Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas



Yüklə 2.93 Mb.
Pdf просмотр
səhifə2/3
tarix23.12.2016
ölçüsü2.93 Mb.
1   2   3

KİS növü 

Əlamətlər 

DS-y

ə inkişaf edilməsi ehtimalı 

KİS tip 1  

Klinik 1 ocaq, MRT-

də ən 


azı 1 asimptom ocaq  

DS-


nin inkişaf etməsinin 

böyük ehtimalı  

KİS tip 2   Klinik bir neçə ocaq, MRT

-

də ən azı 1 asimptom ocaq  



DS-

nin inkişaf etməsinin 

böyük ehtimalı  

KİS tip 3  

Klinik 1 ocaq, MRT-

də 


norma və ya asimptom ocaq 

yoxdur  


DS-

nin nisbətən aşağı inkişaf 

riski  

KİS tip 4  



Klinik 1 neçə ocaq,     

MRT-


də norma və ya 

asimptom ocaq yoxdur  

MSS-

nin digər 



patologiyalarınn inkar etmək 

üçün sonrakı müayinələr  

KİS tip 5  

Klink əlamətlər yoxdur, 

MRT-

də ən azı 



1 asimptomatik ocaq  

DS diaqnozu klinik və 

paraklinik dinamik m

üşahidələr 

əsasında qoyula bilər  

Diaqnostika 

DS-


nin diaqnostikası aşağıdakılara əsaslanır: 

 



MSS-

nin müxtəlif şöbələrində və müxtəlif vaxtlarda (məkana və 

zamana  görə  disseminasiya)  zədələnmə  ocaqlarının  inkişafına 

dəlalət edən uyğun klinik əlamətlər 

 

24 saatdan çox davam edən və aralarındakı interval 1 aydan çox 



olan nevroloji simptomatikanın kəskin inkişafının 2 və daha çox 

epizodunun olması (bu zaman remissiya vacib deyil) 

 

birincili  proqressivləşən  forma  zamanı  nevroloji  pozuntuların 



xəstəliyin  lap  əvvəlindən  1  ildən  az  olmayan  zamanda 

dayanmadan proqressivləşməsi 

 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 

14 


 

oxşar klinik mənzərəyə malik bütün digər nevroloji xəstəliklərin 



inkar edilməsi 

DS diaqnozu ancaq nevrolo

q tərəfindən qoyula bilər. 

Birinci  iki  meyarın  olmaması  zamanı  əlavə  müayinə 

metodlarından istifadə edilməlidir:  

 



OBM-

in müayinəsi 

 

MRT 



 

törədilmiş görmə potensiallarının müayinəsi və s. 



Laborator müayinələr 

DS-


li  xəstələrin  85%-nin OBM-də  elektroforetik  üsulla 

oliqoklonal  dəstələr  aşkar  edilir.  Həmçinin  OBM-də  İgG  indeksi 

yüksəlmiş olur (normada <0,77, DS zamanı >1,7). İndeksin düsturu: 

İgG  indeksi  =  [İgG  OBM/albumin  OBM]/[İgG  serum/albumin 

serum] 

DS  zamanı  OBM-də  zülalın  yüngül,  leykositlərin  yüngül  orta 



dərəcədə  yüksəlməsi  ola  bilər.  Diferensiasiya  məqsədi  ilə  atipik 

klinik  təzahür  zamanı  qanda  vit  B

12

,  antinuklear  anticismlər, 



antifosfolipid anticismlər, revmatik sınaqlar, EÇS yoxlanılmalıdır. 

İnstrumental müayinələr 

MSS-


də  demielinizasiya  ocaqlarını  aşkar  etmək  məqsədilə 

meydana 


çıxan 

potensialların 

neyrofizioloji 

aşkarlanma 

metodlarından istifadə edilir. Bu, əyriliklərin zirvə amplitudlarına və 

latentliyinin  dəyişməsinə  görə  müvafiq  ötürücü  sistemlərdə 

(törədilmiş  görmə  və  ya  somatosensor  potensiallar,  törədilmiş 

qısadalğalı  kötük  potensialları)  zədələnməni  təyin  etməyə  imkan 

verir.  Bu  zaman  görmə  yolları,  beyin  kötüyü  və  onurğa  beynində 

impulsların  ötürülməsinin  subklinik  pozuntularını  qeydə  almaq 

mümkündür. 

DS zamanı ən çox istifadə edilən diaqnostik meyarlar Beynəlxalq 

ekspert  qrupu  tərəfindən  2001-ci  ildə  təklif  edilmiş  McDonald 

meyarlarıdır (Cədvəl 2).  

 

 

 



 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 

15 


Cədvəl 2. McDonald meyarları (2010-cu ildə yenidən baxılmış) 

Klinik mənzərə 

Müayinələr 

2 və ya daha çox 

həmlələr 2 və ya daha 

çox ocağın klinik 

əlamətləri 

Əlavə müayinələrə ehtiyac yoxdur  

(əgər MRT olunursa, nəticə DS-ni inkar etməməlidir) 

2 və ya çox həmlələr 

1 ocağın obyektiv 

klinik əlamətləri 

Aşağıdakı  meyarlarla  sübut  olunmuş  “Məkana  görə 

disseminasiya”:  DS  zamanı  tipik  4  zədələnmə  nahiyəsindən 

(periventrikulyar,  yukstakortikal,  infratentorial  və  onurğa 

beyni)  ikisində  MRT-də  bir  və  daha  çox  T2  ocaq  və  ya 

MSS-

nin digər nahiyəsini prosesə cəlb edən ikinci həmlə 



1 həmlə 

2 və ya daha çox 

ocağın obyektiv klinik 

əlamətləri 

Aşağıdakı  meyarlarla  sübut  olunmuş  “Zamana  görə 

disseminasiya”: MRT-

də  istənilən  vaxtda  eyni  zamanda 

qadoliniy  kontrastı  toplayan  və  toplamayan  simptomsuz 

ocaqların  olması  və  ya  birinci  MRT-dən  sonra  keçmiş 

vaxtdan asılı olmayaraq, təkrar MRT zamanı yeni T2 və/və 

ya qadoliniy kontr

astı toplayan ocaqların aşkar olunması və 

ya təkrar həmlənin gözlənilməsi 

1 həmlə  

1 ocağın obyektiv 

klinik əlamətləri 

(klinik izoləolunmuş 

sindrom) 

“Məkana  görə  disseminasiya”  və  “Zamana  görə 

disseminasiya”

nın 

təsdiqlənməsi: 



“Məkana 

görə 


disseminasiya”ya 

DS  zamanı  tipik  dörd  zədələnmə 

nahiyəsindən  (periventrikulyar,  yukstakortikal,  infra-

tentorial və onurğa beyni) ikisində MRT-də bir və daha çox 

T2  ocaq  və  ya  MSS-nin  digər  nahiyəsinin  prosesə  cəlb 

ed

ilməsini göstərən ocağın aşkar edilməsi və ikinci həmlənin 



gözlənilməsi,  “Zamana  görə  disseminasiya”ya  isə  MRT-də 

eyni  zamanda  qadoliniy  kontrastı  toplayan  və  toplamayan 

simptomsuz ocaqların olması və  ya birinci MRT-dən sonra 

keçmiş vaxtdan asılı olmayaraq, təkrar MRT zamanı yeni T2 

və/və  ya  qadoliniy  kontrastı  toplayan  ocaqların  aşkar 

edilməsi və ikinci həmlənin gözlənilməsi halları aiddir. 

DS haqda şübhə 

yaradan nevroloji 

simptomların tədricən 

proqressivləşməsi 

(birincili 

proqressivləşən gediş)  

1 il ərzində xəstəliyin proqressivləşməsi (retrospektiv və ya 

pr

ospektiv  müəyyənləşdirilmiş)  və  aşağıdakı  3  meyardan 



2-

nin olması: 

1.

 

Baş  beyində  “Məkana  görə  disseminasiyanın”  sübut 



olunması, yəni DS zamanı tipik zədələnmə nahiyələrində 

(periventrikulyar, yukstakortikal, infratentorial) MRT-

də 

bir və daha çox T2 ocaq 



2.

 

Onu



rğa beynində “Məkana görə disseminasiyanın” sübut 

olunması, yəni onurğa beyninin MRT-də iki və ya daha 

çox T2 ocaqların aşkarlanması 

3.

 



OBM-

in müayinəsi zamanı müsbət nəticələr (izoelektrik 

fokuslandırma  zamanı  oliqoklonal  zolaqların  aşkar-

lanması və/və ya İgG indeksinin artması) 

 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 

16 


Diferensial diaqnostika 

Xəstəliyin  başlanğıc  mərhələsində  DS-nin  klinik  mənzərəsində 

polimorfizmin  olması  onu  bir  sıra  xəstəliklər  ilə  diferensiasiyasını 

çətinləşdirir.  DS-nin  diferensial  diaqnozu  aşağıdakı  xəstəliklərlə 

aparılmalıdır: 

-

 



Kəskin dağınıq ensefalomielit 

-

 



Beyin kötüyünün şişləri 

-

 



Mərkəzi pontin mielinolizi 

-

 



Essensial tremor 

-

 



Hemifasial spazma 

-

 



İİV-lə bağlı MSS ağırlaşmaları 

-

 



Proqressiv multifokal leykoensefalopatiya 

-

 



İrsi metabolik xəstəliklər 

-

 



Laym xəstəliyi 

-

 



Lizosomal toplanma xəstəlikləri 

-

 



MELAS 

-

 



Miokimiya 

-

 



Paraneoplastik ensefalomielit 

-

 



Persistent idiopatik üz ağrıları 

-

 



Yan amiotrofik skleroz 

-

 



Onurğa beyni infarktı 

KİS-lər zamanı diferensial diaqnostika 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

İzoləolunmuş kötük zədələnməsi zamanı diferensial diaqnostikanın 



ALQORİTMİ

 

(Miller D.H., 2008, 

dəyişikliklərlə) 

Kötüyün izoləolunmuş zədələnməsi 

DS üçün tipik 

(nüvəarası oftalmoplegiya, VI sinirin 

iflici, çoxocaqlı zədələnmə) 

DS üçün tipik olmayan 

(lap kəskin başlanma, damar hövzələrinin 

zədələnməsi, remissiyaların olmaması, 

qızdırma, minengeal simptomlar)

 

Baş beyin MRT müayinəsi 



Aşağı DS 

riski (20%) 

MRT digər 

xəstəliyi göstərir 

Demielinizasiya 

ocaqları 

Yüksək DS riski 

(60-90%) 

Norma 

Güman edilən diaqnozlar 



Digər xəstəliklər 

MRT, OBM-in 

müayinəsi, 

neyrofizioloji və seroloji 

t

ədqiqatlar 



 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 

17 


 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

İzoləolunmuş onurğa beyni zədələnməsi zamanı 

diferensial diaqnostikanın ALQORİTMİ 

(Miller D.H., 2008, dəyişikliklərlə) 

Onurğa beyninin izoləolunmuş zədələnməsi 

DS üçün tipik  

(saat, gün ərzində inkişaf, hissəvi 

köndələn zəd, izoləolunmuş hissiyyat 

pozuntular

ı, əldə deafferensiya, 

Lermitt sindromu, spontan remissiya) 

DS üçün tipik olmayan 

(lap kəskin başlanma və ya yavaş 

proqressivləşmə, hissiyyat pozuntu-

larının dəqiq səviyyəsi, kökcük ağrısı, 

arefleksiya, remissiyaların olmaması) 

Baş beynin MRT müayinəsi 

Norma 


Aşağı DS riski 

(20%) 


MRT digər  

xəstəliyi göstərir 

Demielinizasiya 

ocaqları 

Yüksək DS riski 

(60-90%) 

Digər mümkün 

diaqnozun baxılması 

vacibdir 

MRT, OBM-in 

müayinəsi, neyrofizioloji 

seroloji tədqiqatlar 



Optik nevrit za

manı diferensial diaqnostikanın  

ALQOR

İTMİ 

(Miller D.H., 2008, dəyişikliklərlə) 

Retrobulbar nevrit (optik nevrit) 

DS üçün tipik  

(görmənin bir tərəfli itməsi, ağrı, 

görmə siniri diskinin orta təzahürlü 

öd

emi, 2 həftə sonra görmə 



pozuntusu 

proqressivləşmir) 

DS üçün tipik olmayan 

(ağrı yoxdur, tor qişa eksudatı, tor 

qişada hemorragiyalar, görmə siniri 

diskinin qabarıq ödemi, 1 ay sonra 

görmənin ikitərəfli itməsi) 

Baş beyin MRT müayinəsi 

Norma 

Aşağı DS riski 



(20%) 

Demielinizasiya 

ocaqları 

Yüksək DS riski 

(60-90%) 

Güman edilən diaqnozlar 

Digər xəstəliklər

 

MRT, OBM-in 



müayinəsi, neyrofizioloji 

  

 



 

 

 



 

 

 



Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy


ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v



ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 

18 


Dağınıq skleroz diaqnozu güman edilən vaxtda bu haqda xəstəyə, 

onun həddindən artıq həssas olduğu hallar istisna olmaqla, məlumat 

vermək  lazımdır  (C).  Xəstəlik  haqqında  informasiyanın  çap 

materialları  şəklində  verilməsi  daha  məqsədəuyğundur  (A).  Yaxşı 

olar  ki,  xəstənin  diaqnozu  təsdiqlənəndən  sonra  ona,  ilk  altı  ay 

müddətində,  dağınıq  sklerozun  bütün  aspektlərini  əhatə  edən 

maarifləndirmə proqramında iştirak etmək imkanı yaradılsın. 

Kəskin epizodların diaqnostikası 

Kəskin  epizod  və  yaxud  kəskinləşmə  DS-li  xəstədə  24  saatdan 

çox çəkən nevroloji hadisədir. Çox güman ki, bu hadisələr MSS-də 

baş verən kəskin iltihabi prosesin nəticəsində əmələ gəlir. Buna görə 

də iltihab əleyhinə müalicə aparılır. Kəskinləşmə, adətən, iki spesifik 

sindrom ilə özünü büruzə verir: optik nevrit və köndələn mielit. Hər 

ikisi xüsusi əhəmiyyət ona görə kəsb edir ki: 

 



bunlar çox vaxt xəstəliyin ilkin əlaməti olur  

 



bu sindrom olan xəstələrin ancaq bir qismində gələcəkdə dağınıq 

skleroz əmələ gəlir. 

DS-

li  xəstənin  vəziyyətində  müşahidə  olunan  dəyişikliyin 



demielinizasi

ya epizodu ilə əlaqəli olub olmamasının ayırd edilməsi 

ona  görə  vacibdir  ki,  müalicə  müəyyən  edilməlidir,  pasiyentin 

profilaktik müalicə kursuna olan ehtiyacı müəyyənləşdirilməlidir və 

mövcud  nevroloji  funksiyanın  pozulması  ilə  əlaqədar  digər 

müalicənin təyin edilməsini tələb edən başqa səbəb araşdırılmalıdır. 

Bununla  yanaşı,  qeyd  etmək  lazımdır  ki,  kəskinləşmənin 

müəyyənləşdirilməsi və diaqnostikası o qədər də asan deyil, çünki: 

 

MRT  ilə  aşkar  olunan  yeni  ocaqların  bir  çox  hallarda  heç  bir 



klinik əlaməti olmur 

 



təsadüf  edilən  qrip  və  ya  digər  hallar  da  nevroloji  pozuntulara 

səbəb ola bilər 



Optik nevrit 

Optik  nevrit  görmə  sinirinin  kəskin  demielinləşməsidir. Çox 

hallarda DS ilk dəfə optik nevrit ilə təzahür edir. Bəzi hallarda optik 

nevritin həmləsi simptomsuz olur. Digər hallarda isə o, göz ətrafında 

olan ağrılar və görmə qabiliyyətinin yayğınlıq, rənglərin çətin ayırd 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 

19 


edilməsi  kimi  pozuntusu  ilə  müşahidə  olunur.  Hər  bir  ağrı  ilə 

müşahidə  olunan,  ya  olmayan  görmə  problemi  olan  pasiyent 

oftalmoloqun  müayinəsindən  keçməlidir.  Başqa  səbəbi  olmayan 

optik  nevrit  diaqnozu  müəyyən  edilirsə  və  pasiyentdə  DS  ehtimalı 

varsa,  bunu  pasiyentlə  müzakirə  etmək  və  pasiyenti  nevroloqa 

göndərmək lazımdır.  



Köndələn mielit 

Köndələn  mielit  nisbətən  qısa  müddətdə  (bir  neçə  saatdan  bir 

neçə  günə  kimi)  başlayan  onurğa  beyninin  müəyyən  səviyyəsi  ilə 

bağlı olan və struktur dəyişikliyi (məsələn, disk yırtığı) ilə müşahidə 

olunmayan  sidik  kisəsinə  və  bağırsaq  funksiyasına  nəzarətin 

pozulması  ilə  müşahidə  edilən  motor  və  sensor  pozuntulardır.  Bu 

DS-

nin ilk təzahürü ola bilər, amma belə pasiyentlərin üçdə birində 



gələcəkdə heç bir həmlə müşahidə olunmur. Onurğa beyninin kəskin 

disfunksiyası olan hər bir şəxs təcili surətdə müayinədən keçməlidir, 

çünki onda cərrahi əməliyyatı tələb edən kompressiv zədələnmə ola 

bilər. 


Kəskin epizodların medikamentoz müalicəsi 

Disstress yaradan hər bir simptomla kəskin epizodu (o cümlədən 

optik  nevriti)  olan  və  ya  hərəkətlərin  məhdudlaşması  artan  xəstəyə 

yüksək  dozada  kortikosteroidlərlə  müalicə  təklif  edilməlidir. 

Hərəkətlərin məhdudlaşması dedikdə sadəcə  yerimək deyil, yataqda 

hərəkətlər,  yataqdan  qalxmaq,  stula  oturmaq  və  ondan  durmaq, 

pilləkənləri  qalxıb-düşmək,  ictimai  nəqliyyatdan  istifadə  etmək, 

xüsusi alətlərin istifadəsi (məsələn, ağac, əlillər üçün təkərli kreslo) 

də  nəzərdən  keçirilməlidir.  Bura  ümumi  davamlılıq  da  daxil  edilə 

bilər. 


Kurs  müalicəsini  kəskinləşmə  olduqda  mümkün  qədər  tez 

başlamaq  lazımdır  və  aşağıda  göstərilən  alternativ  sxem  ilə 

aparılmalıdır: 

 



Venadaxili metilprednizolon, gündə 500 mq-1 q, beş gün ərzində (A)

 

və ya 


 

Peroral metilprednizolon 500 mq-2 q, 3-



5 gün ərzində (A) 

 

 



 

 

 



 

 

Klinik protokol Az



ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 

20 


Belə müalicənin herpes simplex, herpes zoster, topuqların şiddətli 

ödemi,  bud  sümüyünün  boynunun  sınığı,  kəskin  həyəcan,  dərin 

depressiya,  çəkinin  artması,  ödem,  qastro-intestinal  və  psixoloji 

simptomlar,  qanda  şəkərin  artması,  infeksiya  və  qan  təzyiqinin 

artması kimi yan təsirləri ola bilər. 

Kortikosteroidləri təyin etməzdən əvvəl xəstəyə onların mümkün 

olan  yan  təsirləri  və  faydası  barədə  aydın  məlumat  verilməlidir. 

K

ortikosteroidlərlə  müalicə  kursu  ildə  üç  dəfədən  artıq  və  ya  kurs 



müddəti 3 həftədən artıq olmamalıdır.  

DS-


li  xəstədə  qəflətən  digər  insanlardan  asılılığın  artması  olan 

hallarda: 

 

xəstəyə  dəstək  vermək  və  onu  şəxsi  qulluq  ilə  təmin  etmək 



lazımdır (D)

 

 



onu i

xtisaslaşdırılmış  nevroloji  reabilitasiya  xidməti göstərən 

əssisəyə  göndərmək  lazımdır.  Göndərilməsinin zəruriliyi 



vaxtında  nəzərə  alınmalıdır  və  reabilitasiya xidməti  lazım 

olduqda medikamentoz müalic

ə ilə paralel olaraq aparılmalıdır (A)

 

 

 



 

 

 



 

Kəskin epizodların müalicəsində bir qayda kimi digər dərmanlar 

istifadə olunmamalıdır. İstisna hallarda aşağıda göstərilən şərtlər ilə 

digər müalicə ilə yanaşmalar da istifadə edilə bilər (A)

 

Pasiyentlə hərtərəfli, o cümlədən risklər haqqında müzakirələrdən 



sonra 

 



Rəsmi  planlaşdırılmış,  mütəxəssislər  tərəfindən  aparılan 

müstəsna  olaraq  rəndomizə  edilən  və  ya  digər  prospektiv 

tədqiqatın çərçivəsində aşağıda göstərilən müalicə: 

 



Azatioprin 

 



Mitoxantron 

 



Venadaxili immunoqlobulin 

 



Plazmaferez plazmanın dəyişilməsi ilə 

 



vbələnən  (4  aylıq)  qısa  (1-9  günlük)  yüksək  dozada 

metilprednizolon kursları 

Linol turşusunun gündə 17-23 q qəbul edilməsi DS xəstəliyinin 

proqressivləşməsini  ləngidə  bilir  və  ona  görə  də  xəstələrin 

gündəlik  rasionuna  bu  turşu  ilə  zəngin  olan  günəbaxan  və 

qarğıdalı yağlarının əlavə edilməsi tövsiyə olunur.

 

 



 

 

 



 

 

Klinik protokol Az



ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 



 

21 


 

Aşağıda göstərilən müalicə növləri istifadə edilməməlidir (A)



 

Siklofosfamid 



 

Virus əleyhinə dərmanlar (məsələn, asiklovir) 



 

Kladribin 



 

Kortikosteroidlərlə uzunmüddətli müalicə 



 

Hiperbarik oksigenasiya 



 

Linomid 



 

Bədənin ümumi şualandırılması 



 

Mielin əsaslı protein (hər hansı) 



Normal insan immunoqlobulini DS-

nin  kəskinləşmələrinin 

tezliyinin  və  qabarıqlığının  azaldılması  və  xəstənin  əlilliyinin 

proqressivləşməsinin  ləngidilməsi  üçün  məsləhət  görülə  bilər  (B)

Adətən, preparat pasiyentlər tərəfindən yaxşı mənimsənilir.

  




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə