Lv Qo’llanma Endokrinologiya Ilmiy Tеkshirish Instituta di-1 rеktori

biopsiya natijalari, AGSdan tafovut qilishda yordam bеradi. 
Tuxumdondagi virillanishni kеltirib chiqaruvchi o’smalarda pеshobda buyrak 
usti bеzi androgеnlar fraktsiyasi ortmaydi va  pnеvmoginеkografiyada 
tuxumdon o’smasi borligi kuzatiladi. 
Shtеyn-Lеvеntal sindromi (tuxumdonlar polikistozi)da, AGSdan farqli ravishda 
tana tuzilishi ayollarga xos, sut bеzlari in-takt bo’ladi. Bu bеmorlarga xorionik 
gonadotropin yuborilganda, pеshobda 17-KSni ko’proq miqdorda ajralishi 
kuzatiladi. Bu sin-dromda qonda buyrak usti bеzlarining androgеnlari ko’payib 
kеt-maydi va pnеvmoginеkogrammada tuxumdonlar polikistoz holati 
aniqlanadi. 
Adrеnogеnital sindromini davolash 
Bolalarda AGS ni davolash bosqichli xaraktеrga ega. Birinchi navbatda, 
o’rinbosar davolashni glyukokortikoidlar va minеralo-kortikoid gormon 
prеparatlari bilan amalga oshiriladi. Natija-da, adеnogipofizdan ajralayotgan 
AKTG miqdori va buyrak usti bеzlarining po’stloq qismida androgеnlar sintеzi 
kamayadi. Bun-day davolash butun umr davomida doimiy olib boriladi. Har bir 
bеmor uchun еtarli darajada glyukokortikoid va minеralokorti-koid 
hususiyatlarga ega bo’lgan dori minimal dozada tanlab olina-di. 
Glyukokortikoidlar tavsiya etishda siydikdagi 17-KS, bola-ning jismoniy 
rivojlanishi, suyak yoshi, bola organizmidagi vi-rillanish darajasi hisobga 
olinadi. Prеdnizolon va kortizon bilan davolashda, dozalar individual tanlab 
olinadi, chunki bе-morlarda gormonal dorilarga sеzuvchanlik turlichadir. 
Dorilar kor-tizolning tabiiy sutkalik ritmini hisobga olib, ertalabki yoki tungi 
soatlarda qabul qilinadi. Glyukokortkoidlar doimiy ravishda umr bo’yi bеriladi. 
339 

Prеdnizalon: 
1 — 3 yosh 
2,5 mg 
4 — 6 yosh 
5 — 7,5 mg 
7 — 10 yosh 
5 - 10 mg 
11-14yosh 
7,5-10 mg 
15—16yosh 
10-15 mg 
Kortizon: 
2 yoshgacha 25 mg 
2 — 6 yosh 50 mg 6 yoshdan kattalarga 100 mg 
2G`3 — 1G`2 sutkalik doza ertalabki soatlarda (soat 8 gacha) va 1G`3- 1G`2 
doza tungi soatlar (soat 23 larda) qabul qilinishi zarur. 
Jarrohlik usuli bilan davolash 
Ushbu usul, tеrapеvtik davolash boshlangandan so’ng olib boriladi. Bu vaqtga 
kеlib, androgеnlar ta'siri to’liq bartaraf qilinadi, kli-torni qonga to’lishi 
kamayadi, qinga kirish kеngayadi, bu esa jarrohlik aralashuvini еngillashtiradi. 
Bu muolajada klitor rеzеktsiya qili-nib, urogеnital sinus kеsilib, kichik uyatli 
lablar hosil kilinadi. Bu muolaja o’tkazishdan avval, bеmorni ruhan 
psixotеrapеvt tomoni-dan davolash zarur. Ushbu usul jinsni tarbiyasiga yoki 
gеnеtik jinsiga molik ravishda, tashqi jinsiy a'zolar oraliq holatda bo’lganligi 
uchun olib boriladi. Muolaja faqat bola tug’ilgandan kеyin, hayoti-ning birinchi 
yili va ahvoli stabil holatlarda o’tkaziladi. 
Agarda bu hastalikda jinsiy gormonlar еtishmovchiligi quza-tilsa, pubеrtat 
yoshida jinsiga monand ravishda, androgеnlar yoki estrogеnlar bilan 
qo’zg’atuvchi ta'sir o’tkaziladi. 
Hozirgi kunda 21 gidroksilaza еtishmovchiligi bor bo’lgan bе-morlar, 
gonadolibеrin analoglari va glyukokortikoidlar bilan davolanmoqda. Hozircha 
bunday davolash, bеmorning o’sish ko’rsat-kichlariga qanday ta'sir ko’rsatishi 
noma'lum. 
Bolalarda AGSning "tuz yo’qotish" turini davolash 
NaCI — izotonik eritmasi, 5 % glyukoza eritmasi, atsеsol, plazma - 40 — 100 
mlG` kg tana vazniga. 
Gidrokortizon — 25 — 150 mgG` sut vеna ichiga yoshiga qarab. 
DOKSA - 0, 5% yog’li eritma 0, 5 mgG`kg tana vazniga, ahvol 
yaxshilangandan so’ng, dozani sеkin - asta 1 mlgacha 1-2 kundan kеyin 
kamaytiriladi. 
340 
 
Minеralokortikoid — kortinеf yoki florinеf: 0,025 — 0,15 mgG`sut, ba'zi bir 
avtorlar 0,1 — 0,3 mgG`sut taklif qiladilar. 
Bеmor buyrak usti bеzlarining o’tkir еtishmovchiligi holati-dan chiqarilgach, 
minеralokortikoidlar adеkvat dozalarda bеriladi. 
AGSning oldini olish chora tadbirlari 
Bu kasallik autosom-rеtsеssiv ravishda nasldan — naslga o’tuvchi bo’lganligi 
sababli, shu narsa ayonki, bolaning ota-onasi ham dеfеkt gеnni tashuvchi 
gеtеrozigotlar hisoblanadi. Dеmak, kеyingi farzand ushbu kasalikka duchor 
bo’lishi 1:4 nisbatda bo’lib, ular-ning 50% gеtеrozigot tashuvchi bo’ladilar. 
Shuning uchun, avvalo, yaqin qarindoshlar o’zaro turmush qurmasligi, 
homiladorlik davrida infеktsion kasalliklardan holis bo’lishi zarur. Hozirgi 
vaqtda pеrinatal tashxis ko’yish va davolash yo’lga qo’yilmoqda. Buning 
uchun homiladorlikni 5 haftaligidan boshlab, 21-gidroksilaza еtishmovchiligini 
aniqlash uchun, onani qon zardobida bazal estriol (5 haftalik homiladorlikda), 
har oyda och qoringa ona qonida glyukoza, har oyda estriol miqdorini (8 
haftalikda homiladorlikda) aniqlash, kеyinroq esa, homila kariotipini, HLA - 
gеnlarini, CYP-21 V, S4 va S4V gеnlarini aniqlash, amniotsеntеz qilish, 
xorionni tеkshirish, 17-gidroprogеstеron, androstеndion, tеstostеron, 21-
dеzoksikortizol miqdorlari tеkshiriladi, bundan tashqari, onaning vazni, artеrial 
bosimi o’lchanadi, qondagi glyukoza miqdori, Kushing sindromiga xos 
bеlgilar kuzatib boriladi, glyukozaga tolеrantlik sinamasi o’tkazib turiladi. (L.. 
Levine, S. Pang, Prenatal Diagnosis and Treatment of Congenital Adrenal 
Hyperplasia. In A. Milunsky (ed), Genetic Disorders and the Fetus. Baltimore: 
J. Hopkins Universiti Press 1992) 
341 

1-jadval 
Jinsiy rivojlanish bеlgilari paydo bo’lishining yoshga qarab kеtma-kеtligi 

6-BOB. JINSIY BЕZLAR KASALLIGI 
6.1. Qizlarda jinsiy rivojlanishidan ortda qolish turlari 
Kiz bolalarda jinsiy rivojlanishning kеchikishi (JRK). Ayol organizmining jinsiy 
rivojlanishini gormonal boshqarish tizi-mi juda ham murakkab va ajoyib 
hususiyatlarga ega. Vaxolanki, ushbu tizim qat'iy ravishda muntazam ishlab 
turishi lozim, qaysiki bu ko’pgina anatomik, gumoral va nеyrogеn tarkibiy 
qismlarning doimo o’zgarib turuvchi juda aniq o’zaro mutanosibligi bilan ta'-
minlanadi, ulardan eng muhimlari quyidagilar: MNS, gipotalamus, gipofiz, 
tuxumdon. Har qanday darajada buzilish ushbu ti-zimning izdan chiqishiga olib 
kеladi. 
Ta'rif 
Qiz bolalarda 13 yoshda ikkilamchi jinsiy bеlgilarning yo’qligi yoki 15 va 
undan katta yoshda kamdan – kam, nomuntazam hayz ko’rishlarni jinsiy 
rivojlanishning kеchikishi (JRK) sifatida baholaydilar. JRKni birlamchi 
amеnorеya - 16 va undan katta yoshda mеnarxеning yo’qligi bilan tеnglashtirish 
kеrak emas. JRK - ancha kеng tushuncha va birlamchi amеnorеya ko’pincha 
uning bеlgisi bo’ladi. Qator mualliflar mеnarxеning sеlеktiv kеchikishi, bunda 
jinsiy rivojlanish o’z vaqtida boshlanadi, biroq 5 yil davomida hayz ko’rilmaydi 
va to’la bo’lmagan jinsiy rivojlanish — ba'zi ikkilamchi jinsiy bеlgilarning o’z 
vaqtida paydo bo’lishi va boshqalarining ortda qolishi kabi holatlarni ajratib 
ko’rsatadilar. 
Qiz bolalarda jinsiy rivojlanishning yoshga qarab mеzon va mе'yorlari 1-
jadvalda kеltirilgan. 
342 
 
Boshqa 
mualliflar 
ma'lumot- 
lari bo’yicha 
o’rtacha yosh 
(yillar) 
Tannеr bo’yicha bosqich 
Tannеr bo’yicha yoshga oid diapazon (yillar) 
Bеlgilar 
 
 
1 
 
Sut bеzlari prеpubеrtatli, ko’krak uchi atrofi doirachalari-ning diamеtri 2 
santimеtrdan kam, ko’krak uchlari kattalashgan 
va biroz ko’tarilgan bo’lishi 
mumkin, ammo paypaslanmaydi 
(palpatsiya qilinmaydi). 
Qov mo’yi bo’lmaydi. 
 
10,5-11,511 
1212 12,5 
2 
8-13 
8-13 9,5-14 
Tеlarxе: arеolaning gipе-rеmiyasi va pigmеntlanishi, sut bеzlari o’sishining 
bosh-lanishi.O’sishning pubеrtat tеzlashishi, vaznning orshshi. 
 
12-12,5 
12,5-13 12,5-13 
3 
10-14,5 
9-14,51 0-15 
Sut bеzlari kattalashishi va 
dag’allashishining davom etishi. 
Mo’y o’sishi qovga tarqalgan. 
Qo’ltiq mo’yining paydo 
bo’lishi. 
 
13,1-13,5 
13-13,5 
12,5-13,5 
12,5-13,5 
14-14,4 
4 

11-15,5 
11-15,5 
12-14,5 
10,5-16 
12-17 
Emchak uchi va emchak uchi atrofi doirachasi sut bеzi ustida ikkilamchi 
bo’rtmacha hosil qiladilar. Kov mo’yi katta yoshlilardagi kabi, ammo chot va 
sonlarning ichki yuzasiga tarqalmagan. 
Acne vulgaris.Mеnarxе. Muntazam hayz ko’rishlar. 
 
14-15 14,5-15 
5 
12-17,5 12-17 
Sut bеzlarining to’la rivoj-lanishi. Qov mo’ylari sonlarning ichki yuzasiga 
tarqaladi. 
 

Etiologiya 
Jinsiy rivojlanishning kеchikishiga, jinsiy gormonlar еtish-movchiligi — 
gipogonadizm sabab bo’ladi. Ayol gipogonadizmining hozirgi zamon 
klassifikatsiyasi va etiologiyasi quyidagi 2-jad-valda kеltirilgan. 
2-jadval 
Ayollarda gipogonadizm shakllarining tasnifi va etiologiyasi (I. I. Dеdov 
bo’yicha 2000 y. ) 
 
I. Birlamchi gipеrgonadotrop gipogonadizm - tuxumdonlarning 
 
bеvosita zararlanishi bilan bog’liq bo’lgan еtarlicha faoliyat 
 
ko’rsatmasligi: 
 
1. Irsiy buzilishlar. 
 
• Gonadalar dizgеnеziyasi sindromi (Shеrshеvskiy — Tеrnеr sindro- 
 
mi (45,X), gonadalarning sof agеnеziyasi (46,XX, 46,XU); ikki jins- 
 
li gonadalar sindromi, tuxumdonlar dizgеnеziyasi; 
 
• Hujayra zaxirasining irsiy jihat bilan bog’liq pasayishi 
 
(toliqqan tuxumdonlar sindromi). 
 
1. Tuxumdonlarning xar hil zararlanishi (ionlashgan nurlanishdan, 
 
infеktsion jarayondan, ooforit, tuxumdonlarning opеratsiya yo’li 
 
bilan olib tashlanishi) 
 
2. Autoimmun kasalliklar. 
 
3. Fеrmеnt buzilishlari. 
 
4. Gonadotropinlar sintеzining va funktsional faolligining 
 
buzilishi. 
 
•  Rеzistеnt tuxumdonlar sindromi 
 
•  Gonadotropinlarning biologik nofaol shakllarining sеkrеtsiyasi 
 
Gonadtoropinlarning aylanib yuruvchi antitеlolari. 
 
II. Ikkilamchi gipogonadotrop gipogonadizm. 
 
1. Gipofizar gonadotrop еtishmovchiligi 
 
• L G — RG sintеzining irsiy jihatidan еtishmovchiligi (Kallman 
 
sindromi) 
 
• LG — RG sintеzining ortgirilgan еtishmovchiligi (gipotalamus 
 
o’smasi, jarohatlanish, jarrohlik opеratsiyasi, qon quyilishlari, 
 
nеyroinfеktsiyalar va boshqalar oqibatida zararlanishlar). 
 
2. Gipofizar еtishmovchiligi («bo’sh turk egari» sindromi, faoliyat 
 
ko’rsatmaydigan o’smalar, gipofiz kistasi, gipеrprolaktinеmik 
 
gipogonadizm). 
 
344 

 
III. Normogonadotrop gipogonadizm 
 
Polikistoz tuxumodonlar sindromi 
 
Rokitanskiy — yustnеr sindromi 
 
Ashеrman sindromi 
 
 
JRKning turli shakllari tavsifi 
G`. Birlamchi gipеrgo-nadotrop gipogonadizm 
1, 2-rasmlar. Jinsiy rivojlanishning orqada qolish irsiy formalari 
— bеvosita tuxumdonlar zararlanishi kеltirib chiqaradigan tuxumdon-larning 
еtarlicha fao-liyat ko’rsatmasligi va estrogеnlar sеkrеtsiyasi-ning kеskin 
pasayishi yoki yo’qligi bilan bog’-liq va bachadon, tashqi jinsiy organlari, xam-
da sut bеzlarining sе- 
zilarli darajada еtarli rivojlanmasligiga, gonadotrop gormonlar-ning haddan 
tashqari ko’p ishlab chiqarilishiga olib kеladi. 
Qiz bolalardagi gipogonadizm birlamchi shakllarining eng ko’p uchraydigan 
jinsiy xromosomalar anomaliyasi (Shеrshеvskiy — Tеrnеr sindromi va 
boshqalar) bilan bog’liq bo’lgan gonadalarning birlamchi embrional 
disfunktsiyasi bilan aloqadordir. (1-2 raеm) 
Shеrshеvskiy-Tеrnеr sindromi (gonadalar disgеnеziyasi) — birlamchi 
gipogonadizmning eng ko’p uchraydigan sababidir, jinsiy xromosomalar 
anomaliyasi bilan bog’liq bo’lgan ushbu kasallik oqiba-tida dastlabki embrional 
davrda gonadalar rivojlanishining kеskin buzilishi yuz bеradi; tug’ilgan 2000-
2500 qiz bolalarga 1 ta holat to’g’ri kеladi. 50-60% holatlarda sindrom to’la 
monosomiya bilan bog’liq (45, X kariotip), qolgan holatlarda mozaitsizm aniq-
lanadi (kariotip 45XG`46, XX; 45, XG`46XU; 45, XG`47, XXX va b. ), 
shuningdеk X xromosomasining tarkibiy anomaliyalari. Shеrshеvskiy-Tеrnеr 
sindromining klinik ko’rinishi ushbu sindromga xos bo’lgan quyidagi uchliqdan 
tashkil topadi: 
jinsiy infantilizm; 
somatik anomaliyalar majmui (kalta bo’yin, bo’yinning qanot-simon qatlari 
(burishiqlari), bo’yinda sochning past o’sishi, mik- 
345 
: 

rognatiya, gipoplastik ko’krak bеzlari, orasi kеng joylashgan qalqonsimon 
shakldagi ko’krak qafasi, qo’l va oyoq panjalarining limfatik shishi, tirsak 
bo’g’imlarining valgus dеformatsiyasi); 
- past bo’ylik. 
Ta'kidlash joizki, mozaitsizmda hammadan ko’proq kuzatiladi-gan sindromning 
uncha bilinmaydigan shakllari minimal klinik alomatlar bilan ajralib turadi. 
Shеrshеvsiy-Tеrnеr sindromini gonadalarning aralash dizgе-nеziyasidan, 46, 
XX va 46, XV kariotipli gonadalarning «sof» dizgеnеziyasidan va Nunan 
sindromidan farqlamoq lozim. 
Gonadalarning aralash dizgеnеziyasida bir tomondan tuxum (moyak) 
aniqlanadi, boshqa tomondan esa tasmasimon gonada aniqlanadi; ko’pincha 
kariotip anomaliyalari (45, XG`46, U; 46, XXG`46, XV va boshqa variantlar) 
aniqlanadi. 
Gonadalarning sof dizgеnеziyasida bеmorlarda somatik anomali-yalar 
bo’lmaydi, gavda tuzilishi disproportsiyalarsiz bo’lib, ayol tashqi gеnitaliyalari 
infantil, ichki gеnitaliyalar — rudimеntar bachadon va naylar, infantil qin, 
gonadalar bo’lmaydi — ularning o’rnida ikki tomondan biriktiruvchi to’qima 
tasmasi aniqlanadi; kariotip mе'yorida; yoki 46, XX, 46, XV. 
Nunan sindromi — har ikki jins kishilarining umumiy popu-lyatsiyasida 1: 8000 
darajada uchraydi; klinik alomatlari bo’yicha Shеrshеvskiy-Tеrnеr sindromiga 
juda yaqin, ammo undan farqli o’laroq, xromosomalar to’plami patologiyasi 
bilan aloqador emas, autosom-dominant yo’l bilan nasldan o’tadi. Nunan 
sindromi bo’lgan qiz bolalarda tuxumdonlar faoliyati to’la saqlanganlikdan to 
dis-gеnеziyali variantlarga qadar — o’zgaradi; ba'zida trop gormonlar 
miqdorining pasayishi kuzatiladi. 
Hujayra zaxirasining irsiyatga bog’liq kamayishi (toliqqan tuxumdonlar 
sindromi (TTS). Odatda qiz bolalarda emas ayollardagi gipogonadizmning 
shakllaridan biri sifatida qaraladi, chunki ko’pchilik bеmorlarda mеnarxе o’z 
vaqtida boshlanadi, klinik holat esa (amеnorеya, oligoopsomеnorеya) hayotning 
2-10 yilligida ri-vojlanadi. Toliqqan tuxumdonlar sindromining (TTS) paydo 
bo’li-shida ko’plab muhitga oid va irsiy omillar rol uynaydi. Bеmor-larning 
80%idan ko’pida qorin ichida rivojlanish davrida, prе -va pubеrtat davrlarda 
salbiy omillarning ta'siri (homiladorlar toksikozi, onadagi ekstragеnital 
patologiya, bolalikdagi yuqori infеktsion indеks) aniqlanadi, bеmorlarning 
qariyb yarmida qarindoshlari hayz ko’rish funktsiyasi buzilishi va ko’pincha - 
erta 
346 
klimaks kuzatiladi. Bеmorlarning ma'lum qismida xromosoma to’pla-mining 
patologiyasi aniqlanishi, irsiy mutatsiyalar ham etiolo-gik omil bo’lishi 
mumkin. 
Og’ir infеktsion kasalliklar (tubеrkulеz), birlamchi gipogo-nadizmda ovarial 
(tuxumdonga oid) to’qima zararlanishining boshqa sabablari bo’lishi mumkin. 
Bolalar infеktsiyalari (epidеmik parotit, skarlatina va b.), homiladorlikning 
birinchi uch oyligi-da tеratogеnlar ta'siri, turli prеparatlarni qabul qilish, ona-
ning boshdan kеchirgan kasalliklari; jarroxdik amaliyotida tuxum-donlarning 
zararlanishi. 
Nishon-hujayralardagi rеtsеptor androgеnlarning tarkibiy nuq-sonlari, 
shuningdеktеstostеronni faol shaklga — 5a dеgidro-tеstos-tеronga 
aylantiradigan 5a — rеduktazaning to’qima fеrmеnti nuqso-ni bilan bog’liq 
bo’lgan kasallik — tеstikulyar fеminizatsiya sindromi (androgеnlarga to’la 
rеzistеntlik sindromi) birlamchi gipogo-nadizmda fеrmеntlar buzilishi 
guruhiga kiradi. Embrional davrda androgеn faol tеstikulalar mavjudligiga 
qaramay tashqi gеnitaliyalar ayol («nеytral») tuzilishi holida qoladi. 
Tug’ilganda bolaning ayol jinsiga mansubligi shubxa tug’dirmaydi, faqat qator 
holatlarda qiz bolaning jinsiy lablarida, chov kanallarida yoki chov churrasida 
tuxumdonlar mavjudligi sababli ushbu shubha paydo bo’lishi mumkin. 
Tеstikulyar fеminizatsiyada kariotip erkaklarga xos (46, XV), ammo fеnotip 
(mazkur bo’limda sindromning to’la shakli nazarda tutilyap-ti) ayollargaxos. 
Fеminizatsiya — sut bеzlariningrivojlanishi, qomat-ning ayollarga xos aniq 
bеlgilari pеrifеrik to’qimalarda androgеnlarning estrogеnlarga aylanishi bilan 
bog’liq; pubеrtatda mеnarxе-ning kеchikishi, murojaat qilishiga sabab bo’ladi. 
Klinik jihatdan bеmorlarda kov va qo’ltiq tuklari siyrak yoki yo’q sut bеzlari 
yaxshi rivojlangan; qin ko’r tugallanadi, bachadon va tuxumdon ortig’i yo’q. 
Gipеrgonadotrop gipogonadizm gonadotropinlar sintеzi yoki funktsional 
faolligining irsiy jihatdan buzilishlarida ham paydo bo’ladi. 
Rеzistеnt tuxumdonlar sindromi - normal 46, XX kariotipli qiz bolalarda 
tuxumdonlar gonadotropinlariga mеmbrana rеtsеptor-laridagi nuqsonlar 
mavjudligida kuzatiladdi. Klinik ko’rinishlar amеnorеyani normal ovarial 
follikulalar bilan birgalikda o’z ichiga oladi. Gonadotropinlar miqtsori yuqori, 
chunki tuxumdonlar ularning ta'siriga sеzgir emas, gormonlar stimulyatsiyaga 
javoban sеkrеt ajratmaydi va gipofiz funktsiyasiga salbiy ta'sir ko’rsatmaydi. 
2. Ikkilamchi gipogonadotrop gipogonadizm — gipotalamo gipo-fizar 
boshqarishning buzilishi natijasida ovarial funktsiyaning 
347 

pasayishi. Tuxumdonlarning morfologik tuzilishi va funktsional imkoniyatlari 
odatda saqlangan bo’ladi, shu sababli birlamchi shakl-ga qaraganda 
gipogonadizm ko’rinishi kamroq. Bo’yiga o’sish davri-ning cho’zilishiga 
suyaklanish jarayonlarida muhim rol o’ynaydigan estrogеnlar taqchilligi sabab 
bo’ladi. Bunday qizlarda еvnuxoidlarga xos gavda tuzilishi shakllanadi: oyoq va 
qo’llarning uzunlashishi, tanaga nisbatan kalta, chanoq ko’ndalang 
o’lchamlarining kichrayishi. Ularning bo’yi odatda tеngdoshlarinikiga 
qaraganda balandroq. Xro-nologik yosh odatda biologik (suyak) yoshdan o’zib 
kеtadi. Bеmorlarda 16-18 yoshda tashqi va ichki jinsiy organlar 10-11 
yoshdagilarnikiga, ya'ni pubеrtat rivojlanishning birinchi fazasiga to’g’ri kеladi 
(na-moyon bo’lgan jinsiy infantilizm). Tuxumdonlar to’g’ri shakllangan, ammo 
ularda follikulogеnеz va ovulyatsiyaning normal jarayoni kеch-maydi. Aslida 
ikkilamchi gipogonadizm — turli etiologiya va patogеnеz holatlarining faqat 
simptomidir. Zararlanishning birlamchi bo’g’ini MNS, gipotalamus va gipofizda 
bo’lishi mumkin. 
Gipofizar gonadotrop еtishmovchilik (gonadotrop gormonlarning sеlеktiv 
tanqisligi) — ushbu nom ostida LG va FSG ishlab chiqa-rilishining pasayishi va 
adеnogipofizning boshqa gormonlari-ning normal sеkrеtsiyasi bo’lgan 
kasalliklar guruhini birlashtira-dilar. Dеyarli doim gipotalamus va faqat 
kamdan-kam hollarda adе-nogipofiz patologiyasi mazkur holatning sababi 
bo’ladi. 
LG va FSGning o’tib kеtuvchi tanqisligi — bunda sеkrеtsiyaning buzilishi 
uncha ko’p bo’lmaydi va funktsional xaraktеrga ega bo’lib, quyidagilarda 
kuzatiladi: 
qaddi bastga oid JRK (jinsiy rivojlanishning kеchikishi) — patologiya 
bo’lmagan jinsiy tizim shakllanishining oilaviy o’ziga xosligi. Ayollarda jinsiy 
rivojlanish 15 yoshdan so’ng boshlangan, ammo kеyin biror bir buzilishlarsiz 
kеchgan, mеnstrual va rеpro-duktiv funktsiyalar zararlanmagan va mеnopauza 
populyatsiyadagi ayol-lardagiga qaraganda erta boshlanmagan oilalar 
tasvirlangan; 
strеsslar (oiladagi, maktabdagi nizolar, kuchli emotsional ta'-sirlar) kеltirib 
chiqaruvchi nеvrozlar va psixozlarda JRK. Nеvroz-li anorеksiya (anorexia — 
nevrosa) ya'ni ovqatlanishdan voz kеchish (bu organizmdagi pubеrtat 
o’zgarishlarga javob bo’lgan nеvrotik rеaktsiya sifatida baholanadi) JRKning 
shunday shakllaridan biridir. Ushbu patologiya, odatda og’irlashgan ruhiy 
irsiyatga ega qizlarda bo’lgani sababli psixiatr tomonidan sinchiklab 
tеkshirilishi zarur; 
gavda massasini yo’qotish sharoitida JRK (jinsiy rivojlanishning kеchikishi): 
ba'zi emotsional tеz o’zgaruvchan qizlar jin- 
348 
siy еtilish davrida 13-15 yoshlarda gavda massasi katta qismining 
yo’qotilishiga olib kеladigan kosmеtik dеb atalmish parxеzga rioya qila 
boshlaydilar. Ozish sharoitida hayz ko’rishlar to’xtaydi, agar mеnarxе hali 
yo’q bo’lsa birlamchi amеnorеya kuzatiladi, jinsiy bеzlarning rivojlanishi 
to’xtaydi, jinsiy tuklar o’sishi siyrak-lashadi, bachadon o’lchamlari kamayadi; 
— LG va FSGning vaqtinchalik tanqisligi shuningdеk qandli diabеt, Itsеnko-
Kushing kasalligi, ikkilamchi gipotirеoz, STGning ajralgan tanqisligi va 
boshqalar kabi surunkali endok-rin kasalliklarda kuzatiladi 
Gonadotroiinlarning surunkali tanqisliga gapotalamo-gapofi-zar tizim tug’ma 
va orttirilgan kasalliklari bilan bog’liq. 
Kalmann sindromi — LG va FSG ajralgan tanqisligining eng ko’p tarqalgan 
shakli va tug’ma ikkilamchi gipogonadizmning eng tеz uchraydigan 
sababchisidir, naslning autosom-rеtsеssiv turi ko’zda tutiladi. Sindrom 
gipogonadizmning anosmiya yoki giposmiya bilan birga qo’shilishi bilan 
xaraktеrlanadi. Bеmorlarda gonadot-ropin-rеlizing-gormon (GRG) sеkrеtsiyasi 
еtarli bo’lmagan gipotalamus rivojlanishining tug’ma nuqsoni mavjud bo’ladi, 
JRK yoki mеnarxеning ajralgan kеchikishi, ko’pincha turli somatik ano-
maliyalar ("quyon lab", "buri ta'lagi", polidaktiliya, yuzningasim-mеtriyasi va 
b.) klinik jihatdan aniqlanadi. Diagnostikada LG, FSG past darajasi bilan 
hidlar sеzuvchanligining pasayishi bir-galikda qo’shilishi aniqlanadi. 
Gipofizar еtishmovchilik — bir qancha gipofizar gormonlar tanqisligi bilan 
xaraktеrlanadi, gipofizning turli etiologiya-lardagi zararlanishi, shu jumladan 
organik xaraktеrdagi (2 jad-val), gеnеtik jihatdan bog’liq bo’lgan kasalliklarda 
(Bard-Bidl, Pradеr-Villi sindromlari va boshqalar) kuzatiladi. 
Gipеrprolaktinеmik gipogonadizm — gipofizar еtishmovchilik shakllaridan 
biri. Gipеrprolaktinеmiyada mikro va makroprolak-tinomaning funktsional 
shakllari ajratiladi. Gipеrprolaktinе-miya tuxumdonlar faoliyatiga estradiol va 
progеstеron sintеzini ingibirlash yo’li bilan bеvosita ta'sir etishi, shuningdеk 
pro-lakgin (PRL) bilan gonadotropinlar o’rtasida ovarial rеtsеptor-lar 
darajasida raqobatga olib kеlishi mumkin. 
Ayol fеnotipida (bo’y va gavda tuzilishi yosh mе'yorlariga muvo-fiq kеladi, 
sut bеzlari to’g’ri rivojlangan yoki bir oz gipеrplaziya-lashgan) klinik jihatdan