W badaniu stwierdzano hipomimię, drżenie spoczynkowe w lewej ręce, niewielką bradykinezję i wzmożone napięcie mięśni większe po stronie lewej niż po prawej oraz pochyloną postawę z wydatnym zgięciem tułowia. Zgięcie tułowia wiązało się ze znacznym przykurczem mięśnia prostego brzucha i uwypukleniem okolicy pępkowej, ale bez cech przepukliny trzewnej. Chora była w stanie częściowo przezwyciężyć kamptokormię opierając się rękami o uda. W leczeniu stosowano początkowo amantadynę (200 mg/dobę) i bromokryptynę (15 mg/dobę), a następnie dodano lewodopę (600 mg/dobę). Objawy chP uległy wyraźnemu zmniejszeniu, ale kamptokormia nasilała się nadal. Chora dobrze zareagowała na powtarzane wstrzyknięcia BTX w mięsień prosty brzucha uzyskując poprawę w zakresie postawy o 75%, ale leczenie ostatecznie przerwano z powodów finansowych.


Pacjent 14. Kobieta 65-letnia po przebytym w wieku 55 lat zabiegu operacyjnym z powodu przepukliny jądra miażdżystego na poziomie L4-L5 (wideo-segment 3). Trzy miesiące po zabiegu pojawił się ból i skurcze obejmujące dolną część pleców, brzuch i pachwinę, które występowały tylko podczas stania. Objawy narastały w ciągu lat, a dominowały przede wszystkim znaczne przykurcze mięśnia prostego brzucha związane z odczuciem pociągania i zginaniem tułowia do przodu. Chora nie była w stanie chodzić bez pomocy, ale mogła wyprostować plecy stawiając nogę na krześle (trik czuciowy). W leczeniu stosowano wiele leków, takich jak klonazepam (60 mg/dobę), gabapentyna (1800 mg/dobę), baklofen (dawka nieznana) oraz tetrabenazyna (75 mg/dobę) nie uzyskując poprawy. U chorej włączono wstrzyknięcia BTX w mięsień prosty brzucha, ciągły dokanałowy wlew baklofenu i fentanylu również bez poprawy w zakresie objawów.
Wyniki. Do analizowanej grupy włączono 16 chorych (dziewięciu mężczyzn) z kamptokormią (tabela 1 i tabela E-1). Średni wiek wynosił 64,9 ± 17,4 lat, średni czas trwania objawów neurologicznych 11,3 ± 7,6 lat, czas trwania kamptokormii 4,5 ± 3,9 lat (zakres: 1 rok do 14 lat). U wszystkich chorych stwierdzono wydatnie zgiętą postawę podczas stania lub chodzenia, ale byli oni w stanie siedzieć wyprostowani i wyprostować w pełni tułów, kiedy stojąc twarzą do ściany „wspinali się” po niej rękami, mogli także wyprostować tułów opierając się plecami o ścianę lub leżąc na plecach (ryciny 1 i 2). Chociaż u większości chorych zgięcie tułowia wynosiło od 45o do 90o, to jedna osoba przejawiała tak nasiloną kamptokormię, że cały kręgosłup był wygięty, a głowa znajdowała się między kolanami. Podobnie jak w innych zaburzeniach dystonicznych, niektórzy chorzy wykorzystywali różne układy ruchów, takie jak naciskanie na udo (Pacjent 12), stawianie jednej stopy na krześle (Pacjent 14) oraz inne triki czuciowe.17 U części chorych zaostrzenie kamptokormii miało miejsce nie tylko podczas stania i chodzenia, ale także przy innych określonych czynnościach i pozycjach. Na przykład u jednego z chorych, skurcze mięśni przykręgosłupowych wyzwalało dotykanie pleców lub siedzenie w określonej pozycji. Czterech chorych opisywało odczucie silnego pociągania wiążącego się z wyczuwalnym skurczem mięśnia prostego brzucha. Z wyjątkiem jamistości rdzenia w odcinku od C7 do Th7 u jednego chorego, w badaniach neuroobrazowych nie wykazano nieprawidłowości.

W oparciu o kryteria NIH u jedenastu z 16 chorych postawiono kliniczne rozpoznanie prawdopodobnej idiopatycznej chP.18 Wśród pozostałych pięciu chorych u dwóch stwierdzono pierwotnie uogólnioną (osiową) dystonię, u jednego indukowaną obwodowo dystonię mięśni brzucha po zabiegu operacyjnym krążka międzykręgowego (Pacjent 14), również u jednego dystonię mięśni brzucha wtórną do jamistości rdzenia (Pacjent 15) oraz w jednym przypadku zespół Tourette’a (Pacjent 16), w którym głównie występował złożony tik polegający na zginaniu tułowia w odpowiedzi na nieodpartą potrzebę umiejscowioną w okolicy lędźwiowej. Pacjentkę tą włączono do badania ze względu na przekonanie, że występujące u niej zgięcie (do 90o) w pasie, które pojawiało się w sposób powtarzany tylko podczas stania lub chodzenia i zanikało w czasie siedzenia i leżenia na plecach, spełniało kryteria dla kamptokormii.

U czterech chorych z chP występowały dodatkowe zaburzenia neurologiczne w postaci zaburzeń snu (bezdech senny i zaburzenia behawioralne podczas snu REM), u dwóch chorych występowało drżenie samoistne, u jednego zespół niespokojnych nóg, a jedna osoba z chP została wcześniej poddana obustronnemu przeszczepowi komórek rdzenia nadnerczy do prążkowia i obustronnej palidotomii. Z wyjątkiem dwóch chorych, w tym jednego z zespołem Tourette’a i jednego z uogólnioną dystonią, u których objawy zaczęły się w 9 i 15 roku życia, pozostali chorzy byli osobami dorosłymi, z początkiem objawów po 27 roku życia. U trzech chorych pochylona postawa ciała związana z bólem pleców i skurczami wystąpiła przed pojawieniem się jakichkolwiek innych objawów neurologicznych, a u pięciu przed pojawieniem się kamptokormii doszło do upadku lub zabiegu operacyjnego kręgosłupa.
U wszystkich chorych z parkinsonizmem i jednej osoby z uogólnioną dystonią stosowano leczenie lewodopą uzyskując wyraźną poprawę w zakresie objawów ruchowych przy minimalnym lub nieobecnym wpływie na kamptokormię. U tych osób próbowano stosować różne metody leczenia farmakologicznego, w tym leki antycholinergiczne, amantadynę, agonistów dopaminy, leki rozluźniające mięśnie oraz tetrabenazynę. Dziewięciu chorym (tabela E-1) z klinicznymi oznakami przykurczu mięśnia prostego brzucha podawano w ten mięsień wstrzyknięcia BTX w dawce 300-600 jednostek (Botox) na jedną wizytę uzyskując umiarkowaną lub znaczną poprawę postawy u czterech chorych, która po każdym wstrzyknięciu utrzymywała się przez około 3 miesiące. Średni okres trwania maksymalnej odpowiedzi u trzech chorych wynosił 10 ± 6 tygodni, a całkowity czas odpowiedzi wahał się od 8 do 16 tygodni; u jednego chorego odpowiedź utrzymywała się ponad 6 miesięcy. U dwóch chorych stosowano dokanałowe wlewy baklofenu nie uzyskując widocznego wpływu na kamptokormię. Jeden chory został z powodu chP poddany obustronnej głębokiej stymulacji jądra podwzgórzowego, co przyniosło wyraźną poprawę w zakresie powikłań ruchowych po lewodopie, ale nie w zakresie kamptokormii.
Omówienie. Opisana grupa 16 chorych spełniających kryteria dla kamptokormii w postaci wydatnego zgięcia kręgosłupa piersiowo-lędźwiowego najbardziej nasilonego podczas stania i chodzenia, a zmniejszającego się w pozycji leżącej na plecach, przyciąga uwagę szerokim spektrum mięśniowo-szkieletowych i neurologicznych przyczyn tego zaburzenia. Ważne jest zwrócenie uwagi na fakt, że nasza klinika ma charakter ośrodka o trzecim stopniu referencyjności, i w związku z tym wśród przyczyn kamptokormii w tej grupie przeważają schorzenia neurologiczne, a szczególnie zaburzenia ruchowe. Prawdopodobnie rozkład etiologii kamptokormii byłby inny w klinice ortopedycznej lub klinice chorób nerwowo-mięśniowych, a także w populacji ogólnej, pozaklinicznej (tabela E-2).

W opisanej grupie chorych z kamptokormią ocenianych w klinice schorzeń pozapiramidowych, najczęstszą przyczyną okazała się chP, która dotyczyła 11 z 16 (68,8%) przypadków. Patogeneza kamptokormii u chorych z chP nie została poznana, ale może reprezentować ona skrajną formę spośród spektrum zaburzeń postawy związanych z chP, w którym na jednym końcu znajduje się ręka prążkowiowa lub deformacja stopy, a na drugim skolioza i kamptokormia.19,56 Rzeczywiście, kamptokormia może stanowić dominującą lub najbardziej upośledzającą cechę chP i innych zespołów parkinsonowskich.5,6,20,21 Podczas gdy zgięcie szyi (częściej niż kamptokormia) występuje typowo u chorych z zanikiem wieloukładowym,22 a wyprostowanie szyi jest bardziej charakterystyczne dla postępującego porażenia nadjądrowego, to obie te deformacje szyi można obserwować również u chorych z idiopatyczną chP. Kamptokormię opisywano także w dziedziczonym autosomalnie recesywnie parkinsonizmie młodzieńczym związanym z mutacjami w genie Parkiny.23 Pierwszy opis5 kamptokormii u ośmiu chorych z idiopatyczną chP sugerował, że „zgięty kręgosłup” może reprezentować dystonię zamiarową (action dystonia) tułowia wyzwalaną przez pozycję stojącą lub chodzenie, a wynikającą z uszkodzenia prążkowia, szczególnie skorupy. Inny, późniejszy opis dwóch przypadków kamptokormii w chP ponownie sugerował, iż może być to postać dystonii.21

Autorzy nie stwierdzili żadnych cech klinicznych, ani radiologicznych, które różnicowałyby chorych z chP i kamptokormią, od tych bez kamptokormii, a badania obrazowe okazały się niezbyt przydatne w precyzowaniu przyczyny kamptokormii w naszej populacji chorych. Ważnych wskazówek na temat patogenezy tego zaburzenia może dostarczyć badanie przypadków kamptokormii związanej z uszkodzeniami strukturalnymi mózgu lub rdzenia kręgowego. Na przykład obserwacja, że kamptokormia może wiązać się z uszkodzeniami jądra szoczewkowatego4 sugeruje, że prążkowie i gałka blada odgrywają ważną rolę w utrzymaniu wyprostowanej postawy ciała. Dla zbadania ewentualnych zmian w częściach jąder podstawy, szczególnie skorupy oraz grzbietowej części brzusznego tylno-bocznego jądra wzgórza, gdzie tułów ma najbardziej specyficzną reprezentację,24 konieczne są dalsze badania obrazowe. Badania wykazały, że u chorych z chP i skoliozą tułów jest zazwyczaj odchylony w stronę przeciwną do wczesnego lub dominującego objawu. Obserwację tą potwierdzono w badaniach na zwierzętach, co wzmacnia związek między zmniejszeniem dopaminy w prążkowiu i nasileniem skoliozy.60,61 U większości chorych (46,6%), u których wykonano RM odcinka piersiowo-lędźwiowego kręgosłupa, z wyjątkiem jednego chorego z jamistością rdzenia na poziomie od C7 do Th7, ujawniono zmiany zwyrodnieniowe, takie jak spondylozę oraz zmiany pooperacyjne. U dwóch chorych z chP i kamptokormią opisano obniżone wiązanie transportera dopaminy w prążkowiu uwidocznione za pomocą β-CIT SPECT.21 Współczynnik wiązania β-CIT w prążkowiu był obniżony o około 50% względem kontrolnej wartości spodziewanej dla danego wieku, ale cechy te nie różnicowały wspomnianych przypadków od innych chorych z chP bez kamptokormii. Obrazy RM odcinka piersiowo-lędźwiowego kręgosłupa uwidoczniły tylko zmiany zwyrodnieniowe.

Jako możliwą przyczynę kamptokormii opisywano również dystonię bez parkinsonizmu.7 Chociaż dystoniczne zgięcie tułowia, szczególnie w postaci „chodu dromadera” jest dobrze znaną cechą pierwotnej dystonii z początkiem w dzieciństwie, takiej jak dystonia DYT1, to taka dystonia tułowia rzadko pojawia się w dystonii o późnym początku.25,26 Warto zwrócić uwagę, że pięciu chorych w naszym badaniu przebyło uraz lub zabieg operacyjny pleców przed wystąpieniem objawów, co sugeruje możliwość obwodowego indukowania kamptokormii.27,28 U czterech chorych w naszym badaniu występował wyczuwalny palpacyjnie przykurcz mięśni prostych brzucha, który zmniejszał się po BTX (tabela E-2). Badanie potwierdziło więc, że stosowanie BTX typu A jest bezpieczną i skuteczną metodą leczenia kamptokormii.

Kamptokormia może mieć różne inne przyczyny, niż choroby pozapiramidowe (chP, dystonia, zespół Tourette’a) (tabela E-2 i tabela 2). Miopatie zajmujące mięśnie przykręgosłupowe mogą wywoływać kamptokormię jako wynik zmian patologicznych w mięśniach przeciwdziałających grawitacji, zaangażowanych w prostowanie tułowia.8,29 W dużej serii 27 chorych z kamptokormią autorzy wykazali w bioptatach mięśni zwiększoną ilość tkanki łącznej o budowie zrazikowej, co stanowiło obraz wyraźnie różny od zmian obserwowanych u chorych z zapaleniem kości i stawów.8 W przeciwieństwie do tego, w oparciu o hipodensję mięśni przykręgosłupowych w TK, z innego badania30 wyciągnięto wniosek, iż kamptokormia najprawdopodobniej wynikała z osłabienia tych mięśni. Nie odnotowano jednak innej patologii mięśni zarówno w EMG, jak i w biopsji. Schabitz przeprowadził szczegółowe badania, w tym EMG, badania neuroobrazowe kręgosłupa oraz biopsję mięśni u czterech chorych z parkinsonizmem i kamptokormią i stwierdził, że zmiany patologiczne odpowiadały ogniskowej miopatii mięśni przykręgosłupowych.6

Wcześniejsze doniesienia przypisywały to zaburzenie histerii, symulowaniu lub innym przyczynom psychogennym.1,2,31-35 Chociaż zgięcie tułowia może wystąpić u chorych z psychogennymi zaburzeniami ruchowymi,36 z naszej grupy wykluczono takich chorych, jeżeli spełniali opublikowane wcześniej kryteria dystonii psychogennej.37

W oparciu o analizowaną grupę chorych i szczegółowy przegląd piśmiennictwa proponujemy klasyfikację etiologiczną kamptokormii, która może okazać się przydatna w prowadzeniu przez klinicystów diagnostyki różnicowej zgięcia tułowia (patrz tabela 2). Wraz z lepszym poznaniem patogenezy i etiologii kamptokormii klasyfikacja ta niewątpliwie zostanie poddana modyfikacjom.

Tabela 1 Kamptokormia: Cechy kliniczne (n = 16)


Zmienne kliniczne

Liczba*

Płeć, M/K

9/7

Średni wiek ± SD, lata


64.9 ± 17.4

Średni wiek ± SD w momencie wystąpienia objawów neurologicznych, lata

51.5 ± 19.9

Wywiad rodzinny w kierunku chP

5(31.3)

Pochylona postawa/skurcze mięśni jako objawy początkowe

3(18.8)

Okres między pierwszymi objawami i kamptokormią, lata, średnia ± SD

6.7 ± 7.6

Czas trwania kamptokormii, lata, średnia ± SD

4.5 ± 3.9

Obecność triku czuciowego

4 (25.0)

Obecność przukurczy mięśni brzucha

5 (31.3)

Skolioza

2 (12.5)

Rodzaj schorzenia predysponującego/współistniejącego




Upadek/zabieg chirurgiczny kręgosłupa

5 (31.3)

Zaburzenia snu (bezdech senny, zaburzenia związane ze snem REM)

4 (25.0)


Współistniejące drżenie samoistne

2 (12.5)

Obecność zespołu niespokojnych nóg

1 (6.3)

Przeszczep komórek rdzenia nadnerczy oraz obustronna palidotomia

1 (6.3)

*Odsetki w nawiasach

chP = choroba Parkinsona


Tabela 2 Klasyfikacja etiologiczna kamptokormii
Parkinsonizm

Idiopatyczna choroba Parkinsona5,6,19,21,niniejsze badanie

Zanik wieloukładowy

Parkinsonizm młodzieńczy dziedziczony autosomalnie recesywnie (mutacja genu parkin)23

Parkinsonizm pozapalny47,48

Parkinsonizm atypowy

Dystonia

Dystonia pierwotna7,26,niniejsze badanie

Dystonia wtórna związana z parkinsonizmem19,46

Dystonia wtórna związana ze zmianami strukturalnymi w mózgu lub rdzeniu kręgowym39

Deformacje kręgosłupa49

Udar4

Choroby nerwowo-mięśniowe

Miopatia ogniskowa6,9,50

SLA14,44,51,57

Wtrętowe zapalenie mięśni52

Miopatia nemalinowa53

Psychogenna31,32,34,35,39,58

Różne

Polekowa54



Choroba Grave’a59

Paranowotworowa43

Zespół Tourette’aniniejsze badanie

Idiopatyczna


Rycina 1. Chory z kamptokormią (A), która ulega znacznej poprawie podczas siedzenia (B) i leżenia na plecach (C).
Rycina 2. Chory z kamptokormią (A), która ulega znacznej poprawie przy opieraniu się o ścianę (B).

Yüklə 42,69 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə