Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas



Yüklə 2.71 Mb.
Pdf просмотр
səhifə1/4
tarix23.12.2016
ölçüsü2.71 Mb.
  1   2   3   4

 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi 

kollegiyasının 21 iyun 2013-cü il tarixli 

22 saylı qərarı ilə təsdiq edilmişdir 

 

 



 

 

 

 

 

 

YENİDOĞULMUŞLARIN 

HİPERBİLİRUBİNEMİYASI ÜZRƏ 

KLİNİK PROTOKOL

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Bakı - 2013 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



57.3  

Y 52 


 

 

 



 

 

 



 

 

 



Y 52  Yenidoğulmuşların hiperbilirubinemiyası üzrə klinik protokol, 

2013. – 36 səh. 

 

 

Bu klinik protokol ABŞ-ın Beynəlxalq  İnkişaf Agentliyi 



tərəfindən maliyyələşdirilən “İlkin Səhiyyə Xidmətlərinin 

Gücləndirilməsi” Layihəsinin dəstəyi ilə hazırlanmışdır. 

 

 2

 



 

 

 



 

 

Klinik protokol Az



ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 3

Redaktor: 

C. Məmmədov Səhiyyə Nazirliyi İctimai Səhiyyə  və  İslahatlar 

Mərkəzinin direktoru, t.f.d. 

Tərtibçilər: 

F.Əliyeva Elmi-Tədqiqat Mamalıq və Ginekologiya İnstitutunun 

direktoru, t.f.d., dosent, RS/AP üzrə Milli Koordinator 

S.Ələsgərova Azərbaycan Tibb Universitetinin Neonatologiya 

kafedrasının dosenti, t.f.d. 

F.Qarayev 

Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri 

Təkmilləşdirmə  İnstitutunun Pediatriya kafedrasının 

dosenti, t.f.d. 

Z.Mikayılova Elmi-Tədqiqat Mamalıq və Ginekologiya İnstitutunun 

“Neonatologiya” bölməsinin böyük elmi işçisi, t.f.d. 

S.Quliyeva Azərbaycan Tibb Universitetinin Neonatologiya 

kafedrasının assistenti, t.f.d. 

R.Hüseynov Elmi-Tədqiqat Mamalıq və Ginekologiya İnstitutunun 

“Yenidoğulmuşların reanimasiya və intensiv 

terapiya” şöbəsinin müdiri 

M.Rzayeva 

Respublika Perinatal Mərkəzinin “Yenidoğulmuşların 

reanimasiya və intensiv terapiya” şöbəsinin müdiri 

S.Haqverdiyeva Elmi-Tədqiqat Mamalıq və Ginekologiya İnstitutunun 

həkim-neonatoloqu 

D.Şirinova Respublika 

Perinatal 

Mərkəzinin “Neonatologiya” 

şöbəsinin həkim-neonatoloqu 

E.Zeynalova 

Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Təkmilləşdirmə 

İnstitutunun Pediatriya kafedrasının assistenti 

A.Lyubşis ABŞ-ın Beynəlxalq  İnkişaf Agentliyi tərəfindən 

maliyyələşdirilən “İlkin Səhiyyə Xidmətlərinin 

Gücləndirilməsi” Layihəsinin Ana və  Uşaq Sağlamlığı 

üzrə baş məsləhətçisi, həkim-neonatoloq, t.e.d. 

İ.Zahare ABŞ-ın Beynəlxalq  İnkişaf Agentliyi tərəfindən 

maliyyələşdirilən “İlkin Səhiyyə Xidmətlərinin 

Gücləndirilməsi” Layihəsinin beynəlxalq məsləhətçisi, 

həkim-neonatoloq 



Rəyçi:  

N.Quliyev K.Fərəcova adına Elmi-Tədqiqat Pediatriya 

İnstitutunun direktoru, professor, t.e.d. 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 4

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi və elmi tədqiqatların tipləri 

Sübutların 

etibarlılıq 

dərəcəsi 

Sübutların mənbələri  

(elmi tədqiqatların tipləri) 

Ia 

Sübutlar meta-analiz, sistematik icmal və ya 

randomizasiya olunmuş klinik tədqiqatlardan (RKT) 

alınmışdır 



Ib 

Sübutlar ən azı bir RKT-dən alınmışdır 



IIa 

Sübutlar  ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış, nəzarət 

edilən, randomizasiya olunmamış 

tədqiqatdan 

alınmışdır 

IIb 

Sübutlar  ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış kvazi-

eksperimental tədqiqatdan alınmışdır 

III 

Sübutlar təsviri tədqiqatdan (məsələn, müqayisəli, 

korrelyasion tədqiqatlar, ayrı-ayrı halların öyrənilməsi) 

alınmışdır 



IV 

Sübutlar ekspertlərin rəyinə  və ya klinik təcrübəyə 

əsaslanmışdır 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 5

Tövsiyələrin etibarlılıq səviyyəsi şkalası 

Tövsiyələrin 

etibarlılıq 

səviyyəsi 

Tövsiyələrin əsaslandığı sübutların  

etibarlılıq dərəcəsi 

RKT-lərin yüksək keyfiyyətli meta-analizi, 

sistematik icmalı  və ya nəticələri uyğun 

populyasiyaya  şamil edilə bilən, sistematik səhv 

ehtimalı çox aşağı olan (++) irimiqyaslı RKT. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ia. 



Kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli tədqiqatların 

yüksək keyfiyyətli (++) sistematik icmalı, yaxud 

Sistematik səhv riski çox aşağı olan (++) yüksək 

keyfiyyətli kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli 

tədqiqat, yaxud 

Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 

sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) RKT. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ib və IIa. 

Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 

sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) kohort və 

ya klinik hal - nəzarət tipli və ya nəzarət edilən, 

randomizasiya olunmamış tədqiqat, yaxud 

Nəticələri uyğun populyasiyaya bilavasitə şamil edilə 

bilməyən, sistematik səhv riski çox aşağı olan və ya 

yüksək olmayan (++ və ya +) RKT. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi IIb. 

Klinik hallar seriyasının təsviri, yaxud 

Nəzarət edilməyən tədqiqat, yaxud 

Ekspertlərin rəyi. 

Yüksək səviyyəli sübutların mövcud olmamasının 

göstəricisidir. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi III və IV. 

 

 

 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 6

İxtisarların siyahısı 

DQB diqlükuronidbilirubin 

 

Q6FD qlükoza-6-fosfat-dehidrogenaza 



MQB monoqlükuronidbilirubin 

 

MQK mübadilə qan köçürülməsi 



PTİ protrombin 

indeksi 


Re retikulositlər 

TBİ transkutan 

bilirubin 

indeksi   

UDFQT uridindifosfat 

qlükuroniltransferaza 

 

YHX yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi 

 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 7

Protokol  pediatr, neonatoloq, reanimatoloq, tibb fakültələrinin 

tələbələri üçün tövsiyə edilir. 

 

Pasiyent qrupu: yenidoğulmuşlar. 

 

Protokol yenidoğulmuşlarda hiperbilirubinemiyanın və onun 

ciddi ağırlaşmalarının qarşısının alınması üzrə sübutlu təbabətə 

əsaslanan metodik tövsiyələrin verilməsi məqsədini daşıyır.  

 

Hiperbilirubinemiya neonatal dövrün tez-tez rast gəlinən 



patologiyalarından biridir. Son illər vaxtından  əvvəl doğulma, 

bətndaxili inkişaf ləngiməsi və s. səbəblərdən hiperbilirubinemiyalı 

yenidoğulmuşların sayının artması müşahidə olunur. Erkən neonatal 

dövrdə hiperbilirubinemiya ölüm və  xəstələnmə strukturunda 

əhəmiyyətli yer tutur. 25-65% vaxtında doğulanlar və 70-90% 

vaxtından  əvvəl doğulanlar arasında xəstələnmə hallarının səbəbi 

hiperbilirubinemiyadır. 

Bilirubin  

Bilirubin   öd piqmenti olub, retikuloendotelial sistemin, 

qaraciyərin və sümük iliyinin hüceyrələrində eritrositlərin 

parçalanması  nəticəsində hemoqlobindən  əmələ  gəlir; normal 

şəraitdə qaraciyərdə toplanır və ödlə ekskresiya olunur.  

 



Bilirubinin qeyri-düz (sərbəst) izomeri lipidlərdə yaxşı həll olur, 

suda pis həll olur və toksikdir. 

 

Bilirubinin düz (birləşmiş) izomeri suda yaxşı həll olur və toksik 



deyil.  

Bilirubinin sterkobilin şəklində olan əsas hissəsi orqanizmdən 

nəcislə xaric olur, cüzi hissəsi isə hemorraidal venalar vasitəsi ilə 

yenidən qana düşür və urobilin şəklində sidiklə xaric olur. 



Yenidoğulmuşların hiperbilirubinemiyası 

Hiperbilirubinemiya – yenidoğulmuşun qan zərdabında 

bilirubinin səviyyəsinin hestasiya yaşı  və postnatal yaşa uyğun orta 

göstəricilərdən yuxarı olduğu vəziyyətdir. Bu, özünü klinik olaraq 

sarılıqla büruzə verir. 

 

 



 

 

 



 

 

Klinik protokol Az



ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 8

Yenidoğulmuşlarda bilirubin mübadiləsi xarakterik 

xüsusiyyətlərə malikdir:  

 



bilirubinin yüksək sürətlə əmələ gəlməsi 

 



bilirubinin orqanizmdən xaric edilməsi üçün qaraciyərin 

funksional qabiliyyətinin aşağı olması 

 

bilirubinin resirkulyasiyasının (qeyri-düz bilirubinin bağırsaqdan 



təkrar qana keçməsinin) yüksək olması. 

XBT-10 ÜZRƏ TƏSNİFAT 

Р55 Döl 

və yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyi 



Р55.0  Döl və yenidoğulmuşun rezus immunizasiyası 

Р55.1 Döl və yenidoğulmuşun АВО immunizasiyası 

Р55.8 Döl və yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyinin digər formaları 

P55.9 Döl və yenidoğulmuşun dəqiqləşdirilməmiş hemolitik xəstəliyi 

P56  Dölün hemolitik xəstəliklə əlaqədar hidropsu 

P56.0 Dölün izoimmunlaşma ilə əlaqədar hidropsu 

P56.9 Dölün  digər və  dəqiqləşdirilməmiş hemolitik xəstəlik 

 

nəticəsində hidropsu 



P57  Nüvə sarılığı 

P57.0  İzoimmunizasiya nəticəsində nüvə sarılığı 

P57.8  Nüvə sarılığının digər dəqiqləşdirilmiş formaları 

P57.9 Nüvə sarılığı dəqiqləşdirilməmiş 

P58   Həddindən artıq hemoliz nəticəsində neonatal sarılıq 

P58.0 Qançırlar nəticəsində neonatal sarılıq 

P58.1 Qanaxmalar nəticəsində neonatal sarılıq 

P58.2  İnfeksiya nəticəsində neonatal sarılıq 

P58.3 Polisitemiya nəticəsində neonatal sarılıq 

P58.4 Yenidoğulmuşa yeridilən və ya ananın orqanizmindən keçən 

 

dərman vasitələri və ya toksinlərin nəticəsində neonatal 



 sarılıq 

P58.5 Ana qanının udulması nəticəsində neonatal sarılıq 

P58.8  Həddindən artıq hemolizin digər dəqiqləşdirilmiş formaları 

 

nəticəsində neonatal sarılıq 



P58.9  Dəqiqləşdirilməmiş  həddindən artıq hemoliz nəticəsində 

 neonatal 

sarılıq 

P59 Digər və  dəqiqləşdirilməmiş  səbəblər nəticəsində neonatal 

 sarılıq 

 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 9

P59.0 Doğuşun vaxtından  əvvəl başa çatması ilə  əlaqədar neonatal 

 sarılıq 



P59.1 Ödün qatılaşması sindromu 

P59.2 Qaraciyər hüceyrələrinin digər və  dəqiqləşdirilməmiş 

 

zədələnmələri nəticəsində neonatal sarılıq 



P59.3 Laktasiyanı azaldan səbəblər nəticəsində neonatal sarılıq 

P59.8 Digər dəqiqləşdirilmiş səbəblər nəticəsində neonatal sarılıq 

P59.9  Dəqiqləşdirilməmiş neonatal sarılıq 

Yenidoğulmuşlarda hiperbilirubinemiyanın (sarılığın) növləri: 

1.

 



Tranzitor (fizioloji) 

2.

 



Ana südündən və döşlə əmizdirmədən 

3.

 



Patoloji: 

a.

 



Hemolitik 

b.

 



Konyuqasion 

c.

 



Mexaniki 

d.

 



Parenximatoz (qaraciyər)  

1.  Yenidoğulmuşların tranzitor hiperbilirubinemiyası 

Yenidoğulmuşların tranzitor hiperbilirubinemiyası 

qan 

zərdabında bilirubinin konsentrasiyasının artması olub, doğulduqdan 



sonra ilk 2-4-cü günlərində yenidoğulmuşun orqanizmində bilirubin 

mübadiləsinin xüsusiyyətləri ilə  əlaqədardır, demək olar ki, bütün 

yenidoğulmuş uşaqlarda müşahidə olunur.  

Vaxtında doğulanların təxminən yarısında və vaxtından  əvvəl 

doğulan uşaqların çoxunda qanda bilirubinin konsentrasiyasının 

tranzitor artması sarılıqla müşayiət olunur. 

Fizioloji sarılığa müalicə tələb olunmur. 

2. Ana südündən və döşlə əmizdirmədən hiperbilirubinemiya 

 



Ana südünün tərkibinə görə sarılığın təzahürü və uzun sürməsini 

izah edən bir sıra ehtimallar olmasına baxmayaraq, ana südündən 

olan sarılığın səbəbi kifayət qədər öyrənilməyib. Ehtimallar:  

 



bilirubin metabolizminin yavaşıması 

 



enterohepatik sirkulyasiyanın güclənməsi 

 



bilirubin ekskresiyasının aşağı olması, хоlestaz 

 



bilirubin metabolizminin anadangəlmə qüsurlarının güclənməsi 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 

10



 

Zərdab alfa proteinlərinin yüksək səviyyəsinin təsiri 

öyrənilməyib. 

Ana südündən olan sarılıq təbii qidalanan yenidoğulmuşun 

həyatının 4-7-ci günlərindən sonra qeyri-düz bilirubinin səviyyəsinin 

yüksəlməsi ilə xarakterizə olunur və 12-16 həftə davam edir. Klinik 

müayinədə yaxşı turqorlu və perfuziyalı sarılıqlı  dəri qeyd olunur. 

Yenidoğulmuşların ümumi vəziyyəti pisləşmir. 

Ana südü sarılığını döşlə  əmizdirmə sarılığından fərqləndirmək 

vacibdir. 

 

Döşlə əmizdirmə sarılığı həyatın 2-3-cü günlərində südün əmələ 



gəlməsinin (həcminin), mənimsənilməsinin kifayət qədər 

olmamasından və ya körpənin ac qalmasından baş verir. Klinik 

mənzərədə  çəkinin itirilməsi, nəcisin, sidiyin gecikməsi və 

müxtəlif dərəcəli sarılıq müşahidə olunur. 



 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



Sxem. Аna südü sarılığının diferensial diaqnostikasının alqoritmi 

 

 

 



Yaxşı qidalanır və çəkisini artırır

 

 



Bədən temperaturu normaldır 

Yox

 



Sidik və nəcis ifrazı normaldır 

Ana südü ilə 



 

 



Nəcis sarı rəngdədir 

əlaqəsi olmayan 

səbəbi tapmalı

 

 



Ailə anamnezi yaxşıdır 

 



Müayinə zamanı ümumi 

vəziyyəti pozulmayıb 



 

 

 

11



 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Bilirubinin ümumi 

səviyyəsi  

<200 mkmol/l 

Bilirubinin ümumi 

səviyyəsi  

>350 mkmol/l 

Klinik şəkli ana 

südündən olan 

sarılıqla uyğundur: 

 



əlavə tədbirlər tələb 

etmir 


 

sarılığın keçməsini 



12 həftə gözləmək 

lazımdır 

 

döşlə əmizdirməni 



davam etdirməli 

Düz və qeyri-düz bilirubinin

səviyyəsini təyin etməli 

Bilirubinin ümumi 

səviyyəsi  

>200 mkmol/l 

 

Ana südü ilə əlaqəsi 



olmayan səbəbi tapmalı

 



Mümkün patologiyanı 

inkar etməkdə davam 

etməli: 

 



qanın müayinəsinin 

interpretasiyası 

 

24 saat müddətinə 



ana südü ilə 

qidalanmanı 

dayandırmaq 

haqqında düşünməli 

 

süni qarışıqlardan 



istifadə haqqında 

düşünməli  

 

Fototerapiya haqqında 



düşünməli 

 



Ana südü ilə 

əlaqəsi olmayan 

səbəbi axtarmalı 

Hemoliz əlamətləri var

 



Klinik şəkli ana südündən 

olan sarılığa uyğundur 

 

Əlavə tədbirlər tələb etmir 



 

Sarılığın keçməsini 12 həftə 



gözləmək lazımdır 

 



Döşlə əmizdirməni davam 

etdirməli 

Hemolizə görə müayinə etməli: 

Hb, Ht, Re, düz Kumbs sınağı, 

qanın yaxması, Q6FD aktivliyi 

Hemoliz əlamətləri yoxdur 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



3. Yenidoğulmuşların patoloji hiperbilirubinemiyası 

Patoloji hiperbilirubinemiyanın aşağıda sadalanan inkişaf 

mexanizmlərinə uyğun olaraq sarılığın 4 klinik forması fərqləndirilir 

(bax Cədvəl 1): 

 

hemoliz nəticəsində bilirubinin hiperproduksiyası 



 

hepatositlərdə bilirubinin konyuqasiyasının pozulması 



 

bilirubinin bağırsağa ekskresiyasının pozulması  və/və ya 



reabsorbsiyasının artması  

 



konyuqasiya və ekskresiya/reabsorbsiyanın müştərək pozulması 




Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3   4


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə