NöromüSKÜler biLEŞke hastaliklari

Bulgular

• Unilateral ptoz (nadiren bilateral-asimetrik!)

• Belirgin bir paterne uymayan ekstra-oküler kas tutulumu

• M. Orb.oculi kuvvetsizliği (remisyonda bile tek bulgu! olabilir)

• Bulber tutulumu olan olgularda;dil, yumuşak damak, masseter ve boyun kaslarında kuvvetsizlik- nazone konuşma

• Ekstremitelerde proksimal kasların tutulumu ön plandadır. “egzersiz testi” ile güçsüzlük saptanabilir.

• DTR’ler normoaktif ve duyu muayenesi normaldir.

Etyopatogenez

• MG, antikorlar aracılığıyla oluşan otoimmun bir hastalıktır.

• Otoantikorlar çizgili kaslarda postsinaptik olarak yerleşmiş olan nikotinik AChR’ine karşı oluşur.

• Anti-AChR antikorları B lenfositleri tarafından yapılır, ancak otoimmun cevabın oluşmasında yardımcı T lenfositlerinin de katkısı gerekmektedir (T hücresine bağımlı humoral immun cevap).

•