Churg-Strauss
sindromu
Həkim rezident Quliyeva Ç ərkəz
Astma və eozinofiliyası olan nekrotik vaskulitli bir
qrup xəstənin klinikası periarteritis nodozadan fərqli
olduğunu
1951-
ci ildə Jacob Churg və Lotte
Strauss aşkar etdilər.
Daha sonraki illərdə Churg Strauss sindromu
(CSS) astma, ağciyər infiltratları, damarxarici
granulomalar və eozinofiliya ilə xarakterizə olunan,
əsasən kiçik
-
orta arteriol və venulaları tutan
sistemik nekrotik vaskulit olaraq tanınmışdır.
ANCA-
əlaqəli vaskulit olub ANCA
-
pozitiv və ANCA
-
neqativ 2 fenotipi m
ə
lumdur.
Patogenez
Peyvənd
Desensibilizasiya törədən faktorlar
Makrolidlər,karbamazepin,kinin
Leykotrien antoqonistiləri
Qanda və toxumada eozinofillərin sayında
artma xəstəliyin aktivləşməsində
eozinofillərin effektor hüceyrə olduğunu
göstərir.
Patanatomiya
Patoloji müayinədə diaqnoz eozinofil
infiltrasiya, damarxarici qranulomalar, kiçik
damar vaskulitinin varlığına əsaslanır
.
Transtorakal biopsiya
Neyromuskulyar biopsiya
Dəri biopsiyası
Klinika
3 inkişaf mərhələsi var
:
Prodromal mərhələdə(alergik) xəstələrin allergik
rinit,astma kimi atopik xəstəlik, paranazal
sinus,nazal polipoz ya da dərman allergiyası
anamnezi vardır və bu illər (
>10
il) çəkə bilər.
2-
ci mərhələnin (eozinofilik) əsas göstəricisi
periferik qanda və toxumada eozinofil
infiltrasiyasıdır.
3-
cü mərhələdə (vaskulitik) sistemik və vaskulitik
əlamətlər vardır.
Laborator göstəricilər
Periferik qanda eozinofiliya
Serum İgE
-
nin yüksəlməsi(75%)
P-ANCA pozitivliyi(38-50%)
PAAC
Ağciyər qrafiyasında yer dəyişən keçici
infiltratlar, bilateral kavitələşməyən düyünlər,
diffuz interstisial fibrozis görünüşü ola bilər.Çox
zaman KOP ilə oxşar görünüşə malikdir.
Diaqnostik kriteriyalar
Churg və Straus(1951)
Asma
Kiçik və orta ölçulu damarları tutan
nekrotik vaskulit
Toxuma eozinofiliyası
Damar xarici qranulomalar
Hammersmith
Hospital
(1984)
Astma
Qanda eozinofiliya(>1500 mm3)
Ağciyərdən kənar ən az 2 orqanda
sistemik vaskulit
CSS üçün 1990 ACR(American College
Rheumatology) klasifikasiya kriteriyaları
Astma
Eozinofiliya(>%10)
Mononeyropatiya simpleks v
ə
ya multipleks
Yer dəyişən pulmonar infiltrasiyalar
Paranazal sinus anormallığı
Damarxarici eozinofil infiltrsiya
Bu 6 kriteriyadan 4 və ya daha çox kriter
göstərən xəstələr CSS olaraq
qiymətləndirilmişdir. Həssaslıq 85%;
Spesifiklik 99.7%
Xəstəlik aktivliyinin dəyərləndirilməsi
Birmingham Vasculitis Score
(BVAS) ilə
xəstəlik aktivliyi qiymətləndirilir. CSS ağırlıq
dərəcəsi isə Five Factor Score (FFS) ilə təin
edilir.
Proteinuriya >1g/g
ün
Böyrək çatışmazlığı: Cr
>140 mmo
l/l və ya
1.58 mg/dl
Kardiomiopatiya
QİS zədələnməsi
MSS zədələnməsi
Proqnoz
Kortikosteroidlərə dramatik cavab
alınır(90%). 10 illik yaşama göstəricisi
80%dir.
Ürək xəstəliklərinin müalicəsində istifadə
olunan dərman toksikliyi və infeksiyalar
əsas ölüm səbəbləridir.