Pediatrik glokom siniflamasi

SEKONDER NEDENLER

• 
  Hifema sonrası genellikle ilk 4 günde GİB artabilmektedir. Çocuklarda trabekulumun süzme fonksiyonu yetişkinlere nazaran daha iyidir. Dik istirahat, sikloplejikler ve steroid tedavisi uygulanır.
  
• 
  Rubeozis + açı kapanması retinablastomda görülür. Retinablastoma özellikle dikkat edilmeli ayrıntılı fundus muayenesi yapılmalıdır.
  
• 
  Juvenil ksantogranülomda sert, sarı-turuncu, yüzeysel cilt nodulleri tabloya eşlik eder.Hem okuler hem cilt lezyonları benign histiositik infiltrasyon gösterir,Vasküler iris lezyonlarından hifema gelişebilir, Açıda kan ve histiositik lezyon görülebilir.
  
• 
  Çocuklarda iridosiklit genellikle juvenil romatoid artrite bağlıdır. Pars planitis daha nadirdir. Steroid tedavisi alırlar. Çocuklara uygulanan steroid tedavisi veya sineşilere bağlı olarak glokoma neden olabilir. Romatoloji konsultasyonu yapılmalıdır.
  
• 
  Sublukse lensler pupiller bloğa neden olabilir. Akut, ağrılı ve yüksek GİB da vardır. Genellikle Marfan sendromunda görülürler.
  
• 
  Pediatrik katarakt cerrahisi sonrasında erken dönemde pupiller blok görülebilirken genellikle cerrahiden 1-3 yıl sonra görülür. Açıda spur ve posterior trabekuluma kaba sineşiler görülür. Bu hastaların rutin takipleri yanında GİB da ölçülmelidir. Cerrahi geçirmiş göz olduğundan artmış kornea kalınlığı bulunabileceği deakılda tutulmalıdır. Bu gibi durumlarda optik sinir başı dikkatle incelenmelidir.
  
• 
  Travmalar sıkı takip edilmelidir. Erken dönemde hifema geç dönemde açı gerilemesi olabilir.
  

Sonuç olarak pediatrik yaş grubunda glokomların yetişkinlerdeki kadar sık görülmese de olguların uzun yıllar yaşayabilmesi ve ciddi körlük potansiyeline sahip olmaları nedeniyle gözümüzü korkutan bir problem olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu olguların tanınması, tanı alan olguların takibi ve tedavileri zordur. Bilinçli aile, deneyimli doktor ve düzenli bir takip ile bu olguların tedavisi mümkün olabilir. Ülkemizin şartları göz önüne alınırsa bir hekime günde 80 hasta muayenesi düşen kliniklerde bu hastaların takibi yapılamayabilir. Toplum bu hastalıklar hakkında bilgilendirilmelidir. Örneğin ülkemizde de belli bir grubu temsil eden çingeneler halk sağlığı ekibi tarafından hastalıkla ilgili bilgilendirilebilir. Beklide gelecekte yapılan genetik çalışmaların neticesinde konjenital glokom doğumdan önce tespit edilebilecek veya gen tedavisi ile önlenebilecektir. Günümüzde bu hastalıkların erken teşhisi ve tedavisi önem taşımaktadır.

PEDİATRİK GLOKOMLARDA TEDAVİ

Genel prensipler

Temel prensip; ideal bir maliyet karşılığında hastanın yaşam kalitesini korumaktır.

• 
  Konjenital glokomda esas tedavi cerrahidir. Konjenital glokomda cerrahi tedavinin tercih edilme nedeni;
  

• 
  İlaçların bebeklerde sıklıkla etkisiz olması
  
• 
  İlaçların bebeklerde uzun süre kullanılmasının yan etkilerinin olması
  
• 
  En önemlisi cerrahi başarının yüksek olmasıdır (%80-90)
  

• 
  Göz içi basınç artışının nedeni, aköz dış akımının trabeküler ağın gelişim defektine bağlı olduğu için tedavide hedef bu noktadır.
  
• 
  Başlangıçta doğru cerrahi teknik seçimi oldukça önemlidir; çünkü ilk operasyon en yüksek başarı oranına sahiptir.
  
• 
  Cerrahi tekniğin belirlenmesinde önemli sorular;
  

• 
  Hastanın yaşı nedir?
  
  • 
    2 yaşın üzerinde Trabekülotomi / Modifiye trabekulotomi teknikleri
    

• 
  Hastada kornea bulanıklığı var mıdır?
  
  • 
    2 yaşın altında kornea bulanıklığı yok açı elemanları izlenebiliyor ise Gonyotomi
    
  • 
    Kornea bulanıklığı var ise trabekülotomi
    

• 
  Hastada izole trabekülodisgenezis mi var yoksa diğer ön kamara yapılarının da iştirak ettiği gelişim anomalisi mi var?
  
  • 
    Anormal iris damarları olan iridotrabekülodisgenezis ve korneoiridotrabekülodisgenezis olgularında Trabekülotomi (modifiye ya da geleneksel teknik) / Trabekülektomi kombinasyonları
    

• 
  Hasta daha önce cerrahi geçirmiş midir?
  

• 
  Daha önce trabekülotomi ve/veya gonyotomi geçirmiş ise antimetabolitli Trabekülektomi
  
• 
  Daha önce antimetabolitli trabekülektomi yapılmasına rağmen tedaviye dirençli olgularda Seton implant (antimetabolitli veya antimetabolitsiz)
  
• 
  Filtran cerrahilere rağmen direnç izleniyorsa Siklodekstrüktif işlemler
  
  • 
    Transskleral siklofotokoagülasyon
    
  • 
    Transskleral diode laser siklofotokoagülasyon
    
  • 
    Kriyoterapi
    
  • 
    Endoskopik diode laser siklofotokoagülasyon
    

Dikkat !!! Buftalmik gözler skleral perforasyona yatkındır. İşlem uygulanırken çok dikkat etmek gerekir.

• 
  Trabekülektomi;
  
  • 
    Açı cerrahisi başarısız olduğunda
    
  • 
    Çok düşük hedef basınçlar gerektiğinde
    
  • 
    Sekonder glokomlarda endikedir.
    

Çocuklarda sekonder glokomlarda tedavi seçenekleri

• 
  Afakik glokom; bu hastalarda hekim hem göz içi basıncını takip etmeli hem de afakik refraksiyonu düzelterek ambliyopi ile mücadele etmelidir.
  

• 
  Gonyotomi planlanıyorsa preoperatif dikkatli bir gonyoskopi bakısı yapılmalıdır. Açıda sineşi bulguları varsa gonyotomiye gonyosineşioliz ilave edilmelidir.
  
• 
  Yoğun periferik anterior sineşi olan olgulara trabekülotomi uygulanacak olursa bunlarda, hifema-intravitreal hemoraji gibi derin ambliyopiye neden olabilecek sonuçlar doğabilir. Bu tür hastalarda trabekükotomiden kaçınılmalıdır.
  
• 
  Afakik pediyatrik glokomların açık açılı ve kapalı açılı tipleri bulunabilmektedir. Altta yatan nedenlerden birisi lens materyal kalıntılarına karşı gelişebilen düşük dereceli inflamasyon olabilir.
  
• 
  Hayatın ilk yılı içerisinde katarakt nedeniyle opere olmanın afakik glokom riskini artırdığı bilinmektedir.
  
• 
  Ne sıklıkta gelişiyor? Yakın zamanda Chen ve arkadaşlarının yaptığı yaşamın ilk 6 ayı içerisinde konjenital katarakt nedeniyle opere edilen 258 hastayı içeren çalışmada %58 oranında afakik glokom geliştiğini bildirmişlerdir. Araştırmacılar hayatın ilk yıl içerisinde afakik glokom riskini azaltacak spesifik bir zaman saptayamamışlar. Hastaların büyük bir oranına günümüzde en sık uygulanan yöntem olan lensektomi-arka kapsülotomi-ön vitrektomi uygulanmış. Ayrıca post-operatif komplikasyon gelişmesi de bu bebeklerde glokom gelişme riskini artırmaktadır.
  
• 
  Çalışmada postoperatif
  

1. 
   sikloplejik kullanımının (mekanizma olarak daha çok komplike vakalarda kullanılması ve gelişmekte olan açı elemanlarının sürecine etki ediyor olabilir) ,
   
2. 
   preoperatif kornea çapının 10 mm’nin altında olmasının ve
   
3. 
   total-nükleer katarakt tipinin afakik glokomla anlamlı ilişkisi olduğu belirtilmiştir.
   

• 
  Riski nasıl azaltabiliriz?
  
  • 
    Maalesef risk faktörlerinin çoğu cerrahın kontrolünde değil.
    
    • 
      Mikrokornea
      
    • 
      Mikrooftalmus
      
    • 
      Katarakt tipi
      
    • 
      Zayıf pupiller dilatasyon
      
    • 
      Genetik predispozisyon
      
    • 
      Korteks, lens-protein kalıntısı
      
    • 
      Üveitis
      
    • 
      Sekonder cerrahi
      
    • 
      Damarlanması ve destek dokusu zayıf optik disk
      
    • 
      Steroid kullanımı
      
    • 
      Açının vitreus ile blokajı
      
    • 
      Vitreusun doğum sonrası açı gelişim sürecini bozması
      

• 
  Literatürden konjenital kataraktın operasyon zamanlamasıyla ilgili sonuçlar;
  
  • 
    Rabiah ve ark.; 9 aylıktan sonra yapılan katarakt cerrahisinde risk azalır
    
  • 
    Vishwanath ve ark.; 1 aylıktan sonra katarakt op. yapılanlarda risk az
    
  • 
    Watts ve ark.; İlk 2 hafta içerisinde yapılan katarakt cerrahisinde daha az postoperatif komplikasyon riski var
    

• 
  Sturge-Weber sendromu çocuklarda sekonder glokomun diğer bir nedenidir. Doğumdan kısa bir süre sonra kendini belli eder ve primer konjenital glokomun açı bulgularına benzer özellikler gösterir. Bu hastalarda anormal açı gelişimi ve episkleral venöz basınç yüksekliği izlenmektedir. Trabekülotomi bu hastaların bebeklik çağında izlenen glokomların çoğunda başarılı sonuçlar vermektedir.
  
• 
  Konjenital aniridi glokomla ilişkili diğer bir sendromdur. Çoğu vakada gonyoskopi ile rudimenter bir iris dokusu izlenir. Chen ve Walton bunlarda gonyotomi ile başarılı sonuçlar bildirmiştir. Koroid hemorajisi ve hipotoni riski az olan vakalarda sonraki zamanlarda ihtiyaç duyulduğunda drenaj implantlarının kullanılması önerilmektedir.
  
• 
  Peters anomalisi, sklerokornea ve mikrokornea gibi ender görülen bazı anomalilerde glokomla ilişkili olabilir. Bu hastalarda genellikle keratoplasti, lens ekstraksiyonu, vitrektomi ve drenaj implantları gibi kombine cerrahi prosedürlere ihtiyaç duyulur.