Universidad nacional de rosario
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- Exámenes de laboratorio.
- En la EPL la dosis de eritema mínimo (MED) para UVA y UVB puede ser normal o estar disminuída
- En la mayoría de los trabajos realizados hasta la actualidad se observa un predominio en las reacciones con UVA respecto UVB.
- DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES .
- Hidroa vacciniforme
- Dermatitis crónica actínica
- Dermatosis fotoexacerbadas
- Protoporfirina eritropoyética Xerodermia pigmentosa
- Fotoprotección. Es la base del tratamiento.
- Fotoquimioterapia (PUVA)
- Fototerapia UVB de banda angosta (NBUVB)
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parte
un poco Anamnesis. Por lo general, la información del paciente más importante, es la edad en el momento del comienzo de la enfermedad, el sexo, los antecedentes familiares, cualquier sensibilidad previa a la luz solar, profesión, actividades de ocio y recreativas, y el uso tópico o sistémico de fármacos o agentes químicos. Los detalles de relevancia respecto a la erupción son su comportamiento estacional, tiempo de exposición requerido para su inducción, el tiempo transcurrido entre la exposición y la aparición de la lesión, la duración de la erupción, la aparición de lesiones después de la exposición a través del vidrio de una ventana o de prendas de vestir indica un espectro de inducción de la enfermedad que incluye UVA. Cualquier síntoma sistémico, la morfología evaluada por el propio paciente y la distribución de las lesiones. Tener en cuenta que el agravamiento de la enfermedad pese al uso de filtros solares, nos hace plantear una posible alergia a los fotoprotectores. Aunque estas exacerbaciones también se pueden observar sin que medie un mecanismo alérgico. En toda erupción fotosensible suele estar comprometida parte de la frente, y a veces toda ella, la nariz, la parte superior de mejillas, la punta del mentón, los bordes de los pabellones auriculares, la parte posterior y las zonas laterales del cuello, la parte superior del tórax, el dorso de las manos y de los pies, y las caras extensoras de los miembros. De modo contrario, la frente protegida por el cabello, los párpados superiores, los espacios interdigitales de las manos, los pliegues cutáneos, y la piel bajo la nariz, el labio inferior y los lóbulos de las orejas, a menudo no son afectados.
La histopatología de la EPL es muy característica, pero no es patognomónica, y varía de acuerdo con las diferentes presentaciones clínicas (30). La epidermis muestra edema, espongiosis focal y ocasionalmente pequeñas vesículas. Puede estar presente cierta acantosis, paraqueratosis y vacuolización de células basales. Las células de quemaduras solares son muy escasas o están ausentes. (5)(11)(15) Por lo general se observa un infiltrado perivascular de moderado a denso, en la dermis superficial y profunda en todas las formas. El infiltrado está compuesto predominantemente por linfocitos , mientras que los neutrófilos y eosinófilos son raros.Otras características frecuentes son edema de la dermis superficial y perivascular, con tumefacción de células endoteliales. La inmunofluorescencia directa no muestra hallazgos anormales (11)(15)(18).
Usualmente se realizan para excluir otras dermatosis fotoexacerbadas como el Lupus cutáneo subagudo u otras formas de Lupus eritematoso sistémico. Se determinan títulos de anticuerpos antinucleares y anticuerpos nucleares extraíbles Ro (SSA) y La (SSB). De ser necesario, se puede dosar la concentración de protoporfirina en sangre y heces para descartar una Protoporfirina eritropoyética. (11)(15)(18)
Son los estudios de elección para las fotodermatosis cuando el diagnóstico es incierto o cuando se requieren detalles del espectro de acción inductor. También pueden ser de utilidad cuando las lesiones cutáneas no están presentes, como ocurre generalmente en la época invernal. Si bien continúan siendo un instrumento diagnóstico y de investigación limitado a unos pocos centros especializados en fotodermatología a nivel mundial. En esencia, la fotoinvestigación cutanéa comprende dos procedimientos:
Para definir con precisión la dependencia de la longitud de onda del trastorno, se debe efectuar fotopruebas monocromáticas, preferiblemente con un dispositivo de irradiación monocromática de arco de xenón. Mientras que para las pruebas de fotoprovocación, el dispositivo preferido es un simulador solar, en general una fuente de arco de xenón con filtros que produce un espectro muy similar a la luz solar terrestre al mediodía en un día de mediados de verano, en regiones templadas (amplio espectro).(18). Siempre que sea posible, es importante evitar la administración de corticoides tópicos o sistémicos por lo menos durante algunos días previos a la fotoinvestigación, para evitar resultados falsos negativos. No se sabe con certeza si otros agentes inmunosupresores orales también pueden influir en el diagnóstico, pero de ser posible se indicará su suspensión. El Fototest monocromático se realiza usando una plantilla, en piel no afectada de la parte superior de la espalda al lado del surco paravertebral, el abdomen o los antebrazos del paciente. Se expone a diferentes dosis de radiación
La dosis de eritema mínima (MED) se define como la menor dosis de radiación UVA o UVB necesaria para producir un eritema apenas perceptible, que cubra toda la zona irradiada. No es una medida estandarizada, por el contrario, es una dosis variable que expresa la sensibilidad individual, propia de cada paciente, ante la exposición a la radiación ultravioleta. La determinación de la dosis de eritema mínimo (MED) depende del dispositivo de fototerapia y de las longitudes de ondas utilizadas. Además se debe tener presente que las dosis, pueden variar en un mismo paciente según la zona corporal irradiada; esto se produce porque ciertas áreas están habitualmente expuestas al sol como son el rostro y el dorso de las manos, y han desarrollado tolerancia inmunológica. Por tal motivo, se realiza su medición en la zona de caderas o parte superior del glúteo. (2)(32) Cabe aclarar, que su reconocimiento es fundamental, no sólo para diagnosticar una fotosensibilidad sino también para el manejo adecuado y eficaz de la radiación ultravioleta (fundamentalmente de tipo B) como herramienta terapeútica. (50)
La fotoprueba monocromática confirma la fotosensibilidad hasta en un 50 % de los casos pero en general, no permite diferenciar la EPL de otras fotodermatosis. Sin embargo las pruebas de fotoprovocación, a menudo pueden inducir la erupción a fin de practicar una biopsia si es necesario, cuando los antecedentes y las manifestaciones clínicas por sí mismos no son diagnósticos. La manera más adecuada de inducir las lesiones, es a través de fuentes de banda ancha, con emisión dirigida a zonas de piel más grandes, que se sabe, son susceptibles a la erupción. Para ello se realiza irradiación repetida durante 3 a 4 días consecutivos en la zona del escote o antebrazos. Se suele requerir fuentes emisoras de UVA, UVB o un simulador solar (UVA más UVB). Las dosis utilizadas, no necesariamente deben ser eritematógenas. Las lecturas se realizan inmediatamente y a las 72 horas de la última irradiación. Las lesiones usualmente se desarrollan dentro de las 24 horas y pueden ser biopsiadas. Las erupción de la EPL pueden ser provocadas en aproximadamente más del 50 % de los pacientes (15)(29)(32)(37)(41) Los resultados de las pruebas de fotoinvestigación y el espectro de acción de la ELP, no son uniformes, hasta podría decirse que son contradictorios. Esto posiblemente debido a que las fuentes de radiación utilizadas y los métodos de realización no son los mismos en todos los centros de fotodermatología. La frecuente falta de respuesta, a una dosis adecuada de radiación ultravioleta producida en forma artificial, en pacientes que reaccionan fácilmente a dosis suberitematógenas de luz solar natural, puede atribuirse a una serie de variables que incluyen el tamaño y localización del sitio irradiado. La irradiación de pequeñas áreas normalmente no afectadas, tal vez, no susciten suficiente estímulo inmunológico para producir una respuesta; pero también el espectro de rayos ultravioletas, dosis de irradiación y el grado de tolerancia inmunológica cutánea, que puede estar incrementado por cualquier exposición solar previa; son variables a considerar. En la mayoría de los trabajos realizados hasta la actualidad se observa un predominio en las reacciones con UVA respecto UVB. (5)(11)(16)(31)(39)(40) Naleway en su trabajo de investigación sobre EPL, demuestra que en 6 diferentes estudios realizados, desde 1987 hasta el año 2000, con un total de 537 pacientes; la mayoría son sensibles a los rayos ultravioletas tipo A (17 % a 75 %), pero que las lesiones también pueden inducirse en menor medida con rayos ultravioletas B (10% a 23%) o ambos tipos de radiación ultravioleta UVA Y UVB (12% a 68%). Del mismo modo, evidencia en el 39,8% de los pacientes, no desarrollaron lesiones cutáneas con las fotopruebas. (5) (anexo 2). Esta diversidad que se observa en los estudios revisados, en el espectro de inducción de las lesiones de la EPL, es posiblemente resultado de la existencia de varios antígenos fotoinducidos, los cuales se encuentrarían ubicados en distintas profundidades en la superficie de la piel. Boonstra et al. pudieron inducir lesiones con radiación ultravioleta C (UVC) y con luz visible en 9 de 110 pacientes (37) Recientemente se ha descripto reacciones por UVC en soldadores. (38)
Se deben tener en cuentas las otras fotodermatosis idiopáticas adquiridas en el diagnóstico diferencial (anexo 3) Prurigo actínico A lo largo de la historia ha recibido varias denominaciones tales como: Dermatitis solar, Síndrome cutáneo guatemalteco, Erupción lumínica en indios americanos, Prurigo actínico familiar, Erupción polimorfa lumínica tipo prurigo, Erupción polimorfa lumínica hereditaria de los indios americanos. En 1955 López González tiene el mérito de dar real individualidad a este cuadro que bautizó con el nombre de Prurigo solar.(45)El término que se utiliza hoy en día por la mayoría de los autores “Prurigo actínico” fue acuñado por Londoño en 1968. (1)(15) Es una fotodermatosis idiopática, que afecta principalmente a las poblaciones mestizas de los países de América (personas con ascendencia mixta indígena y europea) como en Méjico, América Central y la mayor parte de América del Sur (zonas montañosas como Mendoza y en poblaciones de la cordillera de los Andes desde Salta a Tierra del Fuego, a 2000-5000 metros sobre el nivel del mar). También se observa pero con menos recuencia, en Estados Unidos y Reino Unido; casos esporádicos se han presentado en Europa y Asia. (42) Originalmente se consideró a esta dermatosis como una variante de la EPL (43), pero en la actualidad existen suficientes datos clínicos, histopatológicos, epidemiológicos e información inmunogenética que confirman que, el Prurigo actínico y la Erupción polimorfa lumínica, son dos entidades diferentes. (15)(20)(44) Se ha identificado el antígeno leucocitario humano (HLA) DRB1 0401 (DR4), el cual está presente en el 80-90 % de los pacientes con Prurigo actínico y sólo en el 30 % de los individuos normales; mientras que el HLA DRB1 0407, particularmente se halla en el 60% de los pacientes con Prurigo actínico pero sólo en el 6% de los individuos normales. (18)(32) Predomina en el sexo femenino, comienza en la primera década de la vida, alrededor de los 4 a 5 años, mejora o resuelve en la pubertad, aunque es posible que persista en la edad adulta. A menudo, la erupción está presente todo el año pero suele agravarse en el verano y habitualmente desaparece en el invierno. Las lesiones ocurren tras pocas horas a 3 – 4 días de la exposición solar. Es una erupción papular o nodular excoriada muy pruriginosa, de la piel expuesta al sol y en menor medida de la piel no expuesta. Asociada a grados variables de eccema, liquenificación y costras. Asimismo, se puede observar conjuntivitis y queilitis en particular del labio inferior. Es una queilitis crónica, recurrente, exudativa y exfoliativa. Las lesiones faciales pueden curar dejando pequeñas cicatrices. Las lesiones en los labios y en la conjuntiva, son específicas de esta entidad.
La erupción suele comenzar en el verano, a las pocas horas de la exposición solar, se caracteriza por eritema inicial, a veces con tumefacción y una intensa sensación urente o punzante seguida de aparición de pápulas dolorosas a la palpación, dispuestas en forma simétrica dentro de las 24 horas; después se convierten en vesículas en ocasiones confluentes y hemorrágicas. Esto es seguido de umbilicación, formación de costras y a las pocas semanas desprendimiento de las lesiones, con cicatrices permanentes, deprimidas e hipopigmentadas. Urticaria solar: variedad infrecuente de urticaria física, representa una respuesta de hipersensibilidad de tipo I contra un fotoalergeno cutáneo o circulante (aún desconocido) generado a partir de un precursor en el momento de la absorción de la radiación ultravioleta o luz visible. En raros casos se ha reportado este trastorno secundario a agentes exógenos como fármacos fototóxicos, Porfiria cutánea o Lupus cutáneo subagudo.(18) (46) Por lo general se presenta más en las mujeres y puede comenzar a cualquier edad. No es extraño que el primer episodio sobrevenga luego de una intensa exposición solar, incluso tras el uso de camas solares. Se ha observado que puede coexistir con Erupción polimorfa solar. Beattie y col. describieron la coexistencia de Urticaria solar y Dermatitis crónica actínica en 3 pacientes. (47) Los episodios se producen luego de una exposición de 5 a 10 minutos o en casos raros, 20 a 30 minutos, aparece eritema y prurito, seguido de ronchas urticarianas, parcelares o confluentes que se resuelven de manera gradual en el término de 1 a 2 horas. Rara vez, respeta la cara y las manos como consecuencia de la tolerancia inducida por la radiación ultravioleta, o puede afectar sólo sitios fijos. (18)(46).
Parece tener una distribución mundial, la mayoría de las veces compromete a hombres de edad avanzada, comienza alrededor de 65 años, aunque personas más jóvenes, particularmente con dermatitis atópica, pueden afectarse. Existe una rara pero probable asociación con el virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (VIH). Se manifiesta como una erupción eritematosa, confluente, pruriginosa, eccematosa, luego de la exposición solar en los meses de primavera y verano. En los casos más severos, es frecuente la liquenificación. Más rara vez se observan pápulas o placas seudolinfomatosas eritematosas, infiltradas, dispersas o generalizadas sobre un base de piel eritematosa, eccematosa o normal. Las zonas afectadas corresponden a la piel fotoexpuesta, en general se puede ver el límite de la afectación delimitado por las prendas de vestir.
Protoporfirina eritropoyética Xerodermia pigmentosa : rara entidad que se ubica dentro de las reacciones anormales a la radiación ultravioleta, donde está implicado un trastorno por reparación defectuosa del ADN. Infiltración linfocítica de la piel de Jessner PRONÓSTICO. La mejoría espontánea de la enfermedad, puede ocurrir con el transcurso de los años. Un trabajo realizado por Jansen et al. que incluyó a114 pacientes durante un período de 7 años, muestra que el 57 % de los enfermos refiere una marcada y persistente disminución de la sensibilidad al sol; y en un 11 % de los casos evaluados se observó remisión completa de la enfermedad. (22)
.El porcentaje de personas que solicitan atención médica, se estima alrededor del 26 %, aunque esta cifra representa un gran número de personas, teniendo en cuenta, que esta entidad tiene una amplia distribución mundial afectando al 21 % de la población en zonas templadas. (51) El manejo exitoso del paciente fotosensible es un reto para los dermatólogos. Los tratamientos instaurados varían de acuerdo a la severidad de la enfermedad, el grado de afectación de la calidad de vida, la disponibilidad de equipos de fototerapia y la elección del paciente. El tratamiento de la EPL comprende distintos enfoques terapéuticos:
Fotoprotección. Es la base del tratamiento. Los pacientes deben ser instruidos en cuanto a la conducta ante la exposición solar. Se recomienda restringir la exposición a la luz ultravioleta, tanto natural como artificial. Si es necesario, un cambio en el estilo de vida (por ejemplo, evitar el sol entre las 11 y 16 horas), el cambio de ocupación y el tiempo de actividades de ocio, debe ser considerado. De todas formas, incluso a la sombra, entre el 30 % y el 50% de la radiación está presente todavía. Es importante recordar, que los vidrios de ventanas absorben la radiación ultravioleta tipo B, mientras que las longitudes de onda más largas como la radiación ultravioleta de tipo A y la luz visible, penetran los vidrios. De ser necesario, pueden colocarse en ventanas y parabrisas, materiales plásticos como delgadas películas diseñadas para absorber la radiación ultravioleta. (29)(32) Los filtros solares representan una importante medida de protección ultravioleta en esta entidad y en el resto de las fotodermatosis. Se debe utilizar un protector solar diariamente, sin excepción, de amplio espectro, con alto índice de fotoprotección UVA (320-400 nm) como UVB (280-320 nm). Estudios recientes han demostrado que un nivel elevado de protección UVA, dado por la presencia tanto de ecamsule como de avobenzona es esencial, para la prevención de la EPL. (52)(53) Se debe aconsejar también la utilización de ropa adecuada, sombrero y anteojos. Semejante al factor de protección ultravioleta de los protectores solares (FPS), se ha implementado en Europa hace unos pocos años, una normativa basada en prendas de vestir con protección solar (ultraviolet protection factor, UPF) (54) Se ha demostrado que la transmisión de los rayos UVA, a través de las prendas de verano, es mayor en un 90 %, comparado a la transmisión de los rayos UVB. Cabe agregar, que la transmisión de la radiación UV para todo tipo de telas se incrementa, cuando la prenda está mojada. (51)(54) La mayoría de los individuos sólo presentan episodios leves e infrecuentes, por ejemplo durante unas vacaciones estivales, los cuales son controlados satisfactoriamente con las medidas generales de fotoprotección. Los síntomas frecuentes, como el prurito, eritema y ardor pueden requerir el uso de antihistamínicos vía oral, cremas emolientes o corticoides tópicos como betametasona dipropionato 0,05 %.
Es considerado el tratamiento profiláctico más eficaz. El fenómeno de desensibilización o tolerancia frente a la radiación solar (“hardening”) es una de las características básicas de la fototerapia profiláctica en individuos fotosensibles. (5)(18)(20)(29)(32)(49)(50)(51) Fotoquimioterapia (PUVA): El acrónimo PUVA se refiere a la combinación de psoraleno (P), que es un compuesto fotoactivo, y radiación ultravioleta tipo A (UVA). El tratamiento se inicia con una dosis de 0,5-0,6 mg/kg peso del paciente de 8 –metoxipsoraleno, que se administra una o dos horas antes de la irradiación con UVA. La dosis inicial de radiación UVA es de 0,5 a 3 Jcm2, de acuerdo al fototipo de piel. En cada exposición ulterior la dosis de radiación UVA se incrementará entre 0,5 a 1,5 J/cm2 o el 10 % de la dosis. (29) El tratamiento debe iniciarse a principios de la primavera, con un régimen de 3 exposiciones semanales durante un período de 3 a 4 semanas. (32)(51)(56) Usualmente este esquema, es suficiente para prevenir la erupción en aproximadamente el 80- 90% de los pacientes. Es importante resaltar, que tanto la fotoquimioterapia como la terapia con radiación ultravioleta tipo B y la terapia UVB de banda angosta, protegen sólo temporalmente, por lo tanto se requiere una exposición solar semanal de 15 a 20 minutos al mediodía (sin protector solar) para mantener el estado de desensibilización durante toda la temporada estival y repetir el tratamiento completo, de ser necesario, cada primavera. Alrededor del 10 % de los pacientes desarrollarán lesiones típicas de EPL en la fase inicial de la terapia PUVA. La reducción de la dosis de UVA o la interrupción del tratamiento, rara vez se requiere. En este caso, esta indicado la administración de corticoides tópicos 2 veces por día como valereato de betametasona al 0,1 % crema u otro de potencia equivalente. (11)(41) Aunque la mayoría de los autores sugiere realizar cursos breves de corticoides sistémicos por vía oral, se prescribe una dosis entre 10 -30 mg por día de prednisona. (18)(41)(49)(55)(57)(58) Palmer y Friedman compararon los efectos terapeúticos de 6 y 12 exposiciones de PUVA con respecto al tradicional régimen de 15 exposiciones de PUVA. Los autores sugieren que cursos de corta duración deben ser considerados en individuos en primera instancia; y terapias más prolongadas pueden ser apropiadas para los pacientes gravemente afectados y en los pacientes en los que un curso de corta duración ha fracasado. (57) Son necesarios más estudios sobre las terapias PUVA más breves, dado el reducido número de pacientes que abarco este trabajo. Por otro lado, Murphy et al. evaluaron los resultados de la terapia profiláctica con PUVA y radiación UVB de banda ancha. Concluyeron que la terapia PUVA es más eficaz y controla los síntomas hasta en un 90 % de los pacientes, en comparación con el 60 % de los casos que utilizaron radiación UVB de banda ancha. (58)
Con el advenimiento de la radiación ultravioleta de banda angosta (312 nm), también denominada TL-01, es probable que éste sea el tratamiento profiláctico de elección en la actualidad. Esto es consecuencia de que, se ha demostrado que es tan eficaz como la terapia PUVA. (18)(50)(59) Bilsland et al. observaron que entre el 70 -80% de los pacientes responden satisfactoriamente a la radiación UVB banda angosta.(59) Además se puede realizar durante el embarazo, en la infancia, es más simple de administrar al no requerir el uso de psoraleno, y por lo tanto se evitan las molestias gastrointestinales entre otros efectos secundarios del 8 metoxipsoraleno. Del mismo modo que la terapia PUVA, el tratamiento se inicia a principios de la primavera. Es primordial la determinación de la dosis de eritema mínimo (MED), para un tratamiento efectivo y eficiente. (50) La dosis inicial recomendada corresponde al 50 % de la MED, luego en cada exposición posterior la dosis de radiación UVB banda angosta se va incrementando entre un 10 -15 % por sesión.(60) Al igual que la fotoquimioterapia, este tratamiento puede desencadenar lesiones de EPL, que se resuelven con la prescripción de corticoides orales. (18)(41)(49)(55)(57)(58)(60) Yüklə 144,72 Kb. Dostları ilə paylaş:
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