01 saylı qərarı ilə təsdiq edilmişdir hemofiLİyanin diaqnostika və MÜALİCƏSİ ÜZRƏ kliNİk protokol bakı – 2015



Yüklə 0,78 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə1/7
tarix23.12.2016
ölçüsü0,78 Mb.
  1   2   3   4   5   6   7

Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi 

kollegiyasının 19 yanvar 2015-ci il tarixli 

01 saylı qərarı ilə təsdiq edilmişdir 

HEMOFİLİYANIN 

DİAQNOSTİKA VƏ MÜALİCƏSİ ÜZRƏ 

KLİNİK PROTOKOL 

Bakı – 2015 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



54.11 

H 42 


H 42  Hemofiliyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik protokol. 

2015. – 64 səh. 

 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 





Redaktor: 

C.Məmmədov Səhiyyə Nazirliyi İctimai Səhiyyə  və  İslahatlar 

Mərkəzinin direktoru, t.f.d. 

Tərtibçilər: 

E.Qədimova 

Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri 

Təkmilləşdirmə 

İnstitutunun Hematologiya 

kafedrasının müdiri, Respublika Elmi-Praktik 

Hemofiliya Mərkəzinin rəhbəri, dosent, t.f.d. 

Z.Əlimirzəyeva B.Ə.Eyvazov adına Elmi-Tədqiqat Hematologiya 

və Transfuziologiya İnstitutun direktoru, t.f.d. 

N.Yusifova 

Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri 

Təkmilləşdirmə 

İnstitutunun Hematologiya 

kafedrasının dosenti, t.f.d. 

G.Əlizadə 

Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri 

Təkmilləşdirmə 

İnstitutunun Hematologiya 

kafedrasının assistenti 

S.Qazıyeva Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar 

Mərkəzi, Tibbi keyfiyyət standartları  şöbəsinin 

həkim-metodisti 



Rəyçilər: 

Ç.Əsədov Səhiyyə Nazirliyinin baş hematoloqu, 

 B.Ə.Eyvazov adına Elmi-Tədqiqat Hemotologiya 

və Transfuziologiya İnstitutunun Hemopoezin 

patologiyası şöbəsinin müdiri, t.f.d. 

 

 



 

 

 



 

 

Klinik protokol Az



ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 





Mündəricat 

İxtisarların siyahısı .............................................................................. 5

 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi və elmi tədqiqatların tipləri ................ 6



 

Tövsiyələrin etibarlılıq səviyyəsi şkalası ............................................ 7

 

XBT-10 üzrə təsnifat .......................................................................... 8



 

Ümumi müddəalar .............................................................................. 9

 

Diaqnostika ....................................................................................... 10



 

Klinik əlamətlər ................................................................................ 12

 

Müalicə ............................................................................................. 13



 

Hemostatik vasitələr ......................................................................... 19

 

Spesifik qanaxmaların müalicəsi ...................................................... 27



 

Hemofiliyanın ağırlaşmaları ............................................................. 39

 

Hemofiliya zamanı xüsusi əhəmiyyət daşıyan məsələlər ................. 46



 

Əlavə 1 .............................................................................................. 49

 

Əlavə 2 .............................................................................................. 50



 

Ədəbiyyat .......................................................................................... 53

 

 

 



 

 

 



 

 

Klinik protokol Az



ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 





İxtisarların siyahısı

 

АPKK  

aktivləşdirilmiş protrombin kompleksi konsentratı 

BV  

beynəlxalq vahid 



DDAVP desmopressin 

(1-dezamino-8-D-arginin-vazopressin



DDL    

diseminə olunmuş damardaxili laxtalanma 



 

EAT  

epsilon 


aminokapron 

turşusu  



(EACA – epsilon-aminocaproic acid)

 

XBT-10  Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı, 10-cu baxış 



İİV    

insanın immunçatışmazlığı virusu 



İTİ    

immun tolerantlıq induksiyası 



KRVİ   

kəskin respirator virus infeksiyası 



QATZ  

qismən aktivləşdirilmiş tromboplastin zamanı 



QSİƏP qeyri-steroid 

iltihab 


əleyhinə preparatlar 

MBT  

müalicə bədən tərbiyəsi  



MRT  

maqnit rezonans tomoqrafiyası 



PKK   

protrombin kompleksi konsentratı 



rF   rekombinant faktor 

SOG 2             siklooksigenaza 2 

 

TDP  

təzədondurulmuş plazma 



USM  

ultrasəs müayinə 



ÜHF   

Ümumdünya Hemofiliya Federasiyası 



VF  

Villebrand faktoru (WF) 

 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 





Sübutların etibarlılıq dərəcəsi və elmi tədqiqatların tipləri 

Sübutların 

etibarlılıq 

dərəcəsi 

Sübutların mənbələri  

(elmi tədqiqatların tipləri) 

Ia 

Sübutlar meta-analiz, sistematik icmal və ya 

randomizasiya olunmuş klinik tədqiqatlardan (RKT) 

alınmışdır 



Ib 

Sübutlar ən azı bir RKT-dən alınmışdır 



IIa 

Sübutlar  ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış, nəzarət 

edilən, randomizasiya olunmamış 

tədqiqatdan 

alınmışdır 

IIb 

Sübutlar  ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış kvazi-

eksperimental tədqiqatdan alınmışdır 

III 

Sübutlar təsviri tədqiqatdan (məsələn, müqayisəli, 

korrelyasion tədqiqatlar, ayrı-ayrı halların öyrənilməsi) 

alınmışdır 



IV 

Sübutlar ekspertlərin rəyinə  və ya klinik təcrübəyə 

əsaslanmışdır 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 





Tövsiyələrin etibarlılıq səviyyəsi şkalası 

Tövsiyələrin 

etibarlılıq 

səviyyəsi 

Tövsiyələrin əsaslandığı sübutların etibarlılıq 

dərəcəsi 

RKT-lərin yüksək keyfiyyətli meta-analizi, 

sistematik icmalı  və ya nəticələri uyğun 

populyasiyaya  şamil edilə bilən, sistematik səhv 

ehtimalı çox aşağı olan (++) irimiqyaslı RKT. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ia. 



Kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli tədqiqatların 

yüksək keyfiyyətli (++) sistematik icmalı, yaxud 

Sistematik səhv riski çox aşağı olan (++) yüksək 

keyfiyyətli kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli 

tədqiqat, yaxud 

Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 

sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) RKT. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ib və IIa. 

Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 

sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) kohort və 

ya klinik hal - nəzarət tipli və ya nəzarət edilən, 

randomizasiya olunmamış tədqiqat, yaxud 

Nəticələri uyğun populyasiyaya bilavasitə şamil edilə 

bilməyən, sistematik səhv riski çox aşağı olan və ya 

yüksək olmayan (++ və ya +) RKT. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi IIb. 

Klinik hallar seriyasının təsviri, yaxud 

Nəzarət edilməyən tədqiqat, yaxud 

Ekspertlərin rəyi. 

Yüksək səviyyəli sübutların mövcud olmamasının 

göstəricisidir. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi III və IV. 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 





Protokol hematoloqlar və müxtəlif ixtisaslı  həkimlər üçün nəzərdə 

tutulmuşdur.  



Pasient qrupu: hemofiliyalı xəstələr. 

Protokol  sübutlu təbabətə  əsaslanan müasir diaqnostika və müalicə 

metodlarını tətbiq etməklə hemofiliyanın: 

 

diaqnostika, müayinə və profilaktikasının təkmilləşdirilməsi 



 

erkən aşkar edilmə səviyyəsinin yüksəldilməsi 



 

xəstələrin həyat keyfiyyətinin və sosial adaptasiyasının 



yaxşılaşdırılması məqsədini daşıyır. 

XBT-10 ÜZRƏ TƏSNİFAT

2

 

D 66. 

VIII amilin irsi çatmamazlığı  

VIII amilin çatmamazlığı (funksional pozğunluqla) 

Hemofiliya: 

 



ƏGO 

 



A tipi 

 



Klassik 

Çıxarılıb: VIII amilin damar pozğunluğu ilə birgə rast gəlinən 

çatmamazlığı (D68.0) 



D 67. 

IX amilin irsi çatmamazlığı  

Kristmas xəstəliyi 

IX amilin (funksional pozğunluqla) çatmamazlığı 

Plazmanın tromboplastik komponentinin çatmamazlığı 

B tip hemofiliya 

D 68.0   Villebrand xəstəliyi 

Angiohemofiliya 

VIII amilin damar pozğunluğu ilə birgə rast gəlinən 

çatmamazlığı 

Damar hemofiliyası 

Çıxarılıb: kapilyarların irsi kövrəkliyi (D69.8) VIII amilin 

çatmamazlığı: 

 

ƏGO (D66) 



 

funksional pozğunluqla birgə rast gəlinən (D66) 



 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 





ÜMUMİ MÜDDƏALAR 

Hemofiliya – “X” xromosomu ilə ilişikli irsi hemostaz 

pozuntusudur. Qan laxtalanmanın VIII faktorun (Hemofiliya A) və 

ya IX faktorun (Hemofiliya B) çatışmazlığı ilə müəyyən olunur. 

Təxminən hər 10 000 yenidoğulmuşun birində hemofiliyaya rast 

gəlinir. 

Ümumdünya Hemofiliya Federasiyasının (ÜHF) hər il apardığı 

qlobal sorğunun qiymətləndirmələrinə  əsasən dünyada təxminən 

400000 hemofiliyalı xəstə insan var (2010)

28

. Adətən, bu xəstəlik ana 



xətti ilə ötürülərək, kişi cinsli uşaqlarda rast gəlinir. Lakin FVIII və 

FIX faktorlarının geni de novo mutasiya oluna bildiyi üçün bütün 

halların 1/3-də hemofiliya xəstəliyi irsi meyil olmadan spontan 

mutasiyanın nəticəsində yaranır.  

Hemofiliya xəstəliyinin kişilər arasında rastgəlmə tezliyi 

hemofiliya A formasında 1:10000, hemofiliya B formasında 

1:30000-50000 təşkil edir

81

.



 

 

Xəstələrin ümumi populyasiyasında 30-40% halda xəstəliyin 



sporadik formasına təsadüf olunur ki, bu da gendə baş verən patoloji 

mutasiya ilə  əlaqədardır. Xəstələrin 70%-də hemofiliyanın ağır və 

orta ağır formaları müşahidə olunur

81

. Xəstəliyin məhz bu 



formalarında dayaq-hərəkət sisteminin zədələnməsi proqressiv 

xarakter daşıyır və erkən əlilliyin yaranmasına gətirib çıxarır. 

Ümumi populyasiyada VIII və IX faktorların aktivliyi 50-200% 

arasında tərəddüd edir

81



Hemofiliya zamanı qanaxmaların ağırlıq dərəcəsi, adətən, qanda 



laxtalanma faktorunun səviyyəsi ilə uzlaşır (Cədvəl 1). 

Hemofiliyanı von Villebrand xəstəliyindən fərqləndirmək 

lazımdır. Von Villebrand xəstəliyi – epizodik spontan qanaxmalarla 

(hemofiliya xəstəliyi zamanı yaranan qanaxmalara oxşar) xarakterizə 

olunan irsi qan xəstəliyidir. Von Villebrand xəstəliyinin kişi və 

qadınlarda eyni gedişata malik olması hemorragik səpki, damarların 

nadir rast gəlinən zədələnməsi ilə  fərqlənir. Von Villebrand 

xəstəliyinin diaqnostika və müalicəsinin  əsas prinsipləri  Əlavə  2-də 

verilib. 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



10 

Cədvəl 1. Qanaxmanın ağırlıq dərəcəsinin laxtalanma 

faktorunun səviyyəsi ilə nisbəti

28

 



Ağır forma 

Orta ağır forma 

Yüngül forma 

Adətən, faktorun 

aktivliyi <1% 

Faktor aktivliyi 

1-5% 

Faktor aktivliyi >5-40% 



Spontan qanaxmalar 

xarakterdir 

Kiçik zədələnmələrdən 

vaxtaşırı qanaxmalar  

ola bilər 

Ciddi zədələnmə, 

cərrahi müdaxilə, 

invaziv əməliyyatlar 

zamanı qanaxma ola 

bilər 


Həftədə 1-2 dəfə 

qanaxma ola bilər 

Ayda 1dəfə qanaxma 

ola bilər 

Ciddi zədələnmə olmasa 

heç vaxt qanaxma 

problemi olmur 

Oynaqların 

zədələnməsi 

(hemartrozlar) 

Oynaqların 

zədələnməsi ola bilər 

Oynaqlar nadir halda 

zədələnir 



DİAQNOSTİKA 

Ailə anamnezi – təxminən 2/3 qism xəstələrin yaxın 

qohumlarında (kişilərdə daha çox, nadir halda qadınlarda) 

hemorragik əlamətlər aşkar olunur. 

Şəxsi anamnez – xəstədə hemorragik əlamətlər üzə  çıxa bilər. 

Şəxsi anamnezi toplayarkən aşağıdakılara fikir vermək lazımdır:  

 

neonatal dövrdə hemorragiyalar (kefalohematoma, kəllədaxili 



qansızmalar, göbək yarasının gec sağalması və qanaxması) 

 



südəmər uşaqlarda travma ilə  əlaqəsi olmayan göyərmələr, 

yumşaq toxumaların hematoması 

Ümumiyyətlə, travmanın ağırlıq və ya yüngüllük dərəcəsinə 

uyğun olmayan hemorragiyalar, ilkin dayandırıldıqdan sonra 

qanaxmanın səbəbsiz residivi, massiv və çoxsaylı hematomalar, 

sistem hemorragik əlamətlər, spontan hemorragiyalar həkimin 

diqqətini cəlb eləməlidir.  

Fiziki müayinələr  ağır və orta-ağır forma hemofiliya zamanı 

daha informativdir. Çoxsaylı ekximoz və hematomalar şəklində 

dərinin hemorragik sindromu müəyyən olunur. 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



11 

Oynaq zədələnmələri – deformasiya, şişkinlik, dərinin hərarətinin 

artması, hərəkət məhdudluğu, zədələnmiş oynaq tərəfdə  ətraf 

əzələlərin hipotrofiyası, yerişin pozulması şəklində büruzə verə bilər. 

Uzunmüddətli qanaxmalardan sonra anemiya əlamətləri üzə çıxır. 

Laborator diaqnostika 

Qanın koaquloji müayinəsi mərhələli aparılır: 



I mərhələ. Hemorragik vəziyyətə  şübhə hallarında koaquloji 

skrininq: 

a.

 

qismən aktivləşdirilmiş tromboplastin zamanı (QATZ) 



b.

 

protrombin zamanı (PZ) 



c.

 

trombin zamanı (TZ)  



d.

 

fibrinogenin miqdarı (Klaus üsulu) 



e.

 

standart üsul ilə qanaxma müddəti (məs., Ayvi, Duke) və ya 



trombositlərin funksiyasının instrumental qiymətləndirilməsi 

II mərhələ. QATZ-nin izolə olunmuş uzanması, hemofiliyanın 

yüngül formasının klinik əlamətləri və ya skrininqdə  dəyişikliklər 

olduğu hallarda aparılır. 

a.

 



korreksiya testi (xəstə plazması ilə normal plazmanın 

qarışdırılaraq QATZ-nin korreksiyası) 

b.

 

FVIII aktivliyi 



c.

 

FIX aktivliyi  



d.

 

ristosetin-kofaktor aktivliyi (Villebrand faktorunun aktivliyi) 



e.

 

FXI aktivliyi 



f.

 

FXII aktivliyi 



III mərhələ. FVIII və FIX aktivliyinin aşağı olduğu hallarda 

aparılır: 

a.

 

çatışmayan faktora qarşı spesifik inhibitorun təyini 



b.

 

bir neçə laxtalanma faktorunun aktivliyi azaldığı hallarda və 



lipid-asılı testlərin (həssas reaktivlərlə QATZ) uzanması 

hallarında qeyri-spesifik inhibitorun (qurdeşənəyi 

antikoaqulyantı) təyini həyata keçirilir  

Hemofiliyanın diaqnozu və ağırlıq dərəcəsi VIII və IX faktorların 

əksikliyi, inhibitorun meydana çıxması ilə  əlaqədar qazanılan 

hemorragik vəziyyətin inkarı təsdiq olunduğu halda qoyulur. 

Beləliklə, əsas laborator göstəricilərə aiddir: 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



12 

 



Qismən aktivləşmiş tromboplastin zamanının uzanması 

(QATZ) 


 

Laxtalanmanın VIII və ya IX faktorunun prokoaqulyant 



aktivliyinin 50%-dən çox azalması 

KLİNİK ƏLAMƏTLƏR 

Hemofiliyanın  ən xarakterik və spesifik əlaməti iri oynaqlara 

qansızmadır, yəni hemartrozlardır. Tez-tez əzələdaxili və 

peritonarxası hematomalar, travmadan, dişlərin ekstraksiyasından, 

cərrahi  əməliyyatdan sonra uzunmüddətli qanaxmalar qeyd olunur. 

Nadir hallarda qarın boşluğu orqanlarına qansızmalar, hematuriya, 

kəllədaxili hemorragiyalar müşahidə olunur. Erkən yaşlarda 

uşaqlarda tez-tez ağız boşluğu selikli qişasından qanaxmalar, burun 

qanaxmaları, dəridə göyərmələr təsadüf olunur. Keçirilmiş hər hansı 

infeksiya, xəstəlik və ya ondan sonrakı dövrdə hemorragik diatez 

daha ağır gedişə malik olur. Ağır formalı hemofiliyalarda iri 

oynaqların zədələnməsi daha erkən dövrlərdə, həmçinin uşağın 

iməkləməyə  və yeriməyə başladığı dövrdə müşahidə olunur. 

Müxtəlif növ qansızmalar arasında hemartrozlar 70-80%, əzələlərdə 

hematomalar 10-20%, mərkəzi sinir sistemində qansızmalar – 5%-

dən az, hematuriya 14-20%, mədə-bağırsaq qanaxmaları – 8% təşkil 

edir (Cədvəl 2, 3). 

Cədvəl 2. Hemofiliya zamanı qansızma sahələri

28

 



Ciddi 

Oynaqlar 

Əzələlər, xüsusən dərin əzələlər 

(qalça-bel, baldır, bazu əzələləri) 

Ağız, damaq, burun və sidik-

cinsiyyət traktının selikli qişaları 



Həyata təhlükəli 

Kəllədaxili  

Boyun /boğaz 

Mədə-bağırsaq traktı 

 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



13 

Cədvəl 3. Bədənin müxtəlif sahələrində qansızmaların rastgəlmə 

tezliyi

28

 



Bədən sahələri Rastgəlmə tezliyi 

Hemartroz 

 

Daha çox aşıq-baldır, diz, 



dirsək oynaqları 

 



Daha az bazu, bilək və bud-

qalça oynaqları 

70-80% 

Əzələlər 10-20% 



Digər iri qansızmalar 5-10% 

Mərkəzi sinir sistemi 



<5% 


Yüklə 0,78 Mb.

Dostları ilə paylaş:
  1   2   3   4   5   6   7




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə