Beyindeki anormal aşırı ya da senkron aktiviteden kaynaklanan belirti ve bulgulardır. Beyindeki anormal aşırı ya da senkron aktiviteden kaynaklanan belirti ve bulgulardır
tarix 15.03.2017 ölçüsü 445 b. #11269
Beyindeki anormal aşırı ya da senkron aktiviteden kaynaklanan belirti ve bulgulardır. Beyindeki anormal aşırı ya da senkron aktiviteden kaynaklanan belirti ve bulgulardır. Nöronların ani, anormal ve aşırı boşalımlarına bağlı olarak ortaya çıkan klinik tablo. Fokal (parsiyel): Nöbeti ortaya çıkaran aktivite beynin bir hemisferinde Jeneralize: Klinik ve EEG bulgularının her iki hemisferin de etkilendiğini gösteren durum Konvülsiyon Konvülsiyon Epilepsi Tekrarlayan kronik konvülsiyonlar Epileptik Sendrom Nöbet tipi, şiddeti, başlangıç yaşı, anatomik lokalizasyonu, EEG bulguları, prognoz yönünden ortak belirgin özellikler Epileptik ensefalopati Beyin işlevlerinde ilerleyici bozulmaya neden epileptik aktivite gösteren sendromlar Nöbet sırasında bilinç değişikliği varsa: Kompleks parsiyel nöbet, Nöbet sırasında bilinç değişikliği varsa: Kompleks parsiyel nöbet, Bilinç değişikliği yoksa: Basit parsiyel nöbet Diğer korteksin de etkilenmesi: Sekonder jeneralize nöbet Bilinç açık, belirti ve bulgular nöbet odağına bağlı Bilinç açık, belirti ve bulgular nöbet odağına bağlı Motor Somatosensoryel Otonomik Psişik semptomlar Birkaç dakika sürer. İnteriktal EEG normal olabilir. Uyku deprivasyonu ve uzun kayıt Aura, bilinç kaybı, otomatizmalar Aura, bilinç kaybı, otomatizmalar Basit parsiyel Kompleks parsiyel nöbet Yarım-birkaç dakika süreli Auralar: Yükselen epigastrik his, karın ağrısı, bulantı Kısa süreli donakalma ve otomatizmalar Oroalimenter, ambulatuar, sözel, gestural tipte otomatizmalar Otonomik belirtiler İnteriktal dönemde fokal diken, keskin dalga ya da yavaşlama EEG bulguları en sık temporal bölgede, fokal ya da bilateral Nöbetin başlangıcında her iki hemisferin de yaygın olarak olaya katıldığını gösteren klinik ve EEG bulguları var. Nöbetin başlangıcında her iki hemisferin de yaygın olarak olaya katıldığını gösteren klinik ve EEG bulguları var. Bilinç kaybı var. Kısa süren myoklonik nöbetlerde bilinç kaybı olmayabilir. Kısa süreli, Kısa süreli, Ani başlangıç ve bitiş gösteren, Çok sayıda tekrarlayan dalma nöbetleri. Nöbet sırasında basit otomatizmalar (yutkunma, yalanma, giysilerle oynama) ya da klonik hareketler ortaya çıkabilir. Hiperventilasyonla uyarılabilir. Bir kısmında fotosensitivite görülebilir. Tipik absans nöbetlerinde EEG bulgusu: Ani başlangıçlı jeneralize, senkron ve simetrik 3 Hz diken dalga kompleksleri. Myoklonus: Kas gruplarının sitem dışı olarak ani ve hızlı kasılması Myoklonus: Kas gruplarının sitem dışı olarak ani ve hızlı kasılması Yüzde, gövdede, bir ya da birkaç ekstremitede ya da jeneralize olabilir. Uykuya dalarken ya da uyanırken daha sık. Fotosensitivite sık Epilepsi dışında da birçok nedenle görülebilir. EEG bulgusu: çoklu diken-dalga deşarjları Kas gruplarındaki ani tonus artışı Kas gruplarındaki ani tonus artışı Genellikle <1 dk süreli Gözler yukarı kayar, morarır, kaskatı kesilir, opistotonus pozisyonuna girer. EEG’de düşük amplitüdlü hızlı aktivite ya da 10 Hz’lik frekansı azalırken amplitüdü artan ritmik aktivite. Tekrarlayıcı, ritmik, klonik atımlar Tekrarlayıcı, ritmik, klonik atımlar Bebeklerde daha sık Ani tonus kaybı sonucu düşmeler Ani tonus kaybı sonucu düşmeler Bilinç kaybı genellikle olmaz, düşmenin ardından hemen kalkar. Başın öne düşmesi şeklinde de görülebilir. EEG: Çoklu diken-dalga kompleksleri En ağır nöbet tipi En ağır nöbet tipi Sara nöbeti Primer ya da basit / kompleks parsiyel nöbetlerin sekonder yayılması sonucu Nöbetin başlangıcında ani ses çıkarma, tüm kaslarda tonik kasılma olup, hasta yere düşer. Dilini ısırabilir. Morarma, sekresyonlar, idrar/gaita inkontinansı Tonik fazı çırpınma şeklinde klonik faz izler. Nöbet bitiminde hasta uyuyabilir ya da ajitasyon gösterebilir. Sonraki dönemde epilepsi gelişme riski %30. Sonraki dönemde epilepsi gelişme riski %30. Nörolojik muayene, EEG ve görüntüleme bulguları normal ise epilepsi riski %20. Major yapısal, inflamatuar ya da metabolik hastalıklar Major yapısal, inflamatuar ya da metabolik hastalıklar Elektrolit dengesizliği, Ansefalit, menenjit, Akut inme, Beyin tümörü Beynin nöbet oluşumuna yol açan, Beynin nöbet oluşumuna yol açan, Nörobiyolojik, davranışsal, psikolojik ve sosyal sonuçları olan hastalık durumu. En az 1 ve herhangi bir belirgin uyarı olmadan geçirilen nöbet + nöbetin tekrarına yatkınlık sağlayan durum varlığına işaret eden EEG ve /veya görüntüleme bulgusu varlığı ya da + nöbet tekrarı İlk 16 yaşta çocukların %4-16’sında en az 1 nöbet olur. İlk 16 yaşta çocukların %4-16’sında en az 1 nöbet olur. Tüm yaşam boyu epileptik nöbet geçirme insidansı %3 Geçirilen 1 afebril nöbet ya da febril nöbetler her zaman epilepsiye işaret etmez. Bir ya da birden fazla spesifik nöbet tipi Bir ya da birden fazla spesifik nöbet tipi Spesifik başlangıç yaşı Spesifik prognoz Epileptik ansefalopati: Ağır EEG bozukluğu, nörolojik fonksiyon bozukluğu (motor-mental gelişim geriliği) gösteren epileptik sendrom. Epileptik ansefalopati: Ağır EEG bozukluğu, nörolojik fonksiyon bozukluğu (motor-mental gelişim geriliği) gösteren epileptik sendrom. İdyopatik epilepsi: Genetik / genetik olduğu düşünülen, nörolojik fonksiyon bozukluğu yaratmayan epileptik sendrom. Semptomatik epilepsi: Spesifik bir serebral bozukluğa sekonder (ör: tuberoskleroz, asfiksi) ortaya çıkan epilepsi. Altta yatan bir nörolojik bozukluğa sekonder epilepsi, ve nörolojik disfonksiyon geliştiği düşünülen ancak altta yatan nedenin bilinmediği epilepsi. Altta yatan bir nörolojik bozukluğa sekonder epilepsi, ve nörolojik disfonksiyon geliştiği düşünülen ancak altta yatan nedenin bilinmediği epilepsi. Henüz nöbet geçiren ve nöbet geçirdiği düşünülen bebek ya da çocuk Henüz nöbet geçiren ve nöbet geçirdiği düşünülen bebek ya da çocuk Havayolu açıklığı, ventilasyon, kardiyak fonksiyon Vücut ısısı, kan basıncı, kan glukozu Yaşamsal tehdit oluşturan bir neden var mı? Menenjit Sepsis Kafa travması İlaç zehirlenmesi Diğer toksinler Fokal ya da jeneralize ? Fokal ya da jeneralize ? Kafa ve gözlerin bir tarafa deviasyonu , yüz ya da ekstremitelerde başlayan tek taraflı klonik kasılmalar şeklinde motor ya da sensoryel semptomlar (paresteziler, bir bölgeye spesifik ağrı duyma vb) Adolesan ya da erişkinde fokal nöbet Lokalize lezyon Çocuklukta fokal nöbet Tanı konulamayabilir. Yenidoğanda fokal nöbet Perinatal inme MOTOR NÖBETLER: Fokal ya da jeneralize Tonik-klonik, tonik, klonik, myoklonik, atonik Nöbetin süresi Bilinç durumu Nöbet öncesi aura / davranış değişikliği öyküsü? Hastanın postürü Siyanoz varlığı ve yaygınlık durumu Anormal sesler Sfinkter kontrolünde yetersizlik Postiktal durum (uyku, baş ağrısı, hemiparezi) Organik neden? Organik neden? Baş çevresi ölçümü ve takibi Boy, tartı Sistemik muayene Nörolojik muayene Göz dibi: Papilla ödemi, retinal kanama, koryoretinit, koloboma, makula değişiklikleri Anormal yüz görünümü ve hepatomegali Metabolik hastalık ya da depo hastalığı Nörokutanöz hastalıklara ait bulgular (deride beyaz ya da kahverenkli leke/lekeler, adenoma sebaceum, shagreen lekeleri, nevus flammeus) Lokalize nörolojik bulgu varlığı (hemiparezi, hiperrefrleksi, Babinski belirtisi) Lokalize nörolojik bulgu varlığı (hemiparezi, hiperrefrleksi, Babinski belirtisi) Baş parmak, el ve ekstremitenin büyümesinde tek taraflı durma ve fokal nöbet Karşı taraftaki poransefalik kist, arteryovenöz malformasyon, kortikal atrofi Serebral nedenler Serebral nedenler Konjenital Enfeksiyon Travma Tümör Vasküler Dejeneratif hastalıklar Konvülziyonun 30 dakikadan uzun sürmesi ya da bu süre içinde bilinç yerine gelmeden konvülziyonun tekrarlaması Konvülziyonun 30 dakikadan uzun sürmesi ya da bu süre içinde bilinç yerine gelmeden konvülziyonun tekrarlaması Fokal ya da jeneralize 0-30 dakika 0-30 dakika Arteriyal hipertansiyon Serebral venöz basınçta artış Arteriyal PO2’de azalma Arteriyal CO2’de artma Beyin kan akımında artış Hiperglisemi Hiperpotasemi Hemokonsantrasyon Laktik asidoz Mitokondriyal hasar, Mitokondriyal hasar, Hücresel asidoz, BOS’da laktat artışı, Beyin ödemi Nöronal hasar İnhibitör GABA reseptörlerinin ilerleyici kaybı Öykü Öykü Fokal, jeneralize başlangıç Konvülsiyon süresi, şuur durumu Aura? Hasta postürü, siyanoz, sfinkter kontrolü Ailede konvülsiyon hikâyesi Fizik muayene Kan basıncı Hepatosplenomegali Baş çevresi, boy, vücut ağırlığı Adenoma sebaceum Café au lait Asimetri Hiperventilasyon (absans?) Laboratuar Elektrolit değişiklikleri KC ve böbrek fonk. testleri EEG EEG Klasifikasyonda önemli Zemin aktivitesi Fokal bulgu Paroksismal değişiklikler diken dalga keskin dalga diken/keskin dalga yavaş dalga Patolojik deşarjlar epilieptik konvülsiyon lehine jeneralize- parsiyel ayırımında önemli. Epileptik olayların %50’sinde interiktal EEG normal Kranyal tomografi Kranyal tomografi parsiyel konvülsiyon fokal EEG bulgusu infarkt mental retardasyon Manyetik rezonans görüntüleme Nörolojik muayene normal,konvülsiyon kontrol altında,BT normal ise Konvülsiyon refrakter, nörolojik bulgu var ise MRI- ayrıntılı yapısal, vasküler lezyonlar, myelin patolojiler En iyi prognozlu grup idiopatik ve normal EEG’li grup En iyi prognozlu grup idiopatik ve normal EEG’li grup Kötü prognostik faktörler ve tekrarlama riskini arttıran nedenler Semptomatik grup Parsiyel başlangıçlı konvülsiyonlar Atonik konvülsiyonlar Nörolojik bulgu varlığı + mental gerilik Ailede konvülsiyon öyküsü EEG’de paroksismal bulgu Tedaviye kötü yanıt Antikonvülsan ilaçlar Antikonvülsan ilaçlar Hiç ya da en az yan etki ile nöbetlerin kontrol altına alınması Ketojenik diet Epilepsi cerrahisi Vagus sinir uyarımı Genelde ikinci nöbet sonrası tedavi başlanır Genelde ikinci nöbet sonrası tedavi başlanır Tek nöbette tedavi İki nöbette tedavi gerekmeyen Presipite eden faktör olması Nöbetlerin 1 yıldan uzun aralı olması Bazı selim epileptik sendromlar Ebeveyn/hastanın uyumunun kötü olması Tanı kesin mi? Tanı kesin mi? Nöbet tipi Tedavisiz rekürrens riski Tedavi ile rekürrens riski Presipitan faktörler Hasta/ailenin kabulü Yan etkileri En az 2 yıl (nöbetsiz) En az 2 yıl (nöbetsiz) Monoterapi Minimum etkili doz ve en az toksisite En düşük efektif dozdan başla→ tedricen arttır Nöbet sıklığı fazla/status epileptikus ile gelirse yükleme dozuna ihtiyaç gösterir Nöbet tipine göre ilaç seçimi Uyarıcı ilaçlardan kaçınma İlaç etkisi 2-3 ay kullanım sonucu belli olur Etkili doz + etkili kan seviyesi=> kontrolsüz=> 2. ilaç düşünülebilir. 2 ilaç etkili olursa ilk ilaç 6-8 haftada azaltılarak kesilir 2. ilaç denemesi de başarısız ise 2 ilaç birden kullanılabilir 2. ilaç denemesi de başarısız ise 2 ilaç birden kullanılabilir 3’lü tedavi ikiliden üstün değildir Normalde oral yol İlk nöbetten sonra rekürrens riski %50 %30 ilk 3 ayda %75 2 yıl içinde Rekürrens riskini arttıran faktörler: Rekürrens riskini arttıran faktörler: Bazı nöbet tipleri Yapısal serebral bozukluklar Bazı epileptik sendromlar (LGS, West) İlave nörolojik, psikiyatrik bozukluk Mental retardasyon Anormal nörolojik bulgular Ailede epilepsi varlığı EEG’de epileptik aktivite Kısa süreli tedavi Akut hastalıklar Kafa travmaları Benign epileptik sendromlar Uyku deprivasyonu ile provoke nöbetler İLAÇ SEÇİMİ İLAÇ SEÇİMİ Epileptik sendrom ve nöbet tipi İlaç etkinliği ve yan etkiler Hasta yaşı Başka hastalık varlığı Başka ilaç kullanımı Davranış bozukluğu Aile davranışı NÖBET TİPİNE GÖRE ÖRNEKLER Absans ESX (ethosuximide ), VPA, LTG (lamotrigine) Absans→ GTKK VPA, LTG Jeneralize idyopatik VPA, PHB, benzodiazepinler, LTG Parsiyel idyopatik CBZ, DHT, PHB, TPM(topiramate), LTG, VPA Parsiyel semptomatik CBZ, DHT, VPA Reflex epilepsi VPA, CBZ, DHT, benzodiazepinler, LTG, TPM Juvenil myoklonik VPA, LTG, TPM, klonazepam West sendromu ACTH, VPA, VGB, B6, benzodiazepin LGS VPA, benzodiazepin, PHB, LTG, TPM CBZ Absansı kötüleştirir !!! Yanlış tanı Yanlış tanı Yanlış nöbet tipi Kötü komplians Yetersiz doz İlaç toksisitesi Yanlış ilaç seçimi/yanlış ilaç kombinasyonu İlaca bağlı nöbet artışı İlaca bağlı nöbet artışı - İlacın paradoksik reaksiyonu - İlacın uyardığı ansefolapati - İlaç entoksikasyonu (DHT) - Mikst nöbetler - Yanlış ilaç seçimi (CMZ, DHT) Kognitif fonksiyonlarda süpresyon : PHB, DHT, benzodiazepinKognitif fonksiyonlarda süpresyon : PHB, DHT, benzodiazepinGingival hiperplazi : DHT (yüksek doz)GİS yan etki: Kilo alma : VPA, CMZ Gastrik irritasyon : VPA, CMZ, EXM (ethosuximide) Hematolojik: VPA Trombositopeni, PT uzaması, fibrinojen azalması CMZ Lökopeni, aplastik anemi Dermatolojik: Rash, Stevens Johnson (VPA, LTG), purpura fulminansAllerjik reaksiyonlar: DHT, CMZ, PHB, LTG, VPA Allerjik reaksiyonlar: DHT, CMZ, PHB, LTG, VPA Osteomalazi, rikets Hepatotoksite Asemptomatik çocuklarda, enzimlerde 3 kattan fazla artış yoksa takip ve tedavi devam Tedrici doz arttırımı Tedrici doz arttırımı Daha sık ve daha düşük dozlar Enterik kaplı preperatlar Güneşten daha fazla yararlanma Vit D takviyesi Oral hijyen sağlanması İdyosinkraziye bağlı yan etkilerde ilaç kesilmelidir. Rutin Rutin Tam kan sayımı Periferik yayma Trombosit sayısı Glukoz BUN Yüksek riskli grup Laktat Pirüvat Kan gazı 2 yıl ve üzerinde nöbetsizlik 2 yıl ve üzerinde nöbetsizlik EEG’de epileptik aktivite olmaması Rekürrens için majör risk faktörü olmaması En az 6 aylık sürede 2 ilaç alıyorsa önce birini sonra diğerini Nöbet rekürrensi olursa En son kullanılan ilaç etkili dozda başlanır ve 2-3 yıl devam edilir. Özellikle PHB kesiminde bir kez jeneralize nöbet olabilir. Withdrawal? Relaps? Sık kullandıklarımız PHB Sık kullandıklarımız PHB VPA CMZ Benzodiazepinler DHT Yeni ilaçlar Vigabatrin Lamotrigin Gabapentin Tapiromat Oksakarbazepin Doz: 3-5 mg/kg/gün→ 2 doz halindeDoz: 3-5 mg/kg/gün→ 2 doz halindeEtkili serum düzeyi: 10-15 μg/ml Presinaptik GABA reseptör aktivasyonu, inhibitör postsinaptik GABA reseptör üzerinden etkisini gösterir. GABA’nın geri emilimini azaltır. Gastrointestinal yoldan yavaş emilir. Düzenli plazma düzeyi 2-3 haftada sağlanır (En erken 72 saat). 35 μg/ml altında sedasyon görülmez. %30 değişmeden idrarla atılır, geri kalanı KC’de parahidrofenoksibarbitale dönüşür. PHB sonrası enzim yükselmesi→ enzim indüksiyonuna bağlıdır (hücresel hasar oluşmaz). GTKK ve basit parsiyel nöbetlerde kullanılabilir. Yan etkiler: Uyku hali, hiperaktivite, uzun kullanım sonucu performansta düşüklükYan etkiler: Uyku hali, hiperaktivite, uzun kullanım sonucu performansta düşüklük Megaloblastik anemi Aplastik anemi En az senede bir kan sayımı D-vit azalması Doz : 5-10 mg/kg/günDoz : 5-10 mg/kg/günEtkili serum düzeyi : 10-20 μgr/mlÇocuklarda emilim değişkenlik gösterir, günlük dalgalanmalar fazla olduğu için 30 kg altında 3 doz verilmesi uygundur. 7-10 günde serum seviyesi sağlanır. GTKK, parsiyel nöbetlerde kullanılabilir. Na+ ve Ca++ iyonlarına karşı hücre zarı geçirgenliğini engeller. GABA miktarını arttırır. Yan etkiler-1 :- Nistagmus (15-30 μgr/ml ↑) - Ataksi (30 μgr/ml ↑) - Letarji ve nöbet aggrevasyonu 40 μgr/ml ↑ Kronik intoksikasyon ve akut şiddetli intoksikasyonlarda serebellar purkinje hücrelerinde irreversibl atrofi ve serebellar atrofi Kronik intoksikasyon ve akut şiddetli intoksikasyonlarda serebellar purkinje hücrelerinde irreversibl atrofi ve serebellar atrofi %2-5 hastada ilk 2 haftada ateş+raş+LAP serum seviyesi normaldir ve ilaç kesilince belirtiler geriler. Stevens Johnson sendromu Toksik epidermal nekroliz ANA (+)’liği=> Kesme endikasyonu değil .Malign lenfoma ve Hodgkin 4-10 kat daha fazla Fenitoinin uyardığı LAP Diş eti hipertrofisi Hirsutism Deri pigmentasyonunda artış Megaloblastik anemi Megaloblastik anemi D-vit metabolizmasındaki bozukluk→ Hipokalsemik rikets Perifrik nöropati DTR azalması 15 yıldan uzun süredir kullanan %50 hastada Hiperglisemi Ansefelopati→ toksik kan seviyelerinde Fetal Hidantoin Snd: İntrauterin ve postnatal büyüme geriliği Mental retardasyon Distal falanksta hipoplazi Oküler hipertolerizm Geniş burun kökü Doz (başlangıç dozu) Doz (başlangıç dozu) :10 mg/kg/gün (6 yaş ↓ ) Etkili serum seviyesi Na ve Ca iyonlarına karşı hücre zarı geçirgenliğini azaltır. Tonik konvülsiyon ve parsiyel nöbetlerde kullanılabilir. Yan etki Uyuklama, inkordinasyon, vertigo Doz hızlı yükseltilince görülür. Hiponatremi→ ADH etkisi İlaç kesilmeyebilir Hepatik disfonksiyon Lökopeni Absansı arttırır Kognitif fonksiyonlarda artış Eritromisin gibi makrolidler akut toksisiteye neden olabilir. Doz: Doz: Etkili serum seviyesi: GABA sentezi ve salınımını arttırır GABA transaminaz aktivitesini inhibe eder Postsinaptik GABA inhibitör efekti arttırır. Minör motor nöbetler, GTKK, Absans, basit-kompleks parsiyel Yan etkiler Gastrointestinal şikâyetler yemekten sonra alım, yavaş arttırma, enterik kaplı tabletler ile azaltılır İştah artması Saç incelmesi KC enzim yükselmesi KC enzim yükselmesi Reye-like sendrom=> İlk üç ayda Hiperamonyemi Sedasyon Klonazepam ile kombinasyon=> Hipnotik etki PHB ve CMZ serum seviyesini arttırır. Tremor=> doz azaltımı ile azalır. Trombositopeni F8 ve Von Willebrand faktöründe azalma Pankreatit GABA salgılanmasını arttırır, postsinaptik membrana bağlanmasını kolaylaştırır. GABA salgılanmasını arttırır, postsinaptik membrana bağlanmasını kolaylaştırır. CLONAZEPAM Doz : 0.05 mg/kg/gün 3-4 dozda başlanır. 0.25 mg/kg/gün kadar çıkılır. 5-7 günde bir 0.05 mg/kg arttırılır. Kompleks-basit parsiyel nöbetler, TKK, WS, LGS, Status epileptikus Yan etki : Ataksi Uyuklama Dizartri İrritabilite Kilo alımı PHB ile kombinasyon=> emosyonel rahatsızlıklar DİAZEPAM DİAZEPAM Doz : 0.2 mg/kg Rektal: 5-10 mg MİDAZOLAM Akut nöbetler, status 0.2 mg/kg→ bolus 0.05-0.1 mg/kg/saat 1-5 μgr/kg/dk infüzyon İntranazal kullanım Monoterapi 3-6 mg/kg/gün→ ¼ ile başla Monoterapi 3-6 mg/kg/gün→ ¼ ile başla Valproat alıyorsa 0.1-0.2 mg/kg/gün ile başla CMZ, DHT ve PHB ile birlikte verilirse daha fazla dozlara ihtiyaç var Voltaja bağımlı Na+ kanallarına etki ile exitabiliteyi azaltıcı etki Jeneralize konvülsiyon, Parsiyel nöbetler, LGS, Juvenil miyoklonik epilepsi, tipik-atipik absans Etkili düzey: 1.5-2.5 mg/L Yan etki: Rash Stevens-Johnson send TEN Doz: 40 mg/kg/gün ile başla→ 80-100 mg/kg/gün Doz: 40 mg/kg/gün ile başla→ 80-100 mg/kg/gün İrreversibl GABA-transaminaz inhibitörü Parsiyel nöbetler, jeneralize nöbetler, miyoklonik nöbetler, infantil spazm (özellikle tuberoz skleroz) Doz: 25-35 mg/kg/gün 3-4 dozda Doz: 25-35 mg/kg/gün 3-4 dozda Etkili seum düzeyi: 3.6 mg-8.6 mg/L GABA agonisti Sekonder jeneralize tonik-klonik nöbetler, kompleks parsiyel Yan etki: Somnolans Yorgunluk Kilo alımı Doz: 5-9 mg/kg/gün Doz: 5-9 mg/kg/gün Beyin GABA düzeyini arttırır, voltaj bağımlı Na+ kanallarına etki Parsiyel ve jeneralize nöbetler Yan etki=> Kognitif fonksiyonlarda azalma Doz: 4 mg/gün→ başlangıç=> hergün 4 mg arttırılıp→ 32 mg Doz: 4 mg/gün→ başlangıç=> hergün 4 mg arttırılıp→ 32 mg Parsiyel ve sekonder jeneralize tonik-klonik nöbetler Vigabatrine benzer Yan etki=> Sersemlik Tremor Uyuklama Protein ve karbohidrat alımını kısıtlama Protein ve karbohidrat alımını kısıtlama %80 yağlardan kalori alımı 2-5 yaşta→ minör motor nöbetlerde Antikonvülsanları tolere edemeyen ve alerjisi olanlarda Etkisi kesin bilinmiyor Ketonların beynin potansiyel enerjisini arttırma prensibine dayanılarak düzenlenmiş İlaç tedavisine iyi yanıt alınmayanlarda İlaç tedavisine iyi yanıt alınmayanlarda Nörosibernetik bir protez Sol göğüs üst kısmına implantasyon→ vagus sinirine elektriksel sinyaller yollar Tedaviye dirençli, kalıcı ve uygunsuz nöbetleri olan ve tedavinin ağır yan etkilerinin olduğu olgularda hayat kurtarıcı değil, yaşam kalitesini arttırmaya yönelik bir girişim Tedaviye dirençli, kalıcı ve uygunsuz nöbetleri olan ve tedavinin ağır yan etkilerinin olduğu olgularda hayat kurtarıcı değil, yaşam kalitesini arttırmaya yönelik bir girişim Rezektif cerrahi: - Temporal lob rezeksiyonu - Multilober rezeksiyon - Hemisferektomi Korpus kollasatomi Vital fonksiyonların sağlanması Vital fonksiyonların sağlanması Konvülziyonların kontrol altına alınması SE nedeninin saptanması Daha sonraki konvülziyonların önlenmesi Havayolu açıklığı Havayolu açıklığı Kan basıncı ve EKG izlemi IV İzotonik sıvı Midazolam 0.2 mg/kg IV 0.1 mg/kg/saat infüzyon Midazolam 0.2 mg/kg IV 0.1 mg/kg/saat infüzyon Diazepam 0.25-0.5 mg/kg IV Diazepam 0.5-0.75 mg rekltal ya da Midazolam 0.3-0.5 mg/kg nazal Hipoglisemi? %10 Dekstroz 0.5 gr/kg (4 ml/kg) IV bolus Nöbet sürüyor ve < 2 yaş Piridoksin 100 mg IV Nöbet sürüyor Fenitoin 20 mg/kg/doz yükleme IV, SF içinde Fenobarbital (20 mg/kg/doz yükleme) Dostları ilə paylaş:
