Churg-Strauss sindromu
Yüklə 1,73 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- 30-50 yaşlarda rast gəlinsə də hər yaşda görülə bilər. Kişi/qadın
- Vaskulitik dəri zədələnmələri
- Sinus KT Sol sinusun opak görünməsi Diaqnostik kriteriyalar
- Bu 6 kriteriyadan 4 və ya daha çox kriter göstərən xəstələr CSS olaraq qiymətləndirilmişdir. Həssaslıq 85%;
- Prednizalon
| Churg-Strauss sindromu Həkim rezident Quliyeva Ç ərkəz Astma və eozinofiliyası olan nekrotik vaskulitli bir qrup xəstənin klinikası periarteritis nodozadan fərqli olduğunu 1951- ci ildə Jacob Churg və Lotte Strauss aşkar etdilər.
(CSS) astma, ağciyər infiltratları, damarxarici granulomalar və eozinofiliya ilə xarakterizə olunan, əsasən kiçik - orta arteriol və venulaları tutan sistemik nekrotik vaskulit olaraq tanınmışdır.
əlaqəli vaskulit olub ANCA - pozitiv və ANCA - neqativ 2 fenotipi m ə lumdur. Epidemiologiya Ən çox 30-50 yaşlarda rast gəlinsə də hər yaşda görülə bilər. Kişi/qadın nisbəti 2/1 - ə yaxındır .
Patogenez
Patanatomiya
infiltrasiya, damarxarici qranulomalar, kiçik damar vaskulitinin varlığına əsaslanır . Transtorakal biopsiya
Klinika
:
rinit,astma kimi atopik xəstəlik, paranazal sinus,nazal polipoz ya da dərman allergiyası anamnezi vardır və bu illər ( >10 il) çəkə bilər.
ci mərhələnin (eozinofilik) əsas göstəricisi periferik qanda və toxumada eozinofil infiltrasiyasıdır.
cü mərhələdə (vaskulitik) sistemik və vaskulitik əlamətlər vardır. Vaskulitik dəri zədələnmələri Laborator göstəricilər
PAAC Ağciyər qrafiyasında yer dəyişən keçici infiltratlar, bilateral kavitələşməyən düyünlər, diffuz interstisial fibrozis görünüşü ola bilər.Çox zaman KOP ilə oxşar görünüşə malikdir. Churg-Strauss sindromu. (A) Kompüter tomoqrafiya (KT) aşağı ağciyər venaları səviyyəsində aşağı payılarda əsasən periferik regionları əhatə edən ikitərəfli ləkəli konsolidasiya görünür. Sağ hemidiafragma səviyyəsində (B) (KT scan) bronxial divar qalınlaşma (oxlar) və aşağı paylarda periferik sahələrdə ləkəli konsolidasiya göstəri lir. Xəstə 52 yaşındadır . Sinus KT Sol sinusun opak görünməsi Diaqnostik kriteriyalar Churg və Straus(1951)
Hammersmith Hospital (1984)
sistemik vaskulit CSS üçün 1990 ACR(American College Rheumatology) klasifikasiya kriteriyaları
ə ya multipleks
Bu 6 kriteriyadan 4 və ya daha çox kriter göstərən xəstələr CSS olaraq qiymətləndirilmişdir. Həssaslıq 85%; Spesifiklik 99.7% Xəstəlik aktivliyinin dəyərləndirilməsi Birmingham Vasculitis Score (BVAS) ilə xəstəlik aktivliyi qiymətləndirilir. CSS ağırlıq dərəcəsi isə Five Factor Score (FFS) ilə təin edilir.
ün
>140 mmo l/l və ya 1.58 mg/dl
Müalicə
(0.5- 1 mg /kg/gün) və ya
2 mg/kg/gün) ilə kombinasiyası təsirlidir. Xəstələrin 80% - ində tezliklə remisiya əldə edilir. Siklofosfamidə cavab almayan xəstələrdə İnterferon istifadə oluna bilər. Remisiya dövründə azathiopurin, metotreksat və ya mikofenolat mofetil kimi imunsupressiv dərmanlar istifadə olunur. Tam remisiyadan sonra nadir halarda ağırlaşma olur. Proqnoz
alınır(90%). 10 illik yaşama göstəricisi 80%dir.
olunan dərman toksikliyi və infeksiyalar əsas ölüm səbəbləridir. Diqqətinizə görə təşəkkü rlər Каталог: uploads -> rezidenti -> ishler ishler -> Rezident Qastroenterolq: Teymurova Sevinc ishler -> Terapevt-rezident : Qələndərova Şəbnəm Əhməd q. Atu ttk ishler -> QaraciYƏr sirrozu həkim rezident Həsənova Aynur ishler -> Xroniki Hepatit b dedikdə nə başa düşülür ? ishler -> Rez-Qastroenteroloq Röyalə Mehdizadə QİS qanaxmaları 2 qrupa bölünür ishler -> Sistem qırmızı qurdeşənəyi ishler -> Rezident sevinc əHMƏdova ishler -> Tədris Terapevtik Klinikanın HƏKİm rezidenti Mirzəyeva Zinyət ishler -> Buğda, arpa, çovdar və yulafın tərkibindəki qlüten və qlütenəbənzər digər proteinlərə qarşı genetik meyilli ishler -> Postmenopauza və hormonal terapiya Rezident-Terapevt Yüklə 1,73 Mb. Dostları ilə paylaş:
|